So woatwitwa ketewaa bi a wuntumi nnyae mogya bere tenten pɛn? Anaasɛ wunya akuru akɛse bruu bere a woabɔ kakra mpo akyi? Ɛtɔ mmere bi a yesusuw sɛ eyinom yɛ nneɛma a ɛfata, nanso ebetumi ayɛ ɔhaw ketewaa bi a ɛwɔ yɛn mogya mu ho sɛnkyerɛnne. Ɛnnɛ, yɛbɛka tebea bi a wɔnka ho asɛm pii nanso ɛtaa ba kɛse a ɛka mogya a ɛtwetwe no ho asɛm. Ɛno ne von Willebrand yare.
Sɛ yɛbɛka no tiawa a, dɛn ne von Willebrand yare (VWD)?
von Willebrand yare (VWD) yɛ tebea a ɛba bere a yɛn mogya a ɛtwetwe no ntumi nyɛ adwuma yiye no. Ɛyɛ mmerɛwyɛ a yenya fi awo mu wɔ yɛn nipadua mu sen yare.
Fa no sɛ, sɛ yɛtwa yɛn mogya ntini no biako mu a, nkwammoaa (platelets) ketewaa bi a ɛwɔ yɛn nipadua mu ba besiw mogya no ano na ɛkata kuru no ano. Ɛte sɛ nea wode birikisi ahyɛ tokuru bi a ɛwɔ ɔfasu mu ma. Saa mogya nkwammoaa yi bata ho na ɛwɔ protein soronko bi a ɛte sɛ "gum" wɔ yɛn mogya mu a ɛboa ma wɔyɛ ntini a ɛyɛ den. Ɛno ne nea yɛfrɛ no von Willebrand factor (VWF) .
Ebia obi a ɔwɔ VWD no rennya saa VWF protein yi nnɔɔso wɔ ne nipadua mu, anaasɛ protein a ɔwɔ no rentumi nyɛ adwuma yiye. Afei esiane sɛ mogya no ntumi nkɔ yiye nti, egye bere tenten ansa na mogya atɔ no afi opira ketewaa bi mpo mu.
Eyi ne mogyatɔw a wonya fi awo mu a abu so sen biara wɔ wiase. Wobu akontaa sɛ nnipa 100 biara mu bɛyɛ biako betumi anya saa yare yi.
VWD ahorow atitiriw bɛn na ɛwɔ hɔ?
Wɔakyekyɛ tebea yi mu titiriw ayɛ no ahorow abiɛsa. Ɔkwan bi nso wɔ hɔ a ɛnyɛ awo mu de nanso ɛba akyiri yi.
| Korɔ | Nkyerɛmu |
|---|---|
| Ɔkwan a wɔfa so yɛ 1 | Eyi ne ɔkwan a ɛtaa ba (ɛwɔ 60% - 80%) ntam. Ɛyɛ nea nipadua no nni VWF protein kakraa bi dodo. Mpɛn pii no, yare no ho sɛnkyerɛnne no nyɛ den. |
| Ɔkwan a wɔfa so yɛ 2 | Ɔkwan a ɛtɔ so mmienu a ɛtaa ba (ɛwɔ 15% - 30%) ntam. Ɛwom sɛ VWF protein no wɔ ha de, nanso ne dwumadi yɛ mmerɛw. Ɛte sɛ gum dedaw, mfaso biara nni so sɛ ɛwɔ hɔ mpo a. Nsɛnkyerɛnne no betumi ayɛ nea emu nyɛ den kosi nea ɛkɔ fam. |
| Ɔkwan a wɔfa so yɛ 3 | Eyi ne nea emu yɛ den sen biara na ɛntaa nsi. Ɛha yi, ɛkame ayɛ sɛ VWF protein no nni nipadua no mu koraa. Enti, yare no ho sɛnkyerɛnne no mu yɛ den yiye. |
| VWD a wonyae | Eyi nyɛ biribi a wɔde awo wo. Ebetumi afi nyarewa bi a nipadua no tumi ko tia nyarewa (e.g. lupus), komayare, kokoram ahorow bi, anaa nnuru a wonom na ɛde aba. |
Dɛn ne tebea yi ho sɛnkyerɛnne?
Nsɛnkyerɛnne no gu ahorow gyina VWD ko a wowɔ so.
Nsɛnkyerɛnne a emu nyɛ den na ɛkɔ fam a ɛyɛ ahorow 1 ne 2
- Sɛ wopira ketewaa mpo a, ebetumi ama woabɔ bruu kɛse: So wuhu sɛ wo nipadua no reyɛ bruu wɔ mmeae bi?
- Mogya a wɔtaa tu fi hwene mu: Nnipa binom taa tu hwene mu mogya, na ɛyɛ den sɛ wobegyae.
- Mogya a ɛtɔ dodo bere a wɔayɛ oprehyɛn anaa wɔayiyi sẽ akyi: So mogya no nnyae nnɔnhwerew pii bere a wɔayi ɛse bi akyi?
- Mmea te mogya kɛse bere a wɔrekɔ nna mu: So mogya no mu yɛ duru araa ma anyɛ yiye koraa no, ɛsɛ sɛ wosesa wo pad pɛnkoro dɔnhwerew biara? So ɛde mogya a ɛtɔ gu nipadua no mu ba? Bere kɔ so no, eyi betumi ama mogya a ɛtɔ kɔ nipadua mu a dade nnim .
- Mogya a ɛwɔ nsu mu anaa nsu mu.
Nsɛnkyerɛnne a emu yɛ den a ɛyɛ type 3
Wɔ saa ɔkwan yi so no, atifi hɔ sɛnkyerɛnne ahorow no nyinaa betumi ayɛ nea emu yɛ den. Bio,
- Mogya a ɛtɔ mpofirim a emu yɛ den a ntease biara nnim.
- Mogya pue kɔ nkwaa ne ntini a ɛyɛ mmerɛw no mu, na ɛde ɔfe ne ɛyaw a emu yɛ den ba.
Nea ɛho hia ne sɛ ɛnyɛ obiara a ɔwɔ saa sɛnkyerɛnne ahorow yi na ɔwɔ VWD. Nanso sɛ wunya saa sɛnkyerɛnne ahorow yi biako anaa nea ɛboro saa bere nyinaa a, ɛbɛyɛ papa sɛ wobɛkɔ oduruyɛfo nkyɛn akɔhwehwɛ afotu.
Wobɛyɛ dɛn ahu eyi?
Wo duruyɛfo bedi kan abisa wo yare no ho sɛnkyerɛnne ne w’abusua aduruyɛ ho abakɔsɛm. Esiane sɛ eyi yɛ awosu mu tebea nti, ɛho hia sɛ wuhu sɛ ebia obi foforo bi wɔ w’abusua mu anya mogyatɔw ho haw a ɛte sɛɛ anaa.
Afei, wɔbɛyɛ nhwehwɛmu titiriw bi de ahwɛ bere tenten a egye ansa na wo mogya atɔ ne sɛnea ɛyɛ yiye. Titiriw no, .
- VWF protein dodow a ɛwɔ mogya no mu a wɔsusuw (Antigen test).
- Saa protein no dwumadi a wɔbɛsɔ ahwɛ.
Ɛtɔ da bi a, nneɛma te sɛ adwennwen ne apɔw-mu-teɛteɛ betumi asesa VWF dodow, enti ebia ebehia sɛ woma wɔyɛ saa sɔhwɛ ahorow yi bɛboro pɛnkoro na ama woanya nea efi mu ba a ɛyɛ pɛpɛɛpɛ sen biara.
Dɛn ne ayaresa ahorow no? Ɔkwan bɛn so na wobedi ho dwuma?
Ɛwom sɛ wontumi nsa VWD de, nanso wobetumi adi so na wɔatumi atra ase sɛnea ɛsɛ. Nea ɛho hia sen biara ne sɛ wobɛtew asiane a ɛwɔ hɔ sɛ mogya bɛtɔ no so.
1. Nnuru bi a wobɛkwati
Ɛsɛ sɛ wokwati sɛ wobɛnom nnuru bi a ɛma mogya no yɛ mmerɛw. Mpɛn pii no, wo duruyɛfo bɛka akyerɛ wo sɛ ɛnsɛ sɛ wonom aspirin ne NSAID (te sɛ ibuprofen ne naproxen). Acetaminophen yɛ ɔkwan a ahobammɔ wom a wɔfa so de ɛyaw anaa atiridiinini. Nanso hwɛ hu sɛ wubebisa wo duruyɛfo ansa na woanom aduru biara.
2. Ayaresa pɔtee bi
Ayaresa no gyina sɛnea wo sɛnkyerɛnne ahorow no mu yɛ den ne sɛnea ɛte so.
- Desmopressin Acetate (DDAVP): Eyi ne aduru a wɔtaa de di dwuma. Wobetumi de ama sɛ aduru a wɔde petepete hwene mu anaasɛ wɔde twitwiw nipadua no mu. Ɛyɛ adwuma denam VWF protein a wɔde asie yɛn nkwammoaa mu no ma ɛkɔ mogya no mu a ɛkanyan no so. Saa aduru yi betumi ama nsu atra nipadua no mu, enti ebia wo duruyɛfo bɛkamfo akyerɛ sɛ ɛsɛ sɛ woto nsu a wonom no ano hye.
- Clotting Factor Concentrates: Nnuru a VWF protein wom a wɔde fa ntini mu (IV). Wɔtaa de eyi di dwuma wɔ tebea horow a emu yɛ den mu ne ansa na wɔayɛ oprehyɛn.
- Nnuru afoforo: Wɔ nsɛm te sɛ sẽ a woyi mu no, wobetumi ama nnuru anaa nnuru a ɛyɛ nsu te sɛ aminocaproic acid anaa tranexamic acid na ama mogya a ɛretu no agyae.
- Ayaresa titiriw a wɔde ma mmea: Wɔ mmea a wɔn nna mu yɛ den fam no, nnuru a wɔde siw awo ano betumi ama VWF dodow akɔ soro. Akwan nso wɔ hɔ te sɛ afiri a wɔde hyɛ awotwaa mu a hormone wom (levonorgestrel intrauterine device) anaasɛ woyi awotwaa no mu ntama (endometrial ablation).
Awiei koraa no, sɛ wowɔ tebea a emu yɛ den te sɛ Type 3 a, sɛ mogya tu wo a, ɛyɛ ntɛmpɛ. Ɛsɛ sɛ wokɔ ayaresabea bi Dwumadibea a Ɛho Hia Ntɛmntɛm (ETU) ntɛm ara. Sɛ wɔkyɛ a, ebetumi de nkwa ato asiane mu.
Nkrasɛm a Wɔde Kɔ Fie
- von Willebrand yare (VWD) yɛ tebea a abu so, a wonya fi awo mu a ɛka mogya a ɛtwetwe no.
- Sɛ wowɔ sɛnkyerɛnne ahorow te sɛ apirakuru a ɛtaa ba, hwene mu mogya, anaa mogya a ɛba wo brayɛ mu kɛse a, ma ɛhaw wo.
- Sɛ wowɔ saa sɛnkyerɛnne ahorow yi a, nsuro sɛ wobɛkɔ oduruyɛfo a ɔfata nkyɛn akɔhwehwɛ afotu.
- Sɛ wɔahu sɛ wowɔ VWD a, kwati sɛ wobɛnom aspirin anaa NSAID nnuru a wɔde kum ɛyaw koraa a wunni aduruyɛfo afotu.
- Sɛ wodi ho dwuma yiye na wosa wo yare a, wubetumi de tebea yi atra ase a ahoɔden wom na ɛfata.
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Wɔnnya nyɛɛ nsɛm biara. Fa wo nsɛm no ka ho wɔ ha nea edi kan.
Fa wo nsɛm no ka ho