ඔයා කවදාහරි හිමොෆීලියා (Hemophilia) කියන ලෙඩේ ගැන අහලා තියෙනවද? සමහරවිට මේ නම ඇහුවම ටිකක් බය හිතෙන්නත් පුළුවන්. ඒත් කලබල වෙන්න එපා, මොකද මේක ගොඩක් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. අද අපි මේ හිමොෆීලියා කියන්නේ මොකක්ද, ඒක හැදෙන්නේ කොහොමද, රෝග ලක්ෂණ මොනවද, ප්‍රතිකාර තියෙනවද කියන හැමදේම සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.
හිමොෆීලියා (Hemophilia) කියන්නේ මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, හිමොෆීලියා කියන්නේ උපත් දායකත්වයෙන් එන, ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන ලේ සම්බන්ධ රෝගයක්. මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ ලේ හරියට කැටි ගැහෙන්නේ නැති එක. ඒ නිසා පොඩි තුවාලයකින් උනත් ලේ ගලන එක වැඩි වෙන්න පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් නිකන්ම ඇඟේ තැලුම් පාරවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ ලේ කැටි ගැහෙන්න උදව් වෙන විශේෂ ප්‍රෝටීන වර්ග තියෙනවා. අපි මේවට කියනවා ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ (clotting factors) කියලා. හරියට ලේ ගලන එක නවත්තන්න වැඩ කරන පොඩි සෙබළු වගේ තමයි මේ අය. හිමොෆීලියාව හැදුනම වෙන්නේ, මේ කියන ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ එකක් හරි කීපයක් හරි ඇඟේ ප්‍රමාණවත් තරම් හැදෙන්නේ නැති එක. එතකොට ලේ කැටි ගැහෙන එක අඩු වෙනවා, ලේ යන එක වැඩි වෙනවා.
හිමොෆීලියාවේ ප්‍රධාන වර්ග කීපයක්ම තියෙනවා. ඒ වගේම, ඔයාගේ ලේ වල තියෙන ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ ප්‍රමාණය අනුව මේ රෝග තත්ත්වය සැර (severe), මධ්‍යස්ථ (moderate) හෝ මෘදු (mild) වෙන්න පුළුවන්.
හොඳම දේ තමයි, මේකට ප්‍රතිකාර තියෙනවා. දොස්තරලා කරන්නේ අඩු ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ ටික ආයෙත් ඇඟට දෙන එක. හිමොෆීලියාව සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න නම් දැනට බෙහෙතක් නෑ. ඒත්, හරියට ප්‍රතිකාර ගන්න අය සාමාන්‍යයෙන් අනිත් අය වගේම කාලයක් ජීවත් වෙනවා. විද්‍යාඥයෝ දැන් ජාන චිකිත්සාව (gene therapy) වගේ අලුත් ක්‍රම ගැනත් පර්යේෂණ කරනවා, මේක සුව කරන්න පුළුවන් වෙයිද කියලා බලන්න.
හිමොෆීලියාව උපතින් පස්සේ හැදෙන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, එහෙම වෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඒක ඉතාම කලාතුරකින් වෙන දෙයක්. මේකට කියන්නේ ‘ඇක්වයර්ඩ් හිමොෆීලියා’ (Acquired Hemophilia) කියලා. ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන එකක් නෙවෙයි. මෙතනදි වෙන්නේ, අපේ ඇඟේ ආරක්ෂක ප්‍රෝටීන වෙන ඇන්ටිබොඩීස් (antibodies) වලින්ම, සමහර වෙලාවට වැරදීමකින් අපේම ලේ කැටි ගැසීමේ සාධකයකට පහර දෙන එක. මේ වැරදි විදිහට පහර දෙන ඇන්ටිබොඩීස් වලට කියනවා ‘ඔටෝඇන්ටිබොඩීස්’ (autoantibodies) කියලා.
හිමොෆීලියාව කියන්නේ බහුලව දකින ලෙඩක්ද?
නැහැ, කොහෙත්ම නෑ. මේක හරිම දුර්ලභ රෝගයක්. ඇමරිකාවේ සංඛ්‍යාලේඛන අනුව (CDC 2022 අගෝස්තු), එහේ මිනිස්සු 33,000කට විතර තමයි හිමොෆීලියාව තියෙන්නේ. ගොඩක් වෙලාවට මේක පිරිමි අයට තමයි හැදෙන්නේ. කලාතුරකින්, ගෑණු අයටත් ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක මට්ටම අඩුවෙලා, ඔසප් වීමේදී අධික රුධිර වහනය වගේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්න පුළුවන්.
හිමොෆීලියාවේ වර්ග මොනවද තියෙන්නේ?
ප්‍රධාන වශයෙන් හිමොෆීලියා වර්ග තුනක් තියෙනවා:
- හිමොෆීලියා A (Hemophilia A): මේක තමයි වඩාත්ම සුලභ වර්ගය. මේක හැදෙන්නේ ලේ කැටි ගැසීමේ සාධකය අංක 8, ඒ කියන්නේ ෆැක්ටර් VIII (factor VIII), ඇඟේ ප්‍රමාණවත් තරම් නැති උනාම. ලක්ෂයකින් 10 දෙනෙක්ට විතර මේක තියෙන්න පුළුවන්.
- හිමොෆීලියා B (Hemophilia B): මේක හැදෙන්නේ ලේ කැටි ගැසීමේ සාධකය අංක 9, ඒ කියන්නේ ෆැක්ටර් IX (factor IX), අඩු උනාම. ලක්ෂයකින් 3 දෙනෙක්ට විතර මේ වර්ගය තියෙන්න පුළුවන්.
- හිමොෆීලියා C (Hemophilia C): මේකට ෆැක්ටර් XI (factor XI) ඌනතාවය කියලත් කියනවා. මේක ඉතාම දුර්ලභයි, ලක්ෂයකින් එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි හැදෙන්නේ.
හිමොෆීලියාව බරපතල ලෙඩක්ද?
ඔව්, සමහර වෙලාවට මේක බරපතල වෙන්න පුළුවන්. හිමොෆීලියාව සැරට තියෙන අයට ජීවිතේටත් අනතුරුදායක විදිහට ලේ යන්න පුළුවන්, ඒකට අපි කියනවා ‘හෙමරේජ්’ (hemorrhage) කියලා. ඒත්, ගොඩක් වෙලාවට එයාලට වෙන්නේ මස්පිඬු ඇතුළට හරි සන්ධි ඇතුළට හරි ලේ යන එක.
හිමොෆීලියාවේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
වැදගත්ම රෝග ලක්ෂණය තමයි අසාමාන්‍ය විදිහට හෝ අධිකව ලේ යාම සහ ඇඟ තැලීම.
පොදුවේ පේන ලක්ෂණ
හිමොෆීලියාව තියෙන අයට පොඩි අනතුරකින් උනත් ලොකු තැලුම් පාරවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකෙන් කියවෙන්නේ හම යට ලේ යනවා කියන එක.
- සමහරවිට ශල්‍යකර්මයකින් පස්සේ, දත් ගැලෙව්වට පස්සේ, එහෙමත් නැත්නම් නිකන් ඇඟිල්ලක් කැපුනත් අසාමාන්‍ය විදිහට වැඩි වෙලාවක් ලේ යන්න පුළුවන්.
- කිසිම හේතුවක් නැතුව එකපාරටම නහයෙන් ලේ එන්නත් පුළුවන්.
ඔයාට කොච්චර තැලුම්/ලේ යන එකක් තියෙනවද කියන එක තීරණය වෙන්නේ ඔයාට තියෙන්නේ සැර, මධ්‍යස්ථ, ද නැත්නම් මෘදු හිමොෆීලියාවක්ද කියන එක මත.
- සැර (severe) හිමොෆීලියාව තියෙන අයට නිතරම කිසිම හේතුවක් නැතුව ලේ යන්න පුළුවන්.
- මධ්‍යස්ථ (moderate) හිමොෆීලියාව තියෙන අයට ලොකු අනතුරක් උනොත් අසාමාන්‍ය විදිහට වැඩි වෙලාවක් ලේ යන්න පුළුවන්.
- මෘදු (mild) හිමොෆීලියාව තියෙන අයට අසාමාන්‍ය ලේ යාමක් වෙන්නේ ලොකු සැත්කමකින් හරි ලොකු අනතුරකින් පස්සේ විතරයි.
වෙනත් රෝග ලක්ෂණත් තියෙන්න පුළුවන්:
- ඇඟ ඇතුළට ලේ ගිහින් සන්ධි වේදනාව. වළලුකර, දණහිස්, උකුල් සන්ධි, උරහිස් වගේ තැන් රිදෙන්න, ඉදිමෙන්න, නැත්නම් අල්ලද්දී රස්නයක් දැනෙන්න පුළුවන්.
- මොළයට ලේ යාම. මේක හරිම කලාතුරකින් වෙන්නේ සැර හිමොෆීලියාව තියෙන අයට. මොළේට ලේ ගියොත් දිගටම ඔළුව කැක්කුම, එක දෙක පේන එක, නැත්නම් අධික නිදිමත ගතිය එන්න පුළුවන්. ඔයාට හිමොෆීලියාව තියෙනවා නම්, මේ වගේ ලක්ෂණ ආවොත් ඉක්මනටම දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕන.
බබාලටයි පොඩි ළමයින්ටයි එන රෝග ලක්ෂණ
සමහර වෙලාවට, පිරිමි බබාලව චර්මඡේදනය (circumcision) කරද්දී සාමාන්‍යයට වඩා ලේ ගියොත් හිමොෆීලියාව තියෙනවා කියලා හොයාගන්නවා. තවත් වෙලාවට, ළමයි ඉපදිලා මාස කීපයකින් රෝග ලක්ෂණ පෙන්නනවා. බහුලව දකින ලක්ෂණ තමයි:
- ලේ යාම: බබාලා පොඩි සෙල්ලම් බඩුවක හරි කට හප්පාගත්තම කටින් ලේ එන්න පුළුවන්.
- ඔළුවේ ඉදිමුණු ගැටිති: බබාලගෙයි පොඩි ළමයින්ගෙයි ඔළුව වැදුනම ලොකු, රවුම් ගැටිති (goose eggs) එනවා දකින්න පුළුවන්.
- නිතර ඇඬීම, නොසන්සුන්කම, බඩගාන්න හෝ ඇවිදින්න අකමැති වීම: මේවා වෙන්නේ මස්පිඬුවකට හරි සන්ධියකට හරි ඇතුළට ලේ ගියොත්. ඒ තැන් තැලුනා වගේ, ඉදිමිලා, අල්ලද්දී රස්නයක් දැනෙන්න, නැත්නම් පොඩ්ඩක් අල්ලද්දීත් දරුවට රිදෙන්න පුළුවන්.
- ලේ ගෙඩි (Hematomas): ‘හෙමටෝමා’ කියන්නේ බබාලගෙයි පොඩි ළමයින්ගෙයි හම යට එකතු වෙන කැටි ගැසුණු ලේ ගුළියක්. ඉන්ජෙක්ෂන් එකක් ගැහුවට පස්සෙත් මේ වගේ ලේ ගෙඩි එන්න පුළුවන්.
හිමොෆීලියාව හැදෙන්න හේතු මොනවද?
අපේ ඇඟේ තියෙන සමහර ජාන (genes) වලින් තමයි මේ ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ හදන්නේ. පරම්පරාවෙන් එන හිමොෆීලියාවේදී වෙන්නේ, මේ ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ හදන්න උපදෙස් දෙන ජාන විකෘති (mutate) වෙන එක, ඒ කියන්නේ වෙනස් වෙන එක. මේ විකෘති වුණු ජාන වලින් සමහරවිට වැරදි ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ හදන්න, නැත්නම් ප්‍රමාණවත් තරම් ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ නොහදන්න උපදෙස් දෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, හිමොෆීලියා රෝගීන්ගෙන් 20%ක් විතර ඉබේම හැදෙන අය, ඒ කියන්නේ පවුලේ කාටවත් කලින් මේ ලෙඩේ තිබිලා නැති උනත් හැදෙන්න පුළුවන්.
හිමොෆීලියාව පරම්පරාවෙන් එන්නේ කොහොමද?
හිමොෆීලියා A සහ B කියන වර්ග දෙකම ලිංගිකත්වයට සම්බන්ධ (sex-linked) රෝග. මේවා උරුම වෙන්නේ X-වර්ණදේහයට සම්බන්ධ (X-linked recessive) ආකාරයට. දැන් බලමු ඒක වෙන්නේ කොහොමද කියලා:
- අපිට හැමෝටම අපේ අම්මගෙන් වර්ණදේහ (chromosomes) කාණ්ඩයකුයි, තාත්තගෙන් වර්ණදේහ කාණ්ඩයකුයි ලැබෙනවා. ඔයාට අම්මගෙන් X වර්ණදේහයකුයි (X chromosome) තාත්තගෙන් X වර්ණදේහයකුයි ලැබුණොත් ඔයා ගැහැණු කෙනෙක්. ඔයාට අම්මගෙන් X වර්ණදේහයකුයි තාත්තගෙන් Y වර්ණදේහයකුයි (Y chromosome) ලැබුණොත් ඔයා පිරිමි කෙනෙක්. සරලවම කිව්වොත්, අම්මා හැමතිස්සෙම දරුවට දෙන්නේ X වර්ණදේහයක්. ඔයාගේ ලිංගිකත්වය තීරණය වෙන්නේ තාත්තා දෙන X හෝ Y වර්ණදේහය අනුවයි.
- ගැහැණු කෙනෙක්ගේ X වර්ණදේහ දෙකෙන් එකක විතරක් මේ ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්’ හදන ජානයේ දෝෂයක් තිබුනොත්, එයා හිමොෆීලියාවේ වාහකයෙක් (carrier) වෙන්න පුළුවන්, ඒත් එයාට රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්න ඉන්න පුළුවන්. මොකද, එයාගේ අනිත් X වර්ණදේහයේ නිරෝගී ජානයක් තියෙනවා.
- මේ වගේ දෝෂ සහිත X වර්ණදේහයක් තියෙන වාහක මවකට පිරිමි දරුවෙක් ලැබුනොත්, ඒ දරුවට අර දෝෂ සහිත X වර්ණදේහය ලැබෙන්න 50%ක ඉඩක් තියෙනවා. එහෙම උනොත් ඒ පිරිමි දරුවට හිමොෆීලියාව හැදෙනවා.
- ඒ මවට ගැහැණු දරුවෙක් ලැබුනොත්, ඒ දරුවටත් අර දෝෂ සහිත X වර්ණදේහය ලැබෙන්න 50%ක ඉඩක් තියෙනවා. ඒත්, එයාට රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්න ඉන්න පුළුවන්, මොකද එයාට තාත්තගෙන් නිරෝගී X වර්ණදේහයක් ලැබෙනවා. එතකොට ඒ ගැහැණු දරුවත් වාහකයෙක් වෙනවා.
ඒ කියන්නේ, දෝෂ සහිත X වර්ණදේහයක් උරුම වෙන ගැහැණු කෙනෙක් හිමොෆීලියාවේ වාහකයෙක් වෙනවා. එයාට රෝග ලක්ෂණ නොතිබෙන්න පුළුවන්, ඒත් එයාගේ දරුවන්ට මේ රෝගය දෙන්න පුළුවන්. එයාට ලැබෙන ඕනම දරුවෙකුට හිමොෆීලියාව උරුම වෙන්න 50%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. පිරිමි දරුවන්ට හිමොෆීලියාව උරුම උනොත් රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්න වැඩි ඉඩක් තියෙන්නේ, එයාලට තාත්තගෙන් නිරෝගී X වර්ණදේහයක් නොලැබෙන නිසා.
ගෑණු ළමයින්ටත් හිමොෆීලියා රෝග ලක්ෂණ එනවද?
ඔව්, එන්න පුළුවන්. ඒත් ඒ ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් මෘදුයි. උදාහරණයක් විදිහට, හිමොෆීලියා ජානය දරණ (වාහක) කාන්තාවකට සාමාන්‍ය ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ ප්‍රමාණවත් තරම් නැති වෙන්න පුළුවන්. එහෙම උනොත්, එයාට ඔසප් වීමේදී අසාමාන්‍ය ලෙස අධික රුධිර වහනයක්, ලේසියෙන් ඇඟ තැලෙන ගතියක් එන්න පුළුවන්. දරු ප්‍රසූතියෙන් පස්සේ වැඩිපුර ලේ යන්න, නැත්නම් සන්ධි ඇතුළට ලේ ගිහින් සන්ධි ආබාධ ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
දොස්තරලා හිමොෆීලියාව හොයාගන්නේ කොහොමද?
දොස්තර කෙනෙක් මුලින්ම ඔයාගේ සම්පූර්ණ ලෙඩ විස්තරය අහලා ඇඟ පරීක්ෂා කරලා බලනවා. ඔයාට හිමොෆීලියා රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඔයාගේ පවුලේ අයගේ ලෙඩ ගැනත් අහයි. එයාලා මේ වගේ පරීක්ෂණ කරන්න ඉඩ තියෙනවා:
- සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (Complete Blood Count – CBC)): ලේ වල තියෙන සෛල වර්ග ගැන බලන්න මේක කරනවා.
- ප්‍රෝත්‍රොම්බින් කාල පරීක්ෂාව (Prothrombin Time test – PT)): ඔයාගේ ලේ කොච්චර ඉක්මනට කැටි ගැහෙනවද කියලා බලන්න මේකෙන් පුළුවන්.
- පාර්ශ්වික ත්‍රොම්බොප්ලාස්ටින් කාල පරීක්ෂාව (Partial Thromboplastin Time test – PTT)): මේකත් ලේ කැටි ගැහෙන වෙලාව බලන තවත් පරීක්ෂණයක්.
- විශේෂිත ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්’ පරීක්ෂණ (Specific clotting factor test(s)): මේ ලේ පරීක්ෂණයෙන් ෆැක්ටර් 8 (factor VIII) සහ ෆැක්ටර් 9 (factor IX) වගේ විශේෂිත ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ මට්ටම් කොච්චරද කියලා පෙන්නනවා.
මේ ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක (clotting factors) මට්ටම් කියන්නේ මොනවාද?
‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ කියන්නේ ලේ යන එක පාලනය කරන්න උදව් වෙන දේවල්නේ. දොස්තරලා හිමොෆීලියාව මෘදු, මධ්‍යස්ථ, හෝ සැර කියලා වර්ග කරන්නේ ඔයාගේ ලේ වල තියෙන මේ ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ ප්‍රමාණය අනුව:
- සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයෙන් 5% ත් 30% ත් අතර ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ තියෙන අයට තියෙන්නේ මෘදු (mild) හිමොෆීලියාව.
- සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයෙන් 1% ත් 5% ත් අතර ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ තියෙන අයට තියෙන්නේ මධ්‍යස්ථ (moderate) හිමොෆීලියාව.
- සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයෙන් 1% ට වඩා අඩු ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ තියෙන අයට තියෙන්නේ සැර (severe) හිමොෆීලියාව.
හිමොෆීලියාවට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
දොස්තරලා හිමොෆීලියාවට ප්‍රතිකාර කරන්නේ අඩු වෙච්ච ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ මට්ටම වැඩි කරලා, නැත්නම් නැති වෙච්ච ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ ආදේශ කරලා. මේකට කියනවා ‘ආදේශක ප්‍රතිකාරය’ (replacement therapy) කියලා.
මේ ආදේශක ප්‍රතිකාරයේදී, ඔයාට මිනිස් රුධිර ප්ලාස්මාවෙන් (human plasma concentrates) හදපු, එහෙම නැත්නම් විද්‍යාගාරයේ හදපු (recombinant) ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ දෙනවා. සාමාන්‍යයෙන්, සැර හිමොෆීලියාව තියෙන අයට විතරයි නිතරම මේ ආදේශක ප්‍රතිකාරය ඕන වෙන්නේ. මෘදු හරි මධ්‍යස්ථ හිමොෆීලියාව තියෙන අයට සැත්කමක් කරන්න වගේ උනොත් මේ ප්‍රතිකාරය දෙනවා. එයාලට ඇන්ටිෆයිබ්‍රිනොලිටික්ස් (antifibrinolytics) කියන, ලේ කැටි දියවෙන එක නවත්වන බෙහෙත් වර්ගත් දෙන්න පුළුවන්.
මේ රුධිර සාධක සාන්ද්‍රණ හදන්නේ පරිත්‍යාග කරපු මිනිස් ලේ වලින්. ඒවා හෙපටයිටිස් (hepatitis) සහ HIV වගේ බෝවෙන ලෙඩ බෝවෙන අවදානම අඩු කරන්න පිරිසිදු කරලා, පරීක්ෂා කරලයි තියෙන්නේ. මේ ආදේශක සාධක දෙන්නේ නහරයකට දෙන ඉන්ෆියුෂන් (intravenous infusion – IV) එකක් විදිහට.
ඔයාට සැර හිමොෆීලියාව තියෙනවා නම්, නිතරම ලේ යනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා ලේ යන එක වළක්වන්න ‘ප්‍රොෆිලැක්ටික් ෆැක්ටර් ඉන්ෆියුෂන්’ (prophylactic factor infusions) කියන ප්‍රතිකාරය නියම කරන්න පුළුවන්.
ප්‍රතිකාර වල සංකූලතා තියෙනවද?
සමහර අයට මේ ආදේශක ප්‍රතිකාරය කරද්දී, එයාලගේ ඇඟේ අර දෙන ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ වලට පහර දෙන ප්‍රතිදේහ (antibodies), ඒ කියන්නේ ‘ඉන්හිබිටර්ස්’ (inhibitors), හැදෙනවා. දොස්තරලා මේකට පිළියමක් විදිහට ‘ප්‍රතිශක්ති ඉවසුම් ප්‍රේරණය’ (Immune Tolerance Induction – ITI) කියන ක්‍රමයක් පාවිච්චි කරනවා. ITI වලදී කරන්නේ, අර ‘ඉන්හිබිටර්ස්’ මට්ටම අඩු කරන්න දිනපතාම ‘ක්ලොටින් ෆැක්ටර්ස්’ දෙන එක. මේක දිගු කාලීන ප්‍රතිකාරයක් වෙන්න පුළුවන්, සමහර අයට මාස ගානක්, අවුරුදු ගානක් උනත් මේ ප්‍රතිකාරය ඕන වෙන්න පුළුවන්.
හිමොෆීලියාව වළක්වගන්න පුළුවන්ද?
නැහැ, ඒක කරන්න බැහැ. ඔයාට හිමොෆීලියාව තියෙනවා නම්, ඔයාට දරුවෝ ඉන්නවා නම්, දොස්තර මහත්තයා ජාන පරීක්ෂණයක් (genetic testing) කරගන්න කියලා උපදෙස් දෙන්න පුළුවන්. එතකොට ඔයාටයි ඔයාගේ දරුවන්ටයි දැනගන්න පුළුවන් එයාලගෙන් ඊළඟ පරම්පරාවට හිමොෆීලියාව යන්න ඉඩ තියෙනවද කියලා.
හිමොෆීලියාව තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ බලාපොරොත්තුවක්ද තියෙන්න ඕන?
ඔයාට හිමොෆීලියාව තියෙනවා නම්, ඔයාට ජීවිත කාලෙම වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට කොච්චර ප්‍රතිකාර ඕනද කියන එක තීරණය වෙන්නේ ඔයාට තියෙන හිමොෆීලියා වර්ගය, ඒකේ සැර ගතිය, සහ ඔයාට අර ‘ඉන්හිබිටර්ස්’ හැදෙනවද නැද්ද කියන එක මත.
හිමොෆීලියාව තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු කාලය කොහොමද?
ලෝක හිමොෆීලියා සම්මේලනයේ 2012 දත්ත අනුව, හිමොෆීලියාව තියෙන පිරිමි කෙනෙක්ගේ ආයු කාලය, හිමොෆීලියාව නැති පිරිමි කෙනෙක්ට වඩා අවුරුදු 10ක් විතර අඩුයි. ඒත්, ඒගොල්ලෝ කියනවා කුඩා කාලේදීම හිමොෆීලියාව හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර ගන්න දරුවන්ට සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් තියෙනවා කියලා.
හැබැයි ඉතින් හැමෝම එක වගේ නෙවෙයිනේ. එක්කෙනෙක්ට ඇත්ත වෙන දේ තව කෙනෙක්ට ඇත්ත නොවෙන්න පුළුවන්. ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි හිමොෆීලියාව තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තරගෙන් අහන්න ඔයා බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන දේවල් මොනවද කියලා. එයා තමයි ඔයාගේ/ඔයාගේ දරුවගේ තත්ත්වය, සාමාන්‍ය සෞඛ්‍ය තත්ත්වය හොඳටම දන්නේ.
මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ?
හිමොෆීලියාව තියෙන අයට ලේ යන එක වළක්වගන්න දිගටම වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ඕන වෙන්න පුළුවන්. එයාලට සමහර ක්‍රියාකාරකම් සහ බෙහෙත් වර්ගත් අත්හරින්න වෙනවා. ඒත්, හිමොෆීලියාව ඔයාගේ ජීවිතේට කරන බලපෑම කළමනාකරණය කරගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල් ගොඩක් තියෙනවා.
කරන්න හොඳ නැති දේවල්
අනිත් අයට නිකන් වැදිලා, වැටිලා, තට්ටු වෙලා යන දේවල් හිමොෆීලියාව තියෙන අයට බරපතල ප්‍රශ්න ඇති කරන්න පුළුවන්. එයාලා වැටෙන්න, තදින් හැප්පෙන්න තියෙන අවදානම වැඩි ක්‍රියාකාරකම් වලින් ඈත් වෙලා ඉන්න ඕන. උදාහරණ:
- ෆුට්බෝල්, හොකී, රග්බි වගේ ක්‍රීඩා කරන එක.
- බොක්සින්, රෙස්ලින් වගේ දේවල් වලට සහභාගී වෙන එක.
- මෝටර්සයිකල් පදින එක.
- ස්කේට්බෝර්ඩ් පදින එක.
සොකර්, බාස්කට්බෝල්, බේස්බෝල් වගේ අනිත් ක්‍රීඩා කරද්දීත් තුවාල වෙන්න තියෙන අවදානම වැඩියි. ඔයාට මේ ක්‍රීඩා කරන්න ඕන නම්, ආරක්ෂිත ආම්පන්න පාවිච්චි කරන එක වගේ දේවල් ගැන දොස්තර එක්ක කතා කරන්න.
ගන්න හොඳ නැති බෙහෙත්
ඇස්ප්‍රීන් (Aspirin), ඉබියුප්‍රොෆෙන් (ibuprofen), නැප්‍රොක්සෙන් (naproxen) වගේ වේදනා නාශක බෙහෙත් ලේ කැටි ගැහෙන එක වළක්වනවා. ඒ වගේම හෙපරීන් (heparin) හෝ වෝෆරීන් (warfarin) වගේ ලේ දියකරන බෙහෙත් (anticoagulants) ගන්න එකත් හොඳ නෑ.
ජීවිතේ හොඳින් ගත කරන්න කරන්න පුළුවන් දේවල්
හිමොෆීලියාව ඔයාගේ ජීවිතේට කරන බලපෑම අඩු කරගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල් ගොඩක් තියෙනවා:
- ව්‍යායාම පුරුද්දක් ඇති කරගන්න: ව්‍යායාම කරද්දී තුවාල වෙයි කියලා ඔයාට බයක් ඇති. ඒත්, ලේ යන අවදානම අඩු කරගෙන ක්‍රියාශීලීව ඉන්න පුළුවන් විදි ගැන ඔයාගේ දොස්තර එක්ක කතා කරන්න.
- මානසික ආතතිය පාලනය කරගන්න: හිමොෆීලියාව කියන්නේ ජීවිත කාලෙටම තියෙන ලෙඩක්. ඔයාගේ පවුලේ සහ වැඩපොළේ වගකීම් එක්ක මේක සමබර කරගන්න අමතර උත්සාහයක් දරන්න වේවි.
- හොඳ දන්ත සෞඛ්‍යයක් පවත්වාගන්න: දත් මදින එක, ෆ්ලොස් කරන එක, නිතර දන්ත වෛද්‍යවරයෙක් හම්බවෙන එකෙන් ලේ යන්න පුළුවන් දන්ත ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන අවදානම අඩු වෙනවා. ඔයාගේ දොස්තරට ඔයාගේ ලෙඩේ ගැන කියන්න අමතක කරන්න එපා.
- ඔයාට නිරෝගී බරක් තියාගන්න: ඇඟ ඇතුළට ලේ ගිහින් සන්ධි වලට හානි වෙලා ඔයාට එහා මෙහා යන්න අමාරු නම්, බර පාලනය කරගන්න එක උදව්වක් වේවි.
- ඔයා වටේ ඉන්න අයව දැනුවත් කරන්න: ඔයාට සැර හිමොෆීලියාවක් තියෙනවා නම්, ඔයා බෙහෙත් ගත්තත් පාලනය කරන්න අමාරු විදිහට එකපාරට ලේ යන්න පුළුවන්. ඔයාට එහෙම උනොත් කරන්න ඕන දේවල් ගැන ඔයාගේ පවුලේ අය දැනුවත් කරලා තියන්න. ඔයාගේ දරුවට හිමොෆීලියාව තියෙනවා නම්, දරුවා බලාගන්න අයටයි, ඉස්කෝලේ අයටයි දරුවට ලේ යන්න ගත්තොත් කරන්න ඕන දේවල් ගැන කියලා දෙන්න.
මම දොස්තර කෙනෙක්ව හම්බවෙන්න ඕන මොන වෙලාවටද?
ඔයාගේ ඇඟේ වෙනස්කම්, ඒ කියන්නේ වැඩිපුර ලේ යනවා, තැලෙනවා වගේ දේවල් දැක්කොත් දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න.
හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (Emergency Room) යන්න ඕන වෙලාවල්
මේ වගේ වෙලාවට ඔයා ඉක්මනටම හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට යන්න ඕන:
- ඔයාට සැර ඔළුව කැක්කුමක් හරි එක දෙක පේනවා හරි නම්. මේ ලක්ෂණ වලින් කියවෙන්නේ ඔයාගේ මොළේට ලේ යනවා වෙන්න පුළුවන්.
- ඔයාට සන්ධි ඉදිමිලා සහ/හෝ වේදනාවක් තියෙනවා නම්, ඒ වගේම ඔයා ළඟ ෆැක්ටර් ආදේශක බෙහෙත් නැත්නම්.
මම දොස්තරගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?
ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි හිමොෆීලියාව තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාට දොස්තරගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න පුළුවන්:
- මට/මගේ දරුවට තියෙන්නේ මොන හිමොෆීලියා වර්ගයද?
- ඔබතුමා/තුමිය නිර්දේශ කරන ප්‍රතිකාර මොනවද?
- ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ මොනවද?
- මට/මගේ දරුවට හැමදාම ප්‍රතිකාර ගන්න වෙයිද?
- මට/මගේ දරුවට කරන්න හොඳ නැති ක්‍රියාකාරකම් මොනවද?
- මට/මගේ දරුවට ගන්න හොඳ නැති බෙහෙත් මොනවද?
- මේ තත්ත්වය මගේ/මගේ දරුවගේ ජීවිතේට කරන බලපෑම කළමනාකරණය කරගන්න මට කරන්න පුළුවන් දේවල් මොනවද?
කෙටියෙන්ම මතක තියාගන්න ඕන දේ (Take-Home Message)
හිමොෆීලියා කියන්නේ දුර්ලභ, පරම්පරාවෙන් එන ලේ රෝගයක්. මේක ඔයාගේ ජීවිතේට සැලකිය යුතු බලපෑමක් කරන්න පුළුවන්. හිමොෆීලියාව තියෙන අයට ජීවිත කාලෙම වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. හිමොෆීලියාව තියෙන දරුවන්ගේ දෙමව්පියන්ට එයාලව අනතුරුවලින් ආරක්ෂා කරගන්න එක ගැන වගේම, දරුවන්ට හිමොෆීලියාව එක්ක ජීවත් වෙන්න උගන්වන එක ගැනත් කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
දැනට, දොස්තරලට හිමොෆීලියාව සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැහැ. ඒත්, හිමොෆීලියා රෝග ලක්ෂණ වළක්වන්න හරි අඩු කරන්න හරි ප්‍රතිකාර දෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, හිමොෆීලියාවේ බලපෑම දෛනික ජීවිතේට අඩු කරගන්න ඔයාට ගන්න පුළුවන් පියවර ගැනත් එයාලට නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. කලබල නොවී, දොස්තර උපදෙස් හරියට පිළිපදින එක තමයි වැදගත්ම දේ.
