Ondervind jy probleme met jou galbuise? Kom ons leer meer oor Primêre Skleroserende Cholangitis (PSC)!

Soms voel ons moeg sonder rede, ons kry 'n effense pyn in die boonste regterkant van ons maag, of miskien voel ons net asof ons onsself krap. Alhoewel ons nie veel aandag aan hierdie dinge in ons daaglikse lewens gee nie, kan dit soms tekens wees van 'n meer ernstige toestand in ons liggaam. Vandag gaan ons praat oor 'n toestand wat 'n bietjie ingewikkeld is, maar dit is baie belangrik dat almal daarvan bewus is. Dit is Primêre Skleroserende Cholangitis , of PSC in kort.

Wat is primêre skleroserende cholangitis (PSC)?

Eenvoudig gestel, PSC is 'n siekte wat in die galbuise in ons liggaam voorkom. Soos u dalk onthou, word gal in die lewer geproduseer. Hierdie gal help met vertering. Daar is dus 'n stelsel van klein buisies wat hierdie gal van die lewer na die ingewande dra. Ons noem daardie buise die galbuise.

In PSC is daar chroniese inflammasie , of swelling, in hierdie galbuise. Dokters noem dit ook cholangitis . Wanneer hierdie inflammasie vir 'n lang tyd voortduur, begin letsels in die galbuise vorm. Hierdie letsels veroorsaak dat die galbuise hard en vernou word. Dit word sklerose genoem.

Stel jou 'n waterpyp voor wat verstop is met vuilgoed en vernou, wat dit moeilik maak vir water om deur te vloei, reg? Net so, wanneer die galbuise vernou, word die vloei van gal beperk. Dit word 'n galwegvernouing genoem. Dus, wanneer gal nie behoorlik kan vloei nie, begin dit terug in die lewer ophoop. Hierdie ophoping van gal in die lewer (cholestase) beskadig die lewer geleidelik.

Is hierdie PSC-situasie ernstig?

Ja, PSC is eintlik 'n redelik ernstige siekte . Jy mag dalk geen simptome in die vroeë stadiums hê nie. Maar dit is 'n progressiewe siekte. Wanneer gal in die galbuise geblokkeer word (cholestase), kan sommige van die gifstowwe in die gal in die bloed opbou. Dan begin jy ongemaklik voel. Dit veroorsaak ook voortdurende skade aan die lewer.

Tipies kan hierdie skade na ongeveer 10 tot 15 jaar tot volledige lewerversaking lei . Soos u weet, kan ons nie sonder 'n lewer leef nie. Alhoewel huidige behandelings die simptome kan beheer, is daar steeds geen geneesmiddel vir PSC nie. Die enigste oplossing is 'n leweroorplanting .

Wat is die verskil tussen primêre en sekondêre skleroserende cholangitis?

Die woord "primêr" beteken hier dat die siekte die primêre oorsaak van die inflammasie en letsels van die galbuise is . Dit wil sê, die toestand word deur hierdie siekte alleen veroorsaak, sonder enige ander oorsaak.

Maar,In 'n toestand genaamd sekondêre skleroserende cholangitis, vind die inflammasie (cholangitis) en letsels (sklerose) van die galbuise plaas as gevolg van 'n ander oorsaak. Dit wil sê, die toestand word veroorsaak deur 'n ander siekte of gebeurtenis. Hier is 'n paar voorbeelde:

• Besering aan die galbuise (byvoorbeeld tydens chirurgie).
• Infeksies in die galbuise.
• Antikankerbehandeling (chemoterapie).
• Galstene wat die galbuise blokkeer.
• Herhalende pankreatitis.

Wat is die verskil tussen primêre biliêre sirrose (PBC) en PSC?

Die siekte, voorheen bekend as Primêre Biliêre Sirrose, word nou Primêre Biliêre Cholangitis (PBC) genoem.

Beide PBC en PSC is progressiewe siektes wat die lewer aantas en die galbuise aantas. Die simptome en gevolge van beide is baie soortgelyk. Beide siektes veroorsaak dat die galbuise geleidelik verswak. Wanneer die galbuise beskadig, geskend en vernou word, word die vloei van gal geblokkeer. Die gal stroom dan terug in die lewer, wat die lewer verder beskadig. Dit kan lei tot letsels van die lewer en uiteindelik sirrose van die lewer .

Maar daar is verskeie belangrike verskille tussen hierdie twee siektes:

• PBC beïnvloed slegs die galbuise binne die lewer (intrahepaties). PSC kan beide die galbuise binne die lewer en die galbuise buite die lewer (ekstrahepaties) beïnvloed.
• PBC is meer algemeen by vroue (10:1-verhouding), terwyl PSC meer algemeen by mans is (2:1-verhouding).
• Ongeveer 80% van PSC-pasiënte het 'n voorafbestaande inflammatoriese dermsiekte (IBD) , veral ulseratiewe kolitis . Dit is egter nie 'n beduidende verband met PBC nie.
• Daar is 'n verhoogde risiko van galbuiskanker met PSC. Daar is nie so 'n hoë risiko met PBC nie.
• Ursodeoksicholiesuur (UDCA) word gebruik om PBC te behandel, maar daar is tans geen spesifieke behandeling vir PSC nie.

Hoe algemeen is hierdie toestand, genaamd PSC,? Wie kry dit gewoonlik?

PSC is 'n baie seldsame siekte . Wêreldwyd word beraam dat slegs een uit elke tienduisend mense hierdie siekte het.

Hierdie siekte is twee keer so algemeen by mans as by vroue. Die siekte word gewoonlik rondom die ouderdom van 40 gediagnoseer. Ongeveer 80% van mense met PSC het ook IBD (Inflammatoriese Dermsiekte) , veral Ulseratiewe Kolitis . As iemand in die familie hierdie siekte het, loop ander die risiko om dit ook te ontwikkel.

Wat veroorsaak PSC?

Die presiese oorsaak van PSC is nog nie bekend nie, maar daar word vermoed dat dit deur 'n kombinasie van faktore veroorsaak word. Dit sluit in:

• Genetika
• Omgewingsfaktore
• Immuunselle

Dokters dink PSC kan 'n tipe outo-immuun siekte wees. Dit beteken dat ons liggaam se eie verdedigingstelsel, die soldate wat veronderstel is om ons teen siektes te beskerm, verkeerdelik ons ​​eie gesonde selle begin aanval. Inflammasie is een van die wapens van ons immuunstelsel. Dit is gewoonlik tydelik en werk teen 'n indringer. Maar as inflammasie chronies word, is dit gewoonlik 'n teken van siekte.

Dokters het ook waargeneem dat mense met PSC meer geneig is om ander outo-immuun siektes te ontwikkel. Byvoorbeeld:

• Inflammatoriese dermsiektes
• Coeliakie
• Skildkliersiekte
• Tipe 1-diabetes
• Outo-immuun hepatitis
• Outo-immuun pankreatitis

Daar word gedink dat hierdie tipe outo-immuunrespons kan voorkom wanneer mense met sekere genetiese eienskappe aan sekere omgewingsfaktore blootgestel word (bv. blootstelling aan giftige chemikalieë).

Wat is die simptome van PSC?

Soos PSC vorder, verander simptome. Ongeveer 50% van mense mag glad geen simptome hê wanneer die siekte gediagnoseer word nie. PSC word dikwels toevallig ontdek tydens toetse vir 'n ander toestand. Vroeë simptome is gewoonlik nie baie voor die hand liggend nie. Dit sluit in:

• Moegheid
• Buikpyn in die boonste regterkantste kwadrant
• Jeukerige vel (pruritus)

Simptome wat kan voorkom soos die siekte vorder, sluit in:

• Geswolle buik
• Vergrote lewer
• Vergrote milt
• Geelsug - Dit beteken vergeling van die wit van die oë en vel.
• Koors
• Onbedoelde gewigsverlies

Wat is die komplikasies van ernstige PSC?

Primêre skleroserende cholangitis is 'n stadig progressiewe siekte, maar namate jou galbuise en lewer letsels kry en hul funksie agteruitgaan, kan verskeie komplikasies voorkom.

Metaboliese siektes

As jou galbuise aansienlik geblokkeer is, kan hulle nie gal behoorlik in jou dunderm pomp nie. Gal is noodsaaklik vir die vertering van voedsel, veral vet, en vir die absorpsie van vetoplosbare vitamiene (A, D, E en K). Sonder gal kan jou spysverteringstelsel nie vet behoorlik verwerk nie, en dit kan nie hierdie noodsaaklike vitamiene uit voedsel absorbeer nie. Dit kan lei tot bykomende komplikasies:

• Vetterige stoelgang en diarree
• Wanabsorpsie en wanvoeding
• Maklike kneusplekke en bloeding (as gevolg van vitamien K-tekort)
• Beenswakheid - Osteomalasie en osteoporose (as gevolg van vitamien D-tekort)
• Swak nagvisie (as gevolg van vitamien A-tekort)

Portale hipertensie

Soos sirrose vorder, neem bloedvloei deur die lewer af. Dit verhoog die druk in die portaalader, wat deur jou spysverteringstelsel loop. Hierdie druk kan veroorsaak dat ander are in jou slukderm en maag vergroot en bars. Dit kan lei tot interne bloeding .

Infeksies

Verstopte galbuise kan dikwels besmet raak, wat toestande soos koors, maagpyn en bloedvergiftiging (sepsis) veroorsaak.

Kanker

Namate PSC ernstiger word, neem die risiko om verskeie soorte kanker te ontwikkel toe:

• Galbuiskanker (cholangiokarsinoom) - Risiko tussen 5% en 20%.
• Galblaaskanker
• Lewerkanker (hepatoom)
• Kolorektale kanker - as jy ook IBD het.

Hoe word PSC gediagnoseer?

Meestal word die siekte toevallig ontdek wanneer daar vir iets anders getoets word. Ongeveer 50% van mense het moontlik geen simptome wanneer die siekte gediagnoseer word nie. Vroeë tekens van die siekte kan met 'n bloedtoets of 'n beeldtoets gesien word. Skanderings van die galbuise met PSC toon spesiale kenmerke. As 'n bloedtoets hoë vlakke van 'n ensiem genaamd alkaliese fosfatase toon, of as daar sekere teenliggaampies is wat 'n immuunrespons op die galbuise aandui, kan dit 'n teken van PSC wees. 'n Toename in witbloedselle is gewoonlik 'n teken van 'n lewerinfeksie.

Om die diagnose te bevestig, kan jou dokter verskeie meer spesifieke toetse voorstel:

• Lewerfunksietoets (LFT)Hierdie bloedtoetse soek na verhoogde vlakke van spesifieke ensieme in die lewer. Verhoogde vlakke van alkaliese fosfatase kan PSC aandui.
• Magnetiese resonansie cholangiopankreatografie (MRCP) : Dit is 'n MRI (Magnetiese Resonansiebeelding) skandering. Dit kan gedetailleerde foto's van jou galwegstelsel (lewer, galblaas en galbuise) neem. Dit is die eerste skandering om PSC te diagnoseer. Dit is omdat dit nie-indringend is en nie blootstelling aan bestraling behels nie. Soms, as die siekte egter vroeg of nie baie ernstig is nie, kan dit dalk nie akkuraat opgespoor word nie. Dan mag nog 'n skandering nodig wees.

Hoe word PSC behandel?

Tans is daar geen behandeling wat die progressie van primêre skleroserende cholangitis kan stop of omkeer nie. Simptome en komplikasies kan egter direk behandel word. Jou dokter kan byvoorbeeld dinge voorskryf soos:

• Medikasie om jeukerige vel (pruritus) te behandel
• Aanvullings om vitamientekorte te behandel
• Antibiotika om infeksies te behandel

Jou dokter sal jou lewer en galbuise fyn dophou. Soos die siekte vorder, kan hulle soms 'n geblokkeerde galbuis oopmaak. Dit kan gedoen word deur 'n toets genaamd ERCP (endoskopiese retrograde cholangiopankreatografie) . Dit is 'n prosedure wat jou toelaat om sonder chirurgie in jou galbuise te sien.

ERCP is 'n tipe endoskopie . Dit behels die ondersoek van jou organe met behulp van 'n endoskoop, 'n lang, buigsame buis met 'n klein kamera en liggie daarop. Nadat jy verdoof is, sal jou dokter hierdie buis in jou keel en in jou buik insteek. Klein instrumente kan deur hierdie buis geplaas word om jou galbuise te behandel. Die tegnikus kan 'n ballon gebruik om jou galbuis te verbreed, of 'n stent insteek om dit oop te hou. As ERCP nie die blokkasie kan bereik nie, word 'n prosedure genaamd 'perkutane transhepatiese cholangiografie (PTHC)' soms gebruik.

Maar dit is slegs 'n tydelike oplossing. Oor 'n tydperk van 10 tot 20 jaar vererger primêre skleroserende cholangitis geleidelik, die lewersiekte word erger, en uiteindelik vind lewerversaking plaas. Jou dokter sal die skade aan jou lewer monitor en besluit wanneer 'n leweroorplanting oorweeg moet word. Jy moet ook aan sekere kriteria voldoen om op die waglys vir 'n leweroorplanting te wees.

Hoe lank kan jy met PSC leef?

Sodra dit gediagnoseer is, wissel die gemiddelde lewensverwagting tussen 10 en 20 jaar. 'n Leweroorplanting kan nuwe lewe gee. In 15% tot 20% van gevalle kan PSC egter terugkeer selfs na 'n leweroorplanting. Indien dit gebeur, kan die nuwe lewer ook faal. In sulke gevalle is die gemiddelde lewensverwagting ongeveer nege maande.

Nog 'n faktor wat lewensverwagting kan beïnvloed, is kanker. As jy kanker ontwikkel as 'n komplikasie van PSC, is jy dalk nie 'n goeie kandidaat vir 'n leweroorplanting nie. In sorgvuldig geselekteerde gevalle kan dokters eers die kanker met bestraling of chemoterapie behandel, en dan 'n leweroorplanting probeer.

Hoe moet ek na myself omsien as ek hierdie siekte het?

Lewenstylveranderinge kan help om die moegheid wat algemeen met PSC voorkom, te bestuur en verdere lewerskade te voorkom. Byvoorbeeld:

• Vermy alkohol heeltemal.
• Eet minder verwerkte kosse en meer heelvoedsel.
• Beheer stres.
• Slaap lekker.
• Doen elke dag bietjie oefening.

Primêre skleroserende cholangitis is 'n seldsame, onvoorspelbare en voorkombare siekte. Dit vorder stadig en het dikwels geen simptome in die vroeë stadiums nie. Maar as jy gereeld jou dokter sien en roetine-siftingstoetse ondergaan, kan die siekte opgespoor word voordat dit jou lewe begin beïnvloed. Dit is wanneer jy lewenstylveranderinge kan maak wat kan help om jou lewer langer gesond te hou. Jy sal ook verwys word vir langtermyn mediese sorg, wat gereelde ondersoeke en intervensies beteken indien nodig.

Laastens, dinge om te onthou

Goed, so ek hoop dat wat ons oor PSC gepraat het, jou gehelp het om van die belangrikste dinge te onthou. Dis 'n bietjie van 'n ingewikkelde situasie, maar dis baie belangrik om daarvan bewus te wees.

• PSC is 'n siekte wat die galbuise aantas en mettertyd vererger. Dit kan die lewer beskadig.
• Daar mag geen simptome in die vroeë stadiums wees nie, daarom is dit belangrik om gereelde mediese ondersoeke te ondergaan.
• Daar is tans geen geneesmiddel vir hierdie siekte nie, maar daar is behandelings om simptome te beheer en lewensgehalte te verbeter.
• Leweroorplanting is die hoofoplossing in ernstige gevalle.
• Om 'n gesonde leefstyl te volg, help om die lewer te beskerm.

Indien u enige verdere vrae oor PSC het, of indien u dink dat u enige van hierdie simptome het, maak seker dat u 'n dokter raadpleeg vir advies . Moenie bekommerd wees nie, daar is dinge wat u kan doen om dit te bestuur as dit vroeg opgespoor word.

` Primêre Skleroserende Cholangitis, PSC, Galbuissiekte, Lewersiekte, Geelsug, Maagpyn, Primêre Skleroserende Cholangitis