Het jou kleinding 'n klein knop iewers op hul lyf ontwikkel? Of 'n veluitslag of jeukerige uitslag wat nie wil genees nie? Soms is dit normaal, maar selde kan dit tekens wees van 'n seldsame toestand genaamd Langerhans-selhistiocytose (LCH). Dit is normaal om bang te voel wanneer jy hierdie naam hoor, want dit is nie iets waaraan ons gewoond is nie. Maar moenie bekommerd wees nie, kom ons praat daaroor in eenvoudige terme.
Eenvoudig gestel, wat is LCH?
Dink aan ons liggaam as 'n groot land. Daar is 'n leër om hierdie land te beskerm, en dit is ons immuunstelsel . 'n Spesiale tipe soldaat in hierdie leër word Langerhans-selle genoem. Hierdie selle is 'n tipe witbloedselle. Hul hooftaak is om kieme en infeksies wat ons liggaam binnedring, te bestry en ons teen siektes te beskerm. Hierdie soldate word dwarsdeur ons liggaam aangetref, veral in die vel, longe, limfkliere, beenmurg, milt en lewer.
Maar in die geval van LCH vermeerder hierdie Langerhans-selle onbeheerbaar en versamel in verskillende dele van die liggaam. Dis soos 'n trop soldate wat net op een plek rondstaan sonder om te veg. Wanneer hulle so versamel, begin hulle die gesonde weefsel op daardie plekke beskadig. Letsels vorm op daardie plekke.
Die goeie nuus oor hierdie toestand is dat die meeste kinders heeltemal van die siekte kan herstel met behoorlike behandeling. Soms, veral as dit slegs die vel aantas, kan dit vanself verdwyn sonder enige behandeling. As hierdie selle egter lewensbelangrike organe soos die beenmurg, milt of lewer aantas, kan meer intensiewe behandeling nodig wees.
Is LCH kanker?
Dit is 'n vraag wat baie mense het. Trouens, daar is steeds 'n bietjie meningsverskil onder dokters hieroor. Baie navorsers beskou LCH as 'n toestand soortgelyk aan kanker, dit wil sê 'n neoplasma . Dit wil sê 'n abnormale groei van selle. Maar ander dink dat dit 'n inflammatoriese siekte van die immuunstelsel is.
LCH word egter deur onkoloë behandel, wat spesialiseer in kanker en bloedsiektes. Soms word antikankerbehandelings soos chemoterapie ook gebruik om dit te behandel.
Wie is die meeste geneig om hierdie siekte te kry?
LCH word meestal gesien by pasgeborenes en kinders tussen die ouderdomme van 1 en 15. Volwassenes is baie skaars, maar dit is nie onmoontlik nie.
Statisties word slegs een of twee uit elke miljoen pasgeborenes elke jaar met hierdie siekte gebore. Dit beteken dat dit 'n baie seldsame toestand is.
Wat is die simptome van LCH?
LCH affekteer nie elke kind op dieselfde manier nie. Terwyl sommige kinders slegs een area van hul liggaam aangetas het, kan ander verskeie areas van hul liggaam aangetas hê. Daarom wissel die simptome na gelang van die deel van die liggaam wat aangetas word. Kom ons kyk na wat dit is.
| Geaffekteerde liggaamsdeel | Simptome wat gesien kan word |
|---|---|
| Bene | LCH affekteer die bene in ongeveer 80% van pasiënte. 'n Knop of swelling kan verskyn op plekke soos die skedel, bene rondom die oë, agter die ore, kakebeen, ledemate, ruggraat en heupe. Pyn mag teenwoordig wees of nie. Daarbenewens kan hoofpyn, nek-/rugpyn, probleme met loop en 'n mank voorkom. |
| Vel | Die mees algemene uitslag is 'n veluitslag. Wiegkap kan 'n nie-genesende toestand wees wat op die baba se kop verskyn. Rooi, skubberige kolle kan op die lies, oksels, maag, bors en rug verskyn. Hierdie kan sypel en jeukerig of pynlik wees. Die naels kan ook van kleur verander of afval. |
| Mond | Los of los tande, terugtrekkende tande, geswolle tandvleis, sere op die lippe, tong, binne-in die wange of op die verhemelte. |
| Lewer of Milt | ’n Vergrote lewer of milt kan abdominale swelling, vergeling van die oë en vel (geelsug), jeuk, uiterste moegheid en maklike kneusing of bloeding veroorsaak. |
| Beenmurg | Bloedarmoede, bleekheid, moegheid en verlies aan eetlus as gevolg van 'n afname in rooibloedselle. Gereelde infeksies en koors as gevolg van 'n afname in witbloedselle. Maklike kneusing as gevolg van 'n afname in bloedplaatjies. |
| Endokriene Stelsel (Endokriene Stelsel - Hormone) | Indien die pituïtêre klier aangetas is: oormatige dors en gereelde urinering (diabetes insipidus), vertraagde groei, vroeë of vertraagde puberteit, gewigstoename. Indien die skildklier aangetas is: swelling van die klier, probleme met asemhaling. |
| Ore | Gereelde oorinfeksies, afskeiding uit die oor, rooiheid van die oor, jeuk in die oor, oorpyn en gehoorverlies. |
| Oë | Uitpeuloë, swelling bo die oë, siggestremdheid. |
| Limfkliere | Swelling en pyn in knoppe (klonte) in die nek, oksels of lies. |
| Sentrale Senuweestelsel | Hoofpyn, duiseligheid, braking, probleme met loop, verlies van balans (ataksie), probleme met praat of sien, aanvalle, veranderinge in gedrag en geheue. |
| Longe | Dit is algemeen onder volwassenes, veral rokers. Borspyn, droë hoes, probleme met asemhaling, longineenstorting (pneumotoraks). |
| Spysverteringskanaal | Maagpyn, braking, diarree, bloed in die stoelgang en swak groei as gevolg van voedingstekorte. |
Die belangrike ding is dat hierdie simptome ook in baie ander algemene siektes gesien kan word. Moet dus nie bang wees vir LCH net omdat jy een of twee van hierdie simptome het nie. Maar as hierdie simptome voortduur, is dit baie belangrik om 'n dokter te sien en 'n behoorlike diagnose te kry.
Wat is die spesifieke oorsaak van LCH?
Eenvoudig gestel, ons selle het gene wat vir hulle sê om "nou te deel, nou te stop." Ongeveer die helfte van kinders met LCH het 'n klein verandering, of mutasie, in hul geen genaamd 'BRAF '. Hierdie geen maak 'n proteïen wat selgroei beheer. As gevolg van hierdie mutasie kry daardie proteïen nie die opdrag om "op te hou verdeel" nie. Dis asof die 'aan'-skakelaar vas is. Dus hou die Langerhans-selle aan om te verdeel en saam te smelt.
Dit is nie iets wat van ouers na kinders oorgeërf word nie. Hierdie genetiese mutasie vind lukraak plaas nadat die kind in die moeder se baarmoeder verwek is.
Benewens die `BRAF`-geen, het navorsers bevind dat hierdie siekte ook veroorsaak kan word deur mutasies in ander gene soos `MAP2K1`, `RAS` en `ARAF`.
Hoe vind u dit, Dokter?
Wanneer jy jou kind na die dokter neem, sal hy of sy jou eers oor jou kind se simptome vra. Dan sal hulle jou kind noukeurig ondersoek. Omdat LCH baie verskillende dele van die liggaam kan aantas, kan verskeie toetse nodig wees om die diagnose te bevestig.
| Toets tipe | Eenvoudig gestel... |
|---|---|
| Bloedtoetse | 'n Volledige bloedtelling (CBC) meet die aantal rooibloedselle, witbloedselle en bloedplaatjies in die bloed. Bloedtoetse word ook gedoen om dinge soos lewerfunksie na te gaan. |
| Biopsie | Dit is die mees definitiewe manier om LCH te bevestig.'n Klein stukkie weefsel word onder narkose uit 'n knop of letsel geneem en onder 'n mikroskoop ondersoek om te bevestig of LCH-selle teenwoordig is. Indien daar 'n vermoede van beenmurgbetrokkenheid is, kan 'n beenmurgbiopsie ook uitgevoer word. |
| Genetiese toetsing | Die weefselmonster wat uit die biopsie geneem word, word gebruik om te toets vir 'n mutasie in die `BRAF`-geen. |
| Beeldtoetse | Toetse soos X-strale, CT-skanderings, MRI-skanderings en PET-skanderings kan die omvang van LCH se effekte op interne organe soos die bene, brein en longe bepaal. |
Gebaseer op die resultate van hierdie toetse, sal u dokter u kind na 'n pediatriese hematoloog/onkoloog verwys.
Wat is die behandelings vir LCH?
Nie alle kinders met LCH benodig dieselfde tipe behandeling nie. Behandeling hang af van die ligging en erns van die siekte.
Dokters klassifiseer LCH in twee hooftipes:
1. Enkelstelsel-LCH: Die siekte affekteer slegs een orgaanstelsel in die liggaam (bv. slegs die bene of slegs die vel).
2. Multi-stelsel LCH: Die siekte affekteer twee of meer orgaanstelsels van die liggaam (bv. vel en lewer).
Ook word organe soos die lewer, milt en beenmurg as "hoërisiko"-organe beskou, terwyl organe soos die vel, bene en longe as "laerisiko" beskou word. Hierdie klassifikasie bepaal die behandelingsplan.
Daar is verskeie hoofbehandelingsmetodes:
- Steroïedterapie: Veral wanneer slegs die vel aangetas word, word steroïedmedikasie soos prednisoon as pille of salf gebruik.
- Chirurgie: Chirurgie soos curettage word uitgevoer om 'n LCH-tumor in 'n been te verwyder.
- Chemoterapie: Dit is 'n tipe medisyne wat gegee word om kankerselle dood te maak. Omdat LCH-selle vinnig verdeel, keer hierdie medisyne dat hulle groei. Hierdie medisyne kan as pille, inspuitings of as 'n room op die vel gegee word.
- Bestralingsterapie: Gebruik hoë-energie strale om LCH-selle te vernietig. Dit word nou baie selde gebruik.
- Gerigte terapie:Vir kinders met die `BRAF`-geenmutasie is daar middels (BRAF-inhibeerders) wat daardie mutasie teiken. Hierdie het baie min skade aan gesonde selle.
- Immunoterapie: Stimulering van die kind se eie immuunstelsel om LCH-selle te beveg.
- Stamseloorplanting: 'n Behandelingsopsie wat oorweeg word in baie ernstige gevalle wat weerstandig is teen ander behandelings.
Hoe is die situasie na behandeling?
Die prognose vir LCH hang af van verskeie faktore, insluitend watter dele van die liggaam die siekte aangetas het, hoe ver dit versprei het en hoe goed dit op behandeling reageer.
- Die genesingsyfer vir kinders met slegs "lae-risiko" orgaanbetrokkenheid (beide enkel-stelsel en multi-stelsel) is byna 100% . Dit beteken dat daar geen risiko van dood is nie. Daar is egter 'n risiko van herhaling of ander langtermyn komplikasies.
- Die toestand van kinders wie se "hoërisiko"-organe, soos die lewer, milt en beenmurg, aangetas word, kan ernstiger wees.
Daarom is dit uiters belangrik om vir baie jare met jou dokter op te volg , selfs nadat die behandeling voltooi is. Jy moet gereeld gekontroleer word vir herhaling.
Boodskap vir die Huis Toe
- Langerhans-selhistiocytose (LCH) is 'n seldsame siekte wat veroorsaak word deur die onbeheerde groei van 'n tipe immuunsel. Dit word meestal by kinders gesien.
- Alhoewel dit nie as kanker geklassifiseer word nie, behandel onkoloë dit met behulp van antikankerterapieë.
- Simptome (velletsels, beenknoppies, gereelde infeksies) wissel baie, afhangende van die deel van die liggaam wat deur die siekte geraak word.
- 'n Biopsie is noodsaaklik om die siekte definitief te diagnoseer.
- Vir baie kinders, veral dié in die "lae-risiko"-kategorie, kan behandeling die siekte heeltemal genees.
- Selfs nadat die behandeling voltooi is, is dit baie belangrik om vir etlike jare mediese opvolg te hê om te sien of die siekte terugkeer.
- Bespreek enige vrae of bekommernisse wat u oor u kind se toestand het, openlik met u dokter.
💬 Kommentaar (0)
Nog geen kommentaar geplaas nie. Wees die eerste om jou kommentaar hier by te voeg.
Voeg jou kommentaar by