هل أنت على دراية بمرض ضمور الأجهزة المتعددة (MSA)، وهو مرض يؤثر على العديد من أجهزة الجسم؟

تخيل أنك تواجه فجأة صعوبة في المشي، وتفقد توازنك، وتشعر بالدوار وتسقط عند النهوض من وضعية الجلوس. من الطبيعي أن تشعر بالخوف الشديد عندما تبدأ هذه الأعراض بالظهور فجأة. على الرغم من أننا قد لا نوليها اهتمامًا كبيرًا في بعض الأحيان، إلا أنها قد تكون العلامات الأولى لبعض الأمراض النادرة. سنتحدث اليوم عن أحد هذه الأمراض العصبية النادرة، ولكنه خطير للغاية، وهو ضمور الأجهزة المتعددة ، وهو مرض يُشار إليه اختصارًا بـ (MSA) بين الأطباء والمرضى. على الرغم من أن هذا الموضوع معقد بعض الشيء، إلا أننا سنتحدث عنه ببساطة شديدة، بطريقة يسهل عليك فهمها.

ببساطة، ما هي منطقة العاصمة هذه؟

ضمور الأجهزة المتعددة مرض عصبي نادر، تضعف فيه أجزاء من الدماغ تدريجيًا وتموت. ومع مرور الوقت، تتلاشى تدريجيًا قدرات الجسم ووظائفه التي تتحكم بها هذه الأجزاء المتضررة من الدماغ. بصراحة، إنه وضع محزن للغاية، لأن هذا المرض ينتهي في نهاية المطاف بالموت.

في الماضي، كان الأطباء يطلقون على هذه المجموعة من الأعراض ثلاثة أسماء. وهي:

• متلازمة شاي دراجر
• ضمور المخيخ الجسري الزيتوني المتقطع
• تنكس الجسم المخططي الأسود

لكن لاحقًا، أدرك الباحثون أن هذه الأمراض الثلاثة تشترك في العديد من الخصائص. لذا، جمعوها معًا وأطلقوا عليها اسم "ضمور الأجهزة المتعددة" (MSA). و"الأجهزة المتعددة" تعني "عدة أجهزة"، مما يعني أن هذا المرض يؤثر على عدة أجهزة في الجسم. وتختلف الأعراض باختلاف أجزاء الدماغ المتضررة، ولذلك يعاني كل شخص من مجموعة مختلفة من الأعراض.

وفي وقت لاحق، تم تصنيف المرض بشكل أدق، استناداً بشكل رئيسي إلى الأعراض التي يظهرها. وبناءً على ذلك، يوجد نوعان من ضمور الأجهزة المتعددة.

من هم الأكثر عرضة للإصابة بضمور الأجهزة المتعددة؟

يؤثر مرض ضمور الأجهزة المتعددة عادةً على البالغين، وخاصة بعد سن الثلاثين. ومن المرجح أن تظهر الأعراض بين سن الخمسين والتاسعة والخمسين. ويمكن أن يصيب هذا المرض أي شخص، بغض النظر عن الجنس.

هذا مرض نادر للغاية. تشير الإحصائيات إلى أن عدد الحالات الجديدة لا يتجاوز 0.6 إلى 0.7 حالة لكل 100,000 شخص سنوياً. وهذا يعني أنه ليس مرضاً شائعاً في مجتمعنا.

كيف يؤثر مرض ضمور الأجهزة المتعددة على أجسامنا؟

يُسبب مرض ضمور الأجهزة المتعددة موت الخلايا في أجزاء مختلفة من الدماغ. وتختلف الأعراض باختلاف الأجزاء المتضررة من الدماغ. أما الأجزاء الرئيسية المتأثرة فهي:

• العقد القاعدية: تقع هذه العقد في منتصف الدماغ، وهي بمثابة مركز يربط أجزاء الدماغ المختلفة ببعضها البعض. ومن خلال هذا المركز، تتحد أجزاء الدماغ المختلفة وتعمل معًا.
• جذع الدماغ: هنا تُتحكم العمليات التلقائية في أجسامنا الضرورية للبقاء على قيد الحياة. على سبيل المثال، التنفس، ومعدل ضربات القلب، وضغط الدم. تحدث هذه الأمور تلقائيًا دون أن نفكر فيها، أليس كذلك؟ هذا هو مركز التحكم.
• المخيخ: يقع في الجزء الخلفي من الرأس، بالقرب من قاعدته. وهو الجزء الرئيسي من الدماغ المسؤول عن تنسيق حركات الجسم والحفاظ على التوازن. بالإضافة إلى ذلك، أظهرت الأبحاث الحديثة أن هذا الجزء يشارك أيضاً في عواطفنا وعملية اتخاذ القرارات.

لذا، عندما تتضرر هذه الأجزاء من الدماغ، تبدأ جميع العمليات التي تتحكم بها هذه الأجزاء بالاضطراب. على سبيل المثال، عندما يتضرر جذع الدماغ، تحدث مشاكل خطيرة في العمليات التلقائية مثل ضغط الدم.

ما هي الأعراض الرئيسية لمرض ضمور الأجهزة المتعددة؟

في ضمور الأجهزة المتعددة، تتشابه بعض الأعراض بين النوعين. بالإضافة إلى ذلك، توجد سمات خاصة بكل نوع. السمة الرئيسية المشتركة بين النوعين هي خلل في الجهاز العصبي اللاإرادي . ببساطة، لا تعمل العمليات التي تحدث تلقائيًا في الجسم بشكل صحيح.

أعراض خلل الجهاز العصبي اللاإرادي

• انخفاض ضغط الدم الانتصابي: هذا هو أول عرض يعاني منه الكثيرون. عند النهوض فجأة من وضعية الجلوس أو الاستلقاء ، ينخفض ​​ضغط الدم فجأة . قد يسبب ذلك الدوخة، وتشوش الرؤية، وحتى الإغماء.
• عدم القدرة على التحكم في البول والبراز: يمكن أن يحدث سلس البول وسلس البراز عندما لا تتوقع ذلك.
• الخلل الجنسي: تحدث مشاكل مثل ضعف الانتصاب، وخاصة عند الرجال، أثناء الجماع.
• مشاكل النوم: على وجه الخصوص، قد يُلاحظ اضطراب سلوك النوم أثناء حركة العين السريعة (REM). في هذه الحالة، عندما تحلم، تُحرّك جسمك، وتصرخ، وتُلوّح بأطرافك استجابةً لأحلامك.
• انخفاض التعرق (انعدام التعرق): تنخفض قدرة الجسم على التعرق بشكل كبير.
• كما أن أعراضًا مثل مشاكل الرؤية وجفاف الفم وانقطاع النفس النومي والإمساك شائعة أيضًا.

الخصائص العقلية والعاطفية

يعاني حوالي ثلث مرضى ضمور الأجهزة المتعددة من مشاكل في قدرتهم على التفكير والتركيز. كما يواجهون صعوبة في السيطرة على عواطفهم، مما قد يؤدي إلى مجموعة متنوعة من مشاكل الصحة النفسية.

• قلق
• اكتئاب
• البكاء أو الضحك بشكل غير لائق
• نوبات ذعر
• أفكار إيذاء النفس أو الانتحار

الأعراض المرتبطة بالحركة

تختلف هذه الخصائص تبعاً لنوعي ضمور العضلات المتعدد اللذين ناقشناهما سابقاً.

ما الذي يسبب ضمور الأجهزة المتعددة؟

لا يزال السبب الدقيق لضمور الأجهزة المتعددة غير معروف . مع ذلك، يشتبه العلماء في أنه ناجم عن بروتين يُسمى ألفا-سينوكلين . يُعتقد أن هذا البروتين يتراكم بشكل غير طبيعي في أجزاء مختلفة من الدماغ، مما يُسبب تلفًا في خلايا الدماغ. ومن المثير للدهشة أن هذا البروتين نفسه يُشتبه أيضًا في كونه سببًا لمرض باركنسون.

البروتينات ضرورية لوظائف أجسامنا. لكن عندما تتجمع هذه البروتينات في غير موضعها وبطريقة خاطئة، فإنها قد تُلحق الضرر بالخلايا. وهذا ما يحدث في مرض ضمور الأجهزة المتعددة (MSA).

لا تزال الأبحاث جارية لفهم سبب تراكم بروتين ألفا-سينوكلين في الدماغ. ويُشتبه في أن ذلك قد يكون ناتجًا عن طفرات جينية. وعلى وجه الخصوص، توجد أدلة على إمكانية انتقال النوع MSA-C من جيل إلى جيل إلى حد ما. مع ذلك، لم يُعثر حتى الآن على أي رابط جيني مماثل للنوع MSA-P.

كيف يتم تشخيص ضمور الأجهزة المتعددة (MSA)؟

هذا هو الجزء الأكثر صعوبة في المرض. إنها الطريقة الوحيدة لتأكيد الإصابة بضمور الأجهزة المتعددة بنسبة 100%.يتمثل الهدف في فحص أنسجة المخ بعد الوفاة. والسبب في ذلك هو عدم وجود تقنية حاليًا لتحديد ما إذا كان بروتين ألفا-سينوكلين يترسب في دماغ الشخص الحي.

مع ذلك، طالما أن المريض على قيد الحياة، يمكن للأطباء الاشتباه بالمرض. يعتمدون في تشخيصهم على عوامل مثل الأعراض، والتاريخ الطبي للمريض، والتاريخ العائلي، والاستجابة لبعض العلاجات. في كثير من الأحيان، قد يشخص الأطباء مرض باركنسون مبدئيًا. ولكن، مع ظهور أعراض أخرى بمرور الوقت، أو عندما يتوقف دواء باركنسون عن العمل، قد يلزم تغيير التشخيص إلى ضمور الأجهزة المتعددة (MSA).

الاختلافات الرئيسية بين ضمور الأجهزة المتعددة ومرض باركنسون

الاختبارات التشخيصية

هناك عدد قليل جداً من الاختبارات التي يمكنها تشخيص ضمور الأجهزة المتعددة بشكل مباشر. في أغلب الأحيان، يتم إجراء سلسلة من الاختبارات لاستبعاد الحالات الأخرى وجمع الأدلة التي تدعم الشك في أن ضمور الأجهزة المتعددة قد يكون هو السبب.

• التصوير بالرنين المغناطيسي: قد يُظهر هذا الفحص أحيانًا تلفًا في أجزاء من الدماغ. في حالة ضمور الأجهزة المتعددة من النوع المخيخي (MSA-C) تحديدًا، قد يظهر نمط يُسمى علامة "الكعكة المتقاطعة" في جزء من الدماغ، وهي تشبه شكل الكعكة المتقاطعة. مع ذلك، قد تظهر هذه العلامة أيضًا في أمراض أخرى، لذا فهي ليست تشخيصًا قاطعًا لضمور الأجهزة المتعددة.
• الاختبارات الجينية: يمكن لهذا الاختبار التحقق من الطفرات الجينية المتعلقة ببروتين ألفا-سينوكلين.
• خزعة الجلد: تشير بعض الأبحاث الحديثة إلى أن هذا الاختبار قد يساعد في تحديد ما إذا كان بروتين ألفا-سينوكلين موجودًا في النسيج العصبي للجلد. ومع ذلك، لا يزال هذا الأمر في مرحلة البحث.

سيشرح لك طبيبك الفحوصات التي يعتقد أنها ضرورية، بناءً على حالتك، وما يمكن توقعه منها.

هل يوجد علاج لمرض ضمور الأجهزة المتعددة؟

لسوء الحظ، لا يوجد علاج شافٍ لمرض ضمور الأجهزة المتعددة حاليًا . لذلك، يتمثل الهدف الرئيسي للعلاج في السيطرة على الأعراض والحفاظ على جودة حياة جيدة لأطول فترة ممكنة.

يعتمد العلاج المقدم على أعراض المريض وشدتها. على سبيل المثال، تُعطى أدوية ضغط الدم لعلاج انخفاض ضغط الدم الانتصابي، ومرخيات العضلات لعلاج التيبس، وأدوية أخرى للتحكم في التبول. كما أن العلاج الطبيعي وعلاج النطق لهما أهمية بالغة.

ما نوع المستقبل الذي يمكن أن يتوقعه شخص مصاب بهذا المرض؟

يُعدّ ضمور الأجهزة المتعددة مرضًا متفاقمًا. سيحتاج حوالي نصف المصابين به إلى وسيلة مساعدة على المشي (مثل عصا أو مشاية) في غضون خمس سنوات من ظهور الأعراض. ​​وسيحتاج حوالي 60% منهم إلى كرسي متحرك في غضون خمس سنوات. وبحلول ست إلى ثماني سنوات، يصبح معظم المرضى طريحي الفراش.

مع تقدم المرض، يصبح من الضروري اتخاذ إجراءات طبية متنوعة للحفاظ على وظائف الجسم.

• عملية فغر الرغامي هي إجراء يتم فيه عمل ثقب صغير في الحلق وإدخال أنبوب للمساعدة في صعوبات التنفس.
• التغذية الأنبوبية هي إعطاء الطعام من خلال أنبوب عندما لا يستطيع المريض البلع.
• استخدام الأنابيب أو غيرها من الإجراءات الجراحية للتحكم في البول والبراز.

عادةً، يتراوح متوسط ​​العمر المتوقع لمريض ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) منذ تشخيص حالته بين 6 و10 سنوات. وفي بعض الحالات الأقل حدة، قد يعيش المريض حتى 15 عامًا. أما في الحالات الشديدة، فقد يكون متوسط ​​العمر المتوقع أقصر بكثير.

تحدث الوفاة بشكل رئيسي نتيجة مضاعفات المرض. على سبيل المثال:

• التهاب رئوي.
• تسمم الدم (تسمم الدم) بسبب التهاب المسالك البولية.
• الموت المفاجئ الناجم عن مشاكل في تحكم الدماغ في التنفس أثناء النوم.

كيف نعتني بأحبائنا؟

مع تفاقم أعراض ضمور الأجهزة المتعددة بمرور الوقت، قد يصبح الشخص غير قادر على العيش باستقلالية. وقد يفقد أيضاً القدرة على التفكير والكلام واتخاذ القرارات بنفسه.

لذا، من المهم جدًا التحدث مع أحبائك عن المستقبل في المراحل المبكرة من المرض، بينما لا يزال المريض واعيًا. إذا كنت في وضع لا تستطيع فيه اتخاذ القرارات، فسيكون من المفيد جدًا للجميع مناقشة القرارات المتعلقة بعلاجك الطبي مسبقًا وإعداد المستندات القانونية اللازمة.

متى يجب عليك زيارة الطبيب؟

العديد من الأعراض المبكرة لمرض ضمور الأجهزة المتعددة هي أمور يجب عليك بالتأكيد مناقشتها مع الطبيب.

• الفجور الجنسي.
• دوار مستمر وفقدان للوعي عند الوقوف.
• مشاكل النوم، وخاصة انقطاع النفس النومي.

إذا أخبرك طبيبك أنك تعاني من اضطراب حركي مثل مرض باركنسون، فمن المهم أن تتحدث معه عن أي تغييرات تطرأ على أعراضك. خاصةً إذا لم يُجدِ دواء باركنسون (ليفودوبا) نفعاً، فهذا مؤشر قوي على احتمال إصابتك بضمور الأجهزة المتعددة.

يُعدّ ضمور الأجهزة المتعددة مرضًا خطيرًا ومميتًا. صحيح أنه لا يوجد علاج شافٍ له، إلا أنه يمكن السيطرة على العديد من أعراضه. وبفضل هذا العلاج، يُمكن الحفاظ على جودة حياة المريض عند مستوى جيد لسنوات عديدة. تُشكّل هذه الفترة فرصة ثمينة لقضاء أوقات سعيدة مع أحبائه والاستمتاع بالحياة على أكمل وجه.