التليف النخاعي: هل نعرف حقاً شيئاً عن هذا النوع من سرطان الدم؟

هل تشعر بالتعب والإرهاق باستمرار دون سبب واضح؟ هل تعاني من كدمات في أنحاء متفرقة من جسمك؟ هل تشعر بثقل خفيف أو امتلاء في الجانب الأيسر من معدتك؟ قد يكون هناك سبب خطير وراء هذه الأعراض لا نفكر فيه عادةً، وهو حالة تُسمى التليف النخاعي. لا داعي للخوف عند سماع هذا الاسم، سنتحدث عن ماهيته، وأسبابه، وأعراضه، وطرق علاجه بأسلوب مبسط وسهل الفهم.

ببساطة، ما هو التليف النخاعي؟

تخيّل العظام الكبيرة داخل أجسامنا كمصانع لإنتاج الدم. نسمي هذه المصانع نخاع العظم . وفي نخاع العظم هذا تُنتَج جميع أنواع خلايا الدم الثلاثة الضرورية لأجسامنا.

1. خلايا الدم الحمراء: تحمل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم.

2. خلايا الدم البيضاء: تحارب الأمراض والجراثيم.

3. الصفائح الدموية: تقوم بتكوين جلطات الدم وتوقف النزيف.

التليف النخاعي هو نوع نادر من سرطان الدم، حيث يمتلئ نخاع العظم، وهو مركز إنتاج الدم، تدريجياً بنسيج ندبي. وكما تغزو الأعشاب الضارة أرضاً خصبة، يمنع هذا النسيج الندبي نخاع العظم من إنتاج خلايا الدم بشكل طبيعي.

لأن هذه الوظيفة لا تُؤدى على النحو الأمثل، يحاول الطحال ، وهو العضو الموجود في الجزء العلوي الأيسر من البطن، المساعدة في هذه المهمة. أي أنه يبدأ بإنتاج الدم. لكن هذه ليست وظيفته الأساسية. ونتيجة لذلك، يُصبح الطحال مُرهقًا، ويبدأ تدريجيًا في التضخم والانتفاخ. يُعاني العديد من المرضى من أعراض مُصاحبة لهذا التضخم.

هذا مرض مزمن يستمر مدى الحياة، وغالبًا ما يتطور ببطء شديد. مع ذلك، قد يتفاقم أحيانًا بسرعة، وقد يتطور لدى بعض الأشخاص إلى سرطان الدم الحاد. لهذا السبب، سيتابع طبيبك حالتك عن كثب بعد تشخيصك.

هل هناك أنواع رئيسية من التليف النخاعي؟

نعم، هناك نوعان رئيسيان من هذا.

• التليف النخاعي الأولي: هذا هو النوع الأكثر شيوعاً. يحدث تلقائياً، دون تأثير أي مرض آخر.
• التليف النخاعي الثانوي:يحدث هذا عندما تتفاقم أمراض الدم الأخرى. على سبيل المثال، قد يُصاب الشخص المصاب بكثرة الصفيحات الأساسية أو كثرة الحمر الحقيقية بالتليف النخاعي مع مرور الوقت. تنتمي جميع هذه الأمراض إلى مجموعة من سرطانات الدم تُسمى الأورام التكاثرية النخاعية. ببساطة، تُسبب جميع هذه الأمراض إنتاج نخاع العظم كميةً أكبر من نوع أو أكثر من خلايا الدم مقارنةً بالكمية الطبيعية.

ما هي أعراض هذا المرض؟ وكيف نعرف ذلك؟

في أغلب الأحيان، يتطور هذا المرض ببطء شديد، لذا قد يستمر لسنوات دون ظهور أي أعراض. ​​عند ظهور الأعراض، أول ما يتبادر إلى الذهن هو الإرهاق الشديد ، نتيجة نقص خلايا الدم الحمراء في الجسم، وهو ما يُعرف بفقر الدم. بالإضافة إلى ذلك، قد تشعر بثقل أو ألم أو امتلاء في الجزء العلوي الأيسر من البطن بسبب تضخم الطحال .

دعونا نرى ما هي الأعراض الأخرى في الجدول أدناه.

لماذا يحدث هذا؟ ما هي الأسباب؟

لا يزال الأطباء يجهلون السبب الدقيق للتليف النخاعي الأولي، لكن لديهم فهم جيد لكيفية حدوثه.

تبدأ العملية بطفرة في جين الخلية الجذعية، وهي أول خلية مكونة للدم في نخاع العظم . تتحول الخلية الحاملة للجين المعيب إلى خلية سرطانية، تنقسم بسرعة وتتكاثر. تملأ هذه الخلايا السرطانية نخاع العظم بأكمله.

وجد الأطباء أن العديد من المصابين بهذا المرض لديهم عدة طفرات جينية شائعة. وأهمها ما يلي:

• جاك2 (جاك-تو)
• CALR (Cal-R)
• MPL

هذه الطفرات الجينية هي التي تسبب هذا الاضطراب في نخاع العظم.

من هم الأكثر عرضة للإصابة بهذا المرض؟

على الرغم من أن أي شخص يمكن أن يصاب بهذا المرض، إلا أن بعض الأشخاص أكثر عرضة للإصابة به.

• أكثر من 60 عامًا: غالبًا ما يتم تشخيص هذا المرض بين كبار السن.
• وجود أمراض دم أخرى:بالنسبة لأولئك الذين يعانون من أمراض مثل "كثرة الصفيحات الأساسية" أو "كثرة الحمر الحقيقية"، والتي تحدثنا عنها سابقًا.
• التعرض للإشعاع المؤين: التعرض لجرعات عالية من الإشعاع. (هذا نادر جداً).
• التعرض لبعض المواد الكيميائية: التعرض طويل الأمد للمواد الكيميائية المستخدمة في المصانع، مثل البنزين (وهذا نادر جدًا أيضًا).

ما هي المضاعفات التي يمكن أن تحدث نتيجة لهذا المرض؟

مع تقدم مرض التليف النخاعي، قد تحدث مضاعفات مختلفة.

انخفاض إنتاج خلايا الدم

عندما تتراكم الأنسجة الندبية في نخاع العظم، يصبح غير قادر على إنتاج خلايا دم سليمة. وهذا قد يؤدي إلى انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء، مما يسبب فقر الدم ، وانخفاض في عدد الصفائح الدموية، مما يزيد من خطر النزيف.

تكوين خلايا الدم خارج الكبد من نخاع العظم

عندما يعجز نخاع العظم عن أداء وظيفته، تبدأ أعضاء مثل الطحال والكبد بإنتاج الدم. وهذا قد يؤدي إلى تورم هذه الأعضاء والتأثير على وظائفها.

ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي

الوريد البابي هو الوعاء الدموي الرئيسي الذي ينقل الدم من الطحال إلى الكبد. قد يؤدي تضخم الطحال إلى انسداد تدفق الدم عبر هذا الوريد، مما يزيد الضغط داخله، وقد يتسبب ذلك في نزيف حاد.

يتحول إلى سرطان الدم الحاد

في بعض المرضى، يمكن أن يتطور التليف النخاعي في النهاية إلى نوع خطير للغاية وسريع الانتشار من سرطان الدم يسمى سرطان الدم النخاعي الحاد (AML).

كيف يستطيع الطبيب تشخيص هذا المرض بدقة؟

بعد الاستماع إلى أعراضك وفحصك، سيطلب الطبيب إجراء عدة اختبارات لتأكيد التشخيص.

1. فحوصات الدم: تتحقق هذه الفحوصات من ما إذا كان عدد خلايا الدم (الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية) طبيعيًا أم غير طبيعي. كما تتحقق من شكل خلايا الدم.

٢. الفحوصات التصويرية: قد يُجرى فحص بالأشعة المقطعية أو فحص بالموجات فوق الصوتية لمعرفة ما إذا كان الطحال أو الكبد متضخمًا. كما يمكن أن يساعد فحص الرنين المغناطيسي في الكشف عن وجود أي ندوب في نخاع العظم.

3. خزعة نخاع العظم: هذا هو أهم اختبار لتأكيد التشخيص. في هذا الاختبار، تُؤخذ عينة صغيرة من نخاع العظم، عادةً من عظم الورك أو عظم كبير آخر، تحت تأثير تخدير موضعي خفيف. تُرسل العينة إلى المختبر لتحديد كمية النسيج الندبي الموجودة بدقة، وما إذا كانت هناك خلايا سرطانية، وما إذا كانت هناك أي طفرات جينية مثل طفرة "JAK2" التي تحدثنا عنها سابقًا.

بناءً على نتائج هذه الفحوصات، سيحدد طبيبك ما إذا كان مرضك في مراحله المبكرة (ما قبل التليف) أو في مراحله المتقدمة (المرحلة الظاهرة). كما سيقيّم مستوى خطورتك (منخفض، متوسط، أو مرتفع) بناءً على أعراضك ونوع الطفرة الجينية. ويتم وضع خطة العلاج بناءً على مستوى الخطورة هذا.

ما هي العلاجات المتاحة لهذه الحالة؟

يعتمد نظام العلاج على مستوى خطورة مرضك، وشدة الأعراض التي تعاني منها، وعمرك، وصحتك العامة.

تتوفر عدة علاجات للحالات المتوسطة والشديدة الخطورة . والهدف الرئيسي من العلاج هو السيطرة على الأعراض ومنع تفاقم المرض.

زرع الخلايا الجذعية

هذا هو العلاج الوحيد القادر على الشفاء التام من التليف النخاعي. مع ذلك، فهو إجراء بالغ الخطورة وله آثار جانبية خطيرة، لذا فهو غير مناسب لجميع المرضى. عادةً ما يوصي الأطباء بهذا العلاج للأشخاص المعرضين لخطر الإصابة، والشباب، والأشخاص الذين لا يعانون من أمراض خطيرة أخرى.

يتضمن هذا تدمير نخاع العظم المريض للمريض بشكل كامل وإعطاء المريض خلايا جذعية تم الحصول عليها من متبرع سليم.