ስለ ሄሞፊሊያ ቢ ያውቃሉ? እስቲ እንዘርዝረው!

አንዳንድ ሰዎች በትንሽ ቁስል እንኳን ደም መፍሰሳቸውን እንደሚቀጥሉ አስተውለሃል? ወይስ ያለምክንያት የሰውነትህ ክፍሎች ወደ ሰማያዊነት እንደሚቀየሩና የደም መፍሰስ እንደሚታይ አስተውለሃል? ለእነዚህ ነገሮች አንዱ ምክንያት ዛሬ ስለ ሄሞፊሊያ ቢ የምንነጋገረው ሁኔታ ሊሆን ይችላል። አትጨነቅ፣ ስለዚህ ጉዳይ በቀላሉ መረዳት በምትችለው መንገድ እንነጋገራለን።

ሄሞፊሊያ ቢ ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ ሄሞፊሊያ ቢ የሚወርስ የደም መፍሰስ ችግር ነው። ይህ የሚከሰተው ደማችን እንዲረጋ የሚረዳ ጂን ውስጥ ሚውቴሽን ሲኖር ነው። ሄሞፊሊያ ቢ ያለባቸው ሰዎች የደም መርጋትን የሚረዳ ቁልፍ ፕሮቲን የሆነው ፋክተር IX (ፋክተር 9፣ F9፣ FIX በመባልም ይታወቃል) ዝቅተኛ መጠን አላቸው። ካልታከመ ይህ ሁኔታ ለሕይወት አስጊ ሊሆን ይችላል። መልካም ዜናው ዶክተሮች በፋክተር 9 ምትክ እያከሙት መሆኑ ነው። እንደ ጂን ቴራፒ ያሉ አዳዲስ ሕክምናዎችም እየተመረመሩ ነው።

ይህ ሁኔታ በሰውነትዎ ላይ ምን ተጽዕኖ ያሳድራል?

እንደሌሎች የሂሞፊሊያ ዓይነቶች፣ የሂሞፊሊያ ቢ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ጉዳት፣ ቀዶ ጥገና ወይም የጥርስ ማውጣት ሲኖርባቸው ከወትሮው በበለጠ እና ረዘም ላለ ጊዜ ደም ይፈስሳሉ። ይህ ሁኔታ በአብዛኛው ወንዶችን ቢያጠቃም፣ ሴቶችንም ሊያጠቃ ይችላል።

ዶክተሮች ሂሞፊሊያን መለስተኛ፣ መካከለኛ እና ከባድ ብለው ይመድቧቸዋል። ከባድ የሂሞፊሊያ ቢ በሽታ ያለባቸው ሰዎች በመገጣጠሚያዎቻቸው ውስጥ ደም ሊፈስሱ ይችላሉ። ይህ በጣም የሚያም ነው፣ እና ከጊዜ በኋላ እንደ አርትራይተስ ያሉ በሽታዎችን ሊያስከትል ይችላል። አንዳንድ ሰዎች የተጎዱ መገጣጠሚያዎችን ለማስወገድ እና ለመተካት ቀዶ ጥገና ያስፈልጋቸዋል። እንዲሁም ወደ አእምሯቸው ውስጥ ደም ሊፈስ ይችላል፣ ይህም ለሕይወት አስጊ ሊሆን ይችላል።

ሄሞፊሊያ ቢ ምን ያህል የተለመደ ነው?

በዩናይትድ ስቴትስ ውስጥ በተደረገ አኃዛዊ መረጃ መሠረት፣ ከ100,000 ወንዶች ውስጥ 4ቱ የሂሞፊሊያ ቢ በሽታ አለባቸው። ሴቶችም ይይዛቸዋል፣ ነገር ግን በትክክል ምን ያህል እንደሆነ መናገር ከባድ ነው። ምክንያቱም እንደ ከባድ የወር አበባ ያሉ ምልክቶች ቢኖሯቸውም፣ ብዙ ሰዎች ከሂሞፊሊያ ጋር የተያያዘ ነው ብለው አያስቡም።

በሂሞፊሊያ ኤ እና ቢ መካከል ያለው ልዩነት ምን እንደሆነ ታውቃለህ?

ሄሞፊሊያ ኤ እና ቢ ሁለቱም በዘር የሚተላለፉ የደም መፍሰስ ችግሮች ናቸው። ምልክቶቹ በጣም ተመሳሳይ ቢሆኑም፣ የሚያስከትሉት የጄኔቲክ ሚውቴሽን የተለያዩ ናቸው። ጥናቶች እንደሚያሳዩት የሂሞፊሊያ ቢ ምልክቶች ከሂሞፊሊያ ኤ ምልክቶች በትንሹ ያነሰ ሊሆኑ ይችላሉ። ይህ ማለት ሄሞፊሊያ ቢም ከባድ በሽታ ነው ማለት ነው፣ ነገር ግን በዚህ በሽታ የተያዙ ሰዎች ከመጠን በላይ ደም መፍሰስ ችግር ሊያጋጥማቸው ይችላል። ሌሎች ልዩነቶች እነሆ

• ጥናቶች እንደሚያሳዩት የሂሞፊሊያ ቢ በሽታ ያለባቸው ሰዎች በመገጣጠሚያዎች (ሄማቶሮዝ) ውስጥ የሚፈሰው የደም መፍሰስ መጠን አነስተኛ ሲሆን የመገጣጠሚያ ጉዳትም አነስተኛ ነው።
• ሄሞፊሊያ ቢ ባለባቸው ሰዎች ላይ ድንገተኛ የደም መፍሰስ እምብዛም አይከሰትም።
• አንዳንድ ጊዜ፣ ለሂሞፊሊያ በሚታከምበት ጊዜ፣ ሰውነት ህክምናውን የሚያስተጓጉሉ ፀረ እንግዳ አካላትን ያመነጫል። ሆኖም፣ የሂሞፊሊያ ቢ በሽታ ያለባቸው ሰዎች እነዚህን ችግሮች የመያዝ እድላቸው አነስተኛ ነው።

ይህ ቀደም ሲል 'የገና በሽታ' ተብሎ የተጠራው ለምንድን ነው?

ይህ በጣም አስደሳች ታሪክ ነው። ከ100 ዓመታት በላይ ዶክተሮች አንድ ዓይነት የሂሞፊሊያ በሽታ ብቻ እንዳለ ያስቡ ነበር። ነገር ግን በ1952 አንድ ተመራማሪ ሌሎች የሂሞፊሊያ በሽተኞችን ለማከም በሰባት ሰዎች ላይ የሂሞፊሊያ ('ገና' የሚባል) የደም ፕላዝማ ተጠቅሟል። በሚገርም ሁኔታ ሕክምናው ውጤታማ ነበር! በዚያን ጊዜ ተመራማሪዎች ሚስተር ክሪስማስ የተለየ የሂሞፊሊያ ዓይነት እንዳላቸው የተገነዘቡት ማለትም በተለየ የጂን ሚውቴሽን ምክንያት ነው። ስለዚህ ይህንን ሁለተኛውን የሂሞፊሊያ ዓይነት 'የገና ምክንያት' ወይም 'የገና በሽታ' ብለው ጠርተውታል። በኋላ ላይ ሄሞፊሊያ ቢ ተብሎ ተባለ።

የሂሞፊሊያ ቢ በሽታን የሚያመጣው ምንድን ነው?

ቀደም ሲል እንደተጠቀሰው፣ ሄሞፊሊያ ቢ የጄኔቲክ የደም መፍሰስ ችግር ነው። ሄሞፊሊያ ቢ ካለብዎት፣ የፋክተር 9 መጠንን የሚነካ ያልተለመደ ጂን ወርሰዋል ማለት ነው። ብዙውን ጊዜ፣ ፋክተር 9ን እንዴት መፍጠር እንደሚችሉ የሚነግርዎት F9 የሚባል ጂን አለ። ሄሞፊሊያ ቢ የሚከሰተው ይህ F9 ጂን ሲቀየር፣ የፋክተር 9ን ደረጃ የሚቀንስ ወይም ፋክተር 9ን ሙሉ በሙሉ የሚያስወግድ ያልተለመደ ጂን ሲፈጥር ነው ። ብዙውን ጊዜ ወንዶች ልጆች እናቶቻቸው የበሽታው ተሸካሚዎች ከሆኑ ሄሞፊሊያ ቢን ይወርሳሉ።

እንዴት እንደሚሆን እነሆ፦

• ሁላችንም ከእናታችን ሁለት የX ክሮሞሶሞችን፣ አንድ የX ክሮሞሶም እና አንድ የY ክሮሞሶም ከአባታችን እናገኛለን።
• አንዲት ሴት በኤክስ ክሮሞሶሞቿ በአንዱ ላይ ያልተለመደ የኤፍ9 ጂን ካላት፣ የሂሞፊሊያ ቢ ተሸካሚ ትሆናለች፣ ነገር ግን ምልክቶችን አታሳይም። ይህ የሆነበት ምክንያት በሌላኛው የኤክስ ክሮሞሶምዋ ላይ መደበኛ የኤፍ9 ጂን ስላላት ነው።
• ይህች ሴት ያልተለመደውን የF9 ጂን የያዘውን የX ክሮሞዞም ለልጇ ማስተላለፍ ትችላለች። ወንዶች ልጆች አንድ የX ክሮሞዞም ብቻ ስላላቸው፣ ሄሞፊሊያ ቢ ይፈጠራሉ።

አንዳንድ ጊዜ ድንገተኛ የሆነ ሚውቴሽን ከእናት ወደ ልጅ አይወረስም።ሄሞፊሊያ ቢ እንዲሁም ኢንቮሉሽን በሚባል ሂደት ሊከሰት ይችላል። ይህ የሚከሰተው እንቁላልና የወንድ የዘር ፍሬ አንድ ላይ ሆነው ሽል ሲፈጥሩ ሲሆን ከዚያም ይከፋፈላሉ እና አዳዲስ ሴሎችን ማምረት ይጀምራሉ። እነዚህ አዳዲስ ሴሎች በመጀመሪያው ሴል ውስጥ የነበሩትን ጂኖች ቅጂዎች ይይዛሉ። ስለዚህ፣ አንዳንድ ጊዜ ስህተቶች ወይም ሚውቴሽኖች እነዚህ ጂኖች ሲገለበጡ ሊከሰቱ ይችላሉ። የኤፍ9 ጂን ሲገለበጥ ስህተት ከተከሰተ፣ ልጅዎ ሄሞፊሊያ ቢ ሊይዘው ወይም የሂሞፊሊያ ቢ ተሸካሚ ሊሆን ይችላል። (የታሪክ ተመራማሪዎች እና የህክምና ተመራማሪዎች ይህ በእንግሊዝ ንግሥት ቪክቶሪያ ላይ እንደደረሰ ያምናሉ። በቤተሰቧ ውስጥ ማንም ሰው ሄሞፊሊያ ባይኖረውም፣ ሄሞፊሊያ ነበረባት። በሽታውን ለልጆቿ አስተላልፋለች። እነዚያ ልጆች በስፔን እና በሩሲያ ንጉሣዊ ቤተሰቦች ውስጥ ሲጋቡ፣ ልጆቻቸውም በሽታው ተይዟል። በኋላ ላይ ሄሞፊሊያ ቢ ተብሎ ታወቀ።)

የሂሞፊሊያ ቢ ምልክቶች ምንድናቸው?

የሂሞፊሊያ ቢ ምልክቶች መለስተኛ፣ መካከለኛ እና ከባድ ተብለው እንደሚመደቡ አስቀድመን ጠቅሰናል። ዶክተሮች እነዚህን ምልክቶች በደም ውስጥ ባለው ፋክተር 9 መጠን ላይ በመመስረት ይመድቧቸዋል።

መለስተኛ ሄሞፊሊያ ቢ

ከ6% እስከ 49% ባለው ደረጃ 9 የሆነ ደረጃ ያላቸው ሰዎች መለስተኛ የሂሞፊሊያ ቢ በሽታ አለባቸው። ምልክቶቹ መለስተኛ ናቸው። አንዳንድ ጊዜ መለስተኛ የሂሞፊሊያ ቢ በሽታ ያለባቸው ሰዎች እንደ አዋቂ ሰው፣ ለቀዶ ጥገና ሲዘጋጁ፣ ልጅ ሊወልዱ ሲሉ፣ ከባድ ጉዳት ከደረሰባቸው በኋላ ወይም ሴቶች ከባድ የወር አበባ ደም መፍሰስ ሲደርስባቸው ይታከማሉ።

መካከለኛ ሂሞፊሊያ ቢ

ከ1% እስከ 5% መካከል ፋክተር 9 መጠን ያላቸው ሰዎች መለስተኛ የሂሞፊሊያ ቢ በሽታ አለባቸው። ምልክቶቹም መለስተኛ ናቸው። በዚህ ሁኔታ የተያዙ ልጆች ብዙውን ጊዜ ምልክቶቹን ማሳየት የሚጀምሩት በ18 ወር ዕድሜ አካባቢ ነው።

እነዚህ ልጆች እንደዚህ አይነት ምልክቶች ሊኖራቸው ይችላል፡

• ቁስሎች፡- በቀላሉ ይጎዳሉ እና ይጎዳሉ።
• ያልተለመደ የደም መፍሰስ፡- ቀዶ ጥገና ካደረጉ፣ የሚፈስ ቁስል ወይም ጥርስ ከተነቀለ፣ ከወትሮው በበለጠ ረዘም ላለ ጊዜ ደም ሊፈስሱ ይችላሉ።
• ድንገተኛ የደም መፍሰስ፡- አልፎ አልፎ፣ ደም መፍሰስ ያለ ምንም ግልጽ ምክንያት ሊጀምር ይችላል።

ከባድ የሂሞፊሊያ ቢ

ከ1% በታች የሆነ የፋክተር 9 መጠን ያላቸው ሰዎች ከባድ የሂሞፊሊያ ቢ በሽታ አለባቸው። ምልክቶቹ ከባድ ናቸው። አንዳንድ ልጆች ሲወለዱ፣ ከተወለዱ ብዙም ሳይቆይ ወይም ከተገረዙ በኋላ ደም መፍሰስ ሊጀምሩ ይችላሉ። ሌሎች ልጆች ደግሞ ከተወለዱ በኋላ ባሉት ጥቂት ወራት ውስጥ ምልክቶቹን ላያሳዩ ይችላሉ። የተለመዱ ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡

• የደም መፍሰስ፡- ትናንሽ ሕፃናትና ታዳጊዎች እንደ መጫወቻ ያለ ትንሽ ነገር ወደ አፋቸው ከገባ ከአፋቸው ሊፈስሱ ይችላሉ።
• በራሳቸው ላይ እብጠት፡- አንድ ትንሽ ሕፃን ጭንቅላታቸውን የሆነ ቦታ ቢመታ፣ እንደ ዝይ እንቁላል የሚመስሉ እብጠቶች ሊያጋጥሙት ይችላሉ።
• ተደጋጋሚ ማልቀስ፣ እረፍት ማጣት ወይም ለመዳበስ ወይም ለመራመድ ፈቃደኛ አለመሆን፤እነዚህ ሊከሰቱ የሚችሉት አንድ ሕፃን በሰውነቱ ውስጥ ባለው ጡንቻ ወይም መገጣጠሚያ ውስጥ ደም ሲፈስ ነው። በአንዳንድ ቦታዎች ሰማያዊ እና እብጠት ሊመስሉ ይችላሉ። እነዚህ ቦታዎች ሲነኩ ሞቃት ሊሰማቸው ይችላል፣ እና ህፃኑ ህመም ሊሰማው ይችላል።
• ሄማቶማ ፡ ሄማቶማ ከቆዳው ስር የሚከማች የደም መርጋት ነው። አንድ ሕፃን መርፌ ከተወጋ በኋላ ሄማቶማ ሊያጋጥመው ይችላል።
• የመተንፈስ ችግር፡- አንዳንድ ጊዜ የሕፃኑ ምላስ በደም መፍሰስ ምክንያት ሊወጠርና የአየር መተላለፊያ ቱቦውን ሊዘጋ ይችላል።

ዶክተሮች ይህንን እንዴት ይገነዘባሉ?

ዶክተሮች የሂሞፊሊያ ቢን ምርመራ በማድረግ፣ እንደ መገጣጠሚያ እብጠት እና እብጠት ያሉ ምልክቶችን በመፈለግ እና በቤተሰብ ውስጥ ያለ ማንኛውም ሰው ሄሞፊሊያ ወይም ሌላ የደም መዛባቶች እንዳለበት በመጠየቅ።

በተጨማሪም የሚከተሉት ምርመራዎችም ይከናወናሉ፡

• የተሟላ የደም ብዛት (ሲቢሲ)፡- ይህ በደም ውስጥ ያሉትን የሕዋሶች ዓይነቶች እና ቁጥራቸውን ያረጋግጣል።
• የፕሮቲሮቢን ታይም (PT) ምርመራ ፡ ይህ የደምዎ የመርጋት ፍጥነት ምን ያህል እንደሆነ ይፈትሻል።
• የተነቃ ከፊል ቲምቦፕላስቲን የጊዜ ምርመራ ፡ ይህ የደም መርጋት እስኪፈጠር ድረስ ምን ያህል ጊዜ እንደሚወስድ የሚለካ ምርመራ ነው።
• የፋይብሪኖጅን ምርመራ፡- ፋይብሪኖጅን የተባለውን ፕሮቲን መጠን የሚለካ ሲሆን ይህም የደም መርጋትን ይረዳል።
• የክሎቲንግ ፋክተር ምርመራ፡- ይህ የሂሞፊሊያን ትክክለኛ አይነት እና የበሽታውን ክብደት ለማወቅ የሚረዳ ነው።

ለዚህ ሕክምናዎች ምንድናቸው?

ዶክተሮች ብዙውን ጊዜ ሂሞፊሊያ ቢን በፋክተር ምትክ ሕክምና ያክማሉ። ይህም የተጠናከረ ፋክተር 9ን ወደ ደም ስር ማስገባትን ያካትታል። ይህ የተጠናከረ ፋክተር 9 የጎደለውን ፋክተር ለመተካት ይሰራል፣ ከመጠን በላይ ደም መፍሰስን ለመከላከል ወይም የደም መፍሰስ ሲከሰት ለመቆጣጠር ይረዳል።

በተለምዶ፣ ከቀላል እስከ መካከለኛ የሂሞፊሊያ ቢ ያለባቸው ሰዎች ይህንን ህክምና የሚያስፈልጋቸው እንደ ቀዶ ጥገና ያለ ነገር ሲደረግላቸው ብቻ ነው። ሆኖም፣ ከባድ የሂሞፊሊያ ቢ ያለባቸው ሰዎች የፋክተር ምትክ ሕክምና በየጊዜው ሊያስፈልጋቸው ይችላል።

በሕክምና ወቅት ሊከሰቱ የሚችሉ ችግሮች አሉ?

ይህንን ህክምና በሚወስዱ ሰዎች ላይ አንዳንድ ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ። ዋናዎቹ አጋቾች እና የቫይረስ ኢንፌክሽኖች መፈጠር ናቸው።

አጋቾች

ኢንሂዩመተሮች የሚፈጠሩት ሰውነት እንደ መደበኛ ደሙ አካል የፋክተር ምትክን መቀበል ሲያቆም ነው። እነዚህ አጋቾች የፋክተር ምትክ ሕክምና በአግባቡ እንዳይሠራ ይከላከላሉ። ይህም የደም መፍሰስን ለማስቆም ወይም ለመቀነስ በጣም አስቸጋሪ ያደርገዋል። ከፍተኛ መጠን ያለው የፋክተር ሕክምና የሚወስዱ ከባድ የደም መፍሰስ ችግር ያለባቸው ሰዎች ይህንን ችግር የመያዝ ዕድላቸው ከፍተኛ ነው። ዶክተሮች ይህንን የሚያክሙት ፋክተር 9ን ሳይሻገሩ የደም መርጋትን ሊያጠናቅቁ የሚችሉ ሌሎች ንጥረ ነገሮችን በመጠቀም ነው።

የቫይረስ ኢንፌክሽኖች

አልፎ አልፎ፣ እንደ ሄፓታይተስ ሲ ያሉ የቫይረስ ኢንፌክሽኖች ከተለገሰ ደም የተሰሩ የፋክተር ምትክ መድኃኒቶች ጥቅም ላይ ሲውሉ ሊከሰቱ ይችላሉ። ሆኖም፣ በአሁኑ ጊዜ ባለው የምርመራ ዘዴዎች፣ ይህ አደጋ በጣም ዝቅተኛ ነው።

የዚህ የመከሰት አደጋን መቀነስ ይቻላል?

ሄሞፊሊያ ቢ በዘር የሚተላለፍ በሽታ ስለሆነ፣ እንዳይዛመት ወይም ለልጆቻችሁ እንዳያስተላልፍ መከላከል አትችሉም። ስለ መውረስ የጄኔቲክ ሂደት ትንሽ እንማር

• ሴት ከሆንሽ እና በአንዱ የX ክሮሞሶምሽ ላይ ያልተለመደ የF9 ጂን ካለብሽ (ማለትም ተሸካሚ ነሽ ማለት ነው)፣ ወንድ ልጆችሽ የሂሞፊሊያ ቢ የመያዝ 50% እድል አላቸው፣ እና ሴት ልጆችሽ ደግሞ የሄሞፊሊያ ቢ ተሸካሚ የመሆን 50% እድል አላቸው።
• ይህንን ጂን የሚወርሱት ሴት ልጆቻችሁ የሂሞፊሊያ ቢን ለወንዶች ልጆቻቸው ማስተላለፍ ይችላሉ። ሴት ልጆቻቸው ተሸካሚዎች ሊሆኑ ይችላሉ።
• የሂሞፊሊያ ቢ ያለባቸው ወንዶች ልጆችዎ ይህንን ክሮሞዞም ለሴት ልጆቻቸው ማስተላለፍ ይችላሉ።
• ወንድ ከሆንክ እና ሄሞፊሊያ ቢ ካለብህ፣ ወንዶች ልጆችህ በሽታው አይይዛቸውም። ነገር ግን ሁሉም ሴት ልጆችህ ያልተለመደው የኤፍ9 ጂን ያለው ክሮሞዞም ተሸካሚዎች ይሆናሉ።

በዚህ ሁኔታ የጄኔቲክ ምክር በጣም አስፈላጊ ነው። እርስዎ ወይም በቤተሰብዎ ውስጥ ያለ ሰው ሂሞፊሊያ ካለብዎት፣ ልጅ ከመውለድዎ በፊት ከጄኔቲክ አማካሪ ጋር መገናኘት ጥሩ ሀሳብ ነው።

እርጉዝ ከሆንኩ፣ ልጄ ይህ በሽታ እንዳለበት አስቀድሜ ማወቅ እችላለሁን?

አዎ፣ ትችላለህ። ዶክተሮች ከእትብዎ የደም ናሙና ወስደው የደም መርጋት ምክንያቶችን መመርመር ይችላሉ። በዚህ መንገድ፣ እርስዎ እና እነሱ ልጅዎን ሲወልዱ ምን እንደሚጠብቁ እና የደም መፍሰስ ችግሮችን ለመከላከል ምን ማድረግ እንዳለብዎ አስቀድመው ማወቅ ይችላሉ።

ሄሞፊሊያ ቢ ካለብኝ ምን መጠበቅ አለብኝ?

ሄሞፊሊያ ቢ ሥር የሰደደ በሽታ ነው። ዶክተሮች ሙሉ በሙሉ ሊፈውሱት አይችሉም። ሆኖም ግን፣ ከባድ የመገጣጠሚያ ህመምን እና ሌሎች የሕክምና ችግሮችን የሚከላከሉ ወይም የሚቀንሱ ሕክምናዎች አሉ። አብዛኛዎቹ የሂሞፊሊያ ቢ ያለባቸው ሰዎች በሕክምና ጥሩ ጤናቸውን መጠበቅ ይችላሉ።

ከባድ የሂሞፊሊያ ቢ በሽታ ያለባቸው ሰዎች የደም መፍሰስ ችግርን ለማከም መደበኛ የፋክተር ምትክ መርፌዎችን (ኢንፍሉዌንዛ ወይም መርፌዎችን) መውሰድ አለባቸው። ለህክምና ወደ ሐኪም ሊሄዱ፣ የቤተሰብ አባል ወይም ተንከባካቢ መርፌ እንዲሰጣቸው ሊያደርጉ ወይም መርፌውን ራሳቸው ሊሰጡ ይችላሉ። ሆኖም ግን፣ ከባድ የሂሞፊሊያ ቢ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ከመጠን በላይ ደም መፍሰስን ለመከላከል መደበኛ ህክምና ያስፈልጋቸዋል።

በተጨማሪም አጠቃላይ ጤንነታቸውን እና የህይወት ዘመናቸውን የሚነኩ ሌሎች የጤና ችግሮች ሊያጋጥሟቸው ይችላሉ። ለምሳሌ፣ ብዙ የሂሞፊሊያ ቢ ያለባቸው ሰዎች በጉልበቶቻቸው ወይም በወገባቸው ላይ ከባድ ችግር አለባቸው፣ ይህም የተጎዱትን መገጣጠሚያዎች ለማስወገድ እና በአዲስ ለመተካት ቀዶ ጥገና ያስፈልጋቸዋል። የሂሞፊሊያ ቢ ካለብዎት፣ ምን እንደሚጠብቁ ዶክተርዎን ይጠይቁ። እሱ ወይም እሷ የእርስዎን ሁኔታ እና አጠቃላይ ጤናዎን ስለሚያውቁ ምርጡን መረጃ ለእርስዎ ለመስጠት በጣም ጥሩው ሰው ናቸው።

ልጄ ይህ በሽታ ካለበት ምን ማወቅ አለብኝ?

ልጅዎ መለስተኛ ወይም መካከለኛ የሂሞፊሊያ ቢ ካለበት፣ ልጅዎ ቀዶ ጥገና ካደረገ ወይም የጥርስ ማውጣት ከተደረገለት ከመጠን በላይ ደም መፍሰስን ለመከላከል ዶክተርዎን ስለ ሁኔታው ​​ማሳወቅ አስፈላጊ ነው። ተጨማሪ ምክሮች እነሆ። ሐኪምዎ ሌሎች ምክሮች ሊኖሩት ይችላል፡

• ልጆችዎ በጣም ትንሽ ሲሆኑ፣ የከፍተኛ ወንበሮቻቸው እና የመኪና ወንበሮቻቸው ተገቢ የደህንነት ቀበቶዎች እንዳላቸው ያረጋግጡ።
• ትንሽ ሲያድጉ እና ከሌሎች ልጆች ጋር ሲጫወቱ፣ ተንከባካቢዎቻቸው እና የትምህርት ቤት መምህራኖቻቸው ልጁ በድንገት ቢጎዳ እና ደም መፍሰስ ቢጀምር ምን ማድረግ እንዳለባቸው ማወቅ አለባቸው።
• ልጅዎ ከሌሎች ጋር ጠንካራ ግንኙነት የሚፈጥሩ ጨዋታዎችን ወይም የመውደቅ እድልን የመሳሰሉ የተወሰኑ እንቅስቃሴዎችን ማስወገድ ይኖርበታል።

ልጄ ከባድ የሂሞፊሊያ ቢ በሽታ ቢይዘውስ?

ከባድ የሂሞፊሊያ ቢ በሽታ ያለባቸው ልጆች በቀሪው የሕይወት ዘመናቸው ሁሉ የሕክምና እርዳታ ያስፈልጋቸዋል - የደም መፍሰስን ለመከላከል ወይም ለመቀነስ ወይም ምልክቶችን ለመቆጣጠር። ሊያጋጥሙዎት ከሚችሉ ተግዳሮቶች እና ሊረዱዎት የሚችሉ አንዳንድ ምክሮች እነሆ፡

• ሄሞፊሊያ ቢ ያለባቸው ሕፃናት መራመድ ሲማሩ፣ ቢገጩ ወይም ቢወድቁ ደም መፍሰስ ሊጀምሩ ይችላሉ። ሁሉንም መውደቅ መከላከል አይቻልም፣ ነገር ግን በቤት ውስጥ ባሉ ሹል የቤት እቃዎች ላይ የመከላከያ ሽፋኖችን ማድረግ ጥሩ ሀሳብ ነው።
• ልጅዎ እያደገ ሲሄድ እና መሮጥ እና መዝለል ሲጀምር፣ እንደ የራስ ቁር እና የጉልበት ፓድ ያሉ የደህንነት መሳሪያዎችን ከሐኪምዎ ጋር ይነጋገሩ። እንደ እውነቱ ከሆነ፣ ሁሉም ልጆች ብስክሌት ሲነዱ የራስ ቁር ማድረግ አለባቸው። ልጅዎ ደም መፍሰስ ሊያስከትሉ የሚችሉ ግጭቶችን ለማስወገድ ተጨማሪ ጥበቃ ሊያስፈልገው ይችላል።
• ልጅዎ የደም መፍሰሱን ለማስቆም መደበኛ የሕክምና እንክብካቤ ማግኘት ያስፈልገዋል። ከጓደኞቹ ጋር ጊዜ ማሳለፍ ባለመቻሉ እና ለህክምና ሲሄድ የትምህርት ቤት ስራውን ሊያጣ ስለሚችል ሊበሳጭ እና ሊበሳጭ ይችላል።
• ሄሞፊሊያ ያለበት ልጅ መምህራኑም ሆነ ሌሎች ስለ ሁኔታው ​​እንደሚያውቁ ያውቃል። አስተማሪዎችና ሌሎች በትምህርት ቤት ያሉ ሰዎች ሊረዱት ቢሞክሩም በተለየ መንገድ ሲይዙት ምቾት ሊሰማው ይችላል።
• ትልልቅ ልጆችና ወጣቶች ስሜታቸውን ለመቋቋምና የሌሎችን ምላሽ ለመቋቋም እርዳታ ሊያስፈልጋቸው ይችላል። ልጅዎ በተመሳሳይ ሁኔታ ውስጥ ከሆነ፣ ለወጣቶች ስለሚሰጡ ፕሮግራሞች ወይም የድጋፍ ቡድኖች ከሐኪምዎ ጋር ይነጋገሩ።

ሄሞፊሊያ አለብኝ ለ. ራሴን እንዴት መንከባከብ እችላለሁ?

ከሂሞፊሊያ ቢ ጋር መኖር ማለት አጠቃላይ ጤናዎን ለመጠበቅ ተጨማሪ እርምጃዎችን መውሰድ ማለት ሲሆን ህክምናዎንም መንከባከብ ማለት ነው። አንዳንድ ምክሮች እነሆ

• እራስዎን ከኢንፌክሽን ይጠብቁ፡- የትኞቹ ክትባቶች ለእርስዎ ተስማሚ እንደሆኑ ዶክተርዎን ይጠይቁ።
• ጤናማ ክብደት ይኑርዎት፡- በውስጥ ደም መፍሰስ እና በመገጣጠሚያዎች ላይ በሚደርስ ጉዳት ምክንያት ለመንቀሳቀስ ችግር ካጋጠመዎት ክብደትዎን መቆጣጠር ሊረዳዎት ይችላል።
• የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ልማድ ይኑሩ፡- የአካል ብቃት እንቅስቃሴ በሚያደርጉበት ጊዜ ጉዳት ሊደርስብዎት ይችላል ብለው ሊፈሩ ይችላሉ። ንቁ ሆነው እያለ የደም መፍሰስ አደጋዎን ለመቀነስ ስለሚረዱ መንገዶች ከሐኪምዎ ጋር ይነጋገሩ።
• ጭንቀትዎን ይቆጣጠሩ፡- ሄሞፊሊያ ቢ የዕድሜ ልክ በሽታ ነው። ከቤተሰብዎ እና ከስራ ኃላፊነቶችዎ ጋር ለማመጣጠን ተጨማሪ ጥረት ሊጠይቅ ይችላል።
• የተወሰኑ የህመም ማስታገሻዎችን ያስወግዱ፡- ሄሞፊሊያ ቢ ካለብዎት አስፕሪን ወይም ኢቡፕሮፌን መውሰድ የለብዎትም። እነዚህ የህመም ማስታገሻዎች የደም መርጋትን ይረብሻሉ።

ለታቀደለት ህክምናዎ ዶክተርዎን ማየት አለብዎት እና እንደ ያልተለመደ የደም መፍሰስ ወይም ከባድ የመገጣጠሚያ ህመም ያሉ ሌሎች ምልክቶች ሲኖሩዎት በማንኛውም ጊዜ።

ለድንገተኛ ህክምና መቼ መሄድ ያስፈልግዎታል?

የጭንቅላት ጉዳት ካለብዎት ወዲያውኑ የሕክምና እርዳታ ማግኘት አለብዎት። እነዚህ ምልክቶች ወደ አንጎልዎ የደም መፍሰስ (intracranial hemorrhage) እንዳለዎት ሊያመለክቱ ይችላሉ

• ራስ ምታት።
• ድክመት።
• ማቅለሽለሽ እና ማስታወክ።
• የመደንዘዝ ወይም የሽባነት ስሜት።

ከማንኛውም አይነት ቁስል የሚመጣ ደም መፍሰስ ማስቆም ካልቻሉ ወይም ያለምንም ምክንያት ደም መፍሰስ ከጀመሩ ወዲያውኑ ዶክተርዎን ያነጋግሩ ወይም ወደ ድንገተኛ ክፍል ይሂዱ።

በመጨረሻም፣ ማስታወስ ያለብዎት ነገሮች (ወደ ቤት የሚወስደው መልእክት)

ሄሞፊሊያ ቢ ሌላው ብርቅዬ የብርቅዬ በሽታ ዓይነት ነው። ልክ እንደ ሄሞፊሊያ ኤ፣ ሄሞፊሊያ ቢ የሚተላለፍ የደም መፍሰስ ችግር ነው። ጥናቶች እንደሚያሳዩት ሂሞፊሊያ ቢ ያለባቸው ሰዎች ከሂሞፊሊያ ኤ ጋር ሲነፃፀሩ ብዙም ከባድ ምልክቶች ሊኖራቸው ቢችልም፣ ሂሞፊሊያ ቢ አሁንም በርካታ የሕክምና፣ የአኗኗር ዘይቤ እና የስነልቦና ተግዳሮቶችን የሚያስከትል ሁኔታ ነው።

የዚህ በሽታ ተሸካሚ የሆኑ ሴቶች ልጆቻቸው ውርስ ይወርሳሉ ብለው ሊጨነቁ ይችላሉ። የሂሞፊሊያ ቢ ያለበት ልጅ ወላጆች ልጃቸውን ከአደጋ ጉዳት ለመጠበቅ ሊጨነቁ ይችላሉ። በኋላ ላይ፣ እያደገ ያለው ልጃቸው ከሂሞፊሊያ ቢ ጋር መኖርን እንዲማር መርዳት ሊኖርባቸው ይችላል። ከባድ የሂሞፊሊያ ቢ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ከመጠን በላይ ደም መፍሰስን ለመከላከል የዕድሜ ልክ ሕክምና ሊያስፈልጋቸው ይችላል።

ግን ተስፋ አለ! ተመራማሪዎች እንደ ጂን መተካት እና የጂን ሕክምና ያሉ አዳዲስ ሕክምናዎችን እየመረመሩ ነው። እነዚህ ከባድ የሂሞፊሊያ ቢ ሕክምና በሚደረግበት መንገድ ላይ ትልቅ ለውጥ ሊያመጡ ይችላሉ። እርስዎ ወይም ልጅዎ ይህ ሁኔታ ካለብዎት፣ ለእርስዎ የሚስማሙ ክሊኒካዊ ሙከራዎችን በተመለከተ ሐኪምዎን ይጠይቁ። በተገቢው የሕክምና ምክር እና ሕክምና፣ በሂሞፊሊያ ቢ የተሳካና ጤናማ ሕይወት መኖር እንደሚችሉ ያስታውሱ።

ሄሞፊሊያ ቢ፣ የደም መፍሰስ፣ የጄኔቲክ በሽታዎች፣ የደም መርጋት፣ ፋክተር IX፣ በዘር የሚተላለፉ በሽታዎች፣ የገና በሽታ