Dɛn ne saa asaabo mu abo yi a wo nso wunya? (Cystine Stones) Momma yensua wɔn ho ade kɛkɛ!

So wɔde wo akɔ ayaresabea pɛn a asaabo mu abo ayɛ wo na ɛyaw a wuntumi nnyina ano wɔ w’akyi, wo yafunu ase, anaa w’afã? Anaasɛ woate obi a wunim no a wahyia ɔhaw a ɛte saa ho asɛm? Asaabo mu abo yɛ osuahu a ɛyɛ yaw ankasa. Saa abo yi tumi yɛ wɔ akwan horow pii so. Ɛnnɛ yɛrebɛka asaabo mu aboɔ bi a ɛho yɛ na kakra, nanso sɛ wɔansa no yie a, ɛbɛtumi de ɔhaw aba, titire wɔ mmeranteɛ ne mmabaa mu, a wɔfrɛ no cystine aboɔ.

Dɛn ne abo a wɔfrɛ no cystine yi?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, cystine abo yɛ asaabo mu abo bi. Asaabo mu abo yɛ nneɛma a ɛyɛ den a ɛba bere a nnuru ahorow a ɛwɔ wo nsu mu boaboa ano, te sɛ abotan nketenkete. Nnuru bi a wɔfrɛ no cystine na ɛyɛ abo a wɔfrɛ no cystine . Saa cystine yi yɛ amino acid a ɛwɔ yɛn nipadua mu. Mpɛn pii no, nea ɛsɛ sɛ ɛba ne sɛ asaabo no san twetwe saa cystine yi san kɔ nipadua no mu. Nanso ɛtɔ mmere bi a, sɛ eyi ansi yiye a, cystine no boaboa ano wɔ nsu no mu na ɛyɛ abo.

Saa abo a wɔfrɛ no cystine yi taa yɛ akɛse koraa . Enti ɛtɔ mmere bi a, ehia sɛ wɔyɛ oprehyɛn de yi fi hɔ na amma asaabo anaa nsu a ɛkɔ nsu mu no ansɛe. Awerɛhosɛm ne sɛ, nnipa pii a wonya cystine abo no betumi anya saa abo yi mpɛn pii wɔ wɔn nkwa nna mu. Nanso mma ɛnhaw wo, akwan bi wɔ hɔ a wɔfa so sa tebea yi a wɔnyɛ oprehyɛn. Sɛ nhwɛso no, wubetumi adi tebea yi so denam w’aduan a wobɛsakra anaa nnuru a ɛma wo nsu mu pH kari pɛ a wode bedi dwuma no so.

Enti dɛn ne Cystinuria?

Cystinuria yɛ tebea a ɛntaa nsi, a wonya fi awo mu . Eyi ne bere a nnuru bi a wɔfrɛ no cystine boaboa ano wɔ wo nsu mu. Nnipa bɛyɛ mpem du biara mu biako wɔ saa tebea yi. Sɛ wowɔ cystinuria a, wo nipadua no wɔ ɔhaw wɔ cystine a ɛbɛpete no ho. Eyi ne bere a ɛboaboa ano na ɛyɛ cystine abo no. Cystinuria betumi ama woanya asaabo mu abo mpɛn pii wɔ w’asetra nyinaa mu.

Eyi fi awosu mu abɔde bi a wɔfrɛ no (autosomal recessive gene) . Eyi kyerɛ sɛ sɛ abofra nya saa awosu mu abɔde yi fi ɛna ne agya no nyinaa hɔ a , abofra no benya cystinuria. Eyi yɛ nkwa nna nyinaa tebea na wontumi nsa koraa. Nanso, wobetumi adi so yiye denam ayaresa a ɛfata so .

Cystine asaabo mu abo ho yɛ na dɛn?

Sɛ wɔde toto asaabo mu abo ahorow afoforo ho a, cystine abo no ba wɔ nsɛm no mu 1% kosi 2% pɛ mu. Ɛno ho yɛ na koraa. Nanso nea ɛyɛ nwonwa no, mmofra asaabo mu abo 6% kosi 8% yɛ cystine abo . Nokwarem no, nnipa a wonya cystine abo no mu 80% nya wɔn abo a edi kan ansa na wɔadi mfe 20.Nanso, wobetumi anya abo yi mu biako anaa nea ɛboro saa wɔ mfe biara mu.

Dɛn ne cystine abo ho sɛnkyerɛnne?

Cystine abo ho sɛnkyerɛnne te sɛ asaabo mu abo afoforo de no ara pɛ. Bere a ɔbo bi ayɛ no nkutoo na wufi ase te nka.

Nneɛma a ɛte sɛɛ betumi asi:

• Ɛyaw a ano yɛ den a ɛyɛ sekan wɔ wo nipadua no fã biako (akyi) .
• Ɛyaw a wɔte nka wɔ asen no fã anaa yafunu ase.
• Mogya a wubehu wɔ nsu mu .
• Ɔfe ne yafunu a ɛyɛ yaw (akisikuru).
• Ɛyaw bere a woretow (eyi ba bere a ɔbo no bɛn akisikuru no).

Ɛtɔ mmere bi a, ɔbo a wɔfrɛ no cystine betumi akɔkyere na ama obi anya ɔyare mmoawa (UTI) . Esiane sɛ cystine abo no sõ kakra sen abo afoforo nti, ɛda adi sɛ ɛde nsɛnnennen a ɛte saa bɛba.

Dɛn nti na abo a wɔfrɛ no cystine yi ba?

Sɛnea yɛadi kan aka no, ɛda adi kɛse sɛ abo a wɔfrɛ no cystine bɛba nnipa a wɔwɔ tebea bi a wɔntaa nhu a wɔfrɛ no cystinuria . Nsakrae a ɛba awosu mu nkwaadɔm SLC3A1 ne SLC7A9 mu na ɛde cystinuria ba . Saa tebea yi ma wo nipadua no ntumi mfa amino acid cystine no nni dwuma yiye. Afei ɛkyekye na ɛyɛ abo. Saa abo yi betumi akɔhyɛ wo nsu mu baabiara, te sɛ wo akisikuru anaa w’asaabo mu.

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, eyi yɛ awosu mu ɔhaw. Ɛno kyerɛ sɛ ɛnyɛ wo mfomso.

Dɛn na wɔde yɛ cysteine ​​abo?

Cystine abo yɛ cystine . Sɛnea yɛadi kan aka no, cystine yɛ amino acid . Amino acid yɛ protein bi. Wɔboa yɛn nipadua no ma esiesie ntini ahorow, ɛyɛ ntini ahorow, na ɛko tia nyarewa. Nnipa a wɔwɔ cystinuria no wɔ ɔhaw ahorow wɔ wɔn asaabo a ɛtwetwe amino acid yi anaasɛ wɔde di dwuma no ho.

Dɛn ne nsɛnnennen a ebetumi afi cystine abo mu aba?

Cystinuria yɛ tebea a ɛma obi nya nkwa nna nyinaa. Wo duruyɛfo betumi aboa wo ma woadi tebea no ho dwuma denam nnuru, aduan mu nsakrae, ne ebia oprehyɛn so. Nanso, ɛda adi sɛ wubenya abo a wɔfrɛ no cystine wɔ w’asetra nyinaa mu. Saa abo yi tumi yɛ yaw paa bere a ɛretwam no.

Cystine abo betumi de nsɛnnennen te sɛ:

• Asaabo mu nyarewa .
• Ureter (nsuo afiri a ɛde nsuo fi asaabo mu kɔ akisikuru mu) a ɛsiw.
• Nsuo mu Nyarewa (UTIs) .
• Asaabo a ɛsɛe.

Wobɛyɛ dɛn ahu sɛ wowɔ abo a wɔfrɛ no cystine?

Wo duruyɛfo no behu sɛ wowɔ cystine abo denam wo sɛnkyerɛnne ahorow a obetie na wagye w’ayaresa ho abakɔsɛm nyinaa, a sɛ ebia obi wɔ w’abusua mu anya saa tebea horow yi ka ho. Nea ɛka ho no, ebia wubetumi ayɛ nea edidi so yi:

• Mfoninitwa nhwehwɛmu , te sɛ ultrasound scan ne CT scan , ne nsu mu nhwehwɛmu.
• Ɔbo a wɔde bɛkɔ lab bi akɔsɔ ahwɛ. Sɛ wubetumi a, boaboa ɔbo bi a ɛne wo nsu no atɔ piti ano, na wo duruyɛfo betumi de akɔma afiri a wɔde yɛ nhwehwɛmu ma wɔayɛ mu nhwehwɛmu. Saa kwan no so no, wobetumi ahu nnuru a wɔde yɛ ɔbo no pɛpɛɛpɛ.

Ɔkwan bɛn so na wɔsa cystinuria?

Ade a ɛho hia sen biara bere a woresa cystine abo ne sɛ wobɛbɔ mmɔden sɛ wubesiw ano wɔ nea edi kan no mu . Akwan a eye sen biara a wobɛfa so ayɛ eyi no mu biako ne sɛ wobɛtew cystine dodow a ɛwɔ wo nsu mu no so. Ɛda adi sɛ wo duruyɛfo de nnuru ne nsakrae a ɛwɔ w’aduan mu a wɔaka abom bedi dwuma de aboa ma abo dodow a woyɛ no so atew. Sɛ nnuru ne nsakrae a wɔyɛ wɔ aduan mu no ntumi nsiw abo no kwan, anaasɛ sɛ abo no sõ yiye a, oprehyɛn yɛ ɔkwan foforo.

Nnuru a wɔde ma

Sɛ wo duruyɛfo susuw sɛ nsu pii a wobɛnom no bɛboa ma ɔbo no ankasa atwam a, ebia ɔbɛkyerɛw ɛyaw aduru a wɔtɔn (OTC) ama ɛyaw no. Ebia wɔbɛkyerɛw nnuru te sɛ tiopronin ne d-penicillamine nso de aboa ma wɔasiw abo a ɛbɛba daakye ano.

Adidi Nhyehyɛe

Ebia wo duruyɛfo betu wo fo sɛ sesa w’adidi su na amma abo antɔ. Eyinom bi ne:

• Nsu pii a wɔnom. Eyi betumi aboa ma cystine abo no apete. Ebia wo duruyɛfo bɛka akyerɛ wo sɛ nom nsu ounces 96 (bɛyɛ lita 2.8) da biara, nom nsu kuruwa dɔnhwerew biara, anaasɛ nom nsu bere a wosɔre anadwo no.
• To sodium (nkyene) dodow a wudi no ano hye. Ɛno kyerɛ sɛ ɛsɛ sɛ wugyae nnuan a wɔahyɛ no nwini anaa nea wɔde ahyɛ toa mu a wodi. Ɛnyɛ nkyene a yɛde gu aburow a yedi mu nko, na mmom nkyene a ahintaw wɔ nneɛma te sɛ akutu, akutu, sauce, nnuan a wɔakyekyere, ne nnuan a yɛtɔ wɔ sotɔɔ mu nso mu. Enti ɛsɛ sɛ wohwɛ yiye wɔ ɛno nso ho.
• Mmoa mu protein , a ɛkyerɛ sɛ wunni nam kakraa bi na mmom wubedi protein a efi afifide mu. Sɛ nhwɛso no, wubetumi de nneɛma te sɛ akutu, atoko, ne soya aka w’aduan ho sen sɛ wode nam ne mpataa bedi dwuma.

Sɛɛgyiri

Abo akɛse betumi asɛe sɛ wɔamfa anfa nsu a wɔde fa nsu mu no mu a. Saa abo yi tumi yɛ yaw paa na ebetumi asiw nsu a ɛsen fi nipadua no mu no kwan. Akwan pii wɔ hɔ a wo duruyɛfo betumi afa so ayi ɔbo bi:

• Wɔde mfoninitwa afiri ketewaa bi a ɛyɛ mmerɛw fa wo nsukorabea no so, fa akisikuru ne nsukorabea no mu, de hwehwɛ ɔbo no na woyi fi hɔ (ureteroscopy) .
• Wɔtwa kakra wɔ w’akyi were mu, wɔde afiri bi fa mu hyɛ asaabo no mu, na woyi ɔbo no.(nephrolithotomy a wɔde fa honam ani) .

Wobɛyɛ dɛn ahu sɛ ayaresa no yɛ yiye?

Ebia wo duruyɛfo bɛkra sɛ wɔnyɛ wo nsu mu nhwehwɛmu bere ne bere mu de ahwɛ sɛnea wo cystine no te. Saa sɔhwɛ yi bɛboa no ma wahu sɛ wo ayaresa nhyehyɛe no reyɛ adwuma anaasɛ ɛnte saa.

So wobetumi apete abo a wɔfrɛ no cystine no?

Yiw, wobetumi afa cystine ɔbo bi so. Nanso ɛhwehwɛ sɛ wɔhwɛ so yiye na wɔkɔ so sa yare . Sɛ́ anka ɛbɛtetew koraa no, wobetumi ama ayɛ ketewaa na ɛnyɛ den sɛ wɔbɛfa mu.

Nnuan bɛn na ɛboa ma obi nya cystinuria?

Nhwehwɛmu ada no adi sɛ nnipa a wɔwɔ cystinuria betumi anya mfaso afi nsakrae a wɔyɛ wɔ wɔn aduan mu no mu. Eyinom bi ne nsu pii a wɔnom, nnuaba ne nhabannuru pii a wobedi, ne aduan a nkyene nnim a wobedi. Citrus nnuaba te sɛ akutu ne lemon, nhabannuru a ɛyɛ ahabammono, ne nhaban momono ye titiriw.

So wobetumi asiw cystine abo ano?

Cystinuria yɛ tebea a wonya fi awo mu, enti wontumi nsiw ano. Nanso, sɛ wudi ayaresa nhyehyɛe a wo duruyɛfo de ma wo no akyi a , wubetumi asiw cystine abo a ɛbɛba no ano . Ɛne sɛ, wubetumi adi abo a ɛba no so.

So cystinuria de nkwa to asiane mu?

Mpɛn pii no, eyi nyɛ nea ɛde nkwa to asiane mu . Nnipa dodow no ara nnya tebea horow a emu yɛ den te sɛ asaabo a entumi nyɛ adwuma yiye. Nea ɛho hia sen biara ne sɛ wo ne wo duruyɛfo bɛyɛ adwuma ahwehwɛ ayaresa a ɛbɛyɛ adwuma ama wo. Nnipa dodow no ara yɛ wɔn ade yiye wɔ ayaresa ho. Ebetumi nso anya aduru bi a ɛnyɛ nea epira asaabo, akisikuru, anaa nsu mu.

Dɛn ne daakye kwan a ɛbɛba wɔ sistine abo ho?

Cystine abo betumi ayɛ mpɛn pii wɔ wo nkwa nna mu. Sɛ wowɔ cystinuria a, ɛho behia sɛ wokɔ so yɛ nsakrae wɔ w’aduan mu na wonom nnuru a ɛbɛma cystine abo ankɔ so. Wo duruyɛfo bɛhwɛ wo na wahwɛ ahu sɛ woresa cystine abo foforo biara a ɛba no yiye. Eyi yɛ nea wɔde besiw wo nsu a ɛkɔ wo nsu mu, w’asaabo, ne wo akisikuru ano.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ oduruyɛfo nkyɛn?

Sɛ wowɔ asaabo mu ɔbo ho sɛnkyerɛnne bi a, hwɛ hu sɛ wobɛkɔ oduruyɛfo nkyɛn . Nsɛnkyerɛnne a ɛtaa ba no bi ni:

• Ɛyaw a ɛba yafunu, akyi fã, anaa akyi berɛmo mu.
• Akisikuru ne ɔfe.
• Ɛyaw bere a woretow nsu no.

Cystinuria yɛ nkwa nna nyinaa mu tebea a ɛma cystine abo ba. Wo ne wo duruyɛfo nyɛ adwuma na monyɛ ayaresa nhyehyɛe bi a ɛbɛma abo ansiw ano. Esiane sɛ tebea no fi awosu mu nti, ebia nnipa a wɔwɔ cystinuria bɛpɛ sɛ wosusuw awosu mu afotu ho sɛ wɔresusuw ho sɛ wobefi abusua ase a.Ebetumi aboa nso sɛ wubenya. Asɛmpa no ne sɛ mpɛn pii no wobetumi adi tebea yi so denam ayaresa so na ɛmma asaabo ntumi nyɛ adwuma yiye anaasɛ ɛnsɛe nsu mu ntini kɛse.

Nneɛma a ɛho hia sen biara a ɛsɛ sɛ wokae (Take-Home Message) .

Okay, enti momma yɛnbɔ nneɛma bi a ɛsɛ sɛ wokae fi nea yɛaka ho asɛm no mu no mua:

• Cystine abo yɛ asaabo mu abo bi a ɛba esiane awosu mu tebea bi a wɔfrɛ no cystinuria nti .
• Eyinom betumi ayɛ akɛse koraa na ebetumi aba mpɛn pii wɔ nkwa nna nyinaa mu.
• Ebia sɛnkyerɛnne ahorow no bi ne ɛyaw a emu yɛ den, mogya a ɛba nsu mu, ne ɔfe .
• Nea ɛka ayaresa ho ne nsu pii a wɔnom, nkyene ne mmoa mu protein a wɔbɛtew so, ne sɛ ɛho hia a, nnuru ne oprehyɛn .
• Ɛwom sɛ wontumi nsa cystinuria koraa de, nanso sɛ wɔsa yare yiye a, wobetumi asiw abo a ɛba no so na wɔatra ase sɛnea ɛsɛ.
• Sɛ wowɔ asaabo mu abo ho sɛnkyerɛnne a , nsɛe bere nkɔ oduruyɛfo nkyɛn.

Yɛsrɛ sɛ hyɛ no nsow sɛ saa nsɛm yi yɛ nsɛm a wɔde bɛma nkutoo na ɛnsɛ sɛ wɔfa no sɛ aduruyɛ mu afotu. Ɛyɛ papa bere nyinaa sɛ wobɛkɔ oduruyɛfo nkyɛn wɔ akwahosan ho haw biara ho.

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