So wo ba no wɔ ɔhaw bi wɔ ntini a ɛwɔ ne dwensɔtwaa mu no ho? (Primary Intestinal Lymphangiectasia) Momma yɛnka eyi ho asɛm!

So woahyɛ no nsow pɛn sɛ ɛtɔ mmere bi a wo ba kumaa no nan ne ne nsa hohoro kɛkɛ? Anaasɛ ɔtaa nwiinwii wɔ yafunu a ɛyɛ no yaw ho? So ɔtew ne mu duru so a ne mu duru nkɔ soro? Ebia wubesusuw sɛ eyinom yɛ sɛnkyerɛnne ahorow a ɛfata a yɛmfa yɛn adwene nsi so kɛse. Nanso, ebia tebea bi a ɛntaa nsi nanso ɛhaw adwene koraa wɔ eyinom akyi a wɔfrɛ no ‘Primary Intestinal Lymphangiectasia’ (PIL) . Edin no te sɛ nea ɛyɛ hu kakra, ɛnte saa? Nanso mma ɛnhaw wo. Momma yɛnka eyi ho asɛm nkɔ akyiri na ɛnyɛ mmerɛw koraa nnɛ.

Dɛn ne ‘Primary Intestinal Lymphangiectasia’?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, eyi yɛ ɔhaw a ɛntaa nsi a ɛba yɛn mma aduan mu, titiriw dwensɔtwaa ketewaa no mu. Wunim, aduan a yedi no mu dodow no ara yɛ nea wɔyam na aduannuru a ɛwɔ mu no kɔ nipadua no mu wɔ dwensɔtwaa ketewa yi mu.

Afei, wɔ saa (PIL) tebea yi mu no, ntini nketenkete a wɔfrɛ no ‘lymph vessels’ a ɛwɔ wo ba no dwensɔtwaa ketewaa mu no asɛe na ɛnyɛ adwuma yiye. Saa ntini a ɛma mogya tu yi yɛ akwan a ɛyɛ fɛ yiye a ɛtrɛw fa yɛn nipadua nyinaa mu. Ɛte sɛ ‘pipe system’ foforo wɔ yɛn nipadua mu. Wɔn adwuma titiriw ne sɛ wɔbɛboaboa nsu ne protein ahorow a ɛboaboa ano wɔ yɛn ntini mu (yɛfrɛ saa nsu yi ‘lymph’) ano na wɔasan de akɔ mogya a ɛkɔ nipadua no mu no mu.

Nanso wɔ abofra a ɔwɔ PIL mu no, saa ntini a ɛma mogya tu yi hohoro na ‘ɛtu’. Nea ɛba ne sɛ, sɛ́ anka wɔbɛtwe aduannuru ne protein ahorow a efi saa ntini a ɛma mogya tu yi mu kɔ nipadua no mu no, ɛsan kɔ dwensɔtwaa no mu. Ɛte sɛ nsu a ɛretu fi paipu a ɛretu mu.

Sɛ nneɛma pue te sɛ eyi a, ɔhaw atitiriw abien sɔre:

1. Protein dodow a ɛba fam: Protein yɛ biribi a ɛyɛ adwuma a ɛho hia paa wɔ nipadua no mu. Enti sɛ eyinom tu kɔ dwensɔtwaa mu a, nipadua no nnya protein a ɛdɔɔso. Eyi betumi ama nipadua no nyinaa ahonhon. Yɛsan frɛ saa tebea yi ‘protein-losing enteropathy’ wɔ aduruyɛ mu.

2. Aduan pa a enni nipadua mu: Nea ɛka saa nsu a ɛretu no ho no, vitamin ne nnuru a ɛho hia nso yera. Sɛ wɔanhwɛ eyi yiye a, abofra no betumi anya aduannuru ahorow a ɛho nhia.

(PIL) taa ka mmofra nkumaa ne mmabun. Mpɛn pii no, wohu ansa na wɔadi mfe 3. Nanso, ɛtɔ mmere bi a ebetumi aka mpanyimfo ne awotwaa a wɔwɔ awotwaa mu mpo. Aduru biara nni hɔ a wɔde besi saa bere yi. Nanso, nnuruyɛfo betumi adi yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow so na wɔatew nsu a ɛtwetwe ne nea ɛho ahonhon so denam aduan ho nhyehyɛe titiriw ne nnuru a wɔde bedi dwuma so. Wobetumi ama nipadua no anya vitamin ne nnuru a ehia nso.

Wɔde din afoforo pii frɛ saa (PIL) tebea yi:

• Intestinal lymphangiectasia a ɛma mogya tu
• Ntini a ɛma mogya tu
• Waldmann yare no

Dɛn ne saa (PIL) tebea yi ho sɛnkyerɛnne?

PIL ho sɛnkyerɛnne titiriw ne nea ɛtaa ba ne sɛ ɛbɛhohoro esiane nsu a ɛkɔ nipadua no mu nti. Nnuruyɛfo frɛ eyi sɛ lymphedema . Ebia wubedi kan ahu eyi wɔ wo ba nan ne ne nan mu. Bere a saa nsu yi dɔɔso no, ebia wo ba no anim, ne nsa, ne ne honam ani fã mpo befi ase ahonhon.

Fa no sɛ, sɛ wo ba sɔre anɔpa a, ne nan yɛ nea ɛfata, nanso bere a da no kɔ so no, ebedu anwummere no, na wɔn nan ho ahonhon araa ma wontumi nhyɛ mpaboa mpo. Saa na ɛba wɔ asɛm yi mu.

Afei nso, abofra no betumi anya nsu a atwa ne koma ho ahyia (a wɔfrɛ no pericarditis ), nsu a ɛwɔ ne koko mu (a wɔfrɛ no pleural effusion ), anaa nsu a ɛwɔ ne yafunu mu (a wɔfrɛ no ascites anaa abdominal effusion) .

Nsɛnkyerɛnne afoforo bi ni:

• Yafunu mu yaw
• Akisikuru ne ɔfe
• Ɔyare a ɛma obi dwensɔ (yafunu mu yaw ) .
• Ɔbrɛ a wɔte nka bere nyinaa (Ɔbrɛ) .
• Mu duru a ɛso tew
• Wo mu duru a worenkɔ soro ɛmfa ho aduan dodow a wubedi (eyi fi nipadua no ntumi nnye aduannuru yiye, a wɔfrɛ no ‘malabsorption’ ) .

Sɛ wo ba no wɔ saa sɛnkyerɛnne ahorow yi mu biako anaa nea ɛboro saa a, ɛbɛyɛ papa sɛ wobɛhwehwɛ aduruyɛfo afotu.

So nsɛnnennen a anibere wom bi wɔ (PIL) tebea no mu?

Yiw, ɛwom sɛ ɛntaa nsi koraa de, nanso (PIL) betumi ama abofra nipadua nyinaa ahonhon dodo. Wɔfrɛ eyi sɛ ‘anasarca’ . Eyi yɛ tebea a emu yɛ den a ebetumi de nkwa mpo ato asiane mu. Enti, ɛho hia paa sɛ wuhu yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow no.

Dɛn na ɛde saa (PIL) tebea yi ba?

Saa tebea yi (PIL) fi akokoaa no ntini mu ntini a ɛnyɛ ne kwan so. Saa ntini a ɛma mogya tu yi, sɛnea yɛadi kan aka ho asɛm no, yɛ nhama nhyehyɛe bi a ɛde nneɛma te sɛ srade fi akokoaa no dwensɔtwaa ketewaa mu kɔ mmerɛbo ne nipadua no afã afoforo.

Saa ade a ɛnteɛ yi ma ntini a ɛma mogya tu no siw. Afei, nsu a ɛma mogya tu hyɛ mu ma, ntini no hohoro, na awiei koraa no, ɛpae, na saa ntini no mu nneɛma boaboa ano wɔ abofra no dwensɔtwaa kɛse (colon) mu.

Nanso, aduruyɛ ho abenfo da so ara nnim nea enti a tebea yi ba ankasa. Ɛno ne ɔhaw no.

So eyi fi awosu mu? (So ​​dwensɔtwaa mu lymphangiectasia fi awosu mu?)

Ɛntaa mma koraa sɛ wɔabɔ amanneɛ sɛ abusua koro mufo pii na tebea no aka wɔn. Nanso, nhwehwɛmufo da so ara ntumi nhu sɛ ebia eyi yɛ awosu mu tebea anaa. Wɔreyɛ nhwehwɛmu pii wɔ eyi ho.

Ɔkwan bɛn so na wohu yare yi (PIL)? (Nyare a Wɔahu) .

Mpɛn pii no, ade a oduruyɛfo bɛyɛ ne sɛ ɔbɛhwɛ wo ba no nipadua mu na wabisa wo wo ba no yare no ho sɛnkyerɛnne. Ɛtɔ mmere bi a, prenatal ultrasound , a wɔyɛ bere a akokoaa no da so ara wɔ awotwaa mu no betumi ada sɛnkyerɛnne ahorow adi sɛ ɛho ahonhon (edema) wɔ akokoaa no nan mu, na ebetumi ama woanya nea ɛrekɔ so no ho adwene bi.

Sɛ wɔwo akokoaa no wie a, oduruyɛfo no bɛhwɛ sɛ ebia PIL wɔ hɔ denam adwinnade titiriw bi a wɔfrɛ no endoscope a ɔde bɛhwɛ akokoaa no dwensɔtwaa mu no so. Eyi yɛ afiri a ɛyɛ mmerɛw a wɔde mfoninitwa afiri abata ho. Wɔde aduru a wɔde kum akokoaa no bɛda wɔ sɔhwɛ yi mu, enti wɔrente ɛyaw biara. Enti mma ɛnhaw wo.

Wɔ endoscopy yi mu no, oduruyɛfo no yi ntini nketenkete (a wɔfrɛ no biopsy ) fi abofra no dwensɔtwaa mu mmeae pii. Afei, ɔyare ho ɔbenfo bi , oduruyɛfo a ne ho akokwaw wɔ ntini mu nhwehwɛmu mu, de afiri a wɔde hwɛ nneɛma nketenkete hwɛ ntini ahorow yi mu hwɛ sɛ ebia ntini a ɛma mogya tu no ahonhon wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so anaa.

Nea ɛka ho no, mogya mu nhwehwɛmu tumi hu protein dodow a ɛwɔ nipadua no mu. Wobetumi nso afa nsu a wɔde fa nsu mu de ahwɛ sɛ nsu retu afi ntini a ɛma mogya tu no mu akɔ dwensɔtwaa ketewa no mu anaa.

Dɛn ne ayaresa a eye sen biara a wɔde sa (PIL)?

Sɛ wɔresa PIL a, ade a ɛho hia sen biara ne sɛ wɔbɛsesa abofra no aduan. Eyi ne akode titiriw a wɔde ko tia PIL. Fa no sɛ ɛte sɛ nea wode ‘plug’ bɛhyɛ mu de asiw aduannuru a ɛretu no ano.

Nnuruyɛfo pii kyerɛw aduan a srade nnim na protein pii wom.

Srade yɛ den kakra sɛ wobɛyam. Enti ɛyɛ den sɛ wo ba no awotwaa a ɛretu no bɛtwe srade yiye. Enti ebia srade soronko bi a wɔfrɛ no ‘medium-chain triglycerides (MCTs)’ bɛka w’aduan foforo no ho. Eyinom (MCTs) yɛ srade bi a ɛnyɛ den sɛ nipadua no bɛtwe. Afei nso, sɛ wode protein pii ka w’aduan ho a, ebetumi ama aduannuru dodow a wo nipadua no twetwe no ayɛ kɛse.

Esiane sɛ aduannuru bi ayera nti, oduruyɛfo no betumi akamfo vitamin ne mineral a wɔde ma nso akyerɛ sɛ abofra no nipadua no renya nea ehia.

Bio nso, oduruyɛfo no betumi nso akyerɛw nnuru te sɛ eyinom de aboa wɔ (PIL) tebea no afã horow:

• Nnuru a ɛma obi ho yɛ hyew (a wɔsan frɛ no nsu mu nnuru): Eyinom yɛ adwuma denam nsu a ɛboro so a ɛboaboa ano wɔ nipadua no mu esiane protein a ɛtwetwe nti no so tew so.
• Somatostatin analogs (te sɛ octreotide): Saa nnuru yi boa ma nneɛma a efi ntini a ɛma mogya tu no mu no so tew.

Ayaresa afoforo a wobetumi apaw:

• Oprehyɛn: Sɛ ayaresa afoforo mmoa, na ɛntaa mma koraa a, nnuruyɛfo betumi akamfo akyerɛ sɛ wɔnyɛ oprehyɛn mfa yi wo ba no dwensɔtwaa fã a yare no.
• Ayaresa afoforo a wobetumi de adi dwuma: Eyi ho nhwehwɛmu kɔ so. Wɔresɔ nnuru foforo pii te sɛ sirolimus ahwɛ sɛ ebia ɛwɔ PIL anaa. Ebia eyinom bɛboa wɔ nsɛm bi mu, nanso wonnya mfaa nni dwuma kɛse.

Dɛn ne nkɔmhyɛ a ɛfa (PIL) tebea no ho?

Sɛnea yɛadi kan aka no, (PIL) nyɛ yare a wotumi sa koraa. Nanso, ɛsɛ sɛ protein dodow a ɛwɔ abofra no mogya mu no kɔ soro wɔ adapɛn kakraa bi akyi bere a wɔafi ayaresa ase no. Nanso, ɛho behia sɛ abofra no di aduan a srade nnim na ɔnom aduannuru a ɛma ahoɔden ne nkwa nna nyinaa.

Ɛwom sɛ eyi yɛ asɛnnennen de, nanso sɛ wɔhwɛ abofra no so yiye a, obetumi atra ase sɛnea ɛsɛ. Nea ɛho hia paa ne sɛ wubedi oduruyɛfo no akwankyerɛ akyi na woahwɛ abofra no aduan so.

So wobetumi asiw (PIL) tebea no ano?

Esiane sɛ nhwehwɛmufo nnya nhuu nea ɛde saa (PIL) tebea yi ba nti, mprempren ɔkwan biara nni hɔ a wɔbɛfa so asiw tebea yi ano.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ me ba no kɔ oduruyɛfo nkyɛn?

Sɛ wuhu sɛ wo ba no nan, ne nan, anaa PIL ho sɛnkyerɛnne a yɛaka ho asɛm wɔ atifi hɔ no biara ho ahonhon a, ɛbɛyɛ papa sɛ wode wo ba no bɛkɔ oduruyɛfo nkyɛn ntɛm ara. Dodow a wohu no ntɛm no, dodow no ara na wobetumi afi ayaresa ase ntɛm.

Nsɛm bɛn na ɛsɛ sɛ mibisa me ba oduruyɛfo?

Sɛ wo ba wɔ PIL a, ebia wowɔ nsɛm pii a ɛsɛ sɛ wubisa wo duruyɛfo. Wɔn mu bi ni:

• Aduan bɛn na ɛfata yiye ma saa (PIL) tebea yi?
• Nnuru bɛn na ɛsɛ sɛ mede ma me ba no?
• Dɛn bio na metumi ayɛ de adi me ba no yare no ho sɛnkyerɛnne ho dwuma yiye?
• So tebea yi (PIL) yɛ aniberesɛm?
• Nsɛnnennen bɛn na ɛsɛ sɛ mehwɛ yiye wɔ ho?

Nsuro sɛ wubebisa nsɛm yi. Wo ne wo duruyɛfo nsusuw nneɛma biara a ɛhaw wo ho.

Nea etwa to no, nneɛma a ɛsɛ sɛ wokae (Take-Home Message) .

Sɛ wufi ase nya Primary Intestinal Lymphangiectasia ho sɛnkyerɛnne ahorow a, ebetumi ayɛ den ama wo ne wo nnuruyɛfo sɛ mobɛte nea ɛrekɔ so no ase. Ebetumi ayɛ osuahu a ɛyɛ basaa na ɛyɛ basaa kɛse. Nanso, wo nnuruyɛfo betumi ne wo ayɛ adwuma de aboa wo ma woahu nea ɛde ba.

Nea eye ne sɛ, sɛ wudi aduan a srade nnim na wode aduannuru ma a, bere kɔ so no, wubetumi adi wo ba no yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow ho dwuma. Bisa wo ba no duruyɛfo nea wubetumi ayɛ bio de aboa wo ba ma wadi saa tebea yi ho dwuma. Wo dɔ, mmoa, ne adwene a wode si wo so no som bo kɛse ma wo ba wɔ akwantu yi mu.

`Primary intestinal lymphangiectasia, PIL, lymphatic obstruction, yafunu mu nyarewa wɔ mmofra mu, nan a ɛho ahonhon, protein a enni nipadua mu, aduan mu ntini mu nyarewa