Wat is Evans-sindroom? Kom ons gesels daaroor!

Voel jy soms moeg? Of sukkel jy om bloeding te stop, selfs van die kleinste dingetjies? Miskien is dit omdat jou liggaam se immuunstelsel teen jou werk. Vandag gaan ons praat oor so 'n seldsame maar baie belangrike toestand om van te weet. Dit is Evans-sindroom . Moenie bekommerd wees nie, ons sal oor alles in eenvoudige terme praat.

So, wat is Evans-sindroom?

Eenvoudig gestel, Evans-sindroom is 'n outo-immuun siekte . Wat gebeur, is dat die soldate wat veronderstel is om ons liggaam, die immuunstelsel, te beskerm, per abuis van ons eie bloedselle begin vernietig. Dis soos ons eie leër wat ons eie mense aanval. Gevolglik verloor ons liggaam die nodige hoeveelheid bloedselle. Hierdie abnormale afname in bloedselle is wat ons sitopenie in medisyne noem.

Die meeste mense met Evans-sindroom word eerstens geraak deur lae rooibloedselle (’n toestand genaamd bloedarmoede ) en bloedplaatjies (’n toestand genaamd trombositopenie ). Benewens beide, kan sommige mense ook lae getalle van ’n tipe witbloedselle hê wat neutrofiele genoem word (’n toestand genaamd neutropenie ).

Wanneer hierdie bloedseltipes laag is, word baie belangrike dinge in ons liggaam, soos om suurstof te kry, stolling te kry en siektes te bestry, beïnvloed. Daarom voel ons swak, moeg, begin maklik bloei en word ons meer gereeld siek .

Hierdie toestand kan sommige mense baie liggies affekteer, terwyl ander nogal ernstig kan wees. En die gevolge daarvan duur nie op dieselfde manier dwarsdeur die lewe nie. Die beste ding is dat hoewel daar geen geneesmiddel daarvoor is nie, behandeling kan help om die simptome te beheer en die gevolge te verminder .

Wat is die simptome van Evans-sindroom?

Die simptome van Evans-sindroom kan baie wissel. Dit hang af van watter tipe sitopenie jy het en hoe ernstig dit is. Dikwels kom bloedarmoede of trombositopenie eerste voor, en die ander verskyn later.

Vroeë simptome van rooibloedseltekort ( bloedarmoede ):

Is jy moeg selfs nadat jy 'n kort entjie gestap het? Voel jy moeg en nie in staat om die dinge te doen wat jy gewoond was om te doen nie? Miskien lyk jou gesig 'n bietjie bleek. Hier is 'n paar van die vroeë tekens van bloedarmoede :

• Voel net verskriklik moeg .
• Bleek vel (bleekheid) .
• Lighoofdigheid of duiseligheid .
• Moeilike asemhaling (dispnee) .
• Vinnige hartklop (tagikardie) .
• Gevoel of gevoel asof jou hart abnormaal klop (hartkloppings) .

Vroeë simptome van plaatjie-tekort (trombositopenie):

Het jy al opgemerk dat daar soms klein rooi kolletjies op jou vel verskyn? Of kry jy net kneusplekke oor jou hele lyf? Voel jy asof jou tandvleis meer as gewoonlik bloei wanneer jy jou tande borsel? Hier is die moontlike simptome van lae bloedplaatjies:

• Klein rooi bloedende kolletjies (petechiae) onder die vel.
• Pers kolle op die vel (purpura) .
• Kneusing (ekchimose) wat sonder oorsaak voorkom.
• Oormatige bloeding van die tandvleis of neus.
• Swaar bloeding tydens menstruasie by vroue.
• Bloeding met stoelgang of urine.

Simptome van neutropenie (dit mag dalk later voorkom of nie):

Dit is normaal om een ​​of twee verkoues per maand te kry. Maar word jy gereeld siek met koors? Kry jy heeltyd mondsere? Lyk dit of hulle lank neem om te genees? Hier is 'n paar dinge wat kan gebeur wanneer jou neutrofiele laag is:

• Koors.
• Mondswere .
• Gereelde verkoues, koors en maagpyn.
• Herhalende oorinfeksies.
• Langtermyn swaminfeksies.
• Urienweginfeksies (UTI's) .

Ander simptome van Evans-sindroom (dit kan af en toe voorkom):

• Geswolle limfkliere in die nek.
• Vergrote milt .
• Vergrote lewer .
• Geelsug .

Waarom kom Evans-sindroom voor?

Soos ons vroeër genoem het, is Evans-sindroom 'n outo-immuun siekte . Dit beteken dat ons liggaam se immuunstelsel verkeerdelik sommige van ons eie bloedselle as "vyande" herken en hulle begin aanval.

Hierdie werk word gedoen deur B-selle, 'n spesiale tipe sel in ons immuunstelsel. Hierdie B-selle maak iets wat teenliggaampies genoem word. Hierdie teenliggaampies gaan vang daardie onskuldige bloedselle en vernietig hulle. Gewoonlik begin hulle eers een tipe bloedsel aanval, en dan kan hulle ander tipes bloedselle begin aanval.

Hierdie proses is wat uiteindelik veroorsaak dat jy 'n tekort aan ten minste twee tipes bloedselle (sitopenie) het, en soms al drie. 'n Tekort aan al drie word pansitopenie genoem. Die drie hooftoestande waarin hierdie bloedselle laag is, is:

• Outo-immuun hemolitiese anemie (AIHA)Dit is wanneer rooibloedselle verminder word. Dit wil sê, hulle word vinniger vernietig as wat die liggaam hulle kan maak.
• Immuuntrombositopenie (ITP) : Dit is 'n toestand waarin daar 'n afname in bloedplaatjies is. Die immuunstelsel val bloedplaatjies aan en verwyder dit uit die bloedstroom.
• Outo-immuun neutropenie (AIN) : Dit is 'n toestand waarin die aantal neutrofiele, 'n tipe witbloedselle, afneem. Die immuunstelsel val die neutrofiele aan en vernietig hulle.

Dink daaraan, daar kan baie redes wees vir lae bloedseltellings (sitopenie). Soms kan dit wees omdat die beenmurg nie genoeg bloedselle produseer nie. In outo-immuun sitopenie vernietig die immuunstelsel egter sy eie bloedselle.

Wat is die snellers vir Evans-sindroom?

Wetenskaplikes weet steeds nie presies hoekom hierdie outo-immuun siektes ontwikkel nie. Maar hulle het waargeneem dat hierdie siektes dikwels begin na 'n ernstige siekte of 'n gebeurtenis wat baie stres op die immuunstelsel plaas. Dit word snellers genoem.

Ook, as jy een outo-immuun siekte het, is jy statisties meer geneig om 'n ander te ontwikkel. Dis asof hierdie immuunstelselversteuring van een deel van die liggaam na 'n ander versprei.

Evans-sindroom kan op sy eie voorkom (dit word primêre Evans-sindroom genoem), of dit kan voorkom as 'n sekondêre toestand wat met 'n ander toestand geassosieer word (dit word sekondêre Evans-sindroom genoem) . Sommige van die toestande wat op hierdie manier geassosieer kan word, is:

• Sistemiese lupus eritematosus (lupus)
• Algemene veranderlike immuniteitsgebrek
• Selektiewe IgA-tekort
• Sjögren se sindroom
• Nie-Hodgkin limfoom
• Chroniese limfositiese leukemie
• Chroniese hepatitis C
• Chroniese MIV-infeksie

As jy primêre Evans-sindroom het, kan dit ontwikkel het na 'n tydelike siekte, of jy het dalk nie 'n duidelike oorsaak nie. Wetenskaplikes klassifiseer Evans-sindroom as 'n idiopatiese toestand. Dit beteken dat geen direkte oorsaak gevind is nie.

Wat is die moontlike komplikasies van Evans-sindroom?

Nie almal met Evans-sindroom sal komplikasies ontwikkel nie. Sommige mense het slegs baie ligte simptome. In ernstige gevalle kan hierdie bloedseltekorte (sitopenieë) egter lewensgevaarlik wees. Byvoorbeeld:

• Wanneer daar nie genoeg rooibloedselle is om suurstof na die liggaam te dra nie, is daar nie genoeg suurstof in die bloed nie (hipoksemie) . Dit is baie moeilik vir die hart en kan lei tot hartsiektes en hartversaking.
• Wanneer jy nie genoeg bloedplaatjies het nie , wat jou bloed help stol, stol jou bloed nie behoorlik nie. Dit kan veroorsaak dat jy maklik en vinnig bloei. Dit kan vinnig tot ernstige bloedarmoede lei.
• Wanneer jou liggaam neutrofiele verloor , wat help om infeksies te beveg, is jy meer geneig om meer gereeld infeksies te kry, en hulle kan ernstig word en deur jou liggaam versprei. Dit kan lei tot 'n gevaarlike toestand genaamd sepsis .

Hoe diagnoseer dokters Evans-sindroom?

Evans-sindroom word deur bloedtoetse gediagnoseer. Dit kan opgespoor word as jy simptome van sitopenie ontwikkel, of tydens 'n bloedseltelling wat tydens 'n roetine-gesondheidskontrole uitgevoer word.

As jou volledige bloedtelling (CBC) toon dat jy lae rooibloedselle, bloedplaatjies of neutrofiele het, sal jou mediese span meer toetse doen. Hulle sal byvoorbeeld jou bloed nagaan vir verhoogde vlakke van teenliggaampies wat met Evans-sindroom geassosieer word. Hulle sal ook nagaan vir ander toestande wat sitopenie kan veroorsaak, soos sekere infeksies of kanker.

Dokters bevestig Evans-sindroom deur alle ander oorsake uit te sluit. Soms moet hulle ook 'n CT-skandering (rekenaartomografie-skandering) of 'n beenmurgbiopsie doen om ander toestande uit te sluit.

Is daar 'n volledige geneesmiddel vir Evans-sindroom? Hoe word dit behandel?

Trouens, daar is geen volledige genesing vir Evans-sindroom, of enige ander outo-immuun siekte nie. Dokters behandel hierdie outo-immuun siektes deur medikasie te gee wat die aktiwiteit van jou immuunstelsel verminder.

Daarbenewens kan u simptome afsonderlik behandel word. Byvoorbeeld, as u bloedseltelling baie laag is, kan u dokter dit moontlik met af en toe bloedoortappings regstel.

Soos baie langtermyn-outo-immuunsiektes, kan Evans-sindroom mettertyd verbeter en vererger. Soms lyk dit asof simptome weggaan (genoem remissie) , maar dan kan hulle terugkeer of vererger (genoem terugval ).

Jy mag dalk verskillende behandelings dwarsdeur jou lewe moet probeer, aangesien hul sukses mettertyd kan wissel. Jou dokter sal probeer om jou teen die ernstigste komplikasies van Evans-sindroom te beskerm.

Wat is die behandelings?

Die standaardbehandeling vir Evans-sindroom is immuunonderdrukkende medikasie en, indien nodig, bloedoortappings. Hierdie immuunonderdrukkers werk deur die verkeerde aanval deur jou immuunstelsel te verminder.

Die hooftipes medikasie wat gegee word:

• Kortikosteroïede , soos prednisoon . Dit is gewoonlik die eerste behandeling wat gegee word.
• Intraveneuse immunoglobulienterapie (IVIg) behels die toediening van 'n oplossing wat menslike teenliggaampies bevat deur 'n aar. Hierdie nuwe teenliggaampies kan aan die foutiewe outo-immuun teenliggaampies bind en hulle deaktiveer.

As jy nie goed reageer op standaardbehandelings nie, kan jou dokter ander behandelings probeer. Dit sluit in:

• Monoklonale teenliggaampies , soos rituximab . Dit is teenliggaampies wat in 'n laboratorium gemaak word. Soms kan dit die outo-immuunrespons stop. Jou dokter mag dit voorstel as ander medikasie nie werk nie.
• Splenektomie . In ernstige gevalle kan jou dokter chirurgie aanbeveel om jou milt te verwyder. Jou milt is waar ou bloedselle verwyder word. Dus, wanneer die milt verwyder word, vertraag die proses effens.

Is daar enige komplikasies of newe-effekte van die behandeling?

Wanneer jy immuunonderdrukkers neem, word jou immuunstelsel se reaksie op jou outo-immuunsiekte verminder. Jou immuniteit teen infeksies word egter ook verminder . Jy sal dus spesiale voorsorgmaatreëls moet tref om te verhoed dat jy siek word.

Jou dokter mag dalk addisionele entstowwe aanbeveel benewens die wat jy reeds ontvang het. Wanneer jou immuunstelsel verswak is (immuunonderdruk), kan jy meer vatbaar wees vir siektes wat jy normaalweg nie sou kry nie.

Beïnvloed Evans-sindroom lewensduur?

Evans-sindroom beïnvloed nie noodwendig jou lewensduur nie. Sommige mense het slegs baie ligte, af en toe simptome. Sommige komplikasies, soos bloeding, hartsiektes en infeksie, kan egter lewensgevaarlik wees.

As jy sekondêre Evans-sindroom het, wat beteken dat jy dit saam met 'n ander chroniese toestand het, kan dit ook jou lewensduur beïnvloed. Jy kan lewensgevaarlike komplikasies hê wat met jou ander toestand gepaardgaan.

Wat is die vooruitsigte vir iemand met Evans-sindroom?

Die ervarings van mense met Evans-sindroom wissel baie. Simptome kan lig of ernstig wees. Sommige mense voel asof hul simptome heeltemal verdwyn (remissie). Ander ervaar dit later weer (terugval).

Baie mense benodig een of ander vorm van behandeling en gereelde mediese ondersoeke. Behandelings werk dikwels goed, maar nie altyd nie. Soms lyk dit asof die doeltreffendheid van behandelings mettertyd afneem. Jy moet dalk ander behandelings probeer.

Hoe sorg ek vir myself terwyl ek met Evans-sindroom saamleef?

As jy Evans-sindroom het, is dit belangrik om gereeld mediese ondersoeke te ondergaan . Selfs al voel jy goed, sal jou dokter jou toestand wil monitor en dit vroegtydig wil opspoor as dit vererger.

Jy moet ook altyd aandag aan jouself gee en oplet vir enige nuwe simptome. As jy 'n verkoue het wat nie beter word nie, of as jy onbeheerbare bloeding het, skakel dadelik jou dokter .

Watter vrae moet ek my dokter vra?

Jy kan dalk jou dokter vrae soos hierdie vra:

• Watter tipes bloedselle het ek 'n tekort?
• Hoeveel het hulle afgeneem?
• Watter simptome of waarskuwingstekens moet ek oplet?
• Hoe weet ek of die behandeling werk of nie?
• Wat gebeur as die behandeling nie werk nie?
• Wanneer moet ek my volgende dokter se afspraak bespreek?

Evans-sindroom is 'n seldsame toestand waarvan jy dalk nog nie voorheen gehoor het nie. Die simptome kan vreemd en ontstellend wees. Om te verstaan ​​wat aangaan en wat dit beteken, kan 'n bietjie van 'n uitdagende proses wees.

Alhoewel Evans-sindroom 'n lewenslange toestand is, is dit nie altyd dieselfde nie. Hou die hoop dat jy beter sal voel, ten minste soms. Maak nie saak hoe jy voel nie, jou mediese span sal daar wees om jou die sorg te gee wat jy nodig het.

Finale Boodskap vir die Huis Toe

Goed, so laat ons jou herinner aan sommige van die belangrikste dinge waaroor ons gepraat het.

• Wat is Evans-sindroom?'n Skaars siekte waar jou eie immuunstelsel jou eie bloedselle aanval.
• Dit kan lei tot 'n afname in rooibloedselle ( anemie ), bloedplaatjies (trombositopenie) en moontlik neutrofiele (neutropenie) .
• Simptome soos oormatige moegheid, bleekheid, maklike kneusing, gereelde bloeding en gereelde infeksies kan voorkom.
• Alhoewel daar geen volledige genesing hiervoor is nie, kan simptome met behandeling beheer word .
• Dit is baie belangrik om gereelde mediese advies te volg en aandag te skenk aan simptome.
• Jy is nie alleen nie. Jou dokters en geliefdes sal jou help. Dit is ook baie belangrik om positief te bly.

Ek hoop hierdie inligting is vir jou nuttig. Indien jy enige vrae het, moet asseblief nie huiwer om met jou dokter te praat nie.

Evans -sindroom, outo-immuun siekte, sitopenie, bloedarmoede, trombositopenie, neutropenie, bloedafwykings