هل تشعر أيضاً بتنميل في ساقيك؟ قد يكون هذا متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية (LEMS)!

هل تشعر أحيانًا بضعف في ساقيك، أو صعوبة في النهوض من الكرسي، أو إرهاق عند صعود الدرج؟ أو هل تشعر بالتعب مصحوبًا بأعراض مثل ثقل الجفون، وجفاف الفم، وازدواج الرؤية؟ قد لا يكون هذا مجرد إرهاق. سنتحدث اليوم عن حالة ربما لم تسمع بها من قبل، ولكنها تستحق المعرفة، وهي متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية، أو اختصارًا "(LEMS)".

ما هي متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية (LEMS)؟

ببساطة، متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية (LEMS) هي اضطراب مناعي ذاتي. قد تتساءل الآن ما هو الاضطراب المناعي الذاتي . يمتلك جسمنا جهازًا مناعيًا، وهو ما يحمينا من خلال مكافحة الجراثيم المسببة للأمراض من الخارج. إنه أشبه بالجيش في بلدنا. لكن في بعض الأحيان، يختل عمل هذا الجهاز المناعي، فيبدأ بمهاجمة خلايانا السليمة. هذا ما يحدث في متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية.

في متلازمة لامبرت-إيتون (LEMS)، يهاجم جهاز المناعة لدينا الوصلة بين الأعصاب الحركية والعضلات . وبشكل أدق، تُسمى هذه الوصلة "الوصلة العصبية العضلية". عند تلف هذه الوصلة، يتعطل نقل الإشارات من الأعصاب إلى العضلات، مما يؤدي إلى ضعف العضلات.

يبدأ هذا الضعف عادة في الجزء العلوي من الفخذين ، ولكنه قد ينتشر تدريجياً إلى الذراعين وعضلات التنفس والبلع والكلام.

من هو الأكثر عرضة للإصابة بهذا المرض (متلازمة لامبرت-إيتون)؟

هناك مجموعتان رئيسيتان تشكلان `(LEMS)`.

1. مرتبط بالسرطان: يُصاب حوالي 60% من مرضى متلازمة لامبرت-إيتون بنوع من أنواع السرطان، وأكثرها شيوعًا هو سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة . ومن المثير للدهشة أن أعراض متلازمة لامبرت-إيتون قد تظهر أحيانًا قبل أشهر أو حتى سنوات من تطور السرطان. معظم هؤلاء المرضى تزيد أعمارهم عن 60 عامًا، وهم من الذكور، ومدخنون.

2. عدم الإصابة بالسرطان: لا يُشخَّص السرطان لدى 40% من المصابين بمتلازمة لامبرت-إيتون. وعادةً ما يتم تشخيص هؤلاء الأشخاص في سن 35 تقريبًا، ثم مرة أخرى في سن 60 تقريبًا.

متلازمة لامبرت-إيتون هي حالة نادرة جداً بين الأطفال الصغار.

هل يرتبط سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة (LEMS) فقط بهذا؟

لا. سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة هو أكثر أنواع السرطان شيوعًا، ولكن قد ترتبط أنواع أخرى من السرطان أيضًا بمتلازمة لامبرت-إيتون العضلية. ومن الأمثلة على ذلك سرطان البروستاتا، والورم التوتي، واضطرابات التكاثر اللمفاوي. ولأن أعراض متلازمة لامبرت-إيتون العضلية قد تظهر قبل ظهور أعراض السرطان، فمن المهم إجراء الفحوصات المناسبة للكشف عن السرطان إذا شخّص طبيبك إصابتك بهذه المتلازمة.

هل متلازمة لامبرت-إيتون ناتجة عن تغيرات جينية؟

يعتقد العلماء أن أمراض المناعة الذاتية عموماً قد يكون لها صلة وراثية. وبما أن متلازمة لامبرت-إيتون هي أيضاً مرض مناعي ذاتي، فمن المحتمل أن يكون لها تأثير وراثي أيضاً، لكن هذا الأمر لم يُفهم تماماً بعد.

ما مدى شيوع متلازمة لامبرت-إيتون؟

متلازمة لامبرت-إيتون مرض نادر للغاية ، ويُقدّر أن حوالي 2.8 مليون شخص حول العالم يُصابون به. في الولايات المتحدة، سُجّلت حوالي 400 حالة إصابة. ورغم عدم وجود إحصائيات دقيقة حول عدد المصابين في بلدنا، إلا أنه من الواضح أن هذا المرض نادر الحدوث.

ما هي أعراض متلازمة لامبرت-إيتون (LEMS)؟

دعونا نلقي نظرة على أعراض متلازمة لامبرت-إيتون (LEMS) واحدة تلو الأخرى. لا تظهر جميع هذه الأعراض في نفس الوقت لدى الجميع، فقد تظهر بعض الأعراض مبكراً، وقد تظهر أخرى لاحقاً.

• ضعف العضلات والإرهاق: خاصة في الجزء العلوي من الساقين.
• صعوبة المشي: صعوبة صعود السلالم أو النهوض من الكرسي.
• ألم أو تيبس في العضلات.
• الشعور بالخدر في الأطراف.
• تدلي الجفون (تدلي الجفون): قد يبدو هذا وكأنه نعاس.
• رؤية شيئين في وقت واحد (ازدواج الرؤية).
• جفاف الفم والعينين (جفاف الفم): انخفاض إفراز اللعاب، وانخفاض الدموع في العينين.
• إمساك.
• انخفاض التعرق.
• فقدان الوزن.
• صعوبة في التبول.
• ضعف الانتصاب عند الرجال.
• صعوبة الكلام (عسر التلفظ) وصعوبة البلع (عسر البلع): عادة ما تكون هذه أعراضًا تتطور لاحقًا في المرض.
• صعوبة التنفس (ضيق التنفس) وضيق التنفس: هذا أيضًا عرض نادر وشديد يمكن أن يحدث في المراحل المتأخرة من المرض.

هام: إذا كنت تعاني من واحد أو أكثر من هذه الأعراض، فلا تفترض أنها متلازمة لامبرت-إيتون. مع ذلك، إذا استمرت هذه الأعراض، فمن الحكمة استشارة الطبيب.

كيف تظهر متلازمة لامبرت-إيتون عادةً وكيف تتطور؟

عادةً ما يؤثر متلازمة لامبرت-إيتون أولاً على عضلات الفخذين . ثم يمكن أن يؤثر على عضلات الكتف، وعضلات الذراعين والساقين، والعضلات التي تساعد على الكلام والبلع، وعضلات العينين.

في المراحل المبكرة من المرض، قد تواجه صعوبة في النهوض من الكرسي، أو صعود السلالم أو التلال، أو القيام بأعمال شاقة تتطلب استخدام ساقيك.

تتطور الأعراض عادةً ببطء، على مدى بضعة أسابيع إلى شهور . ومع ذلك، إذا كنت تعاني من متلازمة لامبرت-إيتون المصاحبة للسرطان، فقد تتطور الأعراض بسرعة أكبر.

ما الذي يسبب متلازمة لامبرت-إيتون؟

كما ذكرنا سابقاً، فإن متلازمة لامبرت-إيتون (LEMS ) مرض مناعي ذاتي . وهذا يعني أن جهاز المناعة في الجسم (الأجسام المضادة) يهاجم أنسجة الجسم السليمة. في حالة متلازمة لامبرت-إيتون، تهاجم هذه الأجسام المضادة نقطة التقاء الخلايا العصبية والألياف العضلية، أي الوصلة العصبية العضلية. وتحديداً، تهاجم قنوات الكالسيوم الموجودة هناك، والتي تُعدّ ضرورية لنقل الإشارات العصبية.

تخيل الأمر كصف من قطع الدومينو. هذا الهجوم يُطلق سلسلة من الأحداث:

1. ترتبط الأجسام المضادة بقنوات الكالسيوم في نهايات الخلايا العصبية وتمنعها.

٢. عند انخفاض قنوات الكالسيوم، تقل كمية الأستيل كولين، وهو ناقل عصبي، الذي يتم إطلاقه. يُعد الأستيل كولين مادة كيميائية أساسية لوظيفة العضلات.

3. عندما لا يتم إطلاق كمية كافية من الأستيل كولين، لا تصل الإشارات إلى ألياف العضلات بشكل صحيح، وبالتالي لا تستطيع عضلاتك العمل بكامل طاقتها.

4. ونتيجة لذلك، لا تعمل العضلات بشكل طبيعي، مما يؤدي إلى الضعف.

إليكم كيف يُصاب مرضى سرطان الرئة ذي الخلايا الصغيرة بمتلازمة لامبرت-إيتون: عندما يُصاب الجسم بالسرطان، تتلقى الأجسام المضادة إشارةً "للهجوم". ولكن بدلاً من مهاجمة الخلايا السرطانية (وتحديداً قنوات الكالسيوم على سطحها)، تهاجم هذه الأجسام المضادة عن طريق الخطأ قنوات الكالسيوم الموجودة في نهايات الخلايا العصبية. ثم تتكرر سلسلة الأحداث نفسها.

يعتقد العلماء أن سبب متلازمة لامبرت-إيتون لدى الأشخاص غير المصابين بسرطان الرئة هو ببساطة خلل في الجهاز المناعي. لكن لم يتضح بعد سبب حدوث ذلك.

كيفية التعرف على متلازمة لامبرت-إيتون (LEMS)؟

الخطوة الأولى في تشخيص متلازمة لامبرت-إيتون العضلية (LEMS) هي أن يقوم طبيبك بفحصك بدقة. غالبًا ما يشمل ذلك طبيب أعصاب، أو طبيب متخصص في أمراض الأعصاب والعضلات. يتضمن هذا الفحص الاستفسار عن أعراضك، وتاريخك الطبي، وأي أدوية تتناولها. كما يُجرى فحص عصبي مفصل للبحث عن أنماط الضعف والعلامات التي تتوافق مع متلازمة لامبرت-إيتون العضلية.

الخطوة التالية هي الاختبار. تشمل اختبارات (LEMS) ما يلي:

• فحص الدم: يمكن لهذا الفحص التحقق من وجود أجسام مضادة لقنوات الكالسيوم في الدم. حوالي 85% من المصابين بمتلازمة لامبرت-إيتون لديهم هذه الأجسام المضادة في دمائهم.
• تخطيط كهربية العضل (EMG): يفحص هذا الاختبار مدى كفاءة عمل العضلات والأعصاب معًا. في متلازمة لامبرت-إيتون العضلية (LEMS)، يقدم اختبار EMG نتائج دقيقة للغاية، مما يساعد في تأكيد التشخيص.
• الأشعة السينية للرئة (الأشعة السينية) أو التصوير المقطعي المحوسب (التصوير المقطعي المحوسب) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) (للصدر): نظرًا لأن حالة تسمى (LEMS) يمكن أن تتطور لدى الأشخاص المصابين بسرطان الرئة ذي الخلايا الصغيرة، فإن هذه الاختبارات تبحث عن علامات سرطان الرئة.

قد تبدأ أعراض متلازمة لامبرت-إيتون قبل ظهور السرطان بأشهر أو حتى ست سنوات. لذا، بعد تشخيص الإصابة بهذه المتلازمة، ينبغي إجراء فحوصات الكشف عن السرطان كل ثلاثة إلى ستة أشهر لمدة عامين على الأقل. سيحدد طبيبك جدولًا زمنيًا مناسبًا لحالتك.

كيف يتم علاج متلازمة لامبرت-إيتون؟

توجد عدة علاجات لمتلازمة لامبرت-إيتون.

• علاج السرطان الأساسي: إذا كانت متلازمة لامبرت-إيتون مرتبطة بسرطان، مثل سرطان الرئة ذي الخلايا الصغيرة، فإن علاج هذا السرطان قد يُخفف من أعراض متلازمة لامبرت-إيتون. قد تشمل علاجات السرطان العلاج الكيميائي، والعلاج الإشعاعي، و/أو الجراحة. يعتمد ذلك على نوع السرطان وتوصيات الطبيب.
• العلاجات المحددة لمتلازمة لامبرت-إيتون: وتشمل هذه العلاجات الأدوية التي تخفف الأعراض والأدوية التي تتحكم في جهاز المناعة.

علاج الأعراض

• الأميفامبريدين (فيردابس®)، والجوانيدين: تعمل هذه الأدوية على زيادة قوة العضلات. فهي تزيد من إفراز الناقل العصبي أستيل كولين عند الوصلة العصبية العضلية، مما يحسن الإشارات الواصلة إلى العضلات.
• بيريدوستيغمين (بيريدوستيغمين - ميستينون®): يعمل البيريدوستيغمين عن طريق منع تحلل الأستيل كولين عند الوصلة العصبية العضلية. وهذا بدوره يزيد من إشارات الأستيل كولين ويُحسّن قوة العضلات. يُعطى البيريدوستيغمين أحيانًا مع الأميفامبريدين لتحسين وظائف العضلات وعلاج أعراض متلازمة لامبرت-إيتون العضلية (LEMS) مثل جفاف الفم، وجفاف العينين، والإمساك، والضعف الجنسي، وانخفاض التعرق. مع ذلك، يُعد استخدام البيريدوستيغمين لعلاج متلازمة لامبرت-إيتون العضلية استخدامًا غير مُصرّح به، أي أن إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لم تُجز الدواء لهذه الحالة.

العلاج المعدل للمناعة

• مثبطات المناعة:تساعد هذه الأدوية على إيقاف أو السيطرة على وظيفة "الدفاع" في جهاز المناعة. قد يصف الطبيب هذه الأدوية إذا لم تُجدِ الأدوية الأخرى نفعًا في السيطرة على الأعراض. ​​على سبيل المثال، قد يُعطى دواء بريدنيزون مع أو بدون أزاثيوبرين أو سيكلوسبورين.
• تبادل البلازما: في هذا الإجراء، يقوم جهاز بفصل الجزء السائل من دمك (البلازما) عن خلايا الدم. تحتوي هذه البلازما على الأجسام المضادة. بعد الفصل، يُعاد الدم إلى جسمك. قد يوصي طبيبك بهذا العلاج إذا كنت تعاني من أعراض حادة وتحتاج إلى علاج عاجل.
• الغلوبولينات المناعية: بالنسبة لبعض الأشخاص، قد يساعد العلاج بجرعات عالية من الغلوبولينات المناعية في منع تفاقم المرض.

هل يمكن الوقاية من متلازمة لامبرت-إيتون؟

لم يتم فهم السبب الدقيق لمتلازمة لامبرت-إيتون بشكل كامل حتى الآن، لذلك من غير المعروف ما إذا كانت هناك طريقة للوقاية من المرض.

ومع ذلك، بما أن متلازمة لامبرت-إيتون قد تتطور لدى الأشخاص المصابين بسرطان الرئة، يمكنك المساعدة في الوقاية من سرطان الرئة عن طريق:

• لا تدخن. إذا كنت تستخدم منتجات التبغ، فاطلب من طبيبك المساعدة في الإقلاع عن التدخين.
• تجنب التدخين السلبي.
• افحص منزلك بحثًا عن غاز الرادون. التعرض طويل الأمد لغاز الرادون قد يزيد من خطر الإصابة بسرطان الرئة.

يمكنك أيضاً اتخاذ خطوات للحفاظ على نمط حياة صحي:

• تناول المزيد من الفواكه والخضراوات. اتبع حمية البحر الأبيض المتوسط ​​أو حمية داش.
• حافظ على وزن صحي.
• مارس التمارين الرياضية حسب نصيحة طبيبك.
• احصل على قسط كافٍ من النوم - عادةً من سبع إلى تسع ساعات.
• قلل من التوتر. فالتوتر قد يزيد الأعراض سوءاً.
• تجنب الاستحمام بالماء الساخن. فالحرارة قد تزيد من أعراض متلازمة لامبرت-إيتون.
• راجع طبيبك بانتظام، وأخبره على الفور إذا طرأ أي تغيير على صحتك أو إذا ظهرت عليك أعراض جديدة.

هل يمكن علاج متلازمة لامبرت-إيتون بشكل كامل؟

لسوء الحظ، لا يوجد علاج شافٍ لمتلازمة لامبرت-إيتون. وقد ثبت أن علاج السرطان الكامن المرتبط بهذه المتلازمة يُحسّن أعراضها. كما يمكن للأدوية المثبطة للمناعة أن تساعد في السيطرة على هجوم المناعة الذاتية، وهناك أيضاً علاجات تُخفف الأعراض عن طريق زيادة كمية الأستيل كولين في النهايات العصبية وتحسين قوة العضلات.

إذا كنت تعاني من متلازمة لامبرت-إيتون دون الإصابة بالسرطان، فيمكنك توقع متوسط ​​عمر طبيعي. أما إذا كنت تعاني من متلازمة لامبرت-إيتون والسرطان، فقد تتحسن أعراضك بمرور الوقت (وإن لم يكن بشكل كامل) إذا تم اكتشاف السرطان وعلاجه مبكراً.

تعتمد جودة حياتك بشكل كبير على شدة الأعراض التي تعاني منها.

متى يجب عليّ الاتصال بطبيبي إذا كنت أعاني من متلازمة لامبرت-إيتون؟

إذا طرأ أي تغيير على صحتك، أو إذا تفاقمت الأعراض، فاتصل بطبيبك في أي وقت . لا تخف، ولا داعي للذعر. الأطباء موجودون لمساعدتك.

ما الفرق بين `(LEMS)` و `(Myasthenia Gravis - MG)`؟

تتشابه متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية (LEMS) والوهن العضلي الوبيل (MG) في بعض الأعراض. ​​فكلاهما يسبب ضعف العضلات والإرهاق.

مع ذلك، عادةً ما يؤثر مرض الوهن العضلي الوبيل (MG) في البداية على العضلات المحيطة بالعينين وعضلات البلع. لاحقاً، قد يؤثر على عضلات أخرى، بما في ذلك عضلات التنفس وعضلات الأطراف.

تبدأ متلازمة لامبرت-إيتون عادةً بضعف في الجزء العلوي من الفخذين، ثم تنتقل إلى الذراعين. قد تسبب هذه المتلازمة أيضاً ضعفاً في عضلات العين، لكنها عادةً ما تكون أقل حدة من الوهن العضلي الوبيل.

في حالة الوهن العضلي الوبيل، قد يكون الضعف الشديد في عضلات الجهاز التنفسي (العضلات التي تساعد على التنفس) مميتًا. وهذا نادر الحدوث في متلازمة لامبرت-إيتون.

لا يُظهر المصابون بمرض الوهن العضلي الوبيل عادةً أعراضًا كثيرة لاضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي (مثل جفاف العينين والفم، والإمساك، وانخفاض التعرق، والضعف الجنسي). في المقابل، غالبًا ما يعاني المصابون بمتلازمة لامبرت-إيتون من هذه الأعراض، وقد تُساعد هذه الأعراض أحيانًا في التمييز بين المرضين.

وأخيرًا، أمور يجب تذكرها (الرسالة الرئيسية)

ربما تكون قد أدركت الآن أن متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية (LEMS) هي مرض ناتج عن فرط نشاط الجهاز المناعي. لا ترسل خلاياك العصبية إشارات كافية إلى ألياف عضلاتك لتنقبض، مما يؤدي إلى ضعف العضلات وظهور أعراض أخرى.

تذكر أن حوالي 60% من المصابين بمتلازمة لامبرت-إيتون يعانون من سرطان الرئة ذي الخلايا الصغيرة. إذا كنت مصابًا بمتلازمة لامبرت-إيتون ولكنك غير مصاب بالسرطان، فتأكد من إجراء فحوصات الكشف عن السرطان مع طبيبك كل بضعة أشهر لمدة عامين على الأقل بعد التشخيص.

تتوفر علاجات، تشمل علاج السرطان إن وُجد، بالإضافة إلى تناول أدوية تُحسّن التواصل بين الخلايا العصبية والألياف العضلية. تحسين هذا التواصل يُحسّن قوة العضلات ويُخفف أعراضًا أخرى.

أتمنى أن تكون هذه المعلومات مفيدة لك.تذكر دائمًا، إذا كانت لديك أي مخاوف صحية، فمن الأفضل التحدث إلى طبيب مطلع بشأنها.

متلازمة لامبرت -إيتون الوهنية العضلية، متلازمة لامبرت-إيتون العضلية، أمراض المناعة الذاتية، ضعف العضلات، سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة، الوصلة العصبية العضلية، أستيل كولين