هل ينمو طفلك بسرعة كبيرة؟ دعونا نتعرف على مرض العملقة!

أحيانًا ينمو أطفالنا بسرعة كبيرة، أليس كذلك؟ لكن ليس من الطبيعي أن يزداد طولهم فجأةً بشكل ملحوظ عن أقرانهم، وأن تصبح أطرافهم أكبر. قد يعود ذلك إلى حالة نادرة جدًا. سنتحدث اليوم عن هذه الحالة، وهي "العملقة".

ما هو "العملقة"؟

ببساطة، العملقة حالة نادرة ينتج فيها الطفل أو الشاب كمية زائدة من هرمون النمو . ولهذا السبب ينمو هؤلاء الأطفال أطول بكثير من غيرهم. في الوضع الطبيعي، يُنتج هرمون النمو من غدة صغيرة بحجم حبة البازلاء تقع في قاعدة الدماغ، تُسمى الغدة النخامية. ولكن، إذا ظهر ورم صغير في هذه الغدة، فقد تُنتج كمية من هرمون النمو تفوق الحاجة، وعندها تحدث العملقة.

الغدة النخامية غدة صغيرة تقع في قاعدة الدماغ، أسفل منطقة ما تحت المهاد. وهي تفرز حوالي 8 هرمونات، من بينها هرمون النمو.

هرمون النمو، المعروف أيضًا باسم هرمون النمو البشري (hGH)، ضروري لنمو الأطفال. فهو يؤثر على أجزاء عديدة من الجسم ويساعد الطفل على النمو بشكل سليم. ومع ذلك، توجد أنواع معينة من صفائح النمو في عظامنا تُسمى المشاشات/صفائح النمو، وبمجرد إغلاقها تمامًا (أي بعد البلوغ)، لا يزيد هرمون النمو (GH) من الطول. بل يُحافظ على بنية العظام والغضاريف والأعضاء الأخرى وعمليات الأيض فيها. يرتبط هرمون النمو (GH) ارتباطًا وثيقًا بهرمون يُسمى عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF1)، والذي يُنتجه الكبد. ويعمل هذان الهرمونان معًا على دعم النمو وعمليات الأيض.

العملقة حالةٌ ينتج فيها الجسم كميةً زائدةً من هرمون النمو، مما يؤدي إلى نمو العضلات والعظام والأنسجة الضامة بسرعة. ينتج عن ذلك طولٌ غير طبيعي وتغيراتٌ عديدة في الأنسجة الرخوة للجسم. إذا تُركت دون علاج، فقد يصل طول بعض المصابين بالعملقة إلى أكثر من 2.4 متر.

لذلك، من المهم جداً تشخيص المرض وبدء العلاج في أسرع وقت ممكن في حالات العملقة.

ما الفرق بين "العملقة" و"ضخامة الأطراف"؟

يُعدّ كلٌّ من العملقة وتضخم الأطراف حالتين ناتجتين عن زيادة هرمون النمو. ويكمن الفرق في الفئة العمرية التي تُصاب بهما. فتضخم الأطراف يصيب البالغين، بينما تُصيب العملقة الأطفال والشباب الذين لا يزالون في طور النمو، أي الذين لم يبلغوا سن البلوغ بعد.

ببساطة، يحدث العملقة عندما ترتفع مستويات هرمون النمو (GH) قبل أن تغلق صفائح النمو في عظام الأطفال (أي قبل انتهاء سن البلوغ).

إذا ارتفعت مستويات هرمون النمو لديك بعد اكتمال نمو عظامك، فقد يُصاب المرء بتضخم الأطراف. لن يزداد طولك، ولكن زيادة هرمون النمو قد تؤثر على شكل عظامك، وحجم أعضائك، وحالات صحية أخرى.

يُعدّ العملقة حالة نادرة للغاية مقارنة بتضخم الأطراف.

من هم المصابون بالعملقة؟ ما مدى شيوعها؟

على الرغم من أن هذه الحالة نادرة للغاية، إلا أن العملقة قد تصيب أي طفل لم تكتمل لديه صفائح النمو بعد (أي لم يبلغ سن البلوغ). وهي أكثر شيوعًا بين الأولاد منها بين البنات.

العملقة حالة نادرة للغاية. على سبيل المثال، لم يُسجّل في الولايات المتحدة سوى حوالي 100 حالة حتى الآن. لذا يمكنك أن تتخيل مدى ندرتها.

كيف يحدث النمو الطبيعي عند الأطفال؟ وما الفرق بينه وبين العملقة؟

هرمون النمو هو المسؤول عن تنظيم النمو خلال مرحلة الطفولة. فهو يتحكم في عملية الأيض ويؤدي إلى نمو ملحوظ في العظام والعضلات والأنسجة. عادةً، يكون النمو عملية مستقرة إلى حد كبير حتى بلوغ الطفل سن البلوغ.

خلال فترة البلوغ، يزداد إفراز الهرمونات الجنسية (الإستروجين والتستوستيرون) بشكل ملحوظ. يؤدي ذلك إلى انغلاق تدريجي لصفائح النمو (الصفائح العظمية) في نهايات عظام الطفل الطويلة. وعندما تنغلق هذه الصفائح تمامًا، أي عند اكتمال البلوغ، يتوقف نمو الطول.

تتحدد سرعة نمو الطفل وطوله النهائي بعد بلوغه سن البلوغ من خلال مجموعة من الجينات التي يرثها من والديه، والعوامل البيئية، وجنسه.

في حالة العملقة، ينمو الطفل بسرعة كبيرة، ويصبح أطول بكثير من الأطفال الآخرين من نفس العمر والجنس. ومع ذلك، قد تبدو أعراض العملقة في البداية مشابهة لطفرة نمو طبيعية في مرحلة الطفولة، مما يجعل من الصعب على الآباء تشخيصها.

إذا كانت لديك أي أسئلة أو شكوك حول معدل نمو طفلك، فتأكد من التحدث إلى طبيبه.

ما هي أعراض العملقة؟

يُعزى العملقة إلى زيادة هرمون النمو. كما أن وجود ورم في الغدة النخامية قد يضغط على الدماغ والأنسجة العصبية المجاورة، مما يُسبب بعض الأعراض. ​​العرض الرئيسي للعملقة هو النمو المفرط.ينمو الأطفال المصابون بالعملقة بسرعة كبيرة في الطول.

بالإضافة إلى كون الشخص أطول/أكبر حجماً بشكل ملحوظ من عمره، تشمل الخصائص الجسدية التي تُلاحظ في العملقة ما يلي:

• جبهة بارزة للغاية وخط فك بارز.
• وجود فراغات بين الأسنان.
• زيادة سماكة ملامح الوجه.
• أيدٍ وأقدام كبيرة، وأصابع سميكة.

تشمل الأعراض الأخرى التي قد تظهر ما يلي:

• تضخم الأعضاء الداخلية، وخاصة قلب الطفل.
• فرط التعرق (فرط التعرق).
• ازدواج الرؤية أو صعوبة في الرؤية المحيطية.
• صداع.
• ألم المفاصل.
• تأخر البلوغ.
• عدم انتظام الدورة الشهرية.
• مشاكل النوم، على سبيل المثال، انقطاع النفس النومي.
• ضعف العضلات.

إذا ظهرت هذه الأعراض على طفلك، فمن المهم جداً التحدث إلى الطبيب في أسرع وقت ممكن.

ما هي أسباب العملقة؟

غالباً ما يكون سبب العملقة ورماً حميداً (ورم غدي في الغدة النخامية) لدى الطفل، مما يؤدي إلى إفراز مفرط لهرمون النمو. عند تشخيص العملقة لدى الأطفال، يكون لديهم في أغلب الأحيان ورم غدي كبير في الغدة النخامية (ورم بحجم 10 مم أو أكبر)، يُسمى الورم الغدي الكبير. كما يمكن أن يكون سبب العملقة تضخماً في الغدة النخامية، يُسمى فرط تنسج الغدة النخامية.

يعاني العديد من الأطفال المصابين بالعملقة من طفرة جينية تُسبب ورمًا في الغدة النخامية. أكثر الطفرات الجينية شيوعًا المرتبطة بالعملقة هي طفرة أو حذف في جين AIP، وتؤثر هذه الطفرة على حوالي 29% من المصابين بالعملقة.

قد يحدث العملقة أيضاً كجزء من عدد من الاضطرابات الوراثية النادرة جداً التي تزيد من خطر الإصابة بورم في الغدة النخامية يفرز هرمون النمو. ومن هذه الاضطرابات:

• متلازمة كارني: هي حالة وراثية تؤثر على تصبغ الجلد وتسبب أورامًا حميدة في الجلد والقلب والغدد الصماء. يصاب ما بين 10% إلى 13% من المصابين بمتلازمة كارني بأورام غدية في الغدة النخامية تفرز هرمون النمو، والتي عادةً ما تنمو ببطء.
• متلازمة ماكيون-أولبرايت:هذه حالة وراثية تؤثر على العظام والجلد والغدد الصماء. وتسبب ظهور بقع بنية فاتحة على الجلد، وندبات في العظام، وبلوغًا مبكرًا. يعاني ما بين 20% إلى 30% من المصابين بمتلازمة ماكيون-ألبرايت من فرط هرمون النمو. وغالبًا ما يكون سبب ذلك تضخمًا (فرط تنسج) الغدة النخامية، أو ورمًا غديًا نخاميًا.
• الأورام الصماء المتعددة (MEN) من النوع الأول أو الرابع: هي حالات وراثية. في هذه الحالة، تصبح واحدة أو أكثر من الغدد الصماء مفرطة النشاط، أو يتطور ورم. قد يشمل ذلك ورمًا في الغدة النخامية يفرز هرمون النمو (GH).
• الورم الليفي العصبي: هو حالة وراثية تُعرف باسم الاضطرابات الجلدية العصبية، وتؤثر على الجلد والجهاز العصبي. وتنتج هذه الحالات عن زيادة غير طبيعية في نمو الخلايا، مما قد يؤدي إلى تكوّن أورام في أنحاء الجسم، بما في ذلك ورم يفرز هرمون النمو.
• الأورام الغدية النخامية المعزولة العائلية (FIPA): هي حالة وراثية تتضمن نمو أورام غدية نخامية، قد تشمل أورامًا غدية تفرز هرمون النمو (GH).

كيف يتم تشخيص مرض العملقة؟

قد يكون تشخيص العملقة صعباً بعض الشيء لأنها حالة نادرة جداً، ولأن معدل نمو الأطفال يمكن أن يختلف اختلافاً كبيراً بسبب العوامل الوراثية والبيئية.

عادة ما يشتبه الأطباء في الإصابة بالعملقة عندما يكون طول الطفل أعلى بثلاثة انحرافات معيارية عن متوسط ​​الطول بالنسبة لجنسه وعمره، أو أعلى بانحرافين معياريين عن متوسط ​​الطول المحسوب من أطوال والدي الطفل.

إذا اشتبه طبيب طفلك في إصابته بالعملقة، فمن المرجح أن يحيلك إلى طبيب غدد صماء (طبيب متخصص في الأمراض المرتبطة بالهرمونات). سيضع الطبيب التشخيص بناءً على التاريخ الطبي لطفلك، والتاريخ الطبي للعائلة، وفحص بدني شامل، وفحوصات متخصصة مثل تحاليل الدم والتصوير الطبي.

ما هي الاختبارات المستخدمة لتشخيص العملقة؟

إذا اشتبه طبيب طفلك في إصابته بمرض العملقة، فقد يتم إجراء الاختبارات التالية لتأكيد الحالة:

• فحوصات هرمون النمو وعامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF-1) في الدم: تقيس هذه الفحوصات مستويات هرمونات مختلفة في عينة دم مأخوذة من وريد الطفل. إذا كانت المستويات أعلى من المعدل الطبيعي، فقد يكون ذلك علامة على العملقة.
• اختبار تحمل الجلوكوز: يقيس هذا الاختبار مدى استجابة مستويات هرمون النمو لدى الطفل للجلوكوز. ولإجراء هذا الاختبار، يأخذ الطبيب عينات دم من الوريد على فترات زمنية مختلفة بعد أن يشرب الطفل محلول الجلوكوز (السكر).
• الفحوصات التصويرية: إذا أكدت تحاليل الدم إصابة طفلك بالعملقة، فغالباً ما يوصي الطبيب بإجراء فحص بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب. تُظهر هذه الفحوصات بوضوح حجم وموقع ورم الغدة النخامية، وتساعد أيضاً في تحديد العلاج الأمثل.

إذا تم تشخيص إصابة طفلك بالعملقة، فقد يُجري الطبيب بعض الفحوصات الإضافية لمعرفة ما إذا كانت الحالة قد أثرت على أجزاء أخرى من الجسم. قد تشمل هذه الفحوصات ما يلي:

• إجراء تخطيط صدى القلب للتحقق من وجود مشاكل في القلب.
• اختبارات دراسة النوم لمعرفة ما إذا كنت تعاني من انقطاع النفس النومي.
• الأشعة السينية أو فحص DEXA/DXA للتحقق من صحة عظامك.

كيف يتم علاج العملقة؟

تتمثل الأهداف الرئيسية لعلاج العملقة فيما يلي:

• التحكم الآمن في مستويات "هرمون النمو" (GH) و "عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1" (IGF1).
• إدارة نمو "ورم الغدة النخامية".
• تقليل تأثير ورم الغدة النخامية على أنسجة المخ المجاورة والعصب البصري.
• معالجة أو تقليل آثار هرمون النمو (GH) على أجهزة الجسم الأخرى.

يستخدم الأطباء عادةً مزيجًا من العلاجات لمرض العملقة ، حيث تعتبر الجراحة والعلاج الإشعاعي العلاجات الرئيسية.

على الرغم من وجود أدوية فعالة لعلاج فرط هرمون النمو (GH) لدى البالغين (ضخامة الأطراف)، إلا أن آثار هذه الأدوية على الأطفال لم تتم دراستها بشكل جيد حتى الآن.

جراحة لعلاج العملقة

تُعدّ الجراحة العلاج الأكثر شيوعًا للعملقة. والهدف منها إما استئصال ورم الغدة النخامية أو تقليص حجمه. ولأن ورم الغدة النخامية المُسبّب للعملقة غالبًا ما يكون كبيرًا، فقد يحتاج الطفل إلى الخضوع لعدة عمليات جراحية للسيطرة الفعّالة على مستويات هرمون النمو.

قد يستخدم جراح طفلك إجراءً جراحياً يُسمى جراحة عبر الوتدي لإزالة ورم الغدة النخامية. يتضمن هذا الإجراء إجراء الجراحة من خلال أنف طفلك وعبر الجيب الوتدي (تجويف في الجمجمة خلف تجويف الأنف، أسفل الدماغ).

العلاج الإشعاعي للعملقة

إذا لم تُفلح الجراحة في خفض مستويات هرمون النمو، فقد يُفيد العلاج الإشعاعي. يتضمن هذا العلاج استخدام أجهزة خاصة لتوجيه حزم الإشعاع نحو الورم. يعمل هذا العلاج ببطء، وقد يتطلب عدة جلسات علاجية مع فترات راحة طويلة بينها. كما قد يستغرق الأمر عدة سنوات لرؤية النتائج الكاملة.

ما هي مضاعفات العلاج؟

نتيجةً للجراحة و/أو العلاج الإشعاعي، يُصاب حوالي 60% من مرضى العملقة بحالة تُسمى قصور الغدة النخامية بعد العلاج. يحدث هذا عندما يقل إنتاج واحد أو أكثر أو جميع الهرمونات التي تُفرزها الغدة النخامية. ويُعالج قصور الغدة النخامية بالأدوية الهرمونية البديلة.

تشمل المضاعفات التي قد تحدث نتيجة جراحة استئصال ورم الغدة النخامية ما يلي:

• نزيف.
• تسرب السائل النخاعي الشوكي.
• التهاب السحايا (حمى الدماغ).
• فقدان الصوديوم (الملح) وتوازن الماء في الجسم.

قد تشمل الآثار الجانبية للعلاج الإشعاعي ما يلي:

• ضعف الخصوبة.
• فقدان البصر وتلف الدماغ (نادر).
• تكوّن الورم بعد عدة سنوات من العلاج (نادر).

هل يمكن الوقاية من العملقة؟ ما هو مآل المرض؟

لسوء الحظ، لا يوجد ما يمكن فعله للوقاية من العملقة. مع ذلك، يُعدّ الكشف المبكر أمراً بالغ الأهمية. فالعلاج المبكر يُمكن أن يُساعد في منع أو عكس التغيرات التي تُسبب طول طفلك المفرط.

يعتمد تشخيص الأطفال والشباب المصابين بالعملقة على عدة عوامل:

• متى تم تشخيص المرض، مبكراً أم متأخراً.
• ما مدى فعالية العلاجات في إدارة مستويات هرمون النمو؟
• ما إذا كانت هناك مضاعفات متعلقة بالعملقة.

بشكل عام، يميل كبار السن عند التشخيص إلى الإصابة بمضاعفات أكثر من أولئك الذين يتم تشخيصهم في سن أصغر. ويرجع ذلك على الأرجح إلى التعرض لفترة أطول لهرمون النمو وعامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF1).

لذلك، إذا لاحظت تغيرات غير عادية وغير متوقعة في نمو طفلك و/أو خصائصه الجسدية، فمن الضروري التحدث إلى طبيبه في أسرع وقت ممكن.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع لشخص مصاب بالعملقة؟ وما هي المضاعفات طويلة الأمد؟

يُعد الكشف المبكر عن العملقة وعلاجها أمراً ضرورياً لمنع زيادة الطول المفرط والمضاعفات المرتبطة به وزيادة متوسط ​​العمر المتوقع.

إذا تُركت حالة العملقة دون علاج، فإنها ترتبط بمضاعفات خطيرة، ويمكن أن يصل معدل الوفيات إلى ضعف المعدل الطبيعي.

تشمل المضاعفات طويلة المدى التي يعاني منها بعض الأشخاص المصابين بالعملقة بسبب طولهم المفرط والتأثير العام لزيادة هرمون النمو ما يلي:

• صعوبة في الحركة (القدرة على الحركة) بسبب ضعف العضلات.
• التهاب المفاصل العظمي (التهاب المفاصل).
• اعتلال الأعصاب المحيطية (اضطرابات الأعصاب المحيطية).
• انقطاع النفس النومي.
• تضخم القلب (تضخم القلب) ومشاكل في صمامات القلب.
• المضاعفات الأيضية مثل داء السكري من النوع الثاني.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تنخفض جودة حياة الأشخاص المصابين بالعملقة غير المعالجة بسبب مشاكل في الأنشطة اليومية مثل التسوق لشراء الملابس والسفر بسبب كونهم طوال القامة.

متى يجب عليك زيارة طبيب طفلك بخصوص مرض العملقة؟

إذا تم تشخيص إصابة طفلك بالعملقة، فسيكون بحاجة إلى زيارة طبيبه و/أو أخصائي الغدد الصماء بانتظام لمراقبة تقدم العلاج والتأكد من أن مستويات الهرمونات لديه طبيعية.

إذا لاحظت أي تغييرات في معدل نمو طفلك أو خصائصه الجسدية، فمن المهم استشارة طبيبه في أقرب وقت ممكن. مع أن العملقة ليست السبب على الأرجح، إلا أنه من المفيد التحقق من أي تغييرات مثيرة للريبة. يُفضل تشخيص العملقة مبكرًا، وعادةً ما يعيش المصابون بها حياة صحية. إذا كانت لديك أي أسئلة حول نمو طفلك، فلا تتردد في سؤال طبيبك، فهو موجود لمساعدتك.

أهم الأمور التي يجب تذكرها (الرسالة الرئيسية)

العملقة حالة نادرة ولكنها قد تكون خطيرة. الأهم هو طلب المشورة الطبية فوراً إذا لاحظت أي شيء غير طبيعي أو مثير للريبة في نمو طفلك، مثل زيادة طوله بشكل أسرع من المتوقع أو امتلاكه أطرافاً أكبر حجماً.

تذكر أن التشخيص والعلاج المبكرين يزيدان بشكل كبير من فرص طفلك في عيش حياة صحية وطبيعية. لا تقلق، فالأطباء موجودون لمساعدتك أنت وطفلك. تحدث معهم عن أي مخاوف قد تكون لديك.

العملقة ، هرمون النمو، الغدة النخامية، النمو عند الأطفال، زيادة الطول، ضخامة الأطراف