Is jou galbuise vergroot? Kom ons praat oor Caroli-siekte!

Voel jy soms asof jou liggaam geel word, of asof jy 'n pyn in die regterkant van jou maag kry? Sommige mense kan koors en braking saam met hierdie simptome ervaar. Een moontlike rede hiervoor is die toestand waaroor ons vandag gaan praat, genaamd 'Caroli se siekte'. Kom ons kyk wat dit is, hoekom dit gebeur, hoe dit gediagnoseer word en wat die behandeling is.

Eenvoudig gestel, wat is Caroli-siekte?

Stel jou voor, binne-in ons lewer is daar klein buisies wat galbuise genoem word. Hierdie buise dra die spysverteringsvloeistof genaamd gal wat in die lewer geproduseer word na die dunderm. Nou, hierdie Caroli-siekte is 'n toestand waar die galbuise groter as normaal word, dit wil sê, hulle word verwyd . Dit is 'n genetiese siekte , dit wil sê, dit word veroorsaak deur 'n verandering in ons gene. Wanneer hierdie buise so groter word, begin gal ophoop in plaas daarvan om behoorlik te vloei. Wanneer dit ophoop, kan galbuisstene vorm, infeksies kan voorkom, en soms kan selfs siste vorm.

Eenvoudig gestel, gal moet maklik kan vloei sonder om vas te sit. Wanneer die galbuise egter te groot word, kan gal maklik ophoop. Met verloop van tyd kan hierdie opgehoopte gal klein klippies vorm.

As jy Caroli-siekte het, kan jy baie simptome van hierdie toestand dwarsdeur jou lewe ervaar. Simptome begin gewoonlik rondom die ouderdom van 30 , maar dit kan op enige ouderdom gebeur. Jy mag dalk agterkom dat jou vel en die wit van jou oë geel word (ons noem dit geelsug ), en jy kan ook meer gereeld simptome soos verkoues en griep kry. Alhoewel hierdie toestand jou gesondheid en lewensgehalte kan beïnvloed, is daar behandelings wat kan help om jou simptome te beheer.

Is daar enige tipes Caroli se siekte?

Ja, daar is twee hooftipes hiervan:

• Caroli-siekte: Hierdie tipe affekteer slegs jou galbuise. Dit veroorsaak geen ander probleme met jou lewer nie.
• Caroli-sindroom: Dit is die meer ernstige tipe. Hierin word die lewer littekens, wat ons fibrose noem.

Hoe algemeen is hierdie siekte?

Caroli se siekte is 'n baie seldsame toestand . Daar word beraam dat slegs een uit 'n miljoen mense dit ontwikkel . Dit is dus nie 'n siekte wat baie mense affekteer nie.

So, wat is die simptome van Caroli se siekte?

Gewoonlik veroorsaak klein klippies wat in die galbuise vorm geen noemenswaardige simptome nie. As 'n klippie egter 'n galbuis blokkeer, kan dit ontsteek raak. Ons noem dit cholangitis . Dit is wanneer die simptome van Caroli se siekte verskyn:

• Pyn aan die regterkant van jou liggaam , dikwels in die boonste buik.
• Braking .
• Koors en kouekoors .
• Vergeling van die vel en wit van die oë (geelsug) .
• Jeuk .

Baie selde kan hierdie ophoping van gal lei tot die ontwikkeling van 'n tipe kankergewas genaamd cholangiokarsinoom in die galbuise. Daarom is dit belangrik om hieroor versigtig te wees.

Waarom kom Caroli se siekte voor? Wat is die oorsake?

Caroli-siekte is 'n genetiese toestand . Dit beteken dat dit veroorsaak word deur 'n verandering in die gene in ons liggaam. Meestal kan dit sporadies voorkom, wat beteken dat dit nie van geslag tot geslag oorgedra word nie. In sommige families is dit egter berig as outosomaal dominant , wat beteken dat as een ouer dit het, die kinders dit ook kan kry.

Caroli-sindroom word veroorsaak deur 'n genetiese mutasie in 'n geen genaamd PKHD1 . Hierdie geen is verantwoordelik vir die vervaardiging van 'n proteïen wat die galbuise en niere help ontwikkel gedurende die embrioniese stadium, dit wil sê wanneer die baba in die baarmoeder is. Omdat Caroli-siekte en Caroli-sindroom verwant is, glo navorsers dat die PKHD1-geen ook by Caroli-siekte betrokke is. Meer navorsing is egter nodig om dit te bepaal.

Hoe diagnoseer dokters Caroli se siekte?

Wanneer jy 'n dokter sien, sal hulle eers 'n fisiese ondersoek doen en oor jou simptome vra. Dan sal hulle 'n paar bloedtoetse aanvra, soos 'n Omvattende Metaboliese Paneel (KMP), wat lewerensieme insluit. As daar 'n patroon van verhoging in hierdie ensieme is, kan dit aandui dat 'n galbuis geblokkeer is.

Benewens bloedtoetse, sal jou dokter waarskynlik verskeie beeld-/radiologietoetse bestel, wat toetse is wat binne-in jou liggaam kyk. Dit sluit in:

• Abdominale ultraklank
• 'n CT-skandering (rekenaartomografie-skandering)
• 'n MRI-skandering (magnetiese resonansiebeelding)

Daarbenewens kan jou dokter jou ook vra om 'n ERCP (endoskopiese retrograde cholangiopankreatografie) toets te ondergaan. Dit behels die invoeging van 'n klein, buigsame buisie (genoem 'n endoskoop ) deur jou mond en af ​​in jou maag in jou galbuise. Met hierdie ERCP kan jou dokter na jou galbuise en lewer kyk om te sien of daar enige gewasse of letsels is.

Nog iets is dat jou dokter jou dalk ook kan vra om 'n spesiale tipe MRI genaamd MRCP (magnetiese resonansie cholangiopankreatografie) te doen. Dit kan meet hoe wyd jou galbuise is. Dit kan ook vir galstene kyk.

Wat is die behandelings hiervoor? Kan dit genees word?

Om eerlik te wees, Caroli se siekteDaar is nog geen geneesmiddel nie. Daar is egter behandelings wat kan help om simptome te beheer en komplikasies te voorkom. Dit sal vereis dat jy saamwerk met 'n span dokters wat spesialiste in verskeie velde is. Dit sluit in:

• Genetikus
• Gastroënteroloog
• Lewerspesialis/Hepatoloog
• 'n Uroloog ( aangesien die niere ook aangetas word)
• 'n Dokter wat spesialiseer in niersiektes (nefroloog)
• Radioloog ( vir dinge soos skanderings)
• Oorplantingschirurg (indien nodig)

Behandeling vir Caroli se siekte hang af van waar in die lewer die verwyde galbuis geleë is.

• Soms chirurgie: As die vergrote galbuis slegs aan die linker- of regterkant van die lewer is, kan jou dokter net daardie deel van die lewer chirurgies verwyder. Dit word 'n hemi-hepatektomie genoem. Mense wie se deel van die lewer op hierdie manier verwyder word, het gewoonlik nie weer simptome nie.
• Medikasie: As die verwyde galbuise egter deur die lewer versprei het, kan jou dokter jou antibiotika gee om 'n infeksie genaamd cholangitis te voorkom. Ook kan 'n medikasie genaamd ursodeoksicholiesuur help met sommige van die probleme wat deur Caroli se siekte veroorsaak word.
• Ander operasies: Soms kan jou dokter 'n interne galwenomleiding aanbeveel om gal uit die lewer te help dreineer.
• Leweroorplanting: In baie ernstige gevalle is 'n leweroorplanting die beste behandelingsopsie.

Hoe lank kan jy met Caroli-siekte leef?

Caroli-siekte self bepaal nie direk jou lewensduur nie. Lewensverwagting word beïnvloed deur die komplikasies wat dit kan veroorsaak. Dit is:

• Cholangitis: Hierdie akute cholangitis, wat deur galstene in die galbuise veroorsaak kan word, vereis nood mediese behandeling en kan binne ure tot dae dodelik wees.
• Galbuiskanker (cholangiokarsinoom): Hierdie kanker kan ontwikkel as gevolg van langtermyn inflammasie en blokkasie van die galbuise. Vroeë opsporing en behandeling is belangrik vir goeie uitkomste.
• Lewerversaking:As inflammasie van die galbuise voortduur, kan dit uiteindelik lei tot ernstige siektes soos lewerversaking.

Die belangrikste ding is bestuur. As cholangitis behoorlik behandel word en komplikasies gereeld deur 'n dokter nagegaan word, kan mense met Caroli-siekte 'n vol lewe lei.

Is daar 'n manier om hierdie Caroli-siekte te voorkom?

Caroli-siekte is 'n genetiese toestand , dus dit kan nie voorkom word nie, want dit is iets wat met ons gene kom.

Wanneer moet ek 'n dokter sien?

As jy simptome van Caroli se siekte ontwikkel – soos pyn in die regterkant van jou buik, braking, koors en geelsug – moet jy beslis 'n dokter raadpleeg. Moenie uitstel nie.

Watter vrae moet ek die dokter vra?

Dit is 'n goeie idee om hierdie vrae te vra wanneer jy 'n dokter sien:

• Het ek Caroli-siekte of Caroli-sindroom?
• Hoe ernstig is my toestand gebaseer op die resultate van my skanderings?
• Wat is die beste behandelingsplan vir my?
• Is daar enige medikasie wat kan help om my simptome te beheer of komplikasies te voorkom?
• Kan ek 'n operasie ondergaan? Indien wel, watter soort operasie moet ek ondergaan?
• Wat is die risiko's en voordele van chirurgie?
• Wat is die tekens van komplikasies waarvan ek bewus moet wees?

Wat is die verskil tussen polisistiese lewersiekte (PCLD) en Caroli se siekte?

Polisistiese lewersiekte (PCLD) en Caroli-siekte beïnvloed albei die galbuise in die lewer. Maar daar is groot verskille tussen die twee. In PCLD vorm baie vloeistofgevulde siste (siste) dwarsdeur die lewer. Dit is soos abnormale sakkies. Alhoewel siste ook in Caroli-siekte kan vorm, behels dit hoofsaaklik die verwyding van gespesialiseerde galbuise binne die lewer.

So, wat is die verband tussen Caroli se siekte en choledochale siste?

Caroli-siekte affekteer die intrahepatiese galbuise, wat die galbuise binne-in die lewer is . Die siste wat in hierdie intrahepatiese galbuise vorm, is 'n tipe choledochale siste . Dus, as jy verskeie van hierdie siste het, word dit Caroli-siekte genoem. Eenvoudig gestel, Caroli-siekte is 'n tipe choledochale siste.

Laastens, die belangrikste dinge wat jy moet onthou

Caroli-siekte kan 'n bietjie skrikwekkend wees om van te hoor. Met die vooruitgang van mediese wetenskap is daar egter nou effektiewe maniere om hierdie toestand te bestuur. Deur gereelde ondersoeke te ondergaan, kan jy en jou dokter jou toestand noukeurig monitor. Baie mense met Caroli-siekte vind verligting van hul simptome met medikasie , enMinimaal indringend, wat beteken dat daar geen groot insnydings is nie, mediese prosedures is dikwels 'n opsie.

Onthou, die fokus hier is om jou so lank as moontlik gesond en aktief te hou. Moet dus nie paniekerig raak nie, volg net jou dokter se instruksies noukeurig. Moenie bang wees om vrae te vra as jy enige het nie.

Caroli -siekte, lewer, galbuise, genetiese siektes, geelsug, galstene