So wo koma nifa yɛ mmerɛw? Momma yensua ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia) a asiane wom yi ho ade?

Oh, ɛtɔ da bi a wote nka sɛ wo moma so rebɔ mpofirim, wote nka sɛ wo ho yɛ den wɔ wo home mu, anaasɛ wote nka sɛ worenya komayare kɛkɛ? Ebia woate sɛ ɛtɔ mmere bi a ogumadifo kumaa a ɔwɔ apɔwmuden mpo betumi anya komayare mpofirim. Ɛno ne nea yɛbɛka ho asɛm nnɛ, nanso ɛyɛ nea wonnim no yiye kakra, komayare a ɛntaa nsi kakra. Wɔfrɛ eyi ``Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia``, anaasɛ ARVD tiawa.

Dɛn ne ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia)? Momma yɛnte ase wɔ ɔkwan a ɛnyɛ den koraa so!

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, ARVD yɛ yareɛ a ɛka koma ntini, `cardiomyopathy` bi. Yɛn koma wɔ adan anan. Nea ɛkɔ so wɔ eyi mu ne sɛ ntini a ɛwɔ fam dan a ɛwɔ wo koma no nifa so, `nifa so ventricle` no nyin sen sɛ srade ne nhama a ɛwɔ mu no nyin. Fa no sɛ ɛte sɛ nea ntini a ɛte apɔw no asɛe na wɔde biribi te sɛ srade asi ananmu.

Sɛ eyi ba a, dɛn na ɛba? Saa ventricle nifa no trɛw nkakrankakra, ɛyɛ teateaa, na entumi ntwe ne ho yiye. Ɛno kyerɛ sɛ tumi a etumi de mogya kɔ koma no mu no yɛ mmerɛw.

Nea ɛho hia sen biara no, srade anaa nhama a wɔayɛ no foforo no siw koma no anyinam ahoɔden nsɛnkyerɛnne kwan. Ɛno nti na nnipa pii a wɔwɔ ARVD no nya koma bɔ a ɛnbɔ daa (arrhythmias). Eyi betumi ayɛ nea asiane wom kɛse, efisɛ ɛma asiane a ɛwɔ hɔ sɛ koma no bɛtɔ mpofirim anaa obewu no yɛ kɛse.

Wɔsan frɛ saa ARVD yi `Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy` (ARVC). Ɛtɔ da bi a ɛtumi nso ka benkum so, enti wɔsan frɛ no `Arrhythmogenic Cardiomyopathy` (ACM).

Dɛn ne ARVD no fã ahorow?

Sɛ wowɔ ARVD a, ebetumi afa akwan horow pii so bere a bere kɔ so no.

1. Adeyɛ a wɔde asie: Wɔ saa bere yi mu no, ebia worennya yare no ho sɛnkyerɛnne biara. Nanso, ebia wo koma bɔ a ɛnteɛ bere a woteɛteɛ w’apɔw mu no. Nea ɛyɛ nwonwa no, ebia sɔhwɛ ahorow bi a wɔyɛ wɔ saa bere yi mu no bɛkyerɛ sɛ biribiara nyɛ bɔne.

2. Electrical stage: Wɔ saa fã yi mu no, ɛda adi sɛ wubenya ventricular arrhythmias. Asiane kɛse nso wɔ hɔ sɛ koma no bewu mpofirim. ECG tumi hu saa koma no nnyigyei ho haw ahorow yi.

3. Nhyehyɛe fã: Wɔ saa fã yi mu no, asiane a ɛwɔ hɔ sɛ koma no bɛbɔ a ɛnyɛ ne kwan so (ventricular rhythms) na koma no awu mpofirim no yɛ kɛse mpo. Mfoninitwa nhwehwɛmu te sɛ scans betumi akyerɛ nsakrae a aba wo koma nhyehyɛe mu pefee.

Henanom na ARVD yi ka no kɛse?

Nnuruyɛfo hu saa tebea yi mpɛn pii wɔ mmerante ne mmabaa mu.Ɛne sɛ, wɔ mmabun anaa mmerante ne mmabaa a wɔadu mpanyin afe so mu. Wɔahu nso sɛ ARVD na ɛma agumadifo nkumaa binom koma kum mpofirim. Nhwehwɛmu ahorow bi kyerɛ sɛ saa tebea yi abu so kakra wɔ mmarima mu .

Sɛ yɛhwɛ sɛnea ɛtaa ba a, ARVD yɛ yare a ɛntaa nsi koraa. Wɔtaa bɔ amanneɛ sɛ ɛka nnipa 1,000 biara mu biako anaa nnipa 5,000 biara mu biako. Ebetumi aba a abusua no mu biara nni bi, nanso ɛtaa tu mmirika wɔ mmusua mu.

Dɛn ne ARVC ho sɛnkyerɛnne ahorow? Momma yɛnhwɛ yiye!

Ebia worennya ARVD ho sɛnkyerɛnne biara wɔ mfiase no, nanso asiane wɔ hɔ sɛ koma betumi awu mpofirim.

Nsɛnkyerɛnne titiriw a wobetumi ahu ne:

• Ventricular arrhythmias: Eyinom betumi ayɛ asiane kɛse. Wɔ nnipa a wɔwɔ saa apɔw-mu-teɛteɛ a ɛnteɛ yi mu bɛyɛ fã mu no, nea ebefi mu aba no betumi akum wɔn anaasɛ ɛkame ayɛ sɛ ebekum wɔn. Nnyigyei a ɛtaa ba ne ventricular tachycardia, a ɛba nnipa a wɔwɔ tebea no mu 77% mu.
• Supraventricular arrhythmias: Nea ɛtaa ba ne tebea bi a wɔfrɛ no atrial fibrillation.
• Koma a ɛbɔ: Eyi betumi ayɛ te sɛ nea biribi rebɔ wo moma so. Eyi fi koma a ɛbɔ a ɛnteɛ.
• Adwene a ɛyɛ mmerɛw, ne ti a ɛyɛ hare anaa ɔtotɔ piti: Eyi nso fi koma a ɛbɔ a ɛnteɛ.
• Koko mu yaw.
• Koma a owu mpofirim: Ɛtɔ mmere bi a eyi betumi ayɛ ARVD ho sɛnkyerɛnne a edi kan.
• Ahome a ɛyɛ tiaa.
• Nan, anan, anan, anaa yafunu a ɛho ahonhon.
• Koma a entumi nyɛ adwuma yiye.

Mpɛn pii no, saa sɛnkyerɛnne ahorow yi fi ase bere a wɔadi mfe 20 kosi 50. Nnuruyɛfo taa hu ARVD wɔ wɔn mmofraase (mpɛn pii no ansa na wɔadi mfe 40).

Dɛn ne nneɛma a ɛde ARVD ba?

Nnipa a wɔwɔ ARVD no mu bɛyɛ 60% wɔ awosu mu nsakrae. Anyɛ yiye koraa no, nhwehwɛmufo ahu awosu mu nkwaadɔm 13 na ɛde yare no ba.

Saa awosu mu nkwaadɔm a ɛnteɛ yi sɛe protein ahorow a ɛboa ma koma mu ntini nkwammoaa ma ɛne wɔn ho wɔn ho di nkitaho na wɔne wɔn ho wɔn ho di nkitaho no. Eyi betumi ama koma mu ntini nkwammoaa a ɛwɔ nifa so ventricle no mu atew na awuwu. Eyi betumi abu so titiriw wɔ mmere a adwennwen anaa mmɔdenbɔ mu.

Anyɛ yiye koraa no, ARVD ayarefo 30% kosi 50% wɔ abusua abakɔsɛm.Enti, ɛho hia yiye sɛ obi a ɔwɔ ARVD no abusuafo a wodi kan ne nea ɛto so abien (awofo, anuanom, mmofra, mmanana, papa nuabeanom, ne maame nuabeanom, ne nuabeanom mma, ne nuabeanom) bɛhwɛ oduruyɛfo. Sɛ yare no ho sɛnkyerɛnne biara nni hɔ mpo a, ɛsɛ sɛ abusuafo nkumaa hwehwɛ aduruyɛ mu afotu.

Nhwehwɛmufo ahu agyapade ho nhyehyɛe abien wɔ ARVD ahorow mu:

1. `Autosomal dominant`: Ɔwofo biako wɔ awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae. Wɔ mmusua a ɛtete saa mu no, mmofra wɔ hokwan 50% sɛ wobenya yare no fi awo mu. Nanso, yare no ho sɛnkyerɛnne ne mfe a wɔde fi ase no betumi ayɛ soronko wɔ abusua no mufo ntam. ARVD abu so kɛse wɔ mmeae bi te sɛ Italy.

2. `Autosomal recessive` (ɛnyɛ nea ɛtaa ba): Awofo baanu no nyinaa wɔ awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae no, nanso wɔnkyerɛ sɛnkyerɛnne ahorow. `Naxos yare` yɛ eyi ho nhwɛso. Ɛma honam ani akyi fã a ɛyɛ den (`hyperkeratosis`) ne nhwi a ɛyɛ den, "te sɛ nwi" (`nwi a ɛte sɛ nwi`) wɔ nsateaa ne nan ase.

Nneɛma afoforo nso betumi de ARVD aba:

• Nneɛma a ɛnteɛ a wonya fi awo mu wɔ ventricle nifa no mu.
• Viral anaa inflammatory `myocarditis` (koma ntini mu ɔfe).
• Ntease ahorow a wonnya nhuu.

Ɔkwan bɛn so na wohu ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia) no?

Wo duruyɛfo betumi agyina w’ayaresa ho abakɔsɛm, wo nipadua mu nhwehwɛmu, ne nhwehwɛmu ahorow so ahu ARVD.

Wo duruyɛfo betumi ahu sɛ wowɔ ARVD sɛ wowɔ ɔhaw ahorow a edidi so yi pii a wɔaka abom a:

• Ventricle nifa no dwumadi a ɛnteɛ.
• Srade anaa fibro-srade ntini a ɛwɔ koma ntini (`myocardium`) a ɛwɔ nifa ventricle no mu.
• `ECG/EKG` (Electrocardiogram) amanneɛbɔ a ɛnyɛ ne kwan so.
• Koma a ɛbɔ ntɛmntɛm (a ɛyɛ den): Sɛ nhwɛso no, koma a ɛkɔ soro, koma a ɛyɛ mmerɛw, anaa koma a ɛbɔ denneennen, titiriw bere a wɔreyɛ apɔw-mu-teɛteɛ.
• Abusua abakɔsɛm a ɛfa ARVD ho.

Ɛdenam nneɛma yi mu dodow a wowɔ so no, wo duruyɛfo betumi ama woahu sɛ “ɛyɛ nea ɛyɛ pintinn,” “ɛyɛ ɔhye,” anaa “ebetumi aba.” Wɔ tebea horow bi mu, nanso ɛnyɛ bere nyinaa no, ebia wo duruyɛfo nso de wo bɛkɔ akɔyɛ awosu mu nhwehwɛmu .

Dɛn ne nhwehwɛmu ahorow a wɔde hu ARVD?

• Electrocardiogram (ECG/EKG): Sɔhwɛ a wɔde hwɛ sɛnea koma no mu anyinam ahoɔden yɛ adwuma.
• Transthoracic echocardiogram: Te sɛ koma no mu nnyigyei a ɛkɔ akyiri no, ebetumi ahwɛ koma no mu adan, ntini ahorow, ne tumi a ɛde pɔmpɛ.
• `Holter monitor`: Eyi te sɛ `ECG` afiri ketewa bi a wohyɛ nnɔnhwerew 24 kosi 48. Ɛkyerɛw wo koma bɔ da mũ no nyinaa.
• Right ventricular angiogram: Wɔntaa mfa eyi nni dwuma.
• `Electrophysiology sɔhwɛ`: .Sɔhwɛ titiriw bi a wɔde hwɛ sɛ ɔhaw ahorow bi wɔ koma no anyinam ahoɔden nhyehyɛe mu anaa.
• Cardiac magnetic resonance imaging (MRI): Eyi betumi ama wɔanya koma no ho mfonini a ɛkɔ akyiri. Eyi ho hia yiye wɔ nneɛma te sɛ srade a ɛwɔ ahurututu nifa mu a wohu wɔ ARVD mu no mu.
• `Cardiac computed tomography (CT)`: Eyi yɛ ɔkwan foforo a wɔfa so nya koma no mfonini.
• `Biopsy` (taking a tissue sample): Eyi nso ntaa nyɛ koraa. Woyi ntini ketewaa bi fi koma no mu na wɔhwehwɛ mu.

Dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa ARVD?

Mprempren wonni aduru biara a wɔde sa ARVD. Nanso, wo duruyɛfo no bɛbɔ mmɔden sɛ ɔbɛyɛ nea edidi so yi:

• Di wo koma a ɛnyɛ pɛpɛɛpɛ (`ventricular arrhythmias`) so.
• Siw mogya a ɛbɛtɔ no ano.
• Di wo koma a entumi nyɛ adwuma yiye no ho dwuma.

Ayaresa a wɔde sa ARVD ne:

• Nnuru a ɛko tia koma a ɛbɔ: Siw koma a ɛbɔ a ɛnkɔ so bere tenten ne/anaasɛ owu mpofirim ano. Eyi ne ayaresa a nnuruyɛfo taa de di dwuma. Ebia wɔbɛkyerɛw wo nnuru te sɛ sotalol anaa amiodarone.
• Mogya mmoroso nnuru: Nnuru te sɛ diuretics (a eyi nsu a ɛboro so fi nipadua no mu) anaa beta-blockers (a ɛtew koma no adwuma so).
• Anticoagulant (mogya a ɛma mogya tu): Wɔde nnuru te sɛ warfarin ma na amma mogya antɔ.
• Radiofrequency catheter ablation: Aduru a wɔde sa koma a ɛtaa yɛ adwuma yiye a nnuru ntumi nhyɛ so. Nea ɛka eyi ho ne sɛ wɔbɛsɛe koma no fã ketewaa bi a ɛde koma no bɔ a ɛnteɛ no.
• Implantable cardioverter-defibrillator (ICD): Mfiri ketewaa bi a wɔde hyɛ nnipa a wɔwɔ asiane mu sɛ wobewuwu mpofirim no koma mu. Sɛ ohu koma a ɛyɛ hu a, ebehu na ɛde anyinam ahoɔden akɔ koma no mu de asiesie.
• Koma a wɔde si ananmu: Wɔyɛ eyi bere a ayaresa afoforo nyinaa adi nkogu no. Nnipa a wɔwɔ saa yare yi mu kakraa bi pɛ, bɛyɛ 2% kosi 4% na wohia koma foforo.

Kae sɛ ebia wubehia ayaresa bɛboro biako ma yare yi wɔ w’asetra nyinaa mu.

So nsɛnnennen anaa nsunsuanso bɔne bi wɔ ayaresa no mu?

Yiw, nneɛma bi wɔ hɔ a ɛsɛ sɛ yɛhwɛ yiye wɔ ho wɔ ayaresa ahorow bi mu.

• Sɛ worenom warfarin a, ɛho behia sɛ woyɛ wo mogya mu nhwehwɛmu daa . Ɛho behia sɛ wo duruyɛfo hwɛ hu sɛ worenya dodow a ɛfata. Wobetumi agyina nhwehwɛmu no mu aba so ayɛ nsakrae wɔ wo dodow a wode ma no mu.
• Ɛwom sɛ mfiase no catheter ablation ayaresa no di yiye ma nnipa pii de, nanso bere a yare no mu yɛ den bere kɔ so no, nnipa bɛyɛ 60% betumi anya wɔn koma a ɛnyɛ pɛpɛɛpɛ no san ba bio.
• Nhama a ɛwɔ ICD afiri no mu no tumi di akɔneaba anaasɛ ɛnyɛ adwuma yiye, enti ɛsɛ sɛ wokɔ so hwɛ mu.

Mɛyɛ dɛn ahwɛ me ho? Nsakrae bɛn na ɛsɛ sɛ meyɛ wɔ asetra mu?

Ɛho hia paa sɛ woyɛ nsakrae bi wɔ w’asetra kwan mu na ama wo koma ayɛ mmerɛw.

• To nsa a wonom ano hye.
• Gyae tawa ho nneɛma a wode di dwuma koraa.
• Di aduan a ahoɔden wom (srade kakraa bi, nnuaba ne nhabannuru pii) .
• Tow nnuan ne anonne a caffeine wom (te sɛ kɔfe, tii, chocolate) ano hye.
• Kura wo nipadua mu duru a ɛfata mu.
• To apɔw-mu-teɛteɛ a emu yɛ den ano hye.

Nea ɛho hia sen biara: Kɔ wo duruyɛfo nkyɛn bere nyinaa ansa na woafi ase ateɛteɛ w’apɔw mu. Wɔnkamfo akansi agumadi nkyerɛ. Ebia agumadi a emu nyɛ den pii no nyɛ papa.

Wo ne wo duruyɛfo nni nkitaho daa wɔ w’ayaresa no nyinaa mu. Wɔbɛhwɛ sɛ worenya nnuru dodow a ɛfata. Afei nso, sɛ wokɔ mmeae a wodi akyi daa a, wubetumi akyere nsakrae biara a ɛba wo tebea no mu ntɛm.

So wobetumi atew asiane no so?

Yiw, kodu baabi. Sɛ obi a ɔwɔ w’abusua mu wɔ ARVD a, nhwehwɛmu a wobɛyɛ ntɛm ara ne ɔkwan a eye sen biara a wobɛfa so atew asiane a ɛwɔ hɔ no so. Nhwehwɛmu a ɛnyɛ den a ɛyaw nnim betumi akyerɛ wo sɛ ebia wowɔ asiane mu sɛ koma no bɛbɔ a ɛnyɛ ne kwan so anaa. Sɛ woyɛ saa a, wo duruyɛfo betumi aboa wo ma woayɛ ayaresa nhyehyɛe a ɛfata wo.

Dɛn ne nkwa nna a wɔhwɛ kwan wɔ ARVD ho?

Nkwa nna a wɔhwɛ kwan ma ARVD gu ahorow a egyina bere a wohu sɛ ɛwɔ hɔ no so. Ade a eye sen biara a ɛsɛ sɛ woyɛ ne sɛ wubehu yare no ntɛm ara sɛnea wubetumi na woanya ayaresa de asiw koma a ɛbɔ a ɛnteɛ no ano. Saa yare yi mu yɛ den bere a bere kɔ so no.

Sɛ wɔansa ARVD a, wo nifa ventricle betumi adi nkogu. Afei wo benkum so ahurututu nso betumi adi nkogu. Eyi betumi de tebea horow te sɛ `koma a entumi nyɛ adwuma yiye` ne `atrial fibrillation` aba. Nhwehwɛmufo gye di sɛ sɛ ARVD ka ventricles abien no nyinaa a, tebea no sɛe kɛse.

Nanso, sɛ wosa wo yare a, wubetumi anya mmoa a wuhia na ama wo koma no so atew na asiw komayare a ɛyɛ hu ano. Nhwehwɛmu ahorow bi kyerɛ sɛ nnipa binom nya yare no bere a wɔadi mfe 65. Wobu akontaa nso sɛ bɛyɛ nnipa baanum biara a wɔwɔ ARVC fi ase nya yare no ho sɛnkyerɛnne bere a wɔadi mfe 50. Enti, wobetumi de ARVC atra ase akyɛ.

Mprempren, mfoninitwa mfiri a ɛkɔ anim te sɛ CT ne MRI ma wotumi hu yare no ntɛm na wɔsa yare, enti bere tenten a nnipa a wɔwɔ ARVD benya no ye.

Nanso, owu mpofirim betumi aba wɔn a wonnya nhu yare no anaasɛ wonnya ayaresa a ɛho hia no so. Wɔkyerɛ sɛ ARVD na ɛma koma mu wuwu mpofirim wɔ nnipa a wonnii mfe 35 mu 11% ne koma mu wuwu mpofirim wɔ agumadifo mu 22%.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ oduruyɛfo nkyɛn? Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ baabi a wɔhwɛ wɔn a egye ntɛmpɛ?

Sɛ wowɔ ARVD a, ɛho behia sɛ wokɔ so yɛ wo aduruyɛ mu nhwehwɛmu wɔ w’asetra nyinaa mu.Ɛho behia sɛ wo duruyɛfo no hwɛ mu daa hwɛ sɛ worenya ayaresa a ɛfata anaa. Sɛ wowɔ ICD a, ɛho behia sɛ wohwɛ mu daa .

Dɛn na ɛsɛ sɛ woyɛ wɔ tebea a egye ntɛmpɛ mu?

Sɛ obi hwe ase mpofirim na wannye wo frɛ a, frɛ 1990 (Sri Lanka ambulance adwumayɛbea a ɛhwɛ ntɛmpɛ so) ntɛm ara. Afei, sɛ ɛbɛyɛ yiye a, fi ase CPR (koma ne ahurututu mu nkwaadɔm), anaa anyɛ yiye koraa no, nsa nkutoo CPR.

Sɛ wowɔ asiane mu sɛ wo koma bɛtɔ wo mpofirim a, ɛyɛ papa sɛ wobɛma wɔn a wɔka wo ho wɔ fie no anya CPR ntetee.

Nsɛm bɛn na ɛsɛ sɛ mibisa me duruyɛfo?

• So metumi ateɛteɛ m’apɔw mu anaasɛ mede me ho ahyɛ agumadi mu? Sɛ saa a, agumadi bɛn?
• Ayaresa bɛn na eye ma me?
• So mihia ICD saa bere yi?

Esiane sɛ ebetumi ayɛ den sɛ wobehu ARVD ansa na sɛnkyerɛnne ahorow no ada adi nti, ɛho hia sɛ wuhu w’abusua abakɔsɛm. Sɛ wowɔ asiane mu esiane yare no ho abakɔsɛm a wowɔ wɔ abusua mu nti a, wo duruyɛfo betumi ayɛ wo nhwehwɛmu.

Nkrasɛm a Wɔde Kɔ Fie

Okay, enti seesei woanya nteaseɛ pa wɔ deɛ yɛkaa ho asɛm nnɛ no ho, ARVD. Ɛwom sɛ ɛntaa nsi de, nanso ebetumi ayɛ komayare a emu yɛ den. Mpɛn pii no awosu mu nneɛma na ɛde ba . Enti, sɛ obi wɔ w’abusua mu wɔ saa tebea yi a, ɛho hia paa sɛ wobɛma afoforo asɔ wɔn ahwɛ.

Sɛ wuhu yare no ntɛm sɛnea wubetumi, nya ayaresa a ɛfata, na woyɛ asetra mu nsakrae a ɛho hia a, wubetumi ne yare yi atra ase yiye. Kɔ so ne wo duruyɛfo nni nkitaho na di wɔn afotu akyi. Afei nso, sɛ wohwɛ hu sɛ w’adɔfoɔ nim `CPR` a, ɛbɛboa ama woagye wo nkwa wɔ tebea a egye ntɛmpɛ mu. Nsuro, nhumu ne ahoɔden kɛse!

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