Kom ons leer oor Anaplastiese Grootsel Limfoom (ALCL) in eenvoudige terme.

Het jy al ooit van Anaplastiese Grootsellimfoom (ALCL) gehoor? Miskien klink hierdie naam 'n bietjie ingewikkeld. Maar moenie bekommerd wees nie, dit is 'n baie seldsame tipe kanker. Vandag gaan ons praat oor wat ALCL is, hoe dit ontwikkel, wat die simptome is, wat die behandelings is, en baie ander dinge op 'n baie eenvoudige manier wat jy kan verstaan. Net soos om met 'n vriend te praat.

Wat is ALCL (Anaplastiese Grootsellimfoom)?

Eenvoudig gestel, ALCL is 'n seldsame, ongewone tipe kanker wat behoort tot 'n groter groep kankers genaamd Nie-Hodgkin-limfoom . Het jy geweet dat, soos alle Nie-Hodgkin-limfoom, ALCL ook 'n tipe kanker is? Dit kom voor wanneer 'n tipe witbloedsel genaamd limfosiete in ons liggaam buite beheer en teen 'n vinniger tempo as wat dit behoort groei.

Dink aan hierdie limfosoïete as klein soldaatjies in ons liggame. Hulle is deel van ons immuunstelsel wat ons teen kieme en siektes beskerm. Daar is twee hooftipes limfosoïete: B-selle en T-selle . In ALCL groei jou T-limfosoïete, of T-selle, abnormaal.

Kom ons kyk nou wat die naam "anaplastiese grootsel limfoom" beteken.

• Anaplasties : Hierdie woord beteken dat wanneer hierdie kankerselle onder 'n mikroskoop beskou word, hulle baie vreemd en anders lyk in vergelyking met gesonde T-limfosietselle. Dis asof hul vorm en voorkoms verwring is.
• Grootsel : Dit beteken dat die abnormaal optreeende T-limfosiete groter lyk as normale T-selle. Hierdie verskil is duidelik sigbaar onder 'n mikroskoop.
• Limfoom : Limfoom is 'n kanker wat voorkom as gevolg van die onbeheerde groei van witbloedselle wat limfosiete genoem word. ALCL ontwikkel spesifiek uit T-limfosiete.

Verstaan ​​jy? Eenvoudig gestel, ALCL is 'n kanker waarin T-selle abnormaal groot word, gemuteer word en onbeheerbaar groei.

Is daar verskillende tipes ALCL?

Ja, daar is verskillende tipes ALCL. Hierdie word geklassifiseer op grond van die ligging van die kanker in jou liggaam en die eienskappe van die kankerselle.

Sistemiese ALCL

Dit is die hooftipe. "Sistemies" beteken dat dit die hele liggaam kan beïnvloed. Dit kan jou limfkliere , of "kliere" soos ons hulle noem, en interne organe soos jou lewer en longe, en soms jou vel, beïnvloed.

Sistemiese ALCL word in twee tipes verdeel. Een is gebaseer op of daar 'n mutasie in 'n geen genaamd die "Anaplastiese Limfoomkinase (ALK)"-geen is. Gene is soos klein instruksieboekies vir ons selle, en hierdie gene vertel selfs 'n T-limfosiet hoe om te funksioneer.

• ALK-positiewe ALCL: Dit is 'n tipe kanker wat 'n mutasie in die ALK-geen het. Dit is dikwels 'n aggressiewe kanker. Dit is egter meer algemeen by kinders en jong volwassenes . Gelukkig reageer hierdie tipe goed op chemoterapie .
• ALK-negatiewe ALCL : Hierdie tipe het nie die ALK-geenmutasie nie. Dit is ook 'n vinnig groeiende (aggressiewe) kanker. Dit affekteer egter meestal ouer mense , gewoonlik diegene ouer as 60 jaar. Hierdie tipe kan na chemoterapie in remissie gaan en dan terugkeer. Daarom is ALK-negatiewe ALCL moeiliker om te behandel, en die prognose is slegter as ALK-positiewe ALCL.

Ander tipes ALCL

Daar is ook tipes ALCL wat stadiger groei as die sistemiese tipes.

• Primêre kutane ALCL : Dit is 'n tipe wat hoofsaaklik die vel aantas. Simptome soos blase, knoppe en ekseem kan voorkom. In die meeste gevalle (ongeveer 90%) versprei dit nie verder as die vel nie.
• Borsinplantaat-geassosieerde ALCL (BIA-ALCL) : Dit is 'n tipe ALCL wat rondom borsinplantings ontwikkel. Dit word gewoonlik ongeveer 10 jaar na 'n borsvergrotings- of borsrekonstruksieprosedure gediagnoseer.

Wie kry ALCL?

Alhoewel ALCL by mense van enige ouderdom kan ontwikkel, affekteer sommige tipes sekere groepe meer.

• ALK-positiewe ALCL : Dit affekteer meestal laat voorskoolse kinders, tieners en jong volwassenes in hul 20's en 30's . Dit is meer algemeen by mans .
• ALK-negatiewe ALCL : Dit raak hoofsaaklik mense ouer as 60. Dit is ook effens meer algemeen by mans.
• Primêre kutane ALCL : Dit kom meestal voor by volwassenes ouer as 40. Dit is meer algemeen by mans en wit mense.
• BIA-ALCL : Dit word gewoonlik gediagnoseer by mense in hul 50's . Dit kan ontwikkel by mense wat beide silikoon- en soutwaterborsinplantings gehad het. Daar is gevind dat dit veral geassosieer word met tekstuurborsinplantings .

Hoe algemeen is ALCL?

ALCL is eintlik 'n baie seldsame kanker. Slegs sowat 2% van nie-Hodgkin-limfomas by volwassenes word as ALCL gediagnoseer. Dis 'n baie klein persentasie.

Wat is die simptome van ALCL?

Die simptome van ALCL wissel na gelang van die tipe.

Simptome van sistemiese ALCL

In beide ALK-positiewe en ALK-negatiewe ALCL is geswolle limfkliere algemeen waar die kanker groei. Hulle kan soos knoppe voel in plekke soos jou nek, oksels of lies . Ander simptome sluit in:

• Gereelde koors.
• Voel baie moeg (`Moegheid`).
• Sweet in die nag (`Nagsweet`).
• Onverklaarbare gewigsverlies.

Wanneer die meeste mense gediagnoseer word, het die kanker dalk effens versprei, wat beteken dat dit in 'n "gevorderde stadium" is. In daardie geval het die kanker dalk na organe soos jou longe, lewer of bene versprei. Dan kan simptome voorkom, afhangende van die orgaan wat aangetas is. Byvoorbeeld, as jy borspyn of 'n gereelde hoes het, kan die ALCL die bors aangetas het.

Eienskappe van primêre kutane ALCL

Velveranderinge kan in hierdie tipe gesien word.

• Ongewone rooi of rooibruin knoppe verskyn op een of meer areas van die vel, wat mettertyd groter kan word.
• Verhewe knoppe , groter as 'n muntstuk. Dit kan soms jeukerig wees.
• Die knoppe kan seer word en dan in 'n skurf ontwikkel .

Eienskappe van BIA-ALCL (Borsimplantaat-geassosieerde ALCL)

Hierin kan duidelike veranderinge in die borste gesien word.

• Borspyn.
• Bors swelling.
• 'n Veluitslag of ekseem.
• Swelling of vloeistofophoping naby jou borsinplantaat.
• 'n Soliede massa naby die borsinplantaat.

Hierdie veranderinge word gewoonlik in een bors gesien, maar soms kan veranderinge in beide borste gesien word.

Wat veroorsaak ALCL?

ALCL vind plaas wanneer die limfosietselle waaroor ons vroeër gepraat het, onbeheerbaar vermeerder en begin groei buite die gesonde weefsel rondom hulle. Navorsers weet steeds nie presies hoekom hierdie limfosietselle kankeragtig (maligne selle) word nie.

Hulle het egter verskeie genetiese mutasies geïdentifiseer wat algemeen met ALCL gesien word. Daar word geglo dat hierdie genetiese mutasies kan veroorsaak dat gesonde selle in kankerselle transformeer.

Byvoorbeeld, die hoofkenmerk van ALK-positiewe ALCL is mutasies in die ALK-geen . Net so is ander geenmutasies ook algemeen in ander tipes ALCL.

Hoe word ALCL gediagnoseer? (Diagnose)

Jou dokter sal eers 'n fisiese ondersoek doen om te kyk vir tekens van ALCL, soos geswolle limfkliere. Indien hulle dit vermoed, sal hulle verskeie verskillende toetse en prosedures doen.

• BeeldproseduresDit kan help om te identifiseer waar die kanker is. Die tipe beeldtoetse wat jy benodig, sal wissel na gelang van die tipe ALCL. Jou dokter kan 'n borskas-X-straal , CT-skandering of MRI doen om vir gewasse te soek. 'n PET/CT- skandering of PET-skandering kan help bepaal of die kanker deur die liggaam versprei het. As BIA-ALCL vermoed word, kan 'n bors-ultraklank gedoen word.
• Bloedwerk : Die dokter sal verskeie bloedtoetse doen, soos 'n volledige bloedtelling (CBC), om te kyk vir tekens van ALCL. As die aantal bloedselle (rooibloedselle, witbloedselle of bloedplaatjies) abnormaal is, kan dit 'n teken van ALCL wees. Hulle sal ook soek na sekere ensieme en ander merkers in die bloed, aangesien dit ook tekens van ALCL kan wees.
• Biopsie : Die enigste manier om 'n diagnose van ALCL te bevestig, is om 'n biopsie te ondergaan. In 'n biopsie neem die dokter 'n klein monster van verdagte weefsel en ondersoek dit onder 'n mikroskoop. Deur hierdie selle te bestudeer, kan die dokter presies bepaal watter tipe ALCL jy het. Dit help ook om die mees effektiewe behandeling te beplan.

Hoe word ALCL behandel?

Die gewone behandeling vir sistemiese ALCL is chemoterapie . Chirurgie is die voorkeurbehandeling vir primêre kutane ALCL en BIA-ALCL.

Behandeling van sistemiese ALCL

ALK-positiewe en ALK-negatiewe anaplastiese grootsellimfomas reageer gewoonlik goed op sistemiese chemoterapie. Sistemiese chemoterapie behels die toediening van kankerdodende middels deur 'n aar, wat deur die liggaam deur die bloedstroom beweeg om kankerselle dood te maak.

Chemoterapie vir sistemiese ALCL gebruik dikwels 'n kombinasie van middels wat saamwerk om kankerselle dood te maak. Enkele voorbeelde sluit in:

• BV-CHP : Dit sluit die middels `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)` en `Prednisone` in.
• CHOP : Dit behels die gebruik van middels genaamd `Cyclophosphamied`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Vincristine (Oncovin®)`, en `Prednisone`.
• CHEOP : Dit behels die gebruik van middels genaamd `Cyclophosphamied`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Etoposide`, `Vincristine (Oncovin®)`, en `Prednisone`.

Hierdie behandelings kan gewoonlik veroorsaak dat alle tekens van kanker binne 'n kort tydperk verdwyn (ons noem dit 'remissie').(Dit word 'n "terugval" genoem.) Die kanker kan egter terugkeer. As jou dokter dink die kanker sal waarskynlik terugkeer, kan hulle 'n stamseloorplanting aanbeveel terwyl jy in remissie is. 'n Stamseloorplanting vervang die selle wat deur chemoterapie vernietig is met gesonde selle. Hierdie gesonde selle produseer dan gesonde (nie-kankeragtige) bloedselle.

As die kanker terugkeer, kan jou dokter verskeie bykomende chemoterapiebehandelings aanbeveel wat ontwerp is om limfoom te behandel.

Behandeling van primêre kutane ALCL

Die mees algemene behandeling hiervoor is chirurgie . As die kanker na die limfkliere versprei het, benodig jy dalk ook bestralingsterapie . Bestralingsterapie werk deur energie na die kankerselle te rig en hulle te vernietig.

Primêre kutane ALCL kan dikwels binne vyf jaar na behandeling terugkeer. Indien dit gebeur, sal chirurgie en bestralingsterapie weer nodig wees.

As jy gelokaliseerde gewasse het wat nie met chirurgie verwyder kan word nie, of as die kanker aanhou terugkom, benodig jy dalk ander behandelings. Dit kan insluit:

• Orale metotreksaat : 'n Middel wat gebruik word om nie-Hodgkin-limfoom te behandel.
• Bexaroteen : 'n Middel wat gebruik word om T-sel limfoom wat die vel aantas, te behandel.
• Brentuximab Vedotin : 'n Middel wat gebruik word om sistemiese ALCL en ander tipes herhalende ALCL te behandel.
• Interferon : 'n Middel wat jou immuunstelsel help om kankerselle, insluitend limfoom, te herken en te bestry.

Behandeling van BIA-ALCL

BIA-ALCL kan gewoonlik genees word met chirurgie om jou borsinplantaat en enige kankerselle daaromheen te verwyder. Indien chirurgie nie moontlik is nie, kan bestralingsterapie gegee word om die kankerselle dood te maak.

Indien die kanker terugkom of verder as die bors versprei, kan jou dokter chemoterapiebehandelings aanbeveel wat gebruik word om ALK-negatiewe ALCL te behandel. Dit kan CHOP-chemoterapie en behandelings soos Brentuximab Vedotin insluit.

Hoe ernstig is ALCL?

Ongeag die tipe, is ALCL 'n ernstige kanker wat noukeurige monitering en toepaslike behandeling vereis. Jou prognose en behandelingsplan hang egter af van faktore soos die tipe ALCL wat jy het, hoe jy op behandeling reageer, en jou Internasionale Prognostiese Indeks (IPI) telling.

Die IPI is deur onkoloë ontwikkel om die uitkoms van vinniggroeiende nie-Hodgkin-limfomas, insluitend sistemiese ALCL, te help voorspel. Die telling is gebaseer op die volgende faktore:

• jou ouderdom.
• Jou vermoë om daaglikse take uit te voer.
• Hoe ver jou kanker versprei het (kankerstadium).
• Die aantal talgkliere wat aangetas is.

As jy sistemiese ALCL het, vra jou dokter hoe jou IPI-telling jou kanse op herstel beïnvloed.

Wat is die oorlewingsyfer vir ALCL?

Oorlewingsyfers vir sistemiese ALCL wissel wyd. ALK-positiewe ALCL word geassosieer met 'n langer oorlewingstyd as ALK-negatiewe ALCL. Afhangende van faktore soos jou kankertipe en IPI-telling, kan die vyfjaar-oorlewingsyfer vir ALK-positiewe ALCL wissel van 33% tot 90%. Net so kan die vyfjaar-oorlewingsyfer vir ALK-negatiewe ALCL wissel van 13% tot 74%.

Primêre kutane ALCL en BIA-ALCL het baie goeie oorlewingsyfers. Alhoewel primêre kutane ALCL gewoonlik in remissie gaan en binne vyf jaar terugkeer, kan opvolgbehandelings jou lewe verleng. Die oorlewingsyfer is ongeveer 80% vyf jaar na diagnose. In BIA-ALCL, as die kanker heeltemal met chirurgie verwyder word, is die kanker dikwels heeltemal weg.

Watter vrae moet ek my dokter vra?

Hier is 'n paar belangrike vrae om jou dokter te vra:

• Watter tipe ALCL het ek?
• Is my kanker beperk tot een plek, of het dit versprei?
• Wie is die spesialiste in my sorgspan?
• Watter behandeling beveel jy vir my aan?
• Hoe hanteer ek die newe-effekte van behandeling?
• Wat is my IPI-telling?
• Wat is die kanse dat my kanker in 'remissie' sal gaan?
• Wat is die kanse dat my kanker sal terugkom?
• Hoe gereeld moet ek vir opvolgbesoeke kom om my toestand te monitor?

Dit is normaal om bang te voel wanneer jy uitvind dat jy kanker het. Die belangrikste ding om egter te onthou, is dat ALCL nie 'n enkele tipe kanker met dieselfde uitkoms is nie . Die tipe ALCL wat jy het, bepaal of dit vinnig of stadig versprei. Dit sal jou behandelingsopsies en vooruitsigte vorm. Sommige mense se ALCL versprei vinnig. Vir ander groei dit stadig, wat jou genoeg tyd gee om behandelings te kry wat kan help om die kanker te beheer. Praat met jou dokter oor die moontlike uitkomste gebaseer op jou diagnose.

Die belangrikste dinge wat jy moet onthou (Boodskap vir Huis Toe)

Goed, so kom ons som 'n paar van die belangrikste dinge op wat jy moet onthou van wat ons bespreek het.

• ALCL is 'n seldsame tipe kanker, en daar is verskillende tipes daarvan.
• Nie alle tipes ALCL is dieselfde nie. Sommige versprei vinnig, ander stadig.
• Behandeling en kanse op herstel wissel na gelang van die tipe ALCL wat jy het, jou ouderdom en jou algemene gesondheid.
• Alhoewel ALK-positiewe ALCL meer gereeld by jonger mense voorkom, reageer dit goed op behandeling.
• ALK-negatiewe ALCL affekteer meer volwassenes en kan 'n bietjie meer ingewikkeld wees om te behandel.
• Die prognose vir kutane ALCL en borsinplantaat-geassosieerde ALCL (BIA-ALCL) is oor die algemeen goed.
• Moenie paniekerig raak nie. Indien u enige twyfel of simptome het, soek onmiddellik mediese advies.
• Praat openlik met jou dokter oor jou toestand, jou behandeling en enige vrae wat jy mag hê. Hulle is diegene wat jou die beste kan help.

Onthou, nie alle kankerdiagnoses is ewe ernstig nie. Selfs met ALCL, met 'n akkurate diagnose, vinnige behandeling en goeie monitering, kan baie mense suksesvolle uitkomste behaal.

` Anaplastiese Grootsellimfoom, ALCL, Limfoom, Kanker, T-selle, ALK-geen, Chemoterapie