So wunya akisikuru te sɛ eyi wɔ wo honam ani? Momma yensua Brooke-Spiegler Syndrome ho ade.

So woahu akuru nketenkete bi wɔ wo honam ani, titiriw w’anim, wo kɔn, anaa wo ti nhwi, a ɛrehaw wo pɛn? Ɛtɔ da bi a, ebia wunnim nea wɔyɛ anaa nea enti a ɛrekɔ so. Ɛnnɛ yɛrebɛka honam ani yare bi a ebetumi ama akisikuru a ɛte saa aba ho asɛm, nanso ɛntaa nsi kakra, a ɛkyerɛ sɛ ɛnto obiara. Wɔfrɛ eyi Brooke-Spiegler Syndrome. Mma ɛnhaw wo, momma yɛnka eyi ho asɛm tiawa.

Dɛn ne Brooke-Spiegler Yare no?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, Brooke-Spiegler Syndrome yɛ honam ani yare a ɛntaa nsi . Ɛma akuru (a wɔsan frɛ no akisikuru) ba wo honam ani, titiriw w’anim, wo kɔn, ne wo ti nhwi. Ɛtɔ mmere bi a, saa akuru yi betumi ayɛ wo nipadua no afã afoforo nso. Mpɛn pii no, wofi ase pue bere a woyɛ abofra, bɛyɛ mfe dunan anaa aduonu .

Sɛ ɛba saa akuru yi so a, mpɛn pii no ɛnyɛ kokoram (kyerɛ sɛ, ɛyɛ `benign`), kyerɛ sɛ, ɛnyɛ benign. Nanso, ɛsɛ sɛ yɛkae nso sɛ, ɛntaa mma, bere kɔ so no, wobetumi abɛyɛ kokoram (kyerɛ sɛ, wɔyɛ `asɛmmɔne`). Ɛtɔ da bi a, sɛ saa akuru a ɛnyɛ hu yi nyin a, ebetumi apira, abɛyɛ `akuru a abue`, na ebetumi mpo de ɔyare mmoawa aba.

Mpɛn pii no, wonya saa tebea yi fi w’awofo hɔ, a ɛkyerɛ sɛ ɛyɛ awosu mu tebea . Nanso, ɛntaa mma sɛ obi betumi anya Brooks-Spiegel yare no sɛ mpo obiara nni abusua no mu a ɔwɔ yare no a.

Nea eye sen biara ne sɛ, aduru bi wɔ hɔ a wɔde sa eyi. Mpɛn pii no, oprehyɛn nkutoo ne ɔkwan a wobetumi afa so. Sɛ wɔsa wɔn yare yiye a, nnipa dodow no ara a wɔwɔ saa tebea yi betumi atra ase sɛnea ɛsɛ, anigye, na wɔyɛ nnam.

So edin afoforo wɔ hɔ a wɔde frɛ eyi?

Yiw, nnuruyɛfo de din afoforo pii di dwuma ma Brooke-Spiegler yare yi. Ebia wobɛte saa din ahorow yi nso:

• Ancell-Spiegler afiri a wɔde yɛ nsuo a wɔfrɛ no cylindromas
• CYLD honam ani yare (CCS) .
• Abusua mu akisikuru (FC) .
• Abusua mu trichoepitheliomas (MFT) a ɛdɔɔso .

Ɛwom sɛ ebia ɛbɛyɛ te sɛ nea edin ahorow yi yɛ den kakra de, nanso ne nyinaa yɛ din a wɔde frɛ tebea koro no ara.

Tebea yi abu so dɛn?

Eyi yɛ tebea a ɛntaa nsi koraa ankasa . Nhwehwɛmufo ka sɛ nnipa ɔpepem biara mu bɛyɛ biako nya Brooks-Spiegel yare no. Enti, ɛnyɛ biribi a abu so kɛse.

Dɛn ne sɛnkyerɛnne ahorow no? Hwɛ sɛ wowɔ eyinom nso...

Tebea yi ho sɛnkyerɛnne titiriw ne honam ani akisikuru a ɛba . Eyinom taa fi ase wɔ w’anim, wo kɔn, ne wo ti nhwi so. Saa abon yi taa yɛ kurukuruwa na ne kɛse betumi afi sɛntimita 0.5 kosi 3 (cm).

Bere kɔ so no, saa akuru yi betumi ayɛ kɛse wɔ ne dodow ne ne kɛse mu. Ɛtɔ mmere bi a, wobetumi asɛe wɔn nipadua. Mpɛn pii no, saa akuru yi yɛ yaw . Afei nso, sɛ wɔhyehyɛ wɔ awotwaa no honam ani a, ebetumi ama ɔbarima ne ɔbea nna mu ɔhaw aba. Ade foforo ne sɛ ɛtɔ mmere bi a saa akuru yi tumi trɛw wɔ ti no nyinaa so na ɛma ti nhwi no sa . Saa nneɛma yi nso tumi de adwenemhaw ba.

Wɔ saa akuru yi akyi no, ɛtɔ mmere bi a wubetumi ahu nneɛma nketenkete fitaa a ɛte sɛ akisikuru (milia) wɔ wo honam ani. Saa ‘milia’ yi nsɛe ade, nanso ebetumi ahaw nnipa binom.

Dɛn ne akisikuru ahorow yi? (Honam ani akisikuru ahorow a ɛwɔ BSS mu) .

Akuru atitiriw abiɛsa na wohu wɔ Brooke-Spiegler yare no mu:

1. Cylindromas: Eyinom taa yɛ akuru a ɛyɛ torotoro na ɛyɛ pink. Wɔtaa nyin wɔ ti nhwi no so, baabi a nhwi ntini ahorow wɔ no. Wobetumi nso anyin wɔ anim, aso, na ɛntaa mma wɔ ahurututu mu. Wɔn kɛse tumi fi milimita kakraa bi kosi sɛntimita pii. Sɛ wonyin wɔ ti nhwi so a, wotumi boaboa wɔn ho ano na wɔyɛ te sɛ jigsaw puzzle asinasin.

2. Spiradenomas: Eyinom yɛ akuru a ɛyɛ den na ɛyɛ kurukuruwa. Wɔtaa hu wɔ ti nhwi, kɔn, ne nipadua atifi. Wɔn kɛse tumi fi nea ennu sɛntimita biako kosi sɛntimita pii. Wɔtaa yɛ bruu anaa honam ani kɔla. Nanso wobetumi ayɛ fitaa, pink, kɔkɔɔ, kɔkɔɔ, anaa kɔkɔɔ nso. Ɛtɔ mmere bi a, spiradenomas betumi ayɛ yaw.

3. Trichoepitheliomas: Eyinom nso yɛ akuru a ɛyɛ den na ɛhyerɛn. Wɔtaa ba anim, wɔ mmeae a nhwi wɔ. Wɔtaa sua sen sɛntimita biako. Wobetumi ayɛ bruu, bruu, honam ani kɔla, pink, anaa kɔkɔɔ.

Nea ɛho hia ne sɛ ɛtɔ mmere bi a wɔ Brook-Spiegler yare yi mu no, wotumi hu akisikuru ahorow yi mu abien anaa abiɛsa su wɔ akisikuru koro no ara mu.

So saa tebea yi ka nipadua no afã afoforo?

Yiw, ɛtɔ mmere bi a, saa akuru yi betumi ayɛ nipadua no afã afoforo. Wɔ tebea horow a ɛtete saa mu no, ebetumi aka sɛnea saa akwaa ahorow no yɛ adwuma. Nhwɛsoɔ:

• Sɛ ɛba mframa kwan mu a , ebetumi ama ahome ayɛ den.
• Sɛ ɛba aso mu a , ebetumi aka aso.
• Sɛ ɛba aniwa mu a , ebetumi aka aniwa no.
• Sɛ wɔhyehyɛ wɔ ɔbarima ne ɔbea nna ho akwaa so a , nna mu dwumadi betumi aka.
• Sɛ ɛba ano ne nnompe mu ntini mu a , ebia ɛbɛka sɛnea wɔwe na wɔmene no.
• HweneSɛ ɛba a, ebetumi aka sɛnea wɔte hua no.

Dɛn nti na Brooke-Spiegler Syndrome ba?

Ade titiriw nti a eyi ba ne awosu mu nsakrae (`mutations`) a ɛba `CYLD` awosu mu abɔde mu wɔ yɛn nipadua mu. Sɛ wubenya saa tebea yi a, anyɛ yiye koraa no, ɛsɛ sɛ w’awofo no mu biako yɛ awosu mu nsakrae yi kurafo. Eyi kyerɛ sɛ wɔde fi awo ntoatoaso so kɔ awo ntoatoaso so .

Nanso, ɛntaa mma koraa sɛ obi a onni yare no abusua mu abakɔsɛm biara betumi anya saa awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae yi (`de novo mutation`) wɔ wɔn nipadua mu. Wɔ tebea horow a ɛtete saa mu no, ebia awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae no wɔ nipadua no afã horow bi nkutoo. Afei, ebia akisikuru bɛba saa mmeae no nkutoo.

Hena na ɛda adi sɛ obenya eyi?

Nokwarem no, obiara a wadi mfe, abusuakuw, anaa ɔbarima anaa ɔbea biara betumi anya Brooks-Spiegel yare no. Nanso, sɛ w’awofo mu biako wɔ awosu mu nsakrae a ɛbata tebea no ho a, asiane kɛse wom sɛ wubenya bi.

Brooke-Spiegler yare no yɛ ɔyare a ɛma nipadua no tumi yɛ adwuma. Sɛ yɛbɛka no tiawa a, sɛ w’awofo no mu biako yɛ ɔyarefo (i.e., ɔwɔ sɛnkyerɛnne ahorow) a, wowɔ hokwan 50% sɛ wubenya tebea no .

Nnipa dodow no ara di kan hu sɛnkyerɛnne ahorow bere a wɔyɛ mmofra, bɛyɛ mfe dunan anaa aduonu . Saa akuru yi dodow fi ase kɔ soro wɔ wɔn mfe 30 ne 40 mu. Wɔahu nso sɛ mmea nya akisikuru pii sen mmarima.

Ɔkwan bɛn so na nnuruyɛfo hu eyi?

Sɛ wowɔ saa nsɛnkyerɛnne yi a, oduruyɛfo bi bedi kan abisa wo wo yare no ho sɛnkyerɛnne, w’ayaresa ho abakɔsɛm, ne w’abusua aduruyɛ ho abakɔsɛm. Afei wɔbɛyɛ nipadua mu nhwehwɛmu.

Sɛ oduruyɛfo no susuw sɛ Brooke-Spiegler yare no a, obetumi ahyɛ nyansa sɛ wɔnyɛ honam ani nipadua mu nhwehwɛmu , a nea ɛka ho ne sɛ wobegye nkwammoaa ketewaa bi afi akuru no mu na wɔde akɔ aduruyɛdan mu ma wɔde afiri a wɔde hwɛ nneɛma nketenkete ayɛ mu nhwehwɛmu.

Ebia wo duruyɛfo nso bɛkyerɛ sɛ wɔnyɛ awosu mu nhwehwɛmu , a ebetumi ahwehwɛ nsakrae a aba awosu mu nkwaadɔm a ɛde Brooks-Spiegel yare no ba no mu.

So aduru bi wɔ hɔ a edi mũ ma eyi?

Nea ɛyɛ awerɛhow no, mprempren wonni aduru biara a wɔde sa Brooke-Spiegel yare no. Nanso mma ɛnhaw wo. Ayaresa ahorow a etu mpɔn wɔ hɔ a ɛbɛboa ma wɔayi saa akuru yi afi hɔ na wɔadi yare no nkɔso so.

Enti dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa BSS?

Ɛda adi sɛ wo duruyɛfo bɛkamfo akyerɛ sɛ wɔnyɛ no oprehyɛn twitwa na wɔayi saa akuru yi afi hɔ. Nea ɛka eyi ho ne sɛ wɔde adwinnade a ano yɛ nnam a wɔfrɛ no scalpel twitwa akuru no. Sɛ nnuruyɛfo reyɛ saa a, wɔhwɛ yiye na wɔansɛe honam ani a ɛte apɔw a atwa ho ahyia no sɛnea wobetumi biara.

Ɛtɔ mmere bi a, sɛ ɛsɛ sɛ woyi ti nhwi honam ani fã kɛse bi a, ebia wo duruyɛfoEbia wɔbɛkamfo akyerɛ sɛ wɔmfa honam ani a ɛyɛ mpaapaemu nhyɛ nipadua no mu. Nea ɛka eyi ho ne sɛ wubegye honam ani fã foforo bi afi wo nipadua no fã foforo mu, mpɛn pii no afi w’asen anaa w’asen atifi, de ato kuru no mu na aboa ma ayɛ yiye.

Nea ɛka eyi ho no, akwan foforo pii wɔ hɔ a wɔfa so sa Bruck-Spiegler yare no:

• Carbon dioxide laser resurfacing: Eyi de laser hann di dwuma de yi honam ani ntini a ɛyɛ tratraa a ɛnsɛe ntini a atwa ho ahyia no.
• Cryotherapy: Nea ɛka eyi ho ne sɛ wɔde awɔw a ano yɛ den bɛhyɛ mu ma ayɛ nwini na asɛe ntini a ɛwɔ akuru no mu no. Ɛte sɛ nea wɔde nsukyenee rehyew no.
• Dermabrasion: Nea ɛka eyi ho ne sɛ wɔde afiri bi a ɛkyinkyini ntɛmntɛm bedi dwuma de ayi honam ani fã a ɛwɔ soro no afi hɔ.
• Electrodessication: Wɔde anyinam ahoɔden na ɛma ntini a ɛwɔ akuru no mu no we.
• Fulguration: Ɛlektrik a wɔde di dwuma de sɛe akisikuru no.
• Hyfrecation: Wɔde anyinam ahoɔden a ɛbɔ fa ade ketewaa bi mu kɔma, na ɛhyew na eyi akisikuru no fi hɔ.
• Mohs oprehyɛn: Wɔ saa oprehyɛn yi mu no, oprehyɛn no yi akisikuru no ka ntini kakraa bi a ɛte apɔw a atwa ho ahyia no ho na ɔde kɔma wɔnkɔhwɛ mu.
• Photodynamic therapy: Wɔ eyi mu no, wɔde nnuru titiriw (photosensitizers) ma, na afei wɔde hann kɔ akisikuru no so, na ɛma nnuru no yɛ adwuma na ɛsɛe akisikuru no.

Wɔ saa ayaresa ahorow yi akyi no, nnuruyɛfo betumi akyerɛ nnuru a ɛboa ma akisikuru no nyin nso.

Dɛn na wubetumi ahwɛ kwan bere a wo ne tebea yi te ase no?

Brooks-Spiegel yare no yɛ akwahosan tebea a ɛba obi nkwa nna nyinaa mu . Nanso, sɛnea yɛadi kan aka no, nnipa a wɔwɔ saa tebea yi betumi atra ase sɛnea ɛsɛ, na ɛyɛ pɛ.

Nanso, asiane ketewaa bi wɔ hɔ. Nnipa a wɔwɔ Bruck-Spiegler yare no mu 5% kosi 10% nya akisikuru a ɛyɛ hu . Nnipa a wɔwɔ saa tebea yi nso wɔ asiane a ɛkɔ soro kakra sɛ wobenya kokoram ahorow afoforo. Nhwɛsoɔ:

• Adenocarcinoma kokoram ahorow
• Basal cell carcinoma (a ɛno nso yɛ honam ani kokoram) .
• Nnompe mu kokoram, sɛ nhwɛso no adenoid cystic carcinoma
• Squamous cell carcinoma (a ɛno nso yɛ honam ani kokoram) .

Dɛn na ɛbɛba daakye? (Nsusuwii) .

Mpɛn pii no, saa akuru yi betumi asan aba bio . Sɛ eyi ba a, ebia ɛho behia sɛ wɔyɛ oprehyɛn pii anaa ayaresa afoforo de yi akuru foforo no.

So ɔkwan bi wɔ hɔ a wɔbɛfa so atew saa asɛm yi so?

Nea ɛyɛ awerɛhow no, ɔkwan pɔtee biara nni hɔ a wobɛfa so asiw asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wubenya Brook-Spiegel yare no ano anaasɛ ɛbɛtew so. Nanso, sɛnea yɛadi kan aka no, ayaresa betumi atew akuru dodow a wowɔ ne ne kɛse so.

Wobɛyɛ dɛn ahwɛ wo ho sɛ obi a ɔwɔ Brooke-Spiegler Syndrome?

Sɛ wo ne tebea yi te ase a, nneɛma bi wɔ hɔ a ɛho hia a wubetumi ayɛ de ahwɛ wo ho:

• Kɔ honam ani yare ho oduruyɛfo nkyɛn kɔhwɛ wo honam ani hwɛbea. Anyɛ yiye koraa no, ɛsɛ sɛ wɔyɛ eyi pɛnkoro afe biara. Ebia ɛho behia sɛ nnipa binom kɔ oduruyɛfo nkyɛn asram abiɛsa kosi anan biara sɛ wɔn ho yɛ wɔn yaw mpɛn pii a.
• Anyɛ yiye koraa no, yɛ wo honam ani nhwehwɛmu pɛnkoro ɔsram biara. Hwehwɛ bumps foforo anaa nsakrae wɔ nea ɛwɔ hɔ dedaw no mu.
• Hwɛ hu sɛ wode aduru a ɛbɔ wo ho ban fi owia ho bedi dwuma bere a worekɔ owia mu no. Eyi bɛboa ma owia a ɛsɛe wo honam ani no so atew na atew asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wubenya honam ani kokoram no so.

Mmere bɛn na ɛsɛ sɛ wokɔ oduruyɛfo nkyɛn?

Sɛ wuhu nsakrae yi bi wɔ wo honam ani akisikuru mu a, ɛsɛ sɛ wokɔ oduruyɛfo nkyɛn ntɛm ara :

• Sɛ akuru no yɛ yaw a .
• Sɛ mogya retu akisikuru no a .
• Sɛ akuru no kɔla sesa a .
• Sɛ akuru no reyɛ kɛse ntɛmntɛm a .
• Sɛ akuru no te sɛ akuru (`ulcerated`) a .

Afei nso, sɛ worehwɛ abofra kwan, kyerɛ sɛ, sɛ woreyɛ nhyehyɛe sɛ wubenyinsɛn a, ebia ɛho behia yiye sɛ wo ne oduruyɛfo bɛkasa na woanya awosu ho afotu .

Nsonsonoe bɛn na ɛda Brooke-Spiegler Syndrome ne Neurofibromatosis ntam?

Nyarewa abien yi nyinaa yɛ awosu mu tebea horow. Wɔn baanu nyinaa de akisikuru a ɛnyɛ hu (a ɛnyɛ kokoram) ba titiriw. Nanso, nsonsonoe kakra wɔ mu.

• Wɔ Brooke-Spiegler syndrome (BSS) mu no, akisikuru ba honam ani titiriw .
• Wɔ neurofibromatosis mu no, akuru betumi ayɛ honam ani, honam ani ase, ne wo ntini ahorow ho .

Neurofibromatosis ahorow atitiriw abiɛsa na ɛwɔ hɔ. Momma yensua wɔn ho ade kakra:

• Neurofibromatosis type 1 (NF1): Wɔ eyi mu no, akuru (neurofibromas) nyin wɔ honam ani anaa ase.
• Neurofibromatosis type 2 (NF2): Wɔ neurofibromatosis a ɛte sɛɛ mu no, akisikuru (schwannomas) nyin wɔ amemene no ntini ne akyi berɛmo (peripheral nervous system) mu. Mpɛn pii no, ntini a ɛma wɔte asɛm no nya nkɛntɛnso.
• Schwannomatosis a ɛma nipadua no yɛ adwuma:Eyi nso fa akisikuru a wɔfrɛ no schwannomas ho, nanso ɛwɔ ntini a ɛwɔ akyi no mu. Mpɛn pii no, ɛnka ntini a ɛka ho wɔ aso mu no.

Enti, bere a nyarewa abien yi nyinaa yɛ awosu mu tebea horow a ɛde akisikuru ba no, nsonsonoe kakra wɔ mmeae a ɛka ne akisikuru ahorow no mu.

Nkrasɛm a Wɔde Kɔ Fie

Okay, enti mewɔ anidaso sɛ seesei woanya ntease pa wɔ Brooke-Spiegler Syndrome a yɛkaa ho asɛm nnɛ no ho.

Kae sɛ, sɛ wuhu sɛ wo honam ani akuru foforo, titiriw w’anim, wo kɔn, anaa wo ti nhwi, anaasɛ wuhu nsakrae bi wɔ nea ɛwɔ hɔ dedaw mu a, mmu w’ani ngu so. Ɛyɛ papa sɛ wobɛkɔ oduruyɛfo nkyɛn na woakɔhwɛ.

Ɛwom sɛ Brooke-Spiegel yare no yɛ tebea a ɛntaa nsi de, nanso ɛho hia sɛ wohu. Ɛwom sɛ mpɛn pii no, saa akuru yi nyɛ nea asiane biara nni ho de, nanso ɛntaa nyɛ kokoram, enti ɛho hia sɛ wohwehwɛ aduruyɛ mu afotu ne ayaresa a ɛfata . Sɛ wohu ntɛm na wodi ho dwuma yiye a, wo nso wubetumi atra ase sɛnea ɛsɛ na apɔwmuden. Biribiara nni hɔ a ɛsɛ sɛ wohaw wo ho, wobetumi asiesie biribiara denam wo duruyɛfo a wobɛkasa so.

` Brooke-Spiegler yare, honam ani ntini, awosu mu nyarewa, cylindroma, spiradenom, trichoepithelioma, CYLD awosu mu nkwaadɔm