Die naam is bietjie moeilik om te lees, nè? "Limfangioleiomiomatose". Geen probleem nie, kom ons noem dit maar LAM . Dit is 'n baie seldsame longsiekte wat meestal vroue affekteer. Dit is verstaanbaar om bang te wees as jy so 'n naam hoor. Maar moenie bekommerd wees nie. In hierdie artikel sal ons op 'n baie eenvoudige en vriendelike manier praat oor wat LAM is, hoekom dit voorkom en watter behandelings daarvoor beskikbaar is.
Wat beteken LAM eenvoudig?
Eenvoudig gestel, LAM is wanneer abnormale gladde spierselle in jou longe buite beheer begin groei. Soos klein gewasse. Hierdie selle klonter saam en vorm klein borrelagtige strukture wat siste in jou longe genoem word. Met verloop van tyd, soos hierdie gewasse groei, kan hulle gesonde longweefsel beskadig en dit moeiliker maak om asem te haal.
Hierdie toestand is nie beperk tot die longe nie. Soms kan gewasse ook in die niere en limfstelsel ontwikkel. Die hoofrede hiervoor is 'n mutasie in die gene wat die groei van selle in ons liggaam beheer.
Dit is veral belangrik om te onthou dat hierdie siekte die algemeenste voorkom by vroue tussen die ouderdomme van 20 en 40, dit wil sê tussen puberteit en menopouse. Daarom glo dokters dat die hormoon estrogeen iets daarmee te doen het.
Daar is twee hooftipes LAM'e.
LAM-siekte kan in twee hooftipes verdeel word, met geringe verskille tussen die twee.
| LAM-tipe | Eenvoudige beskrywing |
|---|---|
| TSC-LAM | Dit is 'n tipe LAM wat voorkom by vroue met 'n genetiese toestand genaamd tubereuze sklerose. Dit beteken dat dit voorkom as deel van 'n ander mediese toestand. |
| Sporadiese LAM | Hierdie tipe word veroorsaak deur 'n ewekansige genetiese verandering (mutasie) wat gedurende die lewe plaasvind. Dit word nie oorgeërf nie. So as jy hierdie tipe het, hoef jy nie bekommerd te wees dat jou kinders die siekte sal oordra nie. |
Wat is die simptome van LAM-siekte?
Omdat die simptome van LAM baie soortgelyk is aan ander algemene longsiektes, soos asma, kan dit soms 'n rukkie neem om te diagnoseer. Dit is die hoofsimptome.
- Moeilike asemhaling (dispnee): Alhoewel dit aanvanklik nie merkbaar is nie, kan hierdie ongemak mettertyd toeneem. Dit kan insluit dat jy moeg voel selfs wanneer jy kort afstande stap, of na asem snak wanneer jy trappe klim.
- Piepende asemhaling: 'n Sagte geluid wat van binne die bors kom.
- Borspyn: Daar kan skielike, erge borspyn wees.
- Hoes: 'n Aanhoudende droë hoes.
- Bloed ophoes of 'chyle': Chyle is 'n slymvloeistof wat uit ons spysverteringstelsel kom. Dit is melkerig van kleur.
Waarom kom hierdie LAM voor? Wat is die oorsaak?
Soos ons voorheen gesê het, word dit veroorsaak deur 'n verandering in gene. Daar is twee tipes gene in ons liggaam genaamd TSC1 en TSC2 . Hulle is soos 'bewakers' wat die groei van selle in ons liggaam beheer. Hulle word 'tumorsuppressor'-gene genoem. Dit wil sê, die taak van hierdie gene is om te verhoed dat selle onnodig verdeel en gewasse vorm.
'n Persoon met LAM het 'n defek, of mutasie, in een van hierdie gene, óf TSC1 óf TSC2. Dan werk daardie 'wagte' nie behoorlik nie. Gevolglik begin gladde spierselle onbeheerbaar verdeel, wat die tipes gewasse vorm waaroor ons vroeër gepraat het.
- Longsiste
- Niertumore (angiomiolipomas)
- Limfatiese stelsel gewasse
Wat is die moontlike komplikasies van hierdie siekte?
Die mees algemene en gevaarlike komplikasie van LAM is 'n ingeklapte long (pneumotoraks) . Stel jou 'n borrelagtige siste in die long voor wat skielik bars, wat lug toelaat om in die ruimte tussen die long en die borswand te lek. Dit veroorsaak dat die long ineenstort. Meer as die helfte van vroue met LAM sal hierdie toestand ten minste een keer in hul lewens ervaar. Dikwels word LAM die eerste keer gediagnoseer wanneer 'n ingeklapte long voorkom.
Daar kan ander komplikasies wees:
- Ophoping van 'chiliese' vloeistof rondom die longe (chylothorax)
- Ander vloeistofophoping rondom die longe (pleurale effusie)
- Obstruksie van die limfstelsel
Hoe diagnoseer 'n dokter LAM?
Nadat die dokter na u simptome geluister en u ondersoek het, sal hy, indien hy hierdie siekte vermoed, verskeie toetse aanstel om dit te bevestig.
| Toets | Wat doen jy hiermee? |
|---|---|
| Longfunksietoetse | Dit meet hoe goed jou longe werk en hoeveel lug jy kan inneem en uitneem. |
| Pulsoksimetrie | Hulle heg iets soos 'n vingerklip aan jou vinger vas en kontroleer die suurstofvlak in jou bloed. |
| Beeldvorming (skanderings) | 'n CT-skandering , veral 'n HRCT (hoëresolusie CT) -skandering, kan daardie klein siste in die longe duidelik sien. |
| VEGF-D bloedtoets | VEGF-D is 'n proteïen. Die vlakke van hierdie proteïen is gewoonlik hoog in die bloed van mense met LAM. Dit is baie nuttig om die siekte te diagnoseer. |
| Longbiopsie | Indien ander toetse nie die diagnose kan bevestig nie, word 'n klein stukkie weefsel uit die long geneem en onder 'n mikroskoop ondersoek. Dit kan gedoen word met behulp van 'n tegniek soos bronkoskopie of VATS . |
Wat is die behandelings vir LAM?
Eerstens, daar is nog geen geneesmiddel vir LAM nie.Maar moenie bekommerd wees nie. Daar is nou effektiewe behandelings wat kan help om hierdie siekte te beheer, simptome te verminder en te verhoed dat dit vererger.
Die hoofbehandeling is 'n middel genaamd sirolimus . Dit word ook rapamisien genoem. Hierdie middel werk deur die groei van abnormale spierselle te stop. Dit kan die siekte stabiel hou en gewasse in die niere en limfstelsel laat krimp.
Daarbenewens, afhangende van u toestand, kan u dokter ander behandelings aanbeveel soos:
- Suurstofterapie: As die suurstofvlak in die bloed laag is.
- Ingeasemde brongodilators: Verminder asemhalingsprobleme.
- Pulmonale rehabilitasie: Oefeninge en leefstyladvies wat die longe versterk.
- Longoorplanting: 'n Laaste uitweg wanneer die siekte baie ernstig is en nie deur ander behandelings beheer kan word nie.
Belangrik: Sirolimus kan newe-effekte veroorsaak, soos nierskade en 'n verhoogde risiko van infeksies. Praat dus met jou dokter oor die voor- en nadele van hierdie medikasie voordat jy daarmee begin.
Dinge om te weet wanneer jy met LAM saamleef
LAM is 'n langtermyntoestand. Daarom sal jy nou saam met jou pulmonoloog moet werk. Die progressie van die siekte, dit wil sê die spoed waarteen die siekte vorder, wissel van persoon tot persoon. Dit hang af van verskeie faktore:
- Dit hang af van watter tipe LAM jy het.
- Jou ouderdom (vir sommige mense hou die siekte op om vererger na menopouse).
- Hoe jou liggaam op behandeling reageer.
Moenie bang wees vir 'n longoorplanting nie. Die meeste mense (ongeveer 64%) sal eers 20 of meer jaar na diagnose 'n longoorplanting nodig hê. Danksy nuwe behandelings is die lewensverwagting van mense wat met LAM leef nou baie hoër. Meer as 90% van mense leef steeds 10 jaar na diagnose.
Wanneer om mediese advies te soek
Wanneer jy met so 'n siekte saamleef, is dit baie belangrik om na jou liggaam om te sien.
| As u hierdie simptome het, raadpleeg u dokter: | |
| |
| Gaan onmiddellik na die Noodbehandelingseenheid (ETU) as u hierdie simptome het: | |
|
Is LAM 'n kanker?
Dit is 'n probleem vir baie mense. LAM word gewoonlik nie as kanker beskou nie . Dit het egter sekere eienskappe wat kankeragtig is. Byvoorbeeld, selle kan lyk asof hulle van ander dele van die liggaam na die longe en niere versprei het. Wanneer hulle egter onder 'n mikroskoop beskou word, lyk hierdie selle nie soos kankerselle nie, maar soos normale selle. Hulle versprei ook nie na organe soos die lewer of brein nie.
Dis normaal om te voel asof die grond onder jou uitgeruk is wanneer jy uitvind dat jy so 'n lewenslange siekte het. Maar jy is nie alleen nie. Met die ondersteuning van jou dokter, familie en vriende kan jy hierdie situasie hanteer.
Boodskap vir die Huis Toe
- LAM is 'n baie seldsame longsiekte wat meer gereeld by vroue voorkom.
- Die hoofsimptome is moeilikheid om asem te haal, hoes en borspyn.
- Dit is as gevolg van 'n genetiese mutasie, nie jou skuld nie.
- Alhoewel daar geen volledige genesing is nie, kan die siekte baie goed beheer word met medikasie soos sirolimus.
- Handhaaf gereelde kontak met u respiratoriese spesialis.
- In noodgevalle soos erge borspyn of erge probleme met asemhaling, gaan onmiddellik na die ETU.
💬 Kommentaar (0)
Nog geen kommentaar geplaas nie. Wees die eerste om jou kommentaar hier by te voeg.
Voeg jou kommentaar by