Ɛnnɛ yɛbɛka Best disease, a ɛka aniwa a ɛhwɛ ade no ho asɛm!

So wo anaa wo ba no afi ase rehu nsakrae kakra wɔ ɔkwan a wofa so hu nneɛma wɔ w’anim tẽẽ no mu, na w’ani so atew? Anaasɛ ebia aniwa ho oduruyɛfo bi aka edin ‘Best disease’ yi ho asɛm akyerɛ wo anaa w’abusua mu bi? Eyi yɛ tebea a ɛntaa nsi ankasa, nanso efi awosu mu a ebetumi aka aniwa abien no nyinaa. Enti ɛnnɛ, momma yɛmfa nsɛm a ɛnyɛ den nka nea ɛyɛ saa yare a eye sen biara yi, sɛnea ɛba, nea ɛkyerɛ ne sɛnkyerɛnne ahorow, ne sɛ ebia ayaresa bi wɔ hɔ anaa.

Dɛn ne saa yare a eye sen biara yi?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, Best yare no yɛ awosu mu yare a ɛka w’aniwa retina. Yɛn ani te sɛ mfoninitwa afiri. Retina yɛ ade a ɛwɔ aniwa no akyi a ɛboa yɛn ma yehu mfonini ahorow bere a hann ba no. Wɔfrɛ retina no fã a ɛwɔ retina no mfinimfini a ɛboa yɛn ma yehu nneɛma tẽẽ no macula. Enti, wɔ Best yare no mu no, macula no yɛ mmerɛw nkakrankakra. Eyi betumi ama ayɛ den sɛ wubehu nneɛma te sɛ nkrataa ne nkurɔfo anim tẽẽ. Nanso mpɛn pii no , peripheral vision, anaa nneɛma a atwa wo ho ahyia a wuhu no, nka wo kɛse.

Wɔde din afoforo frɛ saa yare a eye sen biara yi. Ɛtɔ da bi a nnuruyɛfo nso betumi afrɛ no `vitelliform macular dystrophy` anaa `vitelliform dystrophy`. `Dystrophy` yɛ aduruyɛ mu asɛmfua a ɛkyerɛ sɛnea akwaa pɔtee bi sɛe anaasɛ ɛyɛ mmerɛw.

Tebea foforo bi wɔ hɔ a ɛte sɛ eyi, a ɛno nso yɛ `vitelliform macular dystrophy` bi. Nanso, emfi ase wɔ mmofraase, na mmom ɛkɔ so bere a worenyin no, mpɛn pii no efi mfe 40 kosi 60. Wɔfrɛ no `mpanyimfo-fi ase type`.

Best yare no abu so dɛn?

Ɛyɛ den sɛ wubenya akontaabu pɔtee a ɛkyerɛ nnipa dodow a wɔwɔ Best yare no ankasa. Nnipa binom mpo nnim sɛ wɔwɔ bi efisɛ wonni yare no ho sɛnkyerɛnne biara. Nhwehwɛmu bi ka sɛ ebia nnipa 16,500 biara mu bɛyɛ biako, anaa bɛyɛ 21,000 biara mu biako na ɔwɔ bi. Nhwehwɛmu foforo ka sɛ bɛyɛ 15,000 biara mu biako . Ɔfoforo nso ka sɛ ebia ɛbɛyɛ nnipa 10,000 biara mu biako . Nanso, yebetumi ate ase sɛ eyi yɛ yare a wɔntaa nhu .

Dɛn ne Best yare no fã ahorow?

Saa yare a eye sen biara yi betumi afa akwan atitiriw asia mu. Ma yɛnhwɛ nea wɔyɛ.

1. Ɔfã I - Previtelliform ɔfa: .

Eyi ne mfiase pɛɛ. Mpɛn pii no, worennya yare no ho sɛnkyerɛnne biara wɔ saa bere yi mu.Ade kɔkɔɔ bi nnya mfii ase nyɛɛ wo retina ase. Ebia wobehu eyi wɔ akwanhyia mu bere a wɔreyɛ aniwa mu nhwehwɛmu no.

2. Ɔfã II - Vitelliform gyinabea: .

Asɛmfua `vitelliform` kyerɛ ``ɛte sɛ nkesua.`` Saa bere yi de, ade kɔkɔɔ bi fi ase boaboa ano wɔ wo retina ase, wɔ beae a ``macula``, w'anisoadehu mfinimfini. Fa no sɛ ɛte sɛ ɛmo kɔkɔɔ ketewaa bi. Ebia w’ani da so ara ye wɔ saa bere yi mu.

3. Ɔfã III - Pseudohypopyon gyinabea: .

Saa bere yi de, ade kɔkɔɔ no betumi abɛyɛ nsu na ayɛ akisikuru wɔ retina no ase. Eyi te sɛ akisikuru ketewaa bi a nsu ahyɛ mu ma wɔ aniwa no mu.

4. Ɔfã IV - Vitelliruptive fã:

Ɛha na nneɛma kɔkɔɔ a na ɛboaboa ano no fi ase bubu na ɛpete. Bere a saa ade yi sɛe no, nkwammoaa a ɛwɔ retina no mu no betumi asɛe. Saa bere yi de, ebia wubefi ase ahu nsakrae a aba w’ani so, te sɛ aniwa a ɛyɛ kusuu.

5. Stage V - Atrophic gyinabea: .

Saa bere yi de, ɛkame ayɛ sɛ ade kɔkɔɔ no ayera koraa. Nanso akuru ne nkwammoaa a asɛe da so ara wɔ baabi a na ɛwɔ no. Saa ɔsɛe yi betumi asɛe aniwa so bio. Nhwehwɛmufo binom bu eyi sɛ Best yare no fã a etwa to.

6. Ɔfã VI - Ntini a ɛma ntini foforo (CNV): .

Nhwehwɛmufoɔ binom bu saa tebea yi a wɔfrɛ no `CNV` sɛ ɛyɛ Best yareɛ no fã a ɛtwa toɔ. Afoforo susuw sɛ ɛyɛ ɔhaw a ɛde yare no ba. Nnipa a wɔwɔ Best yareɛ no mu bɛyɛ 20% betumi anya saa tebea yi. `Neovascularization` yɛ mogya ntini foforo a ɛba. `Choroid` yɛ ntini a ɛda `retina` ne aniwa no `sclera` ntam. Wɔ saa `CNV` tebea yi mu no, mogya ntini foforo a ɛyɛ mmerɛw ba wɔ `choroid` layer no mu. Saa mogya ntini foforo yi yɛ mmerɛw araa ma ebetumi atu mogya anaa nsu. Sɛ eyi ba a, w’ani betumi asɛe.

Dɛn ne Best yare no ho sɛnkyerɛnne?

Mpɛn pii no, wubehu Best yare no ho asɛm bere a woayɛ w’ani mu nhwehwɛmu akyi nkutoo, efisɛ ɛtɔ mmere bi a , sɛnkyerɛnne biara nni hɔ a wotumi hu. Nanso sɛ sɛnkyerɛnne ahorow no da adi ampa a, ebia nea ɛka ho ne:

• Anisoadehu a ɛyɛ kusuu: Ebia nneɛma a wohu no tẽẽ no betumi ayɛ te sɛ nea emu nna hɔ anaasɛ ɛyɛ kusuu.
• Ɔhaw ahorow a ɛwɔ anisoadehu tẽẽ mu: Ɔhaw no ne sɛ wubehu nneɛma wɔ w’anim tẽẽ. Nanso ebia wubehu ɔfã bi yiye, anaasɛ wuhu ade wɔ akyirikyiri.
• Sɛ wuhu sɛ nneɛma sesa wɔn nsusuwii (Metamorphopsia): .Fa no sɛ, worehwɛ nsensanee a ɛyɛ tẽẽ, nanso ɛte sɛ nea ɛyɛ asorɔkye, a wɔatwe. Ebia wubehu nneɛma te sɛ apon ano nhama ne mfɛnsere mu nnua sɛnea wɔatwe. Wɔfrɛ eyi `metamorphopsia`.
• Anisoadehu a ɛyɛ den: Nnipa binom betumi ahu ade kɛse bere a bere kɔ so no.
• Nsonsonoe a ɛwɔ aniwa abien no ntam: Ebia anisoadehu a ɛwɔ aniwa biako mu no sua sen foforo no. Anaasɛ ebia anisoadehu a ɛwɔ aniwa abien no nyinaa mu no so rentew pɛpɛɛpɛ, nanso ebetumi atew akodu baabi a ɛsono.

Dɛn na ɛde Best yare ba?

Best yare no fi awosu mu tebea bi. Sɛ yɛbɛka no tiawa a, nsakrae a ɛba awosu mu nkwaadɔm a yenya fi yɛn awofo hɔ no mu na ɛde ba.

Best yareɛ yɛ ``autosomal dominant'' tebea. Eyi yɛ aduruyɛ mu asɛmfua kakra, nanso ɛnyɛ den sɛ wobɛte ase. ``Autosomal dominant'' kyerɛ sɛ ɛnsɛ sɛ abofra nya awosu mu abɔde a wɔasesa no fi awofo baanu no nyinaa hɔ, obiako pɛ. Ɛno kyerɛ sɛ sɛ ɔwofo no mu biara wɔ awosu mu abɔde a wɔasesa no a, wɔn mma betumi anya yare no bɛyɛ 50%. Ɛte sɛ nea worebɔ sika na woanya ti.

Nea ɛyɛ nwonwa no, awosu mu abɔde koro no ara a ɛde Best yare no nso de aniwa mu yare foforo bi a wonya fi awo mu a wɔfrɛ no retinitis pigmentosa ba. Eyi kyerɛ sɛ nsakrae a ɛba saa awosu mu abɔde yi mu no betumi de aniwa mu nyarewa ahorow aba.

Ɔkwan bɛn so na wohu Best yare?

Mpɛn pii no, oduruyɛfo behu Best yare no bere a woadi fi mfe anum kosi du, anaasɛ anyɛ yiye koraa no bere a woadi mfe 20 no.

Sɛ wokɔ aniwa ho ɔbenfo nkyɛn kɔhwehwɛ aniwa mu haw bi a, wobedi kan abisa wo w’ayaresa ho abakɔsɛm, abisa sɛ ebia w’abusua mu obi wɔ aniwa mu haw anaa, na afei wɔayɛ aniwa mu nhwehwɛmu. Nea ɛka ho no, ebia wɔbɛyɛ sɔhwɛ titiriw bi nso. Nhwɛsoɔ:

• Fluorescein angiography: Eyi yɛ mfoninitwa sɔhwɛ. Wɔde aduru soronko bi gu ntini bi a ɛwɔ w’abasa mu mu na wɔtwe mogya ntini a ɛwɔ w’aniwa mu no mfonini. Eyi betumi aboa ma wɔahu sɛ ebia nsu bi a ɛretu anaasɛ ɛnyɛ ne kwan so wɔ mogya ntini no mu anaa.
• Optical coherence tomography (OCT): Eyi nso yɛ mfoninitwa sɔhwɛ a ɛnyɛ nea wɔde hyɛ nipadua mu. Ɛde hann a ɛma hann di dwuma de twa w’ani akyi mfonini a wɔatwa no ntwea so, titiriw retina ne macula no. Ɛte sɛ nea woretwitwa keeki na woahwɛ mu. Etumi hu nneɛma te sɛ retina no ntoatoaso a ɛyɛ duru, ɔfe biara, ne nsu a ɛbɛboaboa ano.
• Kɔla fundus mfoninitwa: Eyi ma wo retina, mogya ntini a ɛbata ho, ne aniwa ntini ti no ho mfonini a emu da hɔ. Eyi betumi aboa wo ma woahu sɛ ebia nneɛma bi a ɛte sɛ nkesua kɔkɔɔ bi wɔ hɔ anaa.
• Ophthalmic electrophysiology: Nokwarem no, eyi yɛ sɔhwɛ ahorow a ɛtoatoa so. Saa sɔhwɛ ahorow yi susuw anyinam ahoɔden dwumadi a ɛnyɛ anifere a ɛba bere a yɛn aniwa yɛ n’ade wɔ hann ho no. Eyi betumi ama yɛanya sɛnea nkwammoaa a ɛwɔ retina no mu no reyɛ adwuma yiye no ho adwene.
• Awosu mu nhwehwɛmu: Saa nhwehwɛmu ahorow yi betumi asi so dua denneennen sɛ ebia nsakrae bi aba w’awosu mu a ɛne Best yare wɔ abusuabɔ anaa.

Ɛtɔ da bi a, ebia oduruyɛfo no bɛpɛ sɛ ɔne w’abusua mufo afoforo kasa anaasɛ ɔhwehwɛ wɔn ani mpo, efisɛ eyi yɛ tebea a wonya fi awo mu.

Ɔkwan bɛn so na wɔsa Best yare?

Ɛde besi nnɛ no, wonnyaa Best yare no ano aduru. Ɛno ne ade a edi kan a ɛsɛ sɛ yɛte ase.

Best di yare no ho dwuma a egyina wo sɛnkyerɛnne ne faako a yare no kɔ so. Sɛ wohu sɛ yare no a, ɛho hia sɛ woyɛ w’ani mu nhwehwɛmu daa. Ɛno ansa na wubetumi ahu nsakrae biara a aba w’ani so ntɛm ara na woayɛ nneɛma a ɛho hia.

Wɔ mfiase no, ebia worenhia ayaresa biara. Nanso, sɛ wowɔ mfomso afoforo a ɛma wotumi hu ade te sɛ akyirikyiri a, ebia ebehia sɛ wode ahwehwɛ di dwuma. Nnipa a wɔwɔ Best yare no taa nya ɔhaw ahorow wɔ akyirikyiri a wohu ade ho. Afei nso, sɛ w’aniwa yɛ wo yaw a, ebia ebehia sɛ woyɛ w’aniwa oprehyɛn.

Nanso sɛ wowɔ tebea a yɛadi kan aka ho asɛm a wɔfrɛ no choroidal neovascularization (CNV), a ɛyɛ mogya ntini foforo a ɛyɛ mmerɛw a ɛba no a, ebia wo duruyɛfo bɛkyerɛ ayaresa te sɛ eyinom na ama saa mogya ntini foforo no agyae:

• Nnuru a ɛko tia ntini mu endothelial growth factor (Anti-VEGF): Eyinom yɛ nnuru ankasa. Wɔde nnuru yi gu vitreous cavity a ɛwɔ w’ani mu no mu. Botae no ne sɛ wobesiw saa mogya ntini foforo a ɛretu no nyin na wɔatew so.
• Laser ayaresa: Saa ayaresa yi de laser hann di dwuma de siw mogya ntini a ɛnyɛ ne kwan so no ano anaasɛ ɛsɛe.
• Photodynamic therapy (PDT): Eyi yɛ ayaresa a ɛyɛ den kakra. Ɛha yi, wɔde aduru titiriw bi gu wo nipadua mu, afei wɔma aduru no yɛ nea hann te, na wɔde laser hann bi kɔ mogya ntini a asɛe no so, na ɛsɛe no na ɛmma mogya ntu.

Bio nso, ebia wo duruyɛfo bɛkyerɛ sɛ fa nneɛma a ɛboa ma wohu ade yiye, te sɛ mfiri a ɛma wohu ade kɛse, kanea soronko, ne softwea a ɛnyɛ den sɛ wobɛkenkan.

Nhwehwɛmufo reyɛ nhwehwɛmu dedaw sɛ ebia wobetumi de awosu mu nneɛma adi dwuma de asa yare no anaasɛ wɔde asiw ano anaa. Wɔda so ara reyɛ nhwehwɛmu wɔ awosu mu aduruyɛ mu, nanso wɔhwɛ kwan sɛ ɛbɛma aba yiye daakye.

So wobetumi atew asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wobenya Best yare no so?

Nokwarem no, biribiara nni hɔ a wubetumi ayɛ de asiw Best yare no ano. Ɛyɛ awosu mu tebea bi. Nanso sɛ obi wɔ w’abusua mu wɔ Best yare no, anaasɛ wuhu sɛ wowɔ bi a, ebia ɛho behia sɛ wunya awosu ho afotu ansa na woawo mma. Awosu ho ɔfotufo betumi ahwɛ w’abusua abakɔsɛm na wakyerɛkyerɛ asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wo mma benya yare no afi awo mu no mu.

Sɛ mewɔ Best yare a, dɛn na ɛba?

Best yare no nyɛ yare a edi awu. Ɛno kyerɛ sɛ ɛnyɛ nea ɛde nkwa to asiane mu. Nanso, sɛnea yɛadi kan aka no, wontumi nsa. Worenkɔ anifurae koraa wɔ Best yare no ho. Nanso ebia w’ani nhu ade yiye. Ɛno kyerɛ sɛ ebia ɛbɛyɛ den kakra sɛ wobɛyɛ da biara da nnwuma, nanso worenhwere w’ani koraa.

Mɛyɛ dɛn ahwɛ me ho?

Nnuan bi wɔ hɔ a eye ma aniwa akwahosan.

"Aduan pa ho hia yiye ma aniwa no."

Sɛ nhwɛso no, mpataa a wubedi nna kakraa bi dapɛn biara, ne nhabannuru, nnuaba, ne nnuaba a ɛyɛ ahabammono a wode bɛka w’aduan ho no ye ma w’ani. Eyinom ma wonya aduannuru a ɛfata aniwa te sɛ omega-3 srade ne vitamin ahorow.

Sɛ wowɔ Best yare a, ɛho hia sɛ wokɔ aduruyɛ mu nhwehwɛmu daa, titiriw aniwa mu nhwehwɛmu. Sɛ wuhu nsakrae bi wɔ w’ani so anaa w’akwahosan nyinaa mu a, ka kyerɛ wo duruyɛfo ntɛm ara. Wubetumi nso abisa wo duruyɛfo nsɛm te sɛ:

• " So wubetumi akamfo awosu ho ɔfotufo bi akyerɛ sɛ ɔmmoa me mma minsi gyinae sɛ mɛwo mma anaa?"
• "So mefata sɛ mede me ho hyɛ ayaresabea sɔhwɛ bi a wɔyɛ ma saa yare yi mu?"
• " So wubetumi akamfo aniwa ho oduruyɛfo a ne ho akokwaw wɔ anisoadehu a ɛba fam mu akyerɛ?"
• " So gene therapy yɛ ayaresa kwan ma me?"

Nsonsonoe bɛn na ɛda Best yare ne Stargardt yare ntam?

Stargardt yare ne Best yare nyinaa yɛ awosu mu nyarewa, na abien no nyinaa ka aniwa no mfinimfini (macula). Eyi kyerɛ sɛ anisoadehu a ɛkɔ n’anim tẽẽ no nya nkɛntɛnso.

Nanso nsakrae a ɛba awosu mu nneɛma ahorow mu na ɛde nyarewa abien yi ba.

Wɔ Stargardt yare mu no, wubetumi ahu nsensanee kɔkɔɔ anaa fitaa wɔ wo retina so. Nanso wɔ Best yare mu no, wubetumi ahu akisikuru kɛse bi a ɛyɛ kɔkɔɔ a ɛte sɛ nkesua a ɛte sɛ oval wɔ macula no ase. Enti, wobetumi de saa sɛnkyerɛnne ahorow yi ne awosu mu nhwehwɛmu ahu nsonsonoe a ɛda nyarewa abien yi ntam.

Sɛ́ wobɛtra ase wɔ tebea a ɛma wohu ade yiye mu no betumi ayɛ den. Nanso sɛ wowɔ Best yare no a, nneɛma ne nnwuma pii wɔ hɔ a ebetumi aboa ma nneɛma ayɛ mmerɛw. Bisa wo duruyɛfo no wɔn ho asɛm.

Nea etwa to no, nneɛma a ɛsɛ sɛ yɛkae

Okay, enti yɛaka Best yareɛ ho asɛm pii. Momma yɛnsan nsusuw ho bio:

• Best yare yɛ awosu mu tebea a ɛka aniwa no mfinimfini (macula). Eyi betumi ama obi nhu ade yiye.
• Ɛwom sɛ wontumi nsa koraa de, nanso ɛnyɛ nea ɛde ne nkwa to asiane mu. Ebia aniwa a ɛba fam betumi aba, nanso anifurae koraa mma.
• Ɛho hia paa sɛ wohu yare no ntɛm na wɔyɛ aduruyɛ mu nhwehwɛmu daa.
• Ayaresa ahorow bi wɔ hɔ a wɔde sa nsɛnnennen te sɛ `CNV`.
• Awosu mu afotu yɛ biribi a ebetumi ayɛ nea ɛho hia ama wɔn a wɔreyɛ abusua ho nhyehyɛe.
• Nnuan a eye ma aniwa a wobedi ne nneɛma a ɛboa ma wohu ade yiye a wɔde di dwuma no betumi ama asetra ayɛ mmerɛw.

Kae sɛ ɛnyɛ wo nko ara. Nnuruyɛfo, afotufo, ne akwan horow bi wɔ hɔ a ebetumi aboa wo ma woatra ase ne tebea horow yi. Nea ehia paa ne sɛ wobɛkɔ so ayɛ den na woadi akwankyerɛ a ɛho hia no akyi. Sɛ wowɔ nsɛmmisa anaa adwenem naayɛ bi a, wo ne wo duruyɛfo nkasa pefee.

` Yare a eye sen biara, Yare a eye sen biara, aniwa mu nyarewa, aniwa mfinimfini, macula, awosu mu nyarewa, aniwa a ɛyera, aniwa mu nhwehwɛmu