Wil jy ook meer weet oor hierdie seldsame bloedsiekte? Kom ons gesels in eenvoudige terme oor Waldenström-makroglobulinemie!

Het jy al ooit van Waldenström-makroglobulinemie gehoor? Dis 'n lang, moeilik uitspreekbare naam, nè? Dis eintlik 'n tipe kanker wat stadig in die bloed groei. Jy het dalk nog nie daarvan gehoor nie, want dis 'n seldsame toestand. Maar dis oukei, vandag gaan ons eenvoudig daaroor praat, op 'n manier wat jy kan verstaan.

Wat is Waldenstrom-makroglobulinemie (WM)?

Eenvoudig gestel, Waldenstrom-makroglobulinemie, of WM in kort, is 'n bloedkanker . Dit is 'n tipe kanker genaamd nie-Hodgkin-limfoom, ook bekend as limfoplasmasitiese limfoom. Dit is eintlik baie skaars. Dink net, selfs in 'n land soos Amerika ontwikkel slegs drie tot vier mense uit 'n miljoen hierdie siekte.

So, hoe ontwikkel hierdie `(WM)`? Ons het beenmurg in ons liggaam, en dit is waar ons bloedselle gemaak word. Hierdie siekte begin wanneer sommige van die selle genaamd `(B-selle)` (dit is 'n tipe sel in ons immuunstelsel, dit wil sê die selle wat ons teen siektes beskerm) in hierdie beenmurg kankerselle word.

Hierdie kankerselle, in plaas daarvan om alleen gelaat te word, begin meer selle soos hulself te maak. Net soos onkruid in 'n woud. Wat gebeur dan? Die gesonde bloedselle wat ons liggaam nodig het, het geen plek nie, en hulle begin afneem.

• Wanneer rooibloedselle laag is, kom bloedarmoede voor. Dit maak jou moeg en bleek.
• Wanneer witbloedselle laag is, vind 'n toestand genaamd "neutropenie" plaas, wat jou meer vatbaar maak vir siektes.
• Wanneer bloedplaatjies (selle wat bloed help stol) laag is (trombositopenie), kan bloeding nie maklik stop nie.

Nie net dit nie, hierdie kankerselle produseer 'n abnormale proteïen genaamd `(immunoglobulien M)` of `(IgM)`. Wanneer hierdie `(IgM)` proteïen te hoog in die bloed word, word ons bloed dik, soos heuning . Dit word `(hiperviskositeitsindroom)` genoem. Wanneer die bloed so verdik, word dit moeilik vir die bloed om deur die klein bloedvate deur die liggaam te vloei. Dan kan 'n reeks ernstige simptome verskyn.

Die belangrike ding is dat daar nog geen geneesmiddel vir WM is nie. Maar moenie bekommerd wees nie. Daar is behandelings wat kan help om simptome te beheer, soms selfs uit te skakel, en jou kan help om gesond te bly. WM is dikwels 'n stadig groeiende siekte, so jy kan jare lank goed daarmee saamleef.

Wat is die simptome van hierdie `(WM)` siekte?

Stel jou voor, omtrent een uit elke vier mense met hierdie siekte toon geen simptome nie . Hulle vind eers van hierdie siekte uit wanneer hulle om 'n ander rede 'n dokter gaan sien. Maar wanneer simptome wel verskyn, kom hulle dikwels stadig op . Kom ons kyk na wat hierdie simptome is:

• Swakheid en konstante moegheid:Dit voel asof die battery pap is.
• Koors: Die liggaam word sonder rede warm.
• Anorexia: Nie lus om te eet nie.
• Nagsweet: Baie sweet terwyl jy slaap.
• Gewigsverlies: Jy word maer sonder enige spesifieke rede.
• Verwarring: Moeilikheid om te konsentreer, 'n bietjie gedisoriënteerd.
• Swelling van die lewer, milt of limfkliere: Slegs 'n dokter kan jou verseker vertel.
• Simptome van perifere neuropatie, soos gevoelloosheid in die vingers en tone : Dit voel soos 'n tintelende sensasie, of 'n verlies aan sensasie.
• Simptome van bloedstolling: neusbloeding, bloeiende tandvleis wanneer jy tande borsel, duiseligheid, hoofpyn en dowwe sig.

Net omdat jy een of twee van hierdie simptome het, beteken dit nie dat jy WM het nie. Maar as hierdie simptome voortduur, is dit die beste om mediese advies te soek.

Wat is die redes vir die vorming van `(WM)`?

Die hoofrede vir Waldenstrom se makroglobulinemie is genetiese mutasies . Meer as 90% van mense met die siekte, of nege uit tien mense, het 'n mutasie in die geen genaamd MYD88. Ongeveer 40% van mense het ook 'n mutasie in die geen genaamd CXCR4. Beide hierdie genetiese mutasies help die abnormale selle in Waldenstrom se makroglobulinemie om vinnig te verdeel.

Die belangrike ding is dat hierdie genetiese veranderinge nie oorerflik is nie . Dit wil sê, hulle is nie iets wat jy van jou ouers kry nie, en ook nie iets wat jy aan jou kinders oordra nie. Hulle kom dwarsdeur die lewe voor. Navorsers is egter steeds nie seker wat hierdie genetiese mutasies in die eerste plek veroorsaak nie.

Wie loop 'n hoër risiko om hierdie siekte te ontwikkel? (Risikofaktore)

Daar is 'n paar faktore wat die kanse verhoog om `(WM)` te ontwikkel. Kom ons kyk wat hulle is:

• Ouderdom: Hierdie siekte word meestal gediagnoseer onder mense van 65 jaar of ouer.
• Ras: Hierdie siekte is die algemeenste onder wit mense.
• Geslag: Mans is meer geneig om hierdie siekte te ontwikkel.
• Ander mediese toestande: Jy kan 'n verhoogde risiko loop as jy siektes soos `(Hepatitis C)`, `(VIGS)`, `(Sjögren se Sindroom)`, of 'n toestand genaamd `(MGUS - Monoklonale Gammopatie van Onbepaalde Betekenis)` het (dit is 'n voorloper van `(WM)`). Dit is egter belangrik om te onthou dat nie almal met `(MGUS)` `(WM)` sal ontwikkel nie.
• Familiegeskiedenis: As jou bloedverwante WM of ander tipes limfoom gehad het, kan jy ook in gevaar wees.

Wat is die moontlike komplikasies van hierdie siekte?

In sommige ernstige gevalle kan WM ander komplikasies veroorsaak.

• Amiloïdose: Dit is wanneer foutiewe proteïene in organe soos die hart, longe en niere neergelê word.
• Krioglobulinemie: In hierdie toestand versamel sekere bloedproteïene wat op koue reageer in die ledemate en klonter saam. Dit kan pyn en 'n blou/wit verkleuring (sianose) veroorsaak.

Hoe diagnoseer dokters hierdie siekte? (Diagnose)

Jou dokter kan verskeie toetse gebruik om uit te vind of jy WM het. Hulle soek hoofsaaklik na kankerselle en die IgM-proteïen waaroor ons vroeër gepraat het.

• Bloed- en urientoetse: Bloed- en urienmonsters word geneem om tekens van WM na te gaan. Hulle soek na dinge soos lae bloedseltellings en abnormale IgM-proteïene.
• Beeldtoetse: 'n CT-skandering of 'n CT-PET-skandering, wat 'n kombinasie van 'n CT- en 'n PET-skandering is, word gebruik om tekens van WM in die liggaam te soek. Hierdie toetse soek na dinge soos geswolle organe en limfkliere.
• Oogondersoek: Kontroleer vir bloeding binne die agterkant van die oog. Dit is 'n teken van bloedklonte.
• Beenmurgbiopsie: Dit behels die neem van 'n klein monster beenmurg en ondersoek onder 'n mikroskoop om te sien of daar enige kankerselle is.

Hoe word `(WM)` behandel?

Soos ons voorheen gesê het, is daar nog geen geneesmiddel vir hierdie siekte nie. Daarom is die beste behandeling om simptome te verlig met minimale newe-effekte . Jou dokter sal met jou praat en 'n behandelingsplan opstel wat reg is vir jou. Hier is 'n paar van die behandelingsopsies vir `(WM)`:

• Waaksaam wag: Indien u geen simptome het nie, mag u dokter nie behandeling begin nie. Sommige mense met WM benodig dalk jare lank nie behandeling nie.
• Plasmaferese / plasma-uitruiling: Dit behels die gebruik van 'n masjien om die abnormale IgM-proteïen uit die plasma, die vloeibare deel van jou bloed, te filter. Die gesuiwerde plasma word dan terug in jou bloed geplaas. Hierdie behandeling word gebruik om die simptome van bloedstolling te verminder.
• Immunoterapie: Hierdie behandeling gebruik jou eie immuunstelsel om die groei van WM-selle te vernietig of te vertraag. Die middel Rituximab (Rituxan®) word dikwels alleen of saam met chemoterapie gegee.
• Chemoterapie: Kankerseldodende middels kan alleen of in kombinasie met immunoterapie gegee word.
• Kortikosteroïede: 'n Tipe steroïed, soos deksametason, kan saam met immuunonderdrukkende terapie en chemoterapie gegee word. Hulle help om kanker te bestry terwyl hulle ook die newe-effekte van behandeling verminder.
• Gerigte terapie:Hierdie behandeling werk deur proteïene te blokkeer wat kankerselle gebruik om te groei. Ibrutinib (Imbruvica®) en zanubrutinib (Brukinsa®) is twee geteikende terapieë wat deur die Amerikaanse Voedsel- en Medisyne-administrasie (FDA) goedgekeur is om WM te behandel.
• Stamseloorplanting: Hierin word gesonde beenmurg oorgeplant om die beenmurg wat deur abnormale selle aangetas is, te vervang. Dit word nie gereeld gedoen nie en word slegs by geselekteerde pasiënte gedoen.

Wanneer moet ek mediese advies inwin?

As jy met WM gediagnoseer is, praat dadelik met jou dokter as jy enige nuwe simptome het of as jy bekommerd is oor enige bestaande simptome. Sodra jy met WM gediagnoseer is, is dit belangrik om vrae te vra om uit te vind wat om te verwag. Hier is 'n paar vrae wat jy jou dokter kan vra:

• Hoe ernstig is `(WM)`? Hoe sal dit my lewe beïnvloed?
• Wat moet ek op kort en lang termyn verwag?
• Moet ek dadelik met behandeling begin?
• Watter soort behandeling beveel jy aan?
• Watter newe-effekte kan van die behandeling verwag word?

Wat kan ek verwag as ek hierdie toestand het?

Nie almal met 'n stadig progressiewe siekte soos Waldenstrom se makroglobulinemie is dieselfde nie. Navorsing toon dat 66%, of meer as twee uit drie mense, steeds 10 jaar na diagnose leef. Oorlewingstye kan egter met ouderdom wissel . Die meeste mense ouer as 65 (die ouderdomsgroep wat die meeste met die siekte gediagnoseer word) sterf aan oorsake wat nie met WM verband hou nie.

Baie faktore beïnvloed die prognose van jou siekte. Byvoorbeeld:

• jou ouderdom
• Bloedtoetsresultate
• Tipe genetiese mutasie (soms kan die afwesigheid van die `(MYD88)`-mutasie 'n slegte uitkoms aandui)

As jy vrae het oor jou toestand, praat met jou dokter . Hy of sy ken jou die beste en die faktore wat jou gesondheid kan beïnvloed.

Is daar enigiets wat ek kan doen om beter te voel?

Om met 'n limfoom soos Waldenstrom se makroglobulinemie te leef, kan beteken dat jy groot veranderinge in jou lewe moet maak. Dit is belangrik om al die hulpbronne wat jy het te gebruik. Praat met jou dokter oor watter kosse om te eet en watter selfsorgmaatreëls om te tref .

Om te verhoed dat jy eensaam voel, maak kontak met ander wat hierdie seldsame siekte het. Selfs al voel jy aanvanklik so wanneer jy uitvind dat jy hierdie siekte het, is jy nie alleen in hierdie reis nie . Vra jou dokter en sluit aan by ondersteuningsgroepe.

Laastens, onthou dit.

Navorsers het nog nie 'n geneesmiddel vir Waldenstrom-makroglobulinemie (WM) gevind nie. Hulle het egter verskeie behandelings gevind wat dit makliker maak om met die siekte saam te leef . Baie mense leef jare lank met die siekte sonder enige simptome. Nuwe behandelings laat mense met WM toe om langer as ooit tevore te leef, sonder om hul lewensgehalte in te boet.

Indien u hierdie diagnose ontvang, moenie paniekerig raak nie en vra u dokter oor die kort- en langtermynvooruitsigte. Hulle sal u help om te besluit oor die beste behandelingsplan vir u. Onthou, met behoorlike mediese advies en ondersteuning kan u suksesvol met hierdie toestand saamleef.

Waldenstrom -makroglobulinemie, WM, bloedkanker, IgM-proteïen, hiperviskositeitsindroom, beenmurg, limfoom