Ɛmfa ho sɛnea wo ba ketewa no didi no, so ɔka sɛ, "M'ani nnyee, mepɛ pii?" So woahu no pɛn sɛ ɔredwen aduan ho bere nyinaa, ɔrehwehwɛ aduan, na ɛtɔ mmere bi a ɔrewiawia aduan bere a obiara nni hɔ? Eyi betumi ayɛ ɔhaw kɛse ne awerɛhow fibea ama ɛna anaa agya a ohu. Mpɛn pii no, yesusuw sɛ eyi yɛ abofra aduan ho akɔnnɔ. Nanso ɛnyɛ bere nyinaa na ɛte saa. Ebia nea ɛde ɔkɔm a ɛboro so yi ba ne awosu mu tebea bi a ɛntaa nsi a wɔfrɛ no Prader-Willi Syndrome . Ɛnnɛ, yɛbɛka eyi ho asɛm, ɔkɔm a ɛboro so a ɛka ho (`hyperphagia`), ne n’ayaresa wɔ ɔkwan a ɛyɛ mmerɛw na ɛyɛ adamfofa su so.
Dɛn ne Prader-Willi Yare no?
Sɛ yɛbɛka no tiawa a, Prader-Willi Syndrome yɛ awosu mu tebea a ɛntaa nsi a nsakrae a ɛba yɛn DNA mu na ɛde ba. Ɛtɔ da bi a, ebetumi nso afi ti a wapira kɛse.
Saa tebea yi ka hypothalamus, yɛn amemene no fã bi titiriw. Fa no sɛ hypothalamus yɛ nsakrae a ɛba yɛn nipadua mu. Sɛ yedidi na yɛte nka sɛ yɛama a, ɔfã yi de sɛnkyerɛnne bi kɔma yɛn sɛ "Okay, enough is enough." Nanso wɔ obi a ɔwɔ Prader-Willi Syndrome amemene mu no, saa "switch" yi nyɛ adwuma yiye. Enti, ɛmfa ho aduan dodow a wodi no, wɔnte nka sɛ wɔn amee.
Eyi nti na ɔkɔm de mmofra yi bere nyinaa no. Ɛnyɛ wɔn mfomso, na saa ara nso na ɛnyɛ adifudepɛ. Ɛyɛ yare no ankasa fã.
Esiane ɔkɔm a ɛkɔ so bere nyinaa (`hyperphagia`) nti, wɔhwehwɛ aduan bere nyinaa.
- Wodi nnuan pii sen onipa biara.
- Wɔde aduan sie na wɔadi akyiri yi.
- Wɔ tebea horow bi a emu yɛ den mu no, ebia ɛbɛsɔ wo ahwɛ sɛ wubedi nnuan a wɔahyɛ no nwini, ebia aduan a efi nwura mu mpo.
Sɛ wɔanhyɛ tebea yi so a, asiane a ɛwɔ hɔ sɛ obenya kɛseyɛ mmoroso ne akwahosan ho haw afoforo a ɛfa ho (te sɛ asikreyare ne komayare) no yɛ kɛse yiye.
So aduru bi wɔ hɔ a wɔde sa ɔkɔm a ano yɛ den yi?
Aane. Nnuru bi wɔ hɔ a ebetumi aboa ma wɔadi ɔkɔm a ɛboro so yi so. Vykat XR (diazoxide choline) yɛ nnuru a ɛte saa no mu biako. Saa aduru yi yɛ adwuma denam nkwaadɔm ne ntini mu nkwaadɔm a ɛwɔ yɛn amemene mu a ɛhwɛ ɔkɔm ne aduan ho akɔnnɔ so no so, na ɛtew saa ɔkɔm ho nkate a yɛte bere nyinaa no so.
Nanso eyi nyɛ aduru a wobetumi anom wɔ ɔpɛ mu. Ɛsɛ sɛ wofi saa ayaresa yi ase wɔ oduruyɛfo titiriw bi hwɛ ase nkutoo.
Wode saa aduru yi di dwuma dɛn?
Eyi taa yɛ aduru a wɔnom pɛnkoro da biara. Wobetumi anom a aduan ka ho anaasɛ wɔmfa nni dwuma. Nanso , ɛsɛ sɛ wɔmene aduru no nyinaa a ɛnbubu, mmɔ, anaasɛ ɛnwe.
Wo duruyɛfo no befi ase anom saa aduru yi wɔ dodow a ɛba fam koraa mu. Afei, adapɛn abien biara, wɔbɛma dodow a wɔde ma no akɔ soro nkakrankakra. Wɔfrɛ eyi sɛ `titration.' Wɔyɛ eyi de hwehwɛ dodow a wɔde siesie a ɛyɛ adwuma ma wo na ɛhwɛ wo sɛnkyerɛnne ahorow so yiye. Sɛ wuntumi nnom aduru no dapɛn biako anaa nea ɛboro saa a, ebia wo duruyɛfo no befi ase ama wo dodow a ɛba fam bio na ɔde nkakrankakra akɔ soro.
Wobɛyɛ dɛn ahu sɛ aduru no reyɛ adwuma anaa?
Bere a aduru yi fi ase yɛ adwuma no, wo anaa wo ba no behu sɛ nneɛma te sɛ aduan ho akɔnnɔ a ɛkɔ so daa, aduan ho akɔnnɔ, ne ɔkɔm a ɛtra so no so bɛtew nkakrankakra. Esiane sɛ egye bere kakra ansa na aduru yi atumi ayɛ adwuma koraa nti, nhwɛ kwan sɛ nsakrae kɛse bɛba wɔ adapɛn kakraa a edi kan no mu.
Nanso, sɛ w’akɔnnɔ da so ara nnya nkɔso ɛmfa ho sɛ wonom aduru no a, hwɛ hu sɛ wo ne wo duruyɛfo bɛkasa afa ho. Ebia obetumi agyae aduru no anaasɛ sɛ ɛho hia a, ɔbɛka ayaresa foforo ho nyansa.
Dɛn ne nneɛma bɔne a ɛtaa ba na dɛn na wobetumi ayɛ wɔ ho?
Te sɛ nnuru biara no, ebetumi de ɔhaw ahorow aba. Nanso ɛnyɛ obiara na onya bi. Momma yɛnhwɛ nneɛma bɔne a ɛtaa ba ne sɛnea wobedi ho dwuma.
| Nkɛntɛnso a Ɛfa Ho | Sɛnea wobedi ho dwuma |
|---|---|
| Nipadua mu nhwi a enyin dodo (hypertrichosis) . | Mpɛn pii no, wotumi di eyi ho dwuma. Wubetumi de akwan a wɔfa so yi ti nhwi adi dwuma sɛ ɛho hia a. Nanso, sɛ ɛnyɛ dɛ dodo sɛ wubedi so a, wo ne wo duruyɛfo nkasa. |
| Nsu a ɛboaboa ano wɔ nipadua no mu a ɛho ahonhon (edema) . | Sɛ wuhu sɛnkyerɛnne ahorow te sɛ wo nan, wo nansoaa, anaa wo nan a ɛho ahonhon, anaasɛ ɛyɛ den sɛ wobɛhome a , ka kyerɛ wo duruyɛfo ntɛm ara . Ebia ɛho behia sɛ wo duruyɛfo no gyae nnuru no bere tiaa bi, ɔtew dodow no so, anaasɛ ɔkyerɛw nnuru afoforo te sɛ nnuru a ɛma obi ho yɛ hyew. |
| Asikre dodow a ɛkɔ soro wɔ mogya mu | Eyi yɛ biribi a ɛsɛ sɛ yɛma yɛn ani da hɔ. Wo duruyɛfo bɛhwɛ asikre dodow a ɛwɔ wo mogya mu daa ansa na woafi ase anom aduru no ne bere a worenom no. Sɛ ɛho hia a, wobetumi akyerɛw wo nnuru afoforo a ɛbɛboa ma asikre a ɛwɔ wo mogya mu no so. |
| Wora a Ɛyɛ Fɛ | Fa samina a ɛnyɛ huam na ɛnyɛ den di dwuma. Sɛ ɛyaw ba a, wobetumi de srade apete so sɛnea oduruyɛfo kyerɛ no. Sɛ ɛyaw no kɔ soro anaasɛ ɛnbrɛ ase a, ka kyerɛ wo duruyɛfo. |
Tebea horow a emu yɛ den a ehia sɛ wɔhwɛ so yiye!
Wɔaka akyerɛ yɛn sɛ saa aduru yi betumi ama asikre a ɛwɔ mogya mu akɔ soro. Wɔ tebea horow a ɛntaa nsi mu no, eyi betumi ama obi anya tebea bi a ɛyɛ hu yiye a wɔfrɛ no Asikreyare Ketoacidosis (DKA) . Eyi ne bere a nneɛma a epira a wɔfrɛ no ketones boaboa ano wɔ mogya no mu esiane sɛ nipadua no nni insulin a ɛdɔɔso nti. Eyi yɛ aduruyɛ mu asɛm a egye ntɛmpɛ.
Asikre dodow a ɛdɔɔso ho sɛnkyerɛnne:
- Sukɔm a wɔtee nka wɔ ɔkwan soronko so
- Nsu a wɔtaa tow
- Ɔkɔm a wɔte nka kɛse sen sɛnea ɔtaa yɛ
- Mu duru a wɔtew so a wɔanhyɛ da
Asikreyare Ketoacidosis (DKA) ho kɔkɔbɔ nsɛnkyerɛnne:
- Akisikuru anaa ɔfe
- Yafunu mu yaw
- Ɔbrɛ anaa adwene a ɛyɛ basaa kɛse
- Ɔhome a ɛyɛ den
- Nnuaba hua wɔ ɔhome no so
- Asikre dodow a ɛkɔ soro yiye wɔ mogya mu (e.g., ɛboro 300 mg/dL) .
Sɛ wowɔ saa sɛnkyerɛnne yi bi a, kɔ oduruyɛfo nkyɛn ntɛm ara a ɛnkyɛ. Anaasɛ, kɔ Emergency Department (ETU) a ɛwɔ ayaresabea a ɛbɛn wo no. Eyi ho hia paa.
Hwɛ sɛnea nnuru afoforo di nkitaho.
Nnuru afoforo a wonom betumi aka ɔkwan a Vykat XR yɛ adwuma no. Nnuru bi betumi ama Vykat XR ho nsunsuanso bɔne no ayɛ kɛse, bere a afoforo nso betumi atew ne mmɔdenbɔ so.
Enti, ka nnuru a wo anaa wo ba nom nyinaa ho asɛm kyerɛ wo duruyɛfo no pefee (a nnuru a wɔkyerɛw ma wo, nnuru a wɔtɔn, vitamin, nnuru a wɔde di dwuma wɔ amanne kwan so, nnuru a wɔde nhabannuru yɛ ka ho). Ɔbɛyɛ nsakrae wɔ dodow a wɔde ma no mu anaasɛ ɔbɛsesa aduru no sɛ ɛho hia a. Mfi ase anaa nnyae aduru biara a wommisa wo duruyɛfo.
Nkrasɛm a Wɔde Kɔ Fie
- Prader-Willi Syndrome yɛ awosu mu yare a ɛntaa nsi a ɛma obi hwere atenka sɛ ne ho ayɛ no ma.
- Te ase sɛ ɔkɔm ne aduan a ɔhwehwɛ dodo no nyɛ ne mfomso, na mmom ɛyɛ yare no ankasa ho sɛnkyerɛnne.
- Nnuru te sɛ Vykat XR betumi adi ɔkɔm a ɛboro so yi so, nanso ɛsɛ sɛ wɔyɛ no bere nyinaa wɔ oduruyɛfo titiriw bi hwɛ ase nkutoo .
- Hu bere nyinaa wɔ nsunsuanso bɔne ho, titiriw sɛnkyerɛnne ahorow a ɛkyerɛ sɛ asikre a ɛwɔ wo mogya mu no dɔɔso. Sɛ wunya Asikreyare Ketoacidosis (DKA) ho sɛnkyerɛnne a, kɔ ayaresabea Dwumadibea a Ɛhwɛ Ntɛmntɛm (ETU) ntɛm ara.
- Ɛho hia yiye sɛ wobɛbɔ wo duruyɛfo amanneɛ wɔ nnuru afoforo ne nnuru a wɔde ka ho a worenom nyinaa ho.
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Wɔnnya nyɛɛ nsɛm biara. Fa wo nsɛm no ka ho wɔ ha nea edi kan.
Fa wo nsɛm no ka ho