So wo ba no koma benkum so yɛ mmerɛw? Momma yɛnka Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) ho asɛm .

Ɛyɛ den sɛ wobɛka nkate a wote nka bere a wo duruyɛfo ka kyerɛ wo sɛ wo ba a wɔawo no foforo no wɔ komayare a emu yɛ den no mu. Ehu, ahodwiriw, ne awerɛhow no ka ho, asɛmmisa a ɛne "Dɛn na ɛbɛto yɛn ba no?" ɛka w’adwene mu. Ɛyɛ bere a emu yɛ den yiye. Nanso ade a ɛho hia sen biara wɔ bere a ɛte sɛɛ mu ne sɛ wubehu tebea yi yiye. Ɛnnɛ yɛrebɛka Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS), komayare a emu yɛ den na ɛntaa nsi a awo na ɛde ba no ho asɛm. Wɔ asɛm yi mu no, yɛbɛka eyi ho asɛm tiawa, wɔ ɔkwan a wubetumi ate ase so.

Dɛn ankasa ne Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) yɛ tebea a ɛba bere a koma no benkum ntumi nnyin yiye bere a akokoaa no renyin wɔ awotwaa no mu no. Eyi yɛ komayare a wɔde awo obi. Asɛmfua "hypoplastic" kyerɛ "wɔnnya nkɔsoɔ."

Yɛn koma te sɛ ofie ketewa bi a ɛwɔ adan anan. Pia abien wɔ abansoro no so ne adan abien wɔ abansoro no ase. Akokoaa a ɔwɔ HLHS koma benkum so afã horow, titiriw:

• Benkum so ahurututu: Eyi ne ɔdan titiriw a ɛma koma no mu pɔmpɛ. Ɛde mogya a ɛho tew a oxygen wom kɔ nipadua no nyinaa mu. Wɔ HLHS mu no, ɛyɛ ketewaa bi na ennyaa nkɔso.
• Aorta: Mogya ntini titiriw a ɛde mogya fi benkum ahurututu mu kɔ nipadua no fã a aka no. Eyi nso taa yɛ teateaa na ɛyɛ ketewaa.
• Mitral ne aortic valves: Eyinom te sɛ apon. Wɔma mogya sen kɔ ɔkwan biako pɛ so. Wɔ HLHS mu no, ebia saa valve ahorow yi renkɔ so yiye anaasɛ ebia wɔato mu koraa.

Esiane sɛ afã atitiriw yi nnyin yiye nti, koma no benkum ntumi mfa mogya a oxygen wom a ɛdɔɔso nkɔ nipadua no fã a aka no. Eyi yɛ tebea a emu yɛ den yiye. Ɛtɔ mmere bi a, tokuru ketewaa bi betumi aba ɔfasu no mu wɔ koma no atifi adan abien no ntam, a wɔfrɛ no atrial septal defect .

Nsonsonoe bɛn na ɛda eyi ne koma a ɛte apɔw ntam?

Wɔ koma a ɛte apɔw mu no, nifa ne benkum nyinaa bom yɛ adwuma. Fa no sɛ ɔfã nifa no gye mogya a mframa pa nnim no fi nipadua no mu na ɛde kɔ ahurututu mu ma enya mframa pa. Mogya a oxygen pii wom a efi ahurututu mu no san kɔ koma no benkum so. Afei pɔmpɛ a ano yɛ den a ɛwɔ benkum so (benkum so ahurututu) no de saa mogya no kɔ nipadua no fã a aka no mu.

Nanso wɔ akokoaa a ɔwɔ HLHS mu no, koma no benkum yɛ mmerɛw kɛse. Enti entumi nyɛ saa adwuma no. Enti dɛn na ɛba? Ɛsɛ sɛ koma no fã nifa no ankasa yɛ nnwuma abien no nyinaa . Ɛno kyerɛ sɛ ɛsɛ sɛ ventricle nifa no de mogya kɔ ahurututu no mu, bere a ɛsan nso de mogya kɔ nipadua no fã a aka no mu.

Ɔkwan bɛn so na eyi ba? Sɛ akokoaa wɔ awotwaa mu a, abusuabɔ bi da mogya ntini atitiriw abien a ɛwɔ koma no mu no ntam bere tiaa bi. Wɔfrɛ no ductus arteriosus.Ɛte sɛ 'kwan tiawa'. Saa ‘ɔkwan tiawa’ yi ho hia na ama akokoaa a ɔwɔ HLHS atumi atra ase wɔ awo akyi. Efisɛ mogya fa saa afiri yi mu kɔ nipadua no mu. Mpɛn pii no, saa afiri yi to mu wɔ akokoaa awo akyi nna kakraa bi. Nanso sɛ saa afiri yi to akokoaa a ɔwɔ HLHS mu a, ɔkwan biara nni hɔ a mogya bɛfa so akɔ nipadua no mu. Enti, sɛ wɔansa saa tebea yi a, akokoaa benya nna kakraa bi a ɔde bɛtra ase.

Wobɛyɛ dɛn ahu sɛ wo ba no wɔ saa tebea yi? Dɛn ne sɛnkyerɛnne ahorow no?

Sɛ akokoaa a wɔawo no foforo wɔ HLHS a, ɛtɔ mmere bi a mfiase no wontumi nhu sɛnkyerɛnne ahorow no. Nanso saa sɛnkyerɛnne ahorow yi betumi ada adi wɔ nnɔnhwerew anaa nna kakraa bi mu. Ɛho hia paa sɛ awofo hu eyi.

Dɛn nti na eyi to nkokoaa? Dɛn nti na ɛte saa?

Saa asɛmmisa yi wɔ ɔwofo biara adwene mu. Ɛyɛ ade a ɛfata sɛ yebesusuw sɛ, "Dɛn nti na eyi too yɛn ba no? So yɛyɛɛ biribi a ɛnteɛ?"

Nanso nokwasɛm ne sɛ, mpɛn pii no, biribiara nni hɔ pɔtee biara a ɛde HLHS ba . Ɛne sɛ, ɛnyɛ biribi a ɛna anaa agya no na ɛde ba. Ɛtɔ mmere bi a, awosu mu nneɛma betumi adi dwuma. Ɛne sɛ, awosu mu nsakrae bi a ɛba abusua no mu betumi ama asiane no ayɛ kɛse. Nkokoaa a wɔwɔ awosu mu tebea afoforo te sɛ Turner syndrome anaa trisomy 18 nso wɔ asiane mu sɛ wobenya HLHS.

Ɔkwan bɛn so na nnuruyɛfo hu yare yi pɛpɛɛpɛ?

Nea eye ne sɛ, ɛdenam nnɛyi mfiridwuma a ɛkɔ anim so no, wobetumi ahu yare yi ansa na wɔawo akokoaa no, kyerɛ sɛ, bere a wanyinsɛn . Sɛ wohu biribi a ɛnteɛ wɔ koma no mu bere a wɔreyɛ ultrasound scan a wɔyɛ no daa ansa na wɔawo no a, wo duruyɛfo de wo bɛkɔ oduruyɛfo bi nkyɛn na waka akyerɛ wo sɛ wɔnyɛ awotwaa mu echocardiogram . Eyi ma wuhu sɛnea akokoaa no koma yɛ ne sɛnea ɛyɛ adwuma yiye.

Sɛnea ɛbɛyɛ na oduruyɛfo no ahu tebea no wɔ akokoaa no awo akyi no, ɔbɛhwɛ akokoaa no yare no ho sɛnkyerɛnne na ɔde afiri a wɔde tie asɛm atie ne koko ahwɛ sɛ koma mu nnyigyei a ɛnteɛ (koma mu nwiinwii) bi wɔ hɔ anaa. Afei, wɔbɛyɛ nhwehwɛmu ahorow pii de asi tebea no so dua, te sɛ:

• Chest X-ray: Chest X-ray betumi ahwɛ sɛnea koma ne ahurututu no kɛse te ne sɛnea ɛte.
• Echocardiogram: Eyi ne sɔhwɛ a ɛho hia sen biara. Ɛte sɛ video a wɔde scan koma no. Koma no pia, ntini, ne mogya ntini nyinaa da adi pefee. Eyi ne nea ɛkyerɛ sɛ ebia wowɔ HLHS anaa.
• Electrocardiogram (EKG): Sɔhwɛ a ɛkyerɛ sɛnea koma no mu anyinam ahoɔden yɛ adwuma.
• Pulse oximetry screening: Wɔde afiri ketewaa bi a ɛte sɛ clip gu akokoaa no nsateaa anaa n’aso so de susuw oxygen dodow a ɛwɔ mogya no mu. Saa bo yi sua wɔ nkokoaa a wɔwɔ HLHS mu.

So ayaresa bi wɔ hɔ a wɔde sa yare yi? So wobetumi agye akokoaa no nkwa?

Yiw, eyi yɛ tebea a emu yɛ den yiye, nanso ayaresa ahorow wɔ hɔ. Nanso eyi nyɛ yare a wobetumi de nnuru asa. Nea ɛbɛyɛ na wɔagye akokoaa no nkwa no, ɛsɛ sɛ wɔyɛ oprehyɛn ahorow a ɛyɛ den a ɛwɔ afã horow pii .

Anamɔn a Edi Kan: Akokoaa no a Wobɛma Agyina pintinn

Ansa na wɔbɛyɛ akokoaa no oprehyɛn no, ɛsɛ sɛ wɔma akokoaa no gyina pintinn. Ade a edi kan a ɛsɛ sɛ yɛyɛ ne sɛ yɛbɛma ductus arteriosus , mogya ntini a ‘ɔkwan tiawa’ a yɛkaa ho asɛm no abue. Wɔde aduru bi a wɔfrɛ no prostaglandin fa ntini mu. Wobetumi de nnuru foforo nso adi dwuma de aboa akokoaa no koma ma abɔ, na wobetumi de afiri a ɛma ɔhome aboa akokoaa no ma wahome.

Anamɔn a Ɛto so Abien: Oprehyɛn a Ɛtoatoa So a Ɛwɔ Afã Abiɛsa

Botae titiriw a ɛwɔ oprehyɛn ahorow a ɛtoatoa so yi mu ne sɛ wobetwa benkum fã a ɛyɛ mmerɛw no ho ahyia koraa na wɔama koma no nifa a ɛyɛ den (nifa so ahurututu) no ayɛ adwuma a ɛbɛma mogya akɔ nipadua no nyinaa mu. Ɛte sɛ nea wɔredan mogya a ɛkɔ ɔkwan foforo so koraa.

1. Norwood adeyɛ: Wɔyɛ eyi wɔ adapɛn abien a edi kan wɔ akokoaa awo akyi. Eyi yɛ oprehyɛn a ɛyɛ den yiye na anibere wom. Ɛha yi, nnuruyɛfo a wɔyɛ oprehyɛn:

• Wɔsan yɛ aorta a ennyaa nkɔso no.
• Wɔde afiri soronko bi (shunt) hyɛ mu de mogya fi ahurututu nifa mu kɔ ahurututu no mu tẽẽ.
• Saa kwan yi so no, wɔsesa koma no "tubular system" no sɛnea ɛbɛyɛ a ventricle nifa no betumi de mogya akɔ nipadua no nyinaa ne ahurututu no mu.

2. Glenn oprehyɛn (Bidirectional Glenn shunt operation): Wɔyɛ eyi bere a akokoaa no adi fi asram 4 kosi 6 . Ha:

• Woyi tube (shunt) a wɔde hyɛɛ mu bere a wɔreyɛ oprehyɛn a edi kan no.
• Mogya a oxygen nnim a efi nipadua no atifi (a efi ntini bi a wɔfrɛ no superior vena cava mu) no bata ahurututu no ho tẽẽ.
• Eyi ma adesoa a ɛda nifa so ventricle no so no so tew kɛse, efisɛ mprempren enhia sɛ ɛbɔ mogya fi nipadua no atifi, ɛkɔ ahurututu no mu tẽẽ.

3. Fontan nhyehyɛe: Eyi ne ade a etwa to. Wɔyɛ no bere a wɔadi asram 18 kosi mfe 4 . Ha:

• Mogya a oxygen nnim a efi nipadua no fã a ɛwɔ fam (a efi ntini bi a wɔfrɛ no inferior vena cava mu) no bata ahurututu no ho tẽẽ.
• Wɔ oprehyɛn yi akyi no, mogya a oxygen nnim a efi nipadua no mu nyinaa kɔ ahurututu no mu tẽẽ. Nea ɛsɛ sɛ koma no ahurututu nifa no de mogya a ɛho tew a oxygen pii wom fi ahurututu no mu kɔ nipadua no nyinaa mu nkutoo.

Sɛ wɔyɛ oprehyɛn abiɛsa yi wie a, akokoaa no mogya a ɛkɔ nipadua no mu no fi ase yɛ adwuma wɔ ɔkwan foforo koraa so.

Dɛn ne nsɛnnennen a ɛwɔ ayaresa mu?

Ɛwom sɛ oprehyɛn ahorow yi gye nkwa de, nanso ɛyɛ den yiye na ebetumi de asiane ne nsɛnnennen aba. Ɔhaw ahorow betumi asɔre bere a wɔreyɛ oprehyɛn ne bere a wɔreyɛ oprehyɛn no.

• Ventricle nifa no yɛ mmerɛw esiane adesoa a emu yɛ duru a ɛsɛ sɛ ɛsoa nti.
• Mogya a efi koma no mu ntini ahorow mu ba.
• mmerɛbo mu nyarewa.
• Koma mu nnyigyei a ɛnyɛ ne kwan so.
• Mogya a ɛtwetwe.
• Nyarewa a wɔde nyarewa ba.
• Adidi a ɛyɛ den.
• Akisikuru a ɛma obi ho kyere no.
• Nkɛntɛnso a enya wɔ asaabo so.

Oduruyɛfo no ne wo besusuw asiane ahorow yi nyinaa ho akɔ akyiri. Aduruyɛ kuw no bɛhwɛ akokoaa no yiye paa bere a wɔretu kwan yi.

So Koma a Wɔde Ma Afoforo yɛ Ɔkwan Pa?

Wɔ tebea horow bi mu no, sɛ akokoaa no komayare yɛ den yiye anaasɛ nnuruyɛfo susuw sɛ akokoaa no rennya nkwa wɔ oprehyɛn no mu a, ebia wɔbɛkamfo akyerɛ sɛ wɔmfa koma foforo mma . Nanso ɛsɛ sɛ wɔtwɛn kosi sɛ wobenya koma a ɛne ne ho hyia. Afei nso, sɛ wɔde koma foforo ma akokoaa no a, ɛsɛ sɛ ɔnom nnuru a ɛma nipadua no tumi ko tia nyarewa ne nkwa nna nyinaa.

Sɛ akokoaa bi wɔ saa tebea yi a, dɛn na ɛsɛ sɛ yɛn sɛ awofo hu?

Saa akwantuo yi yɛ den, nanso sɛ aduruyɛfoɔ hwɛ wɔn na wɔhwɛ wɔn yie a, mmofra a wɔwɔ HLHS no bɛtumi abɔ bra pa.

• Nkwa nna nyinaa mu aduruyɛ mu hwɛ: Sɛ wɔyɛ abofra no oprehyɛn wie a, ɛho behia sɛ ɔkɔ komayare ho oduruyɛfo nkyɛn ne nkwa nna nyinaa. Anyɛ yiye koraa no, ɛsɛ sɛ wɔkɔhwɛ wɔn pɛnkoro afe biara.
• Nnuru: Ɛho behia sɛ mmofra pii nom koma mu nnuru wɔ wɔn nkwa nna nyinaa mu.
• Nnuru a ekum ɔyare mmoawa ansa na woayɛ oprehyɛn afoforo: Ansa na wobɛyɛ oprehyɛn foforo biara, te sɛ wo sẽ a woyi no, ɛsɛ sɛ wonom nnuru a ekum ɔyare mmoawa na asiw komayare (endocarditis) ano.
• Apɔw-mu-teɛteɛ: Ebia ebehia sɛ wo ba no apɔw-mu-teɛteɛ ano hye. Mpɛn pii no, wɔmfa dwumadi ahorow a emu yɛ den te sɛ akansi agumadi nkyerɛ. Bisa wo duruyɛfo ma ɔmma no afotu wɔ eyi ho.
• W’adwene mu akwahosan: Saa akwantu yi yɛ ɔbrɛ paa ma awofo. Ebetumi ayɛ adwennwen. Enti, wo ne wo kunu/yere ne w’abusua nka wo nkate ho asɛm. Hwehwɛ afotu sɛ ɛho hia a. Sɛ wo ho yɛ den nkutoo na wubetumi ahwɛ wo ba no yiye.