ደም መፍሰስን የሚያስቆም ትንሽ ቁስል የለህም? እስቲ ስለ ሂሞፊሊያ እንነጋገር!

ትንሽ ቁስል ሲያጋጥምዎት ወይም የሆነ ቦታ ሲመታዎት፣ የደም መፍሰሱ ከተወሰነ ጊዜ በኋላ ይቆማል፣ አይደል? ይህ የሆነው በሰውነታችን ውስጥ ባለው የደም መርጋት ተፈጥሯዊ ሂደት ምክንያት ነው። ግን እስቲ አስቡት፣ አንዳንድ ሰዎች ይህን ደም በቀላሉ አያቆሙም። በትንሽ ቁስል እንኳን ለረጅም ጊዜ ደም ይፈስሳሉ። ሰውነት ወደ ሰማያዊ ይለወጣል እና ይጎዳል። የዚህ ሁኔታ መንስኤ ሄሞፊሊያ የሚባል በሽታ ሊሆን ይችላል። ብዙ ሰዎች ስለዚህ ጉዳይ በትክክል ባያውቁም፣ ይህ ማወቅ ያለብን አስፈላጊ ነገር ነው። ስለዚህ ጉዳይ በቀላሉ፣ እርስዎ በሚረዱት መንገድ እንነጋገር።

ሂሞፊሊያ በትክክል ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ ሄሞፊሊያ ደማችን በአግባቡ የማይረጋበት አልፎ አልፎ የሚከሰት በሽታ ነው። ደማችን ደም ሲጀምር የሚያቆሙ ልዩ ፕሮቲኖችን ይዟል። እነዚህን "የመርጋት ምክንያቶች" ብለን እንጠራቸዋለን። ግድግዳ ሲገነባ ጡቦችን አንድ ላይ ለማያያዝ ሞርታር እንደሚያስፈልግ ሁሉ፣ እነዚህ የመርጋት ምክንያቶች ደም መፍሰስን ለማስቆም አስፈላጊ ናቸው።

ሄሞፊሊያ ያለበት ሰው ከእነዚህ የደም መርጋት ምክንያቶች ውስጥ አንዱን ወይም ከዚያ በላይ በቂ አያመነጭም። ይህ ማለት ትንሽ ቁስል እንኳን ለረጅም ጊዜ የደም መፍሰስ ሊያስከትል ይችላል ማለት ነው። አንዳንድ ጊዜ ደም መፍሰስ በሰውነት ውስጥ በተለይም በመገጣጠሚያዎችና በጡንቻዎች ውስጥ ሊከሰት ይችላል። ይህ ለሕይወት አስጊ ሊሆን ይችላል።

ዶክተሮች የዚህን በሽታ ክብደት በሦስት ምድቦች ይከፍላሉ፤ ይህም በደም ውስጥ ባለው የደም መርጋት ምክንያት መጠን ላይ የተመሠረተ ነው።

• መለስተኛ ሄሞፊሊያ፡- ደም መፍሰስ ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው ከባድ ጉዳት ወይም ቀዶ ጥገና ከተደረገ በኋላ ነው።
• መካከለኛ ሄሞፊሊያ፡- ጥቃቅን ጉዳቶች እንኳን ከፍተኛ የደም መፍሰስ ሊያስከትሉ ይችላሉ። ሰውነቱ ወደ ሰማያዊ ሊለወጥ ይችላል።
• ከባድ የሂሞፊሊያ በሽታ፡- ደም መፍሰስ ያለ ምንም ግልጽ ምክንያት ከውስጥም ከውጭም ሊከሰት ይችላል።

ለዚህ ሙሉ ፈውስ ባይኖርም፣ አዳዲስ ሕክምናዎች ሲኖሩ፣ የደም መፍሰስን መቆጣጠር እና በአብዛኛው መደበኛ ሕይወት መምራት ይቻላል።

ዋና ዋና የሂሞፊሊያ ዓይነቶች አሉ?

አዎ፣ የዚህ በሽታ ሦስት ዋና ዋና ዓይነቶች አሉ። እነዚህም በሰውነት ውስጥ በሌለው የደም መርጋት አይነት ላይ የተመሰረቱ ናቸው። ይህንን በግልጽ ለመረዳት ከታች ያለውን ሰንጠረዥ ይመልከቱ።

የዚህ በሽታ ምልክቶች ምንድናቸው?

የሂሞፊሊያ ዋና ዋና ምልክቶች ያልተለመዱ ወይም ከመጠን በላይ ደም መፍሰስ እና ቁስለት ናቸው። የእነዚህ ምልክቶች ክብደት የሚወሰነው መለስተኛ፣ መካከለኛ ወይም ከባድ የሂሞፊሊያ በሽታ ካለብዎት ነው።

ከመጠን በላይ የደም መፍሰስ

እስቲ አስቡት፣ በድንገት ያለምንም ምክንያት የአፍንጫ ደም መፍሰስ ይደርስብዎታል። ወይም በጣትዎ ላይ ትንሽ ቁስል ወይም ከቀዶ ጥገና በኋላ እንኳን፣ የደም መፍሰሱ ለረጅም ጊዜ አይቆምም። አንድ ትንሽ ሕፃን ይህ ሁኔታ ካለበት፣ አሻንጉሊት በአፉ ውስጥ ጣል አድርጎ ሊፈስ ይችላል።

ቁስለት

ደም ከሥሩ ሲፈስ ቆዳችን ወደ ሰማያዊ ይለወጣል። የሂሞፊሊያ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ትንሽ ነገር ቢመታቸውም እንኳን በቀላሉ ወደ ሰማያዊነት ሊለወጡና ሊጎዱ ይችላሉ። ትንሽ ሕፃን ጭንቅላታቸውን በሆነ ቦታ ቢመታ፣ "የጉዝ እንቁላል" የሚባሉ ትላልቅ እብጠቶች ሊያጋጥሟቸው ይችላሉ።

የመገጣጠሚያ ህመም እና እብጠት

ይህ የሂሞፊሊያ በጣም ከባድ ችግር ነው። ደም መፍሰስ በሰውነት ውስጥ በተለይም እንደ ጉልበቶች፣ ክርኖች እና ቁርጭምጭሚቶች ባሉ መገጣጠሚያዎች ላይ ሊከሰት ይችላል። ከዚያም መገጣጠሚያዎቹ ያበጡ፣ ህመም የሚሰማቸው እና ሲነኩ የሚሞቁ ይሆናሉ። ይህ በትናንሽ ሕፃናት ላይ ሲከሰት ያለማቋረጥ ሊያለቅሱ፣ ሊንበረከኩ ወይም ሊራመዱ ይችላሉ።

ሂሞፊሊያ የሚያመጣው ምንድን ነው?

ሄሞፊሊያ ብዙውን ጊዜ ከትውልድ ወደ ትውልድ የሚተላለፍ የጄኔቲክ በሽታ ነው።ይህ ማለት ከእናታችን ወይም ከአባታችን የወረስናቸው ጂኖች ለውጥ የመነጨ ነው ማለት ነው። ይህንን ትንሽ በቀላል መንገድ እንረዳው።

ሰውነታችን በጂኖች የደም መርጋት ምክንያቶችን እንዲያመርት ታዝዟል። በእነዚህ ጂኖች ውስጥ ለውጥ ወይም ጉድለት ሲኖር፣ እነዚህ መመሪያዎች በትክክል አይሰሩም። ውጤቱም ሰውነት የሚያስፈልገውን የደም መርጋት ምክንያቶች መጠን አያመነጭም።

ይህ የጄኔቲክ ጉድለት በኤክስ ክሮሞሶም ላይ ይገኛል።

• አንዲት ልጅ ሁለት የX ክሮሞሶም (XX) አሏት፤ አንደኛው ከእናቷ እና ሌላኛው ደግሞ ከአባቷ።
• አንድ ወንድ ልጅ አንድ የX ክሮሞሶም እና አንድ የY ክሮሞሶም (XY) አለው። X የሚመጣው ከእናቱ ሲሆን Y የሚመጣው ከአባቱ ነው።

አሁን ይህ በትውልዶች ውስጥ እንዴት እንደሚዘልቅ ተመልከቱ፡-

• አንዲት እናት ይህ ጉድለት ያለበት ጂን ('ተሸካሚ' ብለን የምንጠራው) ያለው የኤክስ ክሮሞሶም ካለባት፣ ሌላኛው ጤናማ የኤክስ ክሮሞሶም ስላላት ብዙውን ጊዜ ምልክቶችን አታሳይም።
• የዚህች እናት ልጅ ጉድለት ያለበትን የኤክስ ክሮሞሶም ከወረሰ፣ ሄሞፊሊያ ይይዘዋል ምክንያቱም ለመቆጣጠር ሌላ ጤናማ የኤክስ ክሮሞሶም የለውም።
• የዚህች እናት ልጅ ጉድለት ያለበትን የኤክስ ክሮሞሶም ከወረሰች፣ እሷም ተሸካሚ ትሆናለች። እንደ ከባድ የወር አበባ መፍሰስ ያሉ ቀላል ምልክቶች ሊታዩባት ይችላሉ።

አንዳንድ ጊዜ፣ ሂሞፊሊያ በፅንስ ህይወት ውስጥ በሚከሰት ድንገተኛ የጂን ለውጥ ምክንያት ሳይወረስ በድንገት ሊዳብር ይችላል። እንዲሁም፣ በጣም አልፎ አልፎ፣ የአንድ ሰው የበሽታ መከላከያ ስርዓት የራሱን የደም መርጋት ምክንያቶች ሲያጠቃ ሊከሰት ይችላል። ይህንን 'የተገኘው ሂሞፊሊያ' ብለን እንጠራዋለን።

አንድ ዶክተር ይህንን እንዴት ይመረምራል?

እርስዎ ወይም ልጅዎ እነዚህ ምልክቶች ካጋጠሙዎት፣ ዶክተርዎ በመጀመሪያ ይመረምራል እና ከቤተሰብዎ ውስጥ ማንኛውም ሰው እነዚህ በሽታዎች አጋጥመውት እንደሆነ ይጠይቃል። ከዚያም ይህንን ለማረጋገጥ አንዳንድ የደም ምርመራዎችን ያዝዛሉ።

• የተሟላ የደም ብዛት (ሲቢሲ): በደምዎ ውስጥ ያሉትን የሕዋሶች ዓይነቶች እና መጠን ይለካል።
• የፕሮቲሮቢን የጊዜ ምርመራ (PT): ደምዎ እስኪረጋ ድረስ ምን ያህል ጊዜ እንደሚወስድ ያረጋግጣል።
• ከፊል ቲምቦፕላስቲን የጊዜ ምርመራ (PTT): ይህ የደም መርጋት ጊዜን የሚለካ ሌላ ምርመራ ነው።
• የተወሰኑ የክሎቲንግ ፋክተር ምርመራዎች፡- የትኛው የደም መርጋት ችግር እንዳለብዎት እና ምን ያህል ዝቅተኛ እንደሆነ የሚወስነው ይህ ነው።

ለዚህ ሕክምናዎች ምንድናቸው?

የሚወስዱት ሕክምና የሚወሰነው ባለብዎት የሂሞፊሊያ ዓይነት እና የጤናዎ ክብደት ላይ ነው። ዋናው ሕክምና ምትክ ሕክምና ነው።

በቀላል አነጋገር፣ ይህ ማለት ሰውነትዎ በደምዎ ውስጥ ዝቅተኛ የሆነ የደም መርጋት ፋክተርን ክትባት መስጠትን ያካትታል። እነዚህ የደም መርጋት ፋክተሮች ከሰው ደም ፕላዝማ ሊሠሩ ወይም በላብራቶሪ ውስጥ ሊሠሩ ይችላሉ። ይህ ሕክምና የደም መፍሰስን ለመከላከል እና ከተከሰተ በፍጥነት ለማስቆም ይረዳል።

በተጨማሪም፣ አሁን በርካታ አዳዲስ ሕክምናዎች አሉ፡-

• እንደ ማርስታሲማብ-ኤችንሲክ (Hympavzi®) እና ኮንሲዙማብ (Alhemo®) ያሉ መድኃኒቶች፡- እነዚህ መድኃኒቶች የደም መርጋትን የሚከላከል ፕሮቲንን ያግዳሉ እና የደም መርጋትን የሚረዳ ኢንዛይም ያነቃቃሉ።
• ፊቱሲራን (Qfitlia®): ይህ መድሃኒት ጉበታችን ደም እንዳይረጋ የሚከላከል ንጥረ ነገር (አንቲትሮምቢን) እንዳያመርት ያቆማል።
• የጂን ቴራፒ፡- ይህ በጣም የላቀ የሕክምና ዘዴ ነው። በዚህ ውስጥ ጤናማ ጂን በሰውነት ውስጥ የሚገባ ሲሆን ይህም ጉድለት ያለበትን ጂን ለመተካት ይረዳል፣ ይህም ሰውነት አስፈላጊውን የደም መርጋት ምክንያቶችን እንዲያመነጭ ያስችለዋል።

ወዲያውኑ የሕክምና ምክር መቼ መፈለግ አለብዎት?

በሰውነትዎ ላይ እንደ ደም መፍሰስ መጨመር ወይም ቁስለት ያሉ ማንኛቸውም ለውጦች ካስተዋሉ ወዲያውኑ ለሐኪምዎ ይንገሩ። እንዲሁም የሚከተሉትን ከባድ ምልክቶች ካጋጠሙዎት ወዲያውኑ ወደ ሆስፒታል የድንገተኛ ክፍል (ETU) ይሂዱ።

ከሂሞፊሊያ ጋር በሚኖሩበት ጊዜ ማወቅ ያለብዎት ነገሮች

ሄሞፊሊያ የዕድሜ ልክ ወይም ሥር የሰደደ በሽታ ነው። ስለዚህ በሕይወትዎ ውስጥ በሙሉ የሕክምና እንክብካቤ እና ክትትል ያስፈልግዎታል። ነገር ግን አይጨነቁ። አዳዲስ ሕክምናዎችን በመጠቀም፣ ሄሞፊሊያ ያለበት ሰው በሽታው ከሌለው ሰው ጋር የሚቀራረብ ሕይወት መኖር ይችላል።

ከዚህ በሽታ ጋር በሚኖሩበት ጊዜ ጥሩ ስሜት እንዲሰማዎት የሚረዱዎት አንዳንድ ነገሮች እነሆ፡

• ክብደትዎን ይቆጣጠሩ፡- ክብደትዎ እየጨመረ ሲሄድ በመገጣጠሚያዎችዎ ላይ ያለው ጫና ይጨምራል። በመገጣጠሚያዎች ውስጥ በሚፈስ ደም ምክንያት ቀድሞውኑ የተጎዱ መገጣጠሚያዎችን ለመጠበቅ ጤናማ ክብደት መጠበቅ አስፈላጊ ነው።
• ጥርስዎን በደንብ ይንከባከቡ፡- ጥርስዎን በደንብ መቦረሽ እና የጥርስዎን ጤና መንከባከብ አስፈላጊ ነው። እንደ ጥርስ ማውጣት እና የስር ቦይ ያሉ ሂደቶች ደም መፍሰስ ሊያስከትሉ ስለሚችሉ፣ እነዚህን ሂደቶች ማስወገድ ጥሩ ነው።
• የአእምሮ ጤናን ያስቡበት፡- ሥር የሰደደ ሕመም ካለበት ሰው ጋር መኖር ጭንቀትና ድብርት ሊያስከትል ይችላል። ስለዚህ ጉዳይ ከሐኪምዎ ጋር ይነጋገሩና አስፈላጊ ከሆነ የአእምሮ ጤና ምክር ይፈልጉ።
• ደህንነቱ በተጠበቀ ሁኔታ ንቁ ይሁኑ፡- የጉዳት አደጋን የሚቀንሱ እንቅስቃሴዎችን ማድረግ ለሰውነትዎ እና ለአእምሮዎ ጥሩ ነው። ለእርስዎ የሚስማሙ የአካል ብቃት እንቅስቃሴዎች የትኞቹ እንደሆኑ ዶክተርዎን ይጠይቁ።

ሄሞፊሊያ ሲኖርብዎት፣ ሌሎች ላያስተውሉት የሚችሉት ትንሽ ጉዳት እንኳን ለእርስዎ ትልቅ ችግር ሊሆን ይችላል። በጠረጴዛ እግር ላይ የሚፈጠር የጉልበት እብጠት በመገጣጠሚያ ላይ ደም መፍሰስ ሊያስከትል ይችላል። ከባድ ማስነጠስ ከተደረገ በኋላም ቢሆን የአፍንጫ ደም መፍሰስ ማቆም አይቻልም። ከዚህ ሁኔታ ጋር መኖር ፈታኝ ሊሆን ይችላል። ነገር ግን ብቻዎን እንዳልሆኑ ያስታውሱ። የሕክምና ቡድንዎ ሁል ጊዜ እርስዎን ለመርዳት ዝግጁ ነው።