ቆዳዎ ትንሽ እንኳን ቢሆን በአረፋዎች ውስጥ ይወጣል? እስቲ ስለ ኤፒደርሞሊሲስ ቡሎሳ (EB) እንነጋገር

የትንሽ ልጅዎ ቆዳ የሚለብሰው ልብስ በቀላሉ ሲነፋና ሲጎዳ አስቡት፣ ምንም እንኳን ትንሽ ቢቧጨርም። ይህ ለመስማት በጣም የሚያምና የሚያሳዝን ሁኔታ ነው፣ ​​አይደል? በሚያሳዝን ሁኔታ፣ አንዳንድ ልጆችና ጎልማሶች እንዲህ አይነት ሁኔታ ያጋጥማቸዋል። ዛሬ እንዲህ ዓይነቱ ቆዳ በጣም ስስና ስሜታዊ እንዲሆን የሚያደርገውን 'ኤፒደርሞሊሲስ ቡሎሳ' (ኢቢ) ስለሚባል ሕመም እንነጋገራለን። አንዳንድ ሰዎች እነዚህን ልጆች በፍቅር "የቢራቢሮ ሕፃናት" ብለው ይጠሩአቸዋል ምክንያቱም ቆዳቸው እንደ ቢራቢሮ ክንፍ ለስላሳ ነው።

በቀላል አነጋገር፣ Epidermolysis Bullosa (EB) ምንድን ነው?

ኤፒደርሞሊሲስ ቡሎሳ (ኢቢ) አንድ በሽታ ብቻ አይደለም። በዘር የሚተላለፍ በሽታ ነው፣ ​​ይህም ማለት ከትውልድ ወደ ትውልድ ይተላለፋል ማለት ነው። በዚህ በሽታ የተያዘ ሰው ቆዳ በጣም ደካማ ነው። እንደ ልብስ ማሸት ወይም ቆዳቸውን የሚነካ ሰው ያለ ተራ ሰውን የማይጎዳ ትንሽ ግፊት ወይም ግጭት እንኳን አንዳንድ ጊዜ አረፋዎችን እና ቁስሎችን ሊያስከትል ይችላል።

ቆዳችን በበርካታ ዋና ዋና ንብርብሮች የተገነባ ነው። እነዚህ ንብርብሮች በፕሮቲኖች አንድ ላይ ተያይዘዋል። በትክክል ለመናገር፣ ኮላጅን የሚባል ፕሮቲን ለዚህ በጣም አስፈላጊ ነው። ልክ እንደ 'ድድ' ነው ከቆዳ ንብርብሮች ጋር የሚጣበቅ። በኢቢ በሽታ በተያዙ ሰዎች ላይ ባለው የጄኔቲክ ጉድለት ምክንያት ይህ ፕሮቲን በአግባቡ አይመረትም። ስለዚህ፣ ያ 'ድድ' ደካማ ስለሆነ፣ የቆዳ ንብርብሮች በቀላሉ ይለያሉ፣ በፈሳሽ ይሞላሉ እና አረፋ ይፈጥራሉ። እነዚህ አረፋዎች እንደ እጆች፣ እግሮች፣ ክርኖች እና ጉልበቶች ባሉ ቦታዎች ላይ ብቻ ሳይሆን በአፍ፣ በጉሮሮ እና በሰውነት ውስጥም ሊፈጠሩ ይችላሉ።

የኢቢ በሽታ ዋና ዋና ዓይነቶች ምንድናቸው?

ኤቢ በአራት ዋና ዋና ዓይነቶች የተከፈለ ሲሆን፣ አረፋዎቹ በሚፈጠሩበት የቆዳ ሽፋን ላይ በመመስረት። ይህ ለዶክተሮች ሕክምና ለመወሰን በጣም አስፈላጊ ነው።

የኢቢ በሽታ ምልክቶች ምን ሊሆኑ ይችላሉ?

ምልክቶቹ እንደ የኢቢ በሽታ አይነት ሊለያዩ ይችላሉ። ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ መታየት የሚጀምሩት ገና በጨቅላነታቸው ነው።

• ዋናው ምልክት የቆዳ እብጠት ሲሆን በተለይም በእጆች፣ በእግሮች፣ በክርኖች እና በጉልበቶች ላይ።
• በመዳፎቹና በእግሮቹ ላይ ያለው ቆዳ እንደ መጨመቅ፣ እየተጨመቀ እንደሆነ።
• ጥፍሮች እየተበላሹ፣ እየወፈሩ ወይም እየተላጡ።
• በቆዳ ላይ ትናንሽ ነጭ አረፋ የሚመስሉ እብጠቶች (ሚሊያ) መታየት።
• በአፍና በጉሮሮ ውስጥ ባሉ አረፋዎች ምክንያት ምግብን የመዋጥ ችግር (dysphagia)።
• በተደጋጋሚ የሚከሰቱ ጉዳቶች ከሰውነት ውስጥ የደም መፍሰስ ሊያስከትሉ ይችላሉ፣ ይህም የደም ማነስ ያስከትላል ።
• ከባድ በሆኑ ሁኔታዎች ጣቶች እርስ በእርስ ይጣበቃሉ።
• የጥርስ ኢናሜል መዳከም እና የጥርስ እድገት ማነስ (ሃይፖፕላሲያ)።
• በልጆች ላይ የተዳከመ እድገት።

ይህ በሽታ እንዴት ይገለጻል እና ይታከማል?

ልጅዎ እነዚህ ምልክቶች ካሉት ሐኪም ማየት አስፈላጊ ነው። ይህንን ሁኔታ ለመመርመር ብዙውን ጊዜ ሐኪም ብዙ ምርመራዎችን ያካሂዳል።

• የቆዳ ባዮፕሲ፡- ይህ በጣም ትንሽ የቆዳ ቁራጭ ወስደህ በማይክሮስኮፕ መመርመርን ያካትታል። ይህም የትኛው የቆዳ ሽፋን እንደተጎዳ በትክክል ለማወቅ ይረዳል።
• የጄኔቲክ ምርመራ፡ይህ የትኛው ጂን ጉድለት እንዳለበት እና ምን አይነት የኢቢ አይነት እንደሆነ በትክክል ለማወቅ ይረዳል።

ስለ ሕክምናው እንነጋገር።

የመጀመሪያው ነገር የሚያሳዝነው ነገር እስካሁን ድረስ ለኢቢአይ (EB) ምንም አይነት መድኃኒት አለመኖሩ ነው። ሆኖም ግን፣ ምልክቶቹን መቆጣጠር፣ ችግሮችን መከላከል እና ታካሚው በተቻለ መጠን ምቹ ኑሮ መኖር ይችላል። የሕክምናው ዋና ዋና ግቦች፡

• በተቻለ መጠን አረፋዎችን ይቀንሱ።
• አረፋዎችና ቁስሎች እንዳይበከሉ ለመከላከል ጥንቃቄ ማድረግ።
• ህመምን ማስተዳደር።
• የአመጋገብ ችግሮችን መከላከል።

ዶክተሮች ለዚህ ጉዳይ የሚሰጡት አንዳንድ ምክሮች እነዚህ ናቸው።

• ለስላሳ እና ልቅ ልብስ ይልበሱ፡- እንደ ጥጥ ካሉ ተፈጥሯዊ ጨርቆች የተሰሩ፣ ጥብቅ ያልሆኑ እና በሰውነትዎ ላይ የማይነኩ ልብሶችን መልበስ አለብዎት።
• ቆዳዎን ቀዝቃዛ ያድርጉት፡- ሙቀትና ላብ አረፋዎችን ሊጨምሩ ስለሚችሉ ክፍሉን ምቹ በሆነ የሙቀት መጠን ማቆየት አስፈላጊ ነው።
• ልዩ ፋሻዎችን መጠቀም፡- ከቆዳ ጋር የማይጣበቁ ልዩ ፋሻዎችና ጋዞች ለቁስሎች ጥቅም ላይ መዋል አለባቸው።
• በየቀኑ የቁስል እንክብካቤ፡- በሐኪሙ የታዘዘላቸውን ቅባቶች ይቀቡ እና ቁስሎቹን ንፁህ ያድርጓቸው።
• አመጋገብ፡- የአፍ ቁስለት ካለብዎት፣ ትኩስ፣ ቅመም የበዛባቸው እና ጠንካራ ምግቦችን ማስወገድ እና እንደ ሾርባ፣ የተፈጨ ምግብ እና ፑዲንግ ያሉ ለስላሳ ምግቦችን መመገብ አለብዎት።
• ቀዶ ጥገና፡- በአንዳንድ ከባድ ጉዳዮች ላይ፣ የኢሶፈገስ ቱቦው ጠባብ ከሆነ ለማስፋት ወይም ጣቶቹ ተጣብቀው ከተጣበቁ ለመለየት ቀዶ ጥገና ሊያስፈልግ ይችላል።

የኢቢአይ በሽታ ላለባቸው ልጆች ለሚንከባከቡ ወላጆች ምክር

እንደዚህ አይነት ልጅ መንከባከብ ለወላጆች ትልቅ ፈተና ነው። በአካልም ሆነ በአእምሮ አድካሚ ሊሆን ይችላል። ነገር ግን የእርስዎ ፍቅር እና እንክብካቤ ለልጁ ትልቅ ጥንካሬ ነው።

• የሕፃኑን ቆዳ ከመንካትዎ በፊት ሁልጊዜ እጅዎን በደንብ ይታጠቡ ።
• ህፃኑን ሲያነሱ፣ በብብትዎ ስር አይያዙት ። ይህን ማድረግ ቆዳዎን ሊጎዳ ይችላል። እጆችዎን ከህፃኑ ጀርባና ጭኖች በታች ያስቀምጡና በጥንቃቄ ያንሱት።
• ዳይፐር የሚጠቀሙ ከሆነ፣ ከማጣበቂያ ቴፕ ይልቅ ቬልክሮ ያላቸውን ይጠቀሙ። በእግሮቹ ዙሪያ ያሉትን የመለጠጥ ማሰሪያዎች በመቁረጥ ግጭትን መቀነስ ይችላሉ።
• ልጅዎን ሲታጠቡ፣ እያንዳንዱን የሰውነት ክፍል በውሃ ገንዳ ውስጥ ከማስገባት ይልቅ በቀስታ ማጽዳት ጥሩ ነው።
• የልጅዎን እንቅስቃሴዎች አይገድቡ። ምንም እንኳን ሻካራ ጨዋታ ተገቢ ባይሆንም፣ እንደ ዋና ያለ ረጋ ያለ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ የልጅዎን ጡንቻዎች ለማጠናከር ይረዳል።
• አንተም የአእምሮ ድካም እየተሰማህ ከሆነ፣ ተመሳሳይ ተሞክሮ ካጋጠማቸው ሐኪምህ፣ ቤተሰብህ ወይም ወላጆችህ ድጋፍ ከመጠየቅ ወደኋላ አትበል።

ወዲያውኑ ዶክተር ማየት ያለብዎት መቼ ነው?

የኢቢአይ በሽታን በሚይዙበት ጊዜ፣ ወዲያውኑ የሕክምና እርዳታ መፈለግ አስፈላጊ ነው። ለሚከተሉት ምልክቶች ትኩረት ይስጡ።

• የመተንፈስ ችግር ካለብዎት (በእንደዚህ አይነት ሁኔታዎች ፣ ወዲያውኑ በአቅራቢያዎ ወደሚገኘው ሆስፒታል የድንገተኛ ክፍል (ETU) ይሂዱ። )
• ምግብ ወይም ፈሳሽ መዋጥ ካልቻሉ ።
• ቁስሉ የተበከለ መስሎ ከታየ (ይህም ማለት በቁስሉ ዙሪያ ያለው ቦታ ቀይ፣ ያበጠ፣ የሚሞቅ ወይም መግል የሚወጣ ከሆነ)።
• ህፃኑ ትኩሳት ካለበት።
• አዲስ ምልክት ከታየ፣ መረዳት የማይችሉት።

ከዚህ ሁኔታ ጋር መኖር ፈታኝ ሊሆን ቢችልም፣ ተገቢውን የሕክምና ምክርና እንክብካቤ ካገኙ፣ ህመሙን መቆጣጠርና በአንጻራዊ ሁኔታ ጥሩ ሕይወት መኖር ይችላሉ። በጣም አስፈላጊው ነገር ሁልጊዜ ከሐኪምዎ ጋር በቅርበት መሥራት እና እነዚህን ነገሮች ብቻዎን ለመቋቋም አለመሞከር ነው።