Het jy al gehoor van 'n vreemde siekte wat die brein aantas? Kom ons leer oor Creutzfeldt-Jakob-siekte (CJS).

Jy was dalk 'n bietjie verward toe jy die naam van hierdie siekte hoor en gedink het: "Wat is hierdie vreemde siekte?" Creutzfeldt-Jakob-siekte, of CJD (Creutzfeldt-Jakob-siekte) soos ons dit kortliks noem, is 'n baie seldsame maar baie ernstige toestand wat die funksionering van ons brein beskadig . Eenvoudig gestel, wat gebeur, is dat ons breinselle geleidelik vernietig word. Dit kan dinge soos geheueverlies, verwarring, sowel as gedragsveranderinge en probleme met loop veroorsaak.

Wat is die simptome van CJD?

Die simptome van hierdie siekte verskyn nie almal op een slag nie. Hulle ontwikkel geleidelik. Hulle kan klein begin en mettertyd ernstiger word. Kom ons kyk na die hoofsimptome, in volgorde van die vroegste tot die ernstigste:

• Vergeetagtigheid en geheueprobleme: Dit begin met die vergeet van klein dingetjies. Dinge soos waar jou sleutels is, iemand se naam. Maar dit is 'n bietjie meer as net normale vergeetagtigheid.
• Verwarring en disoriëntasie: Moeilikheid om dinge te onthou soos waar jy is en hoe laat dit is. Moeilikheid om jou pad te vind, selfs in bekende plekke.
• Veranderinge in gedrag en persoonlikheid: Nie meer dieselfde wees as voorheen nie, buite karakter optree, op vreemde maniere kwaad word, of skielik stil word. Probeer om jou aan die samelewing te onttrek.
• Visieprobleme en probleme om te verstaan ​​wat jy sien: Soms sien jy dubbel, of jy kan nie uitvind wat jy sien nie.
• Hallusinasies of delusies: Dinge sien of hoor wat nie daar is nie, of valse oortuigings hê dat ander jou probeer leed aandoen.
• Verlies van balans en koördinasieprobleme (ataksie): Gevoel van beheer wanneer jy loop, struikel en val. Moeilikheid om ledemate te beheer.
• Onbeheerde spiertrekkings (mioklonus) en spierstyfheid (distonie): Skielike rukking van die spiere in die liggaam, bewing van die ledemate. Soms word die spiere styf en draai hulle op 'n ongewone manier.
• Aanvalle: Kan soos 'n stuiptrekkings aanbreek.
• Verlamming: Met verloop van tyd kan dele van die liggaam verlam raak.
• Spieratrofie: Spiere atrofieer en die liggaam word maer.

Hierdie simptome kom nie op dieselfde manier of teen dieselfde spoed vir almal voor nie, maar as jy of iemand wat jy ken enige van hierdie simptome ervaar, is dit die beste om so gou as moontlik 'n dokter te sien.

Waarom kom CJD voor? Wat veroorsaak dit?

Dit mag dalk 'n bietjie ingewikkeld lyk om te verstaan, maar laat ek dit eenvoudig verduidelik. Ons liggame het 'n tipe proteïen genaamd 'n proteïen . Dit is soos klein masjientjies wat hul werk een vir een doen. Vir hierdie proteïene om behoorlik te werk, moet hulle in 'n spesifieke vorm "vou". Dink daaraan soos 'n origami-blaar, as jy dit korrek vou, kry jy 'n pragtige vorm.

So, soms vou hierdie proteïene verkeerd. 'n Verkeerd gevoude proteïen is nie bruikbaar deur ons breinselle nie. CJD word veroorsaak deur een van daardie verkeerd gevoude, abnormale proteïene. Hierdie word "prione" genoem.

Hierdie prionproteïene begin binne breinselle ophoop. Aangesien die selle dit nie kan verwyder nie, beskadig hulle die selle geleidelik en sterf uiteindelik. Die gevaarlikste ding is dat hierdie prions ook normale proteïene kan verkeerd vou en hulle in prions kan omskep. Soos 'n aansteeklike siekte, vermeerder hierdie prions en versprei hulle deur die brein. Dit is hoekom die siekte vinnig ernstig word.

Stel jou voor, hierdie prion doen iets soos 'n vrot appel wat ander goeie appels bederf.

Is daar verskillende tipes CJD?

Ja, daar is verskeie hooftipes van CJD. Hierdie word geklassifiseer volgens hoe hulle ontwikkel.

1. Sporadiese CJD: Dit is die mees algemene tipe. Dit ontwikkel skielik, sonder enige spesifieke oorsaak. Die presiese oorsaak is nog onbekend.

2. Genetiese CJD: Dit gebeur wanneer 'n abnormale geen van een of albei ouers geërf word. Daar is twee subtipes hiervan: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sindroom en Fatale Familiale Insomnia . Hierdie is baie skaars.

3. Verworwe CJD: Dit word veroorsaak deur 'n eksterne oorsaak. Dit kan byvoorbeeld veroorsaak word deur 'n orgaanoorplanting , weefseloorplanting of die gebruik van chirurgiese instrumente wat nie behoorlik gesteriliseer is nie. Dit is egter deesdae baie skaars, omdat mediese tegnologie soveel verbeter het.

4. Variant CJD (vCJD): Jy het dalk al gehoor dat dit verband hou met die siekte "Malkoeisiekte" of Bees Spongiforme Enkefalopatie (BSE) . Jy kan vCJD kry deur vleis van 'n koei met BSE te eet. Die prion wat BSE veroorsaak, kan ook aan mense oorgedra word. Dit is egter nou baie skaars in die wêreld, as gevolg van veiligheidsmaatreëls wat in veeteelt getref word.

Wie is die meeste geneig om CJD te ontwikkel? Is dit aansteeklik?

Trouens, enigiemand kan CJD kry. Soms kan jy die prion jare lank in jou liggaam hê sonder om enige simptome te toon. Maar sodra simptome wel verskyn, kan die siekte vinnig ernstig word aangesien die brein beskadig word.

Hierdie siekte affekteer gewoonlik mense tussen die ouderdomme van 50 en 80. Genetiese vorme van CJD kan egter soms by mense tussen die ouderdomme van 30 en 50 gesien word.

Nou wonder jy dalk of dit 'n aansteeklike siekte is . 'n Persoon met CJD kan nie van een persoon na 'n ander versprei word deur toevallige kontak, nies of die deel van kos nie. Daar is niks om oor bekommerd te wees nie. Die enigste manier om CJD te kry, is, soos vroeër genoem, deur 'n oorplanting van 'n orgaan of weefsel van iemand wat CJD het, of deur inspuitings van sekere hormone van iemand wat CJD het.

Daar is gevind dat variant CJD (vCJD) deur bloedoortappings oorgedra word, maar dit is ook baie skaars. Die tipe vCJD is ook baie skaars wêreldwyd.

Hoe diagnoseer dokters CJD akkuraat?

As jy dink jy het simptome van Creutzfeldt-Jakobssiekte (CJD), is die eerste ding wat 'n dokter sal doen om aandagtig na jou simptome te luister en 'n fisiese en neurologiese ondersoek te doen. Soms sal hulle jou vra om klein dingetjies te doen sodat hulle 'n idee kan kry van hoe jou brein werk.

CJD behoort aan 'n groep siektes wat oordraagbare sponsvormige enkefalopatie genoem word. Die naam kom van die feit dat 'n brein wat deur prions beskadig is, soos 'n spons met gate lyk wanneer dit onder 'n mikroskoop beskou word.

Dokters doen nog verskeie toetse om CJD te bevestig.

• MRI (Magnetiese Resonansiebeelding) skandering: Dit neem gedetailleerde foto's van die brein en kyk vir enige abnormaliteite in die brein.
• Ruggraatpunksie of lumbaalpunksie: Dit behels die neem van 'n vloeistofmonster uit die rugmurg en die toets daarvan vir prionproteïene.
• EEG (Elektro-ensefalogram) toets: Dit meet die elektriese aktiwiteit van die brein en soek na abnormale patrone. 'n Spesifieke patroon kan in CJD gesien word.

Daarbenewens kan verdere toetse uitgevoer word om ander toestande uit te sluit wat soortgelyke simptome as CJD het.

• Bloedtoetse
• Genetiese toetsing: Indien genetiese CJD vermoed word.
• Urienanalise
• Breinbiopsie: Dit word baie selde gedoen, slegs as alle ander toetse nie die diagnose bevestig nie, want dit is 'n klein chirurgiese prosedure.

Is daar 'n behandeling vir CJD?

Ongelukkig is daar tans geen geneesmiddel vir CJD nie, geen behandeling om die verspreiding van die siekte te stop, of geen behandeling om dit te vertraag nie . Dit is die hartseerste deel van hierdie siekte.

Palliatiewe sorg kan egter verskaf word om die ongemak wat deur simptome veroorsaak word, te verminder en die pasiënt 'n mate van verligting te bied. Medikasie kan byvoorbeeld gegee word om aanvalle te beheer, gedragsveranderinge te bestuur of onbeheerde spierspasmas te verminder. Die voordele van hierdie behandelings is egter beperk.

Omdat hierdie toestand vinnig kan vererger, is dit belangrik dat die pasiënt en familie ondersteunende sorg ontvang. In die laaste stadiums van die siekte help hospiesdienste die pasiënt om gemaklik en pynvry te bly.

Soms, indien u in aanmerking kom, kan u mediese span ook voorstel dat u aan kliniese proewe deelneem, wat nuwe behandelings bestudeer.

Wat kan jy verwag as jy CJD ontwikkel?

Aangesien CJD ongeneeslik is en geen geneesmiddel het nie, is daar min hoop vir die siekte. Nadat simptome begin, neem die vermoë om te funksioneer, loop en praat geleidelik mettertyd af.

Omdat veranderinge so vinnig kan plaasvind, is dit belangrik om met jou gesondheidsorgspan saam te werk om jou wense en behoeftes te bespreek en besluite te neem. Trouens, dit is 'n goeie idee vir ons almal, ongeag of ons 'n siekte het, om 'n dokument soos 'n voorafbepaalde opdrag te hê. Dit beteken dat as jy nie meer jou gedagtes kan uitdruk nie, jy neergeskryf het watter mediese sorg jy wil hê en wat jy nie wil hê nie. Dit is veral belangrik om dit vroeg in 'n vinnig verspreidende siekte soos Creutzfeldtse Jade te doen.

Omdat hierdie siekte so ernstig is, kan dit baie nuttig wees vir jou en jou geliefdes om raad van ' n geestesgesondheidsprofessie te soek. Dit kan 'n groot krag wees om by hierdie veranderinge aan te pas en jou selfvertroue op te bou.

Wat is die lewensverwagting van 'n CJD-pasiënt?

Die meeste CJD-pasiënte sterf binne 'n paar maande of 'n jaar na diagnose. Die enigste uitsondering is genetiese CJD , waarin mense van een tot tien jaar na die aanvang van simptome kan leef.

Jou dokter kan jou spesifieke, opgedateerde inligting oor jou toestand gee. Onthou, statistieke is veralgemenings, en elke persoon is anders.

Kan CJD voorkom word?

Baie tipes CJD kan nie voorkom word nie. Veral sporadiese CJD, wat spontaan voorkom, het geen manier om dit te voorkom nie.

Die enigste voorkombare tipe is variant CJD (vCJD) . Dit word veroorsaak deur die eet van beesvleis wat met BSE ("malkoeisiekte") besmet is, en kan voorkom word.

Dieretoetse verhoed dat BSE-besmette beeste die voedselketting binnedring. Ongetoetste en onbehoorlik voorbereide vleis kan egter 'n risiko inhou. Daarom is dit die veiligste om ongereguleerde en ongetoetste vleis te vermy, veral dié wat dele soos breine en beenmurg bevat .

Laastens, dinge om te onthou

’n Diagnose van Creutzfeldt-Jakobssiekte (CJD) kan ’n lewensveranderende ervaring wees. Dit kan voel asof jy en die wêreld rondom jou in ’n oogwink weg is. So ’n verandering kan moeilik wees vir jou en jou geliefdes om te verduur.

As jy nie seker is wat om hieroor te dink of hoe om voort te gaan nie, is jou mediese span hier om te help. Hulle kan jou help om vooruit te beplan en voor te berei vir wat gaan kom. Onthou net dat jy nie alleen is nie.

Creutzfeldt -Jakob-siekte, CJD, Prion, Breinsiekte, Neurologiese siekte, Geheueverlies, Demensie, BSE, Malkoeisiekte