በትንሽ ቁስል ብዙ ደም ይፈስሳል? እስቲ ስለ ሂሞፊሊያ እንነጋገር

ትንሽ ቁስል ሲደርስብዎት እርስዎ ወይም ከቤተሰብዎ ውስጥ ያለ ሰው ከቁጥጥር ውጭ የሆነ ደም እንደሚፈስ ተሰምቶዎት ያውቃል ? ወይስ ትንሽ ጉዳት ከደረሰ በኋላም በሰውነትዎ ላይ ትላልቅ ሰማያዊ ነጠብጣቦች ይታዩብዎታል? እነዚህን ነገሮች እንደተለመደው ችላ አይበሉ። ምክንያቱም ይህ ሄሞፊሊያ የሚባል የጤና እክል ምልክት ሊሆን ይችላል። አይጨነቁ፣ ዛሬ ስለ ሁሉም ነገር በቀላል አነጋገር እንነጋገራለን።

በቀላል አነጋገር፣ ሂሞፊሊያ ምንድን ነው?

ሄሞፊሊያ የደም መርጋትን የሚጎዳ የጄኔቲክ በሽታ ነው። በተለምዶ ስንጎዳ የደም መፍሰሱ ከተወሰነ ጊዜ በኋላ ይቆማል። ይህ የሆነበት ምክንያት በደማችን ውስጥ ያሉ ልዩ ፕሮቲኖች ( የደም መርጋት ምክንያቶች ተብለው የሚጠሩ) የደም መርጋት ለመፍጠር አብረው ስለሚሰሩ ነው። ሆኖም ግን፣ የሂሞፊሊያ በሽታ ያለባቸው ሰዎች የደም መርጋትን የሚረዱ ከእነዚህ ፕሮቲኖች ውስጥ አንዱን የላቸውም። ለዚህም ነው ጉዳት ሲደርስብን ደም መፍሰስ በቀላሉ የማይቆመው።

ሁለት ዋና ዋና የሂሞፊሊያ ዓይነቶች አሉ።

በተጨማሪም፣ ሄሞፊሊያ ሲ የሚባል በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት ዓይነት አለ። ይህ የሚከሰተው በፋክተር XI እጥረት ምክንያት ነው።

የሂሞፊሊያ ምልክቶች ምንድናቸው?

ምልክቶቹ እንደ በሽታው ክብደት ይለያያሉ። አንዳንድ ጊዜ ደም መፍሰስ ያለ ምንም ግልጽ ምክንያት ሊከሰት ይችላል። እነዚህ ምልክቶች በተለይም በትናንሽ ልጆች ላይ በቀላሉ ሊታወቁ ይችላሉ።

በትናንሽ ልጆችና ሕፃናት ላይ የሚታዩ ምልክቶች፡-

• ሲወለዱ ወደ ጭንቅላት የሚፈስ ደም፡- አንዳንድ ሕፃናት ሲወለዱ በጭንቅላቱ ውስጥ የደም መፍሰስ ሊኖራቸው ይችላል።
• መራመድ ሲጀምር የመገጣጠሚያዎች እብጠት፡- የልጅዎ መገጣጠሚያዎች፣ እንደ ጉልበቶችና ክርኖች፣ መራመድ ወይም መጎተት ሲጀምሩ ወዲያውኑ ያበጡና ሰማያዊ ከሆኑ መጨነቅ አለብዎት።
• ከትንሽ ቁስል እንኳን የሚመጡ ትላልቅ ሰማያዊ ነጠብጣቦች፡- ትንሽ እብጠት እንኳን በሰውነት ላይ ትላልቅና ጥቁር ሰማያዊ ነጠብጣቦች እንዲታዩ ሊያደርግ ይችላል።
• ተደጋጋሚ የአፍንጫ ደም መፍሰስ እና የድድ ደም መፍሰስ፡- ጥርስ በሚቦርሹበት ጊዜ ወይም ጥርስ በሚቦርሹበት ጊዜ ከድድ የሚመጣ ተደጋጋሚ ደም መፍሰስ።
• በሽንት ወይም በሰገራ ውስጥ ደም ።

መለስተኛ የሂሞፊሊያ በሽታ ያለበት ሰው እስከ ጉልምስና ዕድሜው ድረስ ምንም አይነት ምልክት ላያሳይ ይችላል። ይህ ሁኔታ አንዳንድ ጊዜ የሚታወቀው እንደ ጥርስ ማውጣት ባሉ ጥቃቅን ሂደቶች ወቅት ከመጠን በላይ ደም ሲፈስ ነው።

ይህ በሽታ እንዴት ይከሰታል?

ይህ ትንሽ ውስብስብ ሊመስል ይችላል፣ ግን ለመረዳት ቀላል ነው። ሄሞፊሊያ የጄኔቲክ በሽታ ነው። ይህ ማለት ከእናት ወይም ከአባት የሚመጡ ጂኖች ጉድለት ይከሰታል ማለት ነው።

• ከእናት ወደ ልጅ፡- ሂሞፊሊያን የሚያመጣው ጉድለት ያለበት ጂን በኤክስ ክሮሞሶም ላይ ይገኛል። ወንድ ልጅ (ወንድ ልጅ) ከእናቱ የኤክስ ክሮሞሶም እና ከአባቱ የኤክስ ክሮሞሶም ይቀበላል። ስለዚህ እናትየው የበሽታው ተሸካሚ ከሆነች፣ ይህም ማለት በኤክስ ክሮሞሶሞቿ በአንዱ ላይ ይህ ጉድለት አለበት ማለት ነው፣ ልጇ ጉድለት ያለበትን የኤክስ ክሮሞሶም ከእሷ የመቀበል 50% ዕድል አለ። ይህ ከተከሰተ ልጁ ሄሞፊሊያ ይይዘዋል።
• ሴቶች (ሴት ልጆች) ተሸካሚዎች ይሆናሉ፡- አንዲት ሴት ልጅ ሁለት የኤክስ ክሮሞሶሞችን (አንዱ ከእናቷ፣ አንዱ ደግሞ ከአባቷ) ትቀበላለች። ምንም እንኳን ጉድለት ያለበትን የኤክስ ክሮሞሶም ከእናቷ ብትቀበልም፣ ከአባቷ ጤናማ በሆነው የኤክስ ክሮሞሶም ምክንያት በሽታውን አታዳብርም። ሆኖም ግን፣ የበሽታው ተሸካሚዎች ይሆናሉ። ይህ ማለት በሽታውን ለልጆቻቸው ማስተላለፍ ይችላሉ ማለት ነው።
• አባትየው ሂሞፊሊያ ካለበት፡- የሂሞፊሊያ በሽታ ያለበት አባት በሽታውን ለልጆቹ አያስተላልፍም ምክንያቱም ወንዶች ልጆች የY ክሮሞዞም ከአባታቸው ብቻ ይወርሳሉ። ሆኖም ግን፣ ሴት ልጆቹ ሁሉ ጉድለት ያለበትን የX ክሮሞዞም ከእሱ ስለሚወርሱ፣ እነዚያ ሁሉ ሴት ልጆች የበሽታው ተሸካሚዎች ይሆናሉ።

አንዳንድ ጊዜ፣ አንድ ልጅ በሽታውን በድንገት በሚውቴሽን ሊይዘው ይችላል፣ ምንም እንኳን በቤተሰቡ ውስጥ ማንም ሰው ሄሞፊሊያ ባይኖረውም።

በሽታውን እንዴት መለየት እንደሚቻል (ምርመራ)

ይህ ሁኔታ ብዙውን ጊዜ ከተወለደ በኋላ ብዙም ሳይቆይ ይመረመራል። የቤተሰብ ታሪክን በመመልከት ወይም ህፃኑ ያልተለመደ የደም መፍሰስ ካለበት ሊታወቅ ይችላል። ህፃኑ ከተወለደ በኋላ ከእምብርት የደም ናሙና በመውሰድ እንኳን ሊመረመር ይችላል።

እርስዎ ወይም ልጅዎ እነዚህ ምልክቶች ካጋጠሙዎት ወዲያውኑ ዶክተር ያማክሩ። ዶክተሩ በመጀመሪያ ከቤተሰብዎ ውስጥ ማንኛውም ሰው ይህ ሁኔታ እንዳለበት ይጠይቃል። ከዚያም የደም ምርመራ ያደርጋል።

• የደም መርጋት ምርመራዎች፡- እነዚህ የደም መርጋትዎ ምን ያህል ፈጣን እና ደህና እንደሆነ ያረጋግጣሉ።
• የፋክተር ምርመራ፡- አንድ ችግር ከተገኘ፣ ይህ ምርመራ የትኛው የሂሞፊሊያ አይነት እንዳለቦት (A ወይም B) እና ምን ያህል ከባድ እንደሆነ በትክክል ሊወስን ይችላል።

ሕክምናዎቹ ምንድን ናቸው?

የሚያስፈራ ነገር የለም፣ ዛሬ ለሂሞፊሊያ በጣም ውጤታማ የሆኑ ሕክምናዎች አሉ። ዋናው ዓላማ በሰውነት ውስጥ የጎደለውን የደም መርጋት ፋክተር ወደነበረበት መመለስ ነው።

• የክሎቲንግ ፋክተር መተካት፡- ይህ ዋናው ሕክምና ነው። ፋክተር VIII ለሂሞፊሊያ ኤ በደም ሥር የሚሰጥ ሲሆን ፋክተር IX ደግሞ ለሂሞፊሊያ ቢ በደም ሥር የሚሰጥ ነው። ይህ በሆስፒታል ውስጥ ሊከናወን ይችላል፣ ወይም በቤት ውስጥ እንዲያደርጉት ሊሰለጥኑ ይችላሉ።
• የሆርሞን ሕክምና;ዴስሞፕሬሲን መለስተኛ የሂሞፊሊያ ኤ ሕክምና ለመስጠት የሚሰጥ መድኃኒት ነው። ሰውነት ፋክተር VIII እንዲለቀቅ በማነቃቃት ይሰራል። እንደ መርፌ ወይም እንደ አፍንጫ የሚረጭ መድኃኒት ይገኛል።
• ፀረ-ደም መርጋት፡- እነዚህ መድሃኒቶች የደም መርጋት በፍጥነት እንዳይፈርስ በማድረግ ይሰራሉ። እንደ ጥርስ ማውጣት ባሉ ሁኔታዎች ውስጥ ጥቅም ላይ ይውላሉ።
• የፊዚካል ቴራፒ፡- በተደጋጋሚ ወደ መገጣጠሚያዎች የሚፈሰው ደም የመንቀሳቀስ ችሎታቸውን እንዲያጡ ሊያደርግ ይችላል። የፊዚካል ቴራፒ የእነዚያን መገጣጠሚያዎች ተግባር ወደነበረበት ለመመለስ ይረዳል።

በሂሞፊሊያ ምክንያት ሊከሰቱ የሚችሉ ችግሮች

ተገቢው ህክምና ካልተደረገ፣ በተለይም ከባድ የሂሞፊሊያ ጉዳዮች ላይ አንዳንድ ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ።

• የመገጣጠሚያ ጉዳት፡- እንደ ጉልበቶች፣ ክርኖች እና ቁርጭምጭሚቶች ባሉ መገጣጠሚያዎች ላይ በተደጋጋሚ የሚፈሰው ደም ለዘለቄታው እንዲበላሹ፣ እንዲታመሙ እና ለመንቀሳቀስ አስቸጋሪ እንዲሆኑ ሊያደርግ ይችላል።
• ወደ አንጎል የሚፈሰው ደም፡- ይህ በጣም አደገኛው ችግር ነው። ወደ አንጎል የሚፈሰው ደም በጭንቅላት ጉዳት ወይም በአንዳንድ ከባድ ጉዳዮች ያለምንም ግልጽ ምክንያት ሊከሰት ይችላል። ይህ ዘላቂ የአካል ጉዳት ወይም ሞት ሊያስከትል ይችላል። ከባድ የጭንቅላት ጉዳት ካለብዎት ወዲያውኑ ወደ ሆስፒታል ድንገተኛ ክፍል (ETU) ይሂዱ።
• የመተንፈስ ችግር፡- በጉሮሮ አካባቢ ደም መፍሰስ ካለ፣ እብጠት የመተንፈስ ችግር ሊያስከትል ይችላል።

ልጅ ለመውለድ እያሰቡ ከሆነ እና የሂሞፊሊያ የቤተሰብ ታሪክ ካለዎት፣ የጄኔቲክ ምክር ማግኘት ይችላሉ። ይህ እርስዎ ተሸካሚ መሆንዎን እና ለልጅዎ ምን ያህል አደጋ እንዳለ ለማወቅ ይረዳዎታል። እንዲሁም ጤናማ የሆነ ሽል መምረጥ እና በማህፀን ውስጥ እንደ ኢን-ቪትሮ ማዳበሪያ ባሉ ዘዴዎች መትከል ይቻላል።

ሄሞፊሊያ፣ የደም መርጋት፣ ከመጠን በላይ ደም መፍሰስ፣ የጄኔቲክ በሽታዎች፣ ፋክተር VIII፣ ፋክተር IX፣ የመገጣጠሚያ እብጠት