Skip to main content

Is jy bewus van hierdie seldsame niersiekte? (Atipiese Hemolitiese Uremiese Sindroom - aHUS)

Is jy bewus van hierdie seldsame niersiekte? (Atipiese Hemolitiese Uremiese Sindroom - aHUS)

Wat sou gebeur as bloedklonte binne die klein bloedvate in jou niere vorm en bloedvloei na jou niere blokkeer? Dis skrikwekkend om aan te dink, nè? Dis presies waaroor ons vandag praat. Dit word Atipiese Hemolitiese Uremiese Sindroom, of aHUS in kort, genoem. Alhoewel dit nie genees kan word nie, kan dit goed bestuur word met die regte behandeling. So kom ons leer meer daaroor.

Wat is die verskil tussen Atipiese en Tipiese HUS?

Jy het dalk al gehoor van 'n toestand genaamd HUS. Ons noem dit "Tipiese HUS." Dit word gewoonlik veroorsaak deur 'n bakteriële infeksie soos E. coli, wat diarree veroorsaak. Maar die toestand waaroor ons vandag praat, aHUS, is anders.

Hierdie toestand, genaamd aHUS, kan op enige ouderdom voorkom. By jong kinders affekteer dit beide seuns en meisies ewe veel. Soos hulle egter ouer word, is vroue meer geneig om die siekte te ontwikkel. Dit is omdat swangerskap 'n belangrike oorsaak van die siekte kan wees. Dit is so skaars dat sommige studies daarop dui dat slegs twee uit 'n miljoen mense die siekte het.

Waarom ontwikkel aHUS?

Eenvoudig gestel, baie mense wat aHUS ontwikkel, het 'n genetiese verandering, of geenmutasie, in hul liggame. Dink daaraan asof daar 'n 'knoppie' in jou liggaam is wat hierdie siekte kan veroorsaak. Maar om net daardie knoppie aan te hê, veroorsaak nie outomaties die siekte nie. Dit benodig iets ekstern daaraan om 'aangeskakel' of geaktiveer te word. Ons noem dit 'snellers'.

Die hoof snellers kan wees:

  • Swangerskap
  • Sekere aansteeklike toestande
  • Kanker
  • Sommige medikasie
  • 'n Orgaanoorplanting
  • Sommige langtermyn mediese toestande (soos sistemiese sklerose of maligne hipertensie)

Verbasend genoeg het dokters in ongeveer die helfte van aHUS-pasiënte nie 'n genetiese mutasie wat hulle kan vind nie. Ons noem sulke gevalle "idiopaties", wat beteken dat die oorsaak onbekend is. Navorsers glo dat die toestand veroorsaak word deur 'n genetiese mutasie wat nog geïdentifiseer moet word.

Wat is die simptome?

aHUS-simptome verskyn gewoonlik skielik nadat 'n sneller plaasgevind het. Opvlammings kan lig of ernstig wees. In ligte gevalle word die niere dalk nie veel beïnvloed nie, maar in ernstige gevalle kan dit tot nierversaking lei.

Simptome wat u in die vroeë stadiums kan ervaar:

  • Liggaamspyn en uiterste moegheid
  • Voel oor die algemeen ongesteld

Dit is 'n progressiewe siekte. Dit beteken dat simptome mettertyd vererger, veral as dit nie vroeg gediagnoseer word nie. aHUS affekteer hoofsaaklik jou niere. Ander organe, soos die brein, lewer, longe en hart, kan egter ook deur bloedvatblokkasies beïnvloed word.

Belangrike punte om te oorweeg vir diagnose Toetse en waarna hulle soek
3 tekens waarna die dokter soek

1. Hemolitiese anemie: Rooibloedselle word vinniger vernietig as wat hulle geproduseer word.

2. Verminderde bloedplaatjies: Verminderde aantal selle wat bloed help stol.

3. Nierprobleme: Verminderde nierfunksie.

Toetse
  • Volledige bloedtelling (CBC): Om bloedplaatjie- en rooibloedselvlakke te meet.
  • eGFR-toets: Om te sien hoe goed die niere werk.
  • ADAMTS13-toets: Om te bevestig dat TTP nie 'n siekte soortgelyk aan aHUS is nie.
  • Genetiese toetsing: Om te sien of daar 'n genetiese mutasie is wat die siekte veroorsaak.

Hoe om die siekte te diagnoseer?

As niemand in jou familie die siekte voorheen gehad het nie, kan dit 'n bietjie moeilik wees om aHUS te diagnoseer. Gewoonlik is 'n nefroloog of hematoloog die beste persoon om hiervan te weet. Hulle sal spesiale aandag gee aan die faktore wat in die tabel hierbo genoem word en jou verwys vir die nodige toetse.

Wat is die behandelingsopsies?

Gelukkig is daar twee goedgekeurde medikasie vir aHUS.

  • `Eculizumab (Soliris)`
  • `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Beide hierdie behoort aan 'n klas middels genaamd "monoklonale teenliggaampies". Eenvoudig gestel, dit is kunsmatig vervaardigde proteïene wat soos ons liggaam se natuurlike teenliggaampies optree. Hulle beheer 'n deel van die liggaam se immuunstelsel en stop bloedstolling.

'n Middel genaamd "Eculizumab" kan die aantal bloedplaatjies en rooibloedselle in jou bloed verhoog. As behandeling so gou as moontlik begin word , kan hierdie middel selfs van die skade aan die niere omkeer.

Beide hierdie middels word deur inspuiting gegee. Hulle kan geringe newe-effekte veroorsaak, soos hoofpyn, griepsimptome, maagpyn en liggaamspyn. Die belangrikste is dat daar 'n risiko van ernstige infeksies, soos meningitis (meningokokkale siekte), is wanneer hierdie middels geneem word. Jou dokter sal jou dus sê om 'n inspuiting daarvoor te kry, en kan jou ook antibiotika gee om die infeksie te voorkom.

Benewens hierdie medikasie kan plasmaterapie ook gebruik word. Dit behels die gee van plasma (die vloeibare deel van die bloed) wat van 'n gesonde persoon geneem is (plasma-infusie) aan die pasiënt, of die verwydering van die pasiënt se plasma en die vervanging daarvan met gesonde plasma (plasma-uitruiling).

Indien die niere nie op enige van hierdie behandelings reageer nie, is die laaste opsie nierdialise of 'n nieroorplanting .

Moontlike komplikasies en noodgevalle

Benewens nierversaking, kan aHUS ander komplikasies veroorsaak.

Moontlike komplikasies van aHUS
  • Hemolitiese anemie
  • Afname in bloedplaatjies (trombositopenie)
  • Hoë bloeddruk
  • Hartsiekte of hartaanval
  • Hoofpyn
  • Dubbelvisie
  • Gesigsverlamming
  • Aanvalle
  • Wanneer om onmiddellik na die hospitaal se Noodbehandelingseenheid (ETU) te gaan

    • Baie verminderde of gestopte urinering
    • Verwarring, veranderde bewussyn
    • Erge swelling van die liggaam
    • Moeilikheid met asemhaling

    Om met hierdie siekte en geestesgesondheid te leef

    Dit is normaal om depressief en angstig te voel wanneer jy met 'n langtermyn siekte soos hierdie saamleef. Dit is nie jou skuld nie. Daarom is dit belangrik om na jou geestesgesondheid sowel as jou fisiese gesondheid om te sien.

    • Vra jou mediese span vir hulp: Dokters, verpleegsters en maatskaplike werkers kan jou lei na plekke waar jy die sielkundige ondersteuning kan kry wat jy nodig het.
    • Sien 'n berader: Om met 'n gelisensieerde berader te praat, kan help om jou las te verlig en die geestelike krag te bou wat jy nodig het om hierdie situasie te hanteer.
    • Sorg vir jouself: Kry genoeg slaap. Vind maniere om stres te verminder. Eet 'n niervriendelike dieet. Kry soveel oefening as moontlik. Hierdie dinge kan 'n groot impak op jou algehele welstand hê.
    • Praat met jou geliefdes: Om hieroor met familie en vriende te praat, sal jou groot verligting gee.

    Boodskap vir die Huis Toe

    • aHUS is 'n seldsame maar ernstige toestand wat veroorsaak word deur 'n genetiese oorsaak en 'n eksterne sneller soos swangerskap en infeksie.
    • Dit gebeur hoofsaaklik wanneer bloedklonte in die klein bloedvate van die niere en ander organe vorm.
    • Bloedarmoede, lae bloedplaatjies en verswakte nierfunksie is die hoofsimptome.
    • Alhoewel hierdie siekte nie heeltemal genees kan word nie, kan dit met vroeë diagnose en behoorlike behandeling goed beheer word, komplikasies voorkom word en 'n normale lewe gelei word.
    • Indien u hierdie simptome het of enige twyfel hieroor het, raadpleeg u dokter onmiddellik vir advies.

    aHUS, Atipiese Hemolitiese Uremiese Sindroom, Niersiekte, Bloedklonte, Nierversaking, Nefroloog, Hematoloog, Eculizumab
    ⚠️ Belangrik: Die mediese artikels en inligting op Nirogi Lanka is slegs vir algemene bewusmaking en is geensins 'n plaasvervanger vir professionele mediese advies, diagnose of behandeling nie. Raadpleeg dadelik 'n gekwalifiseerde geneesheer vir enige mediese probleem wat u het.

    💬 Kommentaar (0)

    Nog geen kommentaar geplaas nie. Wees die eerste om jou kommentaar hier by te voeg.

    Voeg jou kommentaar by

    Bereken asseblief: 7 + 7 =
    Is jy bewus van hierdie seldsame niersiekte? (Atipiese Hemolitiese Uremiese Sindroom - aHUS)

    Is jy bewus van hierdie seldsame niersiekte? (Atipiese Hemolitiese Uremiese Sindroom - aHUS)

    Wat sou gebeur as bloedklonte binne die klein bloedvate in jou niere vorm en bloedvloei na jou niere blokkeer? Dis skrikwekkend om aan te dink, nè? Dis presies waaroor ons vandag praat. Dit word Atipiese Hemolitiese Uremiese Sindroom, of aHUS in kort, genoem. Alhoewel dit nie genees kan word nie, kan dit goed bestuur word met die regte behandeling. So kom ons leer meer daaroor.

    Wat is die verskil tussen Atipiese en Tipiese HUS?

    Jy het dalk al gehoor van 'n toestand genaamd HUS. Ons noem dit "Tipiese HUS." Dit word gewoonlik veroorsaak deur 'n bakteriële infeksie soos E. coli, wat diarree veroorsaak. Maar die toestand waaroor ons vandag praat, aHUS, is anders.

    Hierdie toestand, genaamd aHUS, kan op enige ouderdom voorkom. By jong kinders affekteer dit beide seuns en meisies ewe veel. Soos hulle egter ouer word, is vroue meer geneig om die siekte te ontwikkel. Dit is omdat swangerskap 'n belangrike oorsaak van die siekte kan wees. Dit is so skaars dat sommige studies daarop dui dat slegs twee uit 'n miljoen mense die siekte het.

    Waarom ontwikkel aHUS?

    Eenvoudig gestel, baie mense wat aHUS ontwikkel, het 'n genetiese verandering, of geenmutasie, in hul liggame. Dink daaraan asof daar 'n 'knoppie' in jou liggaam is wat hierdie siekte kan veroorsaak. Maar om net daardie knoppie aan te hê, veroorsaak nie outomaties die siekte nie. Dit benodig iets ekstern daaraan om 'aangeskakel' of geaktiveer te word. Ons noem dit 'snellers'.

    Die hoof snellers kan wees:

    • Swangerskap
    • Sekere aansteeklike toestande
    • Kanker
    • Sommige medikasie
    • 'n Orgaanoorplanting
    • Sommige langtermyn mediese toestande (soos sistemiese sklerose of maligne hipertensie)

    Verbasend genoeg het dokters in ongeveer die helfte van aHUS-pasiënte nie 'n genetiese mutasie wat hulle kan vind nie. Ons noem sulke gevalle "idiopaties", wat beteken dat die oorsaak onbekend is. Navorsers glo dat die toestand veroorsaak word deur 'n genetiese mutasie wat nog geïdentifiseer moet word.

    Wat is die simptome?

    aHUS-simptome verskyn gewoonlik skielik nadat 'n sneller plaasgevind het. Opvlammings kan lig of ernstig wees. In ligte gevalle word die niere dalk nie veel beïnvloed nie, maar in ernstige gevalle kan dit tot nierversaking lei.

    Simptome wat u in die vroeë stadiums kan ervaar:

    • Liggaamspyn en uiterste moegheid
    • Voel oor die algemeen ongesteld

    Dit is 'n progressiewe siekte. Dit beteken dat simptome mettertyd vererger, veral as dit nie vroeg gediagnoseer word nie. aHUS affekteer hoofsaaklik jou niere. Ander organe, soos die brein, lewer, longe en hart, kan egter ook deur bloedvatblokkasies beïnvloed word.

    Belangrike punte om te oorweeg vir diagnose Toetse en waarna hulle soek
    3 tekens waarna die dokter soek

    1. Hemolitiese anemie: Rooibloedselle word vinniger vernietig as wat hulle geproduseer word.

    2. Verminderde bloedplaatjies: Verminderde aantal selle wat bloed help stol.

    3. Nierprobleme: Verminderde nierfunksie.

    Toetse
    • Volledige bloedtelling (CBC): Om bloedplaatjie- en rooibloedselvlakke te meet.
    • eGFR-toets: Om te sien hoe goed die niere werk.
    • ADAMTS13-toets: Om te bevestig dat TTP nie 'n siekte soortgelyk aan aHUS is nie.
    • Genetiese toetsing: Om te sien of daar 'n genetiese mutasie is wat die siekte veroorsaak.

    Hoe om die siekte te diagnoseer?

    As niemand in jou familie die siekte voorheen gehad het nie, kan dit 'n bietjie moeilik wees om aHUS te diagnoseer. Gewoonlik is 'n nefroloog of hematoloog die beste persoon om hiervan te weet. Hulle sal spesiale aandag gee aan die faktore wat in die tabel hierbo genoem word en jou verwys vir die nodige toetse.

    Wat is die behandelingsopsies?

    Gelukkig is daar twee goedgekeurde medikasie vir aHUS.

    • `Eculizumab (Soliris)`
    • `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

    Beide hierdie behoort aan 'n klas middels genaamd "monoklonale teenliggaampies". Eenvoudig gestel, dit is kunsmatig vervaardigde proteïene wat soos ons liggaam se natuurlike teenliggaampies optree. Hulle beheer 'n deel van die liggaam se immuunstelsel en stop bloedstolling.

    'n Middel genaamd "Eculizumab" kan die aantal bloedplaatjies en rooibloedselle in jou bloed verhoog. As behandeling so gou as moontlik begin word , kan hierdie middel selfs van die skade aan die niere omkeer.

    Beide hierdie middels word deur inspuiting gegee. Hulle kan geringe newe-effekte veroorsaak, soos hoofpyn, griepsimptome, maagpyn en liggaamspyn. Die belangrikste is dat daar 'n risiko van ernstige infeksies, soos meningitis (meningokokkale siekte), is wanneer hierdie middels geneem word. Jou dokter sal jou dus sê om 'n inspuiting daarvoor te kry, en kan jou ook antibiotika gee om die infeksie te voorkom.

    Benewens hierdie medikasie kan plasmaterapie ook gebruik word. Dit behels die gee van plasma (die vloeibare deel van die bloed) wat van 'n gesonde persoon geneem is (plasma-infusie) aan die pasiënt, of die verwydering van die pasiënt se plasma en die vervanging daarvan met gesonde plasma (plasma-uitruiling).

    Indien die niere nie op enige van hierdie behandelings reageer nie, is die laaste opsie nierdialise of 'n nieroorplanting .

    Moontlike komplikasies en noodgevalle

    Benewens nierversaking, kan aHUS ander komplikasies veroorsaak.

    Moontlike komplikasies van aHUS
    • Hemolitiese anemie
    • Afname in bloedplaatjies (trombositopenie)
    • Hoë bloeddruk
    • Hartsiekte of hartaanval
  • Hoofpyn
  • Dubbelvisie
  • Gesigsverlamming
  • Aanvalle
  • Wanneer om onmiddellik na die hospitaal se Noodbehandelingseenheid (ETU) te gaan

    • Baie verminderde of gestopte urinering
    • Verwarring, veranderde bewussyn
    • Erge swelling van die liggaam
    • Moeilikheid met asemhaling

    Om met hierdie siekte en geestesgesondheid te leef

    Dit is normaal om depressief en angstig te voel wanneer jy met 'n langtermyn siekte soos hierdie saamleef. Dit is nie jou skuld nie. Daarom is dit belangrik om na jou geestesgesondheid sowel as jou fisiese gesondheid om te sien.

    • Vra jou mediese span vir hulp: Dokters, verpleegsters en maatskaplike werkers kan jou lei na plekke waar jy die sielkundige ondersteuning kan kry wat jy nodig het.
    • Sien 'n berader: Om met 'n gelisensieerde berader te praat, kan help om jou las te verlig en die geestelike krag te bou wat jy nodig het om hierdie situasie te hanteer.
    • Sorg vir jouself: Kry genoeg slaap. Vind maniere om stres te verminder. Eet 'n niervriendelike dieet. Kry soveel oefening as moontlik. Hierdie dinge kan 'n groot impak op jou algehele welstand hê.
    • Praat met jou geliefdes: Om hieroor met familie en vriende te praat, sal jou groot verligting gee.

    Boodskap vir die Huis Toe

    • aHUS is 'n seldsame maar ernstige toestand wat veroorsaak word deur 'n genetiese oorsaak en 'n eksterne sneller soos swangerskap en infeksie.
    • Dit gebeur hoofsaaklik wanneer bloedklonte in die klein bloedvate van die niere en ander organe vorm.
    • Bloedarmoede, lae bloedplaatjies en verswakte nierfunksie is die hoofsimptome.
    • Alhoewel hierdie siekte nie heeltemal genees kan word nie, kan dit met vroeë diagnose en behoorlike behandeling goed beheer word, komplikasies voorkom word en 'n normale lewe gelei word.
    • Indien u hierdie simptome het of enige twyfel hieroor het, raadpleeg u dokter onmiddellik vir advies.

    aHUS, Atipiese Hemolitiese Uremiese Sindroom, Niersiekte, Bloedklonte, Nierversaking, Nefroloog, Hematoloog, Eculizumab
    ⚠️ Belangrik: Die mediese artikels en inligting op Nirogi Lanka is slegs vir algemene bewusmaking en is geensins 'n plaasvervanger vir professionele mediese advies, diagnose of behandeling nie. Raadpleeg dadelik 'n gekwalifiseerde geneesheer vir enige mediese probleem wat u het.

    💬 Kommentaar (0)

    Nog geen kommentaar geplaas nie. Wees die eerste om jou kommentaar hier by te voeg.

    Voeg jou kommentaar by

    Bereken asseblief: 7 + 7 =