هل يعاني طفلك من سماكة وتصلب في الجلد؟ دعونا نتحدث عن تصلب الجلد الجهازي لدى الأطفال!

هل لاحظتِ تغيراً طفيفاً في بشرة طفلكِ؟ ربما أصبحت خشنة ومشدودة قليلاً، وملمسها مختلف؟ إذا لاحظتِ شيئاً كهذا، فعليكِ أن تقلقي قليلاً، لأن هذا قد يكون أحياناً عرضاً لحالة تُسمى تصلب الجلد الجهازي الشبابي ، والتي سنتحدث عنها اليوم. لا تقلقي، سنتناول هذا الموضوع بالتفصيل.

ما هو تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال؟

ببساطة، التصلب الجهازي لدى اليافعين (المعروف أيضاً بالتصلب الجهازي ) هو حالة يصبح فيها جلد الطفل أكثر سمكاً وصلابة من المعتاد. تخيل الأمر كطبقة من المطاط تزداد سماكتها تدريجياً حتى تصبح كالبلاستيك الصلب. ولا يقتصر الأمر على الجلد فقط، فقد يؤثر أحياناً على أعضاء أخرى داخل جسم الطفل. كلمة "جهازي" تعني أنه قد يؤثر على جسم الطفل بأكمله.

هذا في الواقع مرض مناعي ذاتي . أي أن جهاز المناعة في الجسم، وهو جهاز الدفاع، يبدأ عن طريق الخطأ بمهاجمة خلاياه السليمة. في حالة تصلب الجلد، عندما يهاجم جهاز المناعة خلايا الجلد بهذه الطريقة، يحدث التهاب أو تورم في الجلد. نتيجةً لهذا التورم، يبدأ إنتاج بروتين الكولاجين، المسؤول عن مرونة الجلد وقوته، بكميات زائدة. وكما تتشكل الندبة عند حدوث إصابة، فإن هذا الإنتاج الزائد للكولاجين يُسبب تليفًا أو تصلبًا في الجلد يُشبه الندبة.

هل هناك أنواع رئيسية من تصلب الجلد الجهازي؟

نعم، هناك ثلاثة أنواع رئيسية. دعونا نرى ما هي.

1. التصلب الجهازي الجلدي المنتشر: في هذا النوع، يظهر سماكة الجلد في جميع أنحاء جسم الطفل. وقد يعاني أيضًا من مشاكل في وظائف الأعضاء الداخلية. تخيل، ليس فقط الذراعين والساقين والوجه، بل أيضًا مناطق مثل الصدر والبطن تبدأ بالسماكة.

٢. التصلب الجهازي الجلدي المحدود (متلازمة كريست): هذه حالة خاصة نوعًا ما، وتُعرف أيضًا باسم متلازمة كريست . كريست هو اختصار مُشتق من الأحرف الأولى للسمات الخمس الرئيسية لهذه الحالة.

• ج - التكلس: وهذا يعني أن الكالسيوم يترسب تحت الجلد ويشكل كتل صغيرة.
• ظاهرة رينود: وهي حالة تتحول فيها أطراف الأصابع (اليدين والقدمين) إلى اللون الأبيض، ثم الأزرق، ثم الأحمر عند التعرض للبرد أو عند التعرض للضغط النفسي. ويصبح من الصعب تنظيم درجة حرارة الجسم.
• هـ - خلل في حركة المريء: هذا يعني أن الأنبوب الذي ينقل الطعام من الحلق إلى المعدة (المريء) لا يعمل بشكل صحيح عند البلع. وهذا قد يسبب حرقة المعدة.قد تحدث أمور كهذه.
• S - تصلب الأصابع: سماكة وتصلب جلد الأصابع. قد تتورم الأصابع وتصبح متصلبة، مثل النقانق.
• T - توسع الشعيرات الدموية: تتضخم الأوعية الدموية الصغيرة في الجلد، فتظهر مثل خيوط العنكبوت أو النقاط الحمراء.

3. التصلب الجهازي بدون تصلب الجلد: يحدث هذا عندما تتأثر الأعضاء الداخلية للجسم دون حدوث أي سماكة أو تصلب في الجلد. ويعني مصطلح "بدون تصلب الجلد" أنه "بدون تصلب الجلد". وهذا يعني أنه على الرغم من عدم وجود تغييرات ملحوظة في الجلد، إلا أن الأعضاء الداخلية قد تتأثر.

من هم الأكثر عرضة للإصابة بتصلب الجلد الجهازي لدى الأحداث؟ ما مدى شيوعه؟

يمكن أن يصيب مرض تصلب الجلد الجهازي الشبابي أي شخص من أي عمر، بغض النظر عن الجنس. ومع ذلك، من النادر جدًا أن يصاب به الأطفال الصغار، أي الأطفال دون سن العاشرة. يشير مصطلح "الشبابي" إلى أن هذا المرض يصيب الأطفال. تشير الإحصائيات في دولة مثل الولايات المتحدة إلى وجود ما بين 5000 و7000 طفل مصاب بتصلب الجلد. يُصاب حوالي 2% من إجمالي المصابين بهذا المرض قبل سن العاشرة، بينما يُصاب 7% آخرون بين سن العاشرة والتاسعة عشرة. لذا، يُعتبر هذا المرض نادرًا جدًا .

ما هي أعراض تصلب الجلد الجهازي لدى الأحداث؟

في هذه الحالة، قد تؤثر الأعراض على جلد الطفل وأعضائه الداخلية. بالإضافة إلى ذلك، يعاني العديد من الأطفال المصابين بتصلب الجلد الجهازي من حالة تُعرف باسم ظاهرة رينود .

أعراض تصيب الجلد والأنسجة

أولاً، دعونا نلقي نظرة على كيفية تأثير ذلك على الجلد والأنسجة المرتبطة به:

• يفقد الجلد مرونته. يصبح خشناً، مشدوداً، وغير جذاب.
• تتراجع وظيفة اليدين. يصبح الجلد مشدوداً، خاصة في الأصابع وراحة اليد، مما يجعل من الصعب ثني اليدين والإمساك بالأشياء.
• تظهر الأوعية الدموية الحمراء على الجلد، وخاصة على اليدين والوجه وحول الأظافر (توسع الشعيرات الدموية). وقد تبدو هذه الأوعية كخيوط عنكبوت صغيرة.
• التكلس هو تكوّن كتل صغيرة من ترسبات الكالسيوم تحت الجلد أو في أماكن أخرى. وقد تكون هذه الكتل صلبة في بعض الأحيان.

في البداية، قد يبدو جلد اليدين والقدمين منتفخًا ومتضخمًا. ومع مرور الوقت، قد يصبح جلد الطفل مشدودًا وسميكًا، وقد تظهر عليه تجاعيد أو مناطق غائرة أو حفر صغيرة. على سبيل المثال، قد تنتفخ أطراف أصابع بعض الأطفال مثل النقانق، ثم تصبح صلبة ولامعة.

أعراض تصيب الأعضاء الداخلية

قد يؤثر تصلب الجلد الجهازي أيضًا على الأعضاء الداخلية للطفل. تشمل الأعراض ما يلي:

• تورم المفاصل وتيبسها وألمها. مثل التهاب المفاصل.
• قرح في أطراف الأصابع. تستغرق هذه القرح وقتاً طويلاً للشفاء.
• مشاكل في الجهاز الهضمي. على سبيل المثال، حرقة المعدة، صعوبة البلع، البراز الرخو (الإسهال)، وتقلصات المعدة.
• مشاكل في الجهاز التنفسي. قد تعاني من سعال مستمر أو صعوبة في التنفس.
• مشاكل الكلى. وهذا قد يسبب أيضاً ارتفاع ضغط الدم (فرط ضغط الدم) .
• أشعر بالتعب طوال الوقت. أتعب بسرعة حتى بعد القيام بشيء بسيط.
• ضعف العضلات.

في أغلب الأحيان، لا تُسبب هذه الحالة ألمًا. لذا، قد لا يعلم بعض الأطفال بإصابتهم بتصلب الجلد. ولهذا السبب، ينبغي على الطفل المُشخَّص بتصلب الجلد الجهازي مراجعة الطبيب بانتظام لإجراء فحوصات دورية للكشف عن ارتفاع ضغط الدم، ومشاكل الرئة، والكلى، والجهاز الهضمي، والقلب.

ظاهرة رينود

هذه علامة فريدة من نوعها. ظاهرة رينود هي تغير لون أطراف أصابع اليدين والقدمين لدى الطفل عند تعرضه للبرد أو الإجهاد. تبدأ باللون الأبيض ، ثم الأزرق ، وأخيراً الأحمر . تظهر هذه العلامة في المراحل المبكرة من المرض، وقد تكون أحياناً أول مؤشر على الإصابة بتصلب الجلد الجهازي.

تشمل الأعراض الأخرى التي قد تحدث مع ظاهرة رينود ما يلي:

• أشعر بالتعب طوال الوقت
• ألم المفاصل
• صعوبة في بلع الطعام
• ألم المعدة
• التهاب الصدر
• إسهال
• صعوبة في التنفس

لماذا يحدث تصلب الجلد الجهازي لدى الأحداث؟

في الواقع، لا يزال السبب الدقيق لمرض تصلب الجلد الجهازي لدى اليافعين غير معروف . ومع ذلك، فقد أظهرت الأبحاث أن تلف الخلايا المبطنة للأوعية الدموية يؤدي إلى فرط نشاط خلايا النسيج الضام في الجلد، والتي تُسمى الخلايا الليفية . هذه الخلايا الليفية هي المسؤولة عن إنتاج بروتينات مثل الكولاجين. لذا، فإن أعراض تصلب الجلد الجهازي ناتجة عن هذا الإفراط في إنتاج الكولاجين.

لماذا جلد الطفل مشدود جدًا؟

في حالة التصلب الجهازي، يصبح الجلد مشدودًا نتيجة زيادة بروتين الكولاجين في أنسجة الطفل. وكما ذكرنا سابقًا، فإن وظيفة الجهاز المناعي هي حماية الجسم من العدوى والأمراض. إلا أنه في حالة الطفل المصاب بالتصلب الجهازي، يُفرط الجهاز المناعي في رد فعله، محاولًا حماية الجسم بخلاياه السليمة، أي أنه يهاجم خلاياه . ونتيجة لذلك، تبدأ خلايا الطفل بإنتاج كمية زائدة من الكولاجين. يترسب هذا الكولاجين الزائد في جلد الطفل وأعضائه الداخلية، مُكوّنًا مظهرًا صلبًا وسميكًا، يُشبه الندبة.

كيف يتم تشخيص تصلب الجلد الجهازي؟

سيقوم طبيب طفلك بتشخيص تصلب الجلد الجهازي من خلال النظر في عدة عوامل.

• الأعراض والعلامات الجسدية، مثل سماكة الجلد والتغيرات في الأصابع.
• تغيرات محددة في الجلد، مثل المناطق السميكة، وحجمها، وشكلها، ولونها.
• سيوفر التاريخ الطبي الكامل والفحص البدني معلومات حول الأمراض السابقة للطفل وما إذا كان أي شخص في الأسرة قد عانى من حالات مماثلة.

ما هي الاختبارات المستخدمة لتشخيص تصلب الجلد الجهازي؟

تُجرى فحوصات متنوعة لاستبعاد الحالات الأخرى المشابهة لتصلب الجلد، ولتحديد مدى نشاط المرض، ولتحديد ما إذا كانت أعضاء أخرى غير الجلد متأثرة. ويمكن أن تعطي فحوصات البروتينات المناعية الذاتية فكرة عن مسار المرض. وفي حالات نادرة جدًا، يلجأ الأطباء إلى خزعة الجلد .

فيما يلي بعض الاختبارات الإضافية لتشخيص تصلب الجلد الجهازي:

• فحوصات الدم: قياس مستويات البروتينات المناعية الذاتية ووظائف الكلى.
• فحوصات الأشعة السينية: ابحث عن تغيرات في جلد الطفل وعظامه وأعضائه الداخلية (مثل الرئتين والأمعاء).
• اختبارات للتحقق من عملية البلع في المريء: وهذا يعني النظر في وظيفة الأنبوب الذي ينقل الطعام من الفم إلى المعدة.
• اختبار وظائف الرئة: اختبار تنفسي لمعرفة ما إذا كانت رئتا الطفل تعملان بشكل صحيح.
• التصوير بالموجات فوق الصوتية للقلب (تخطيط صدى القلب): شاهد كيف يعمل قلب طفلك.

من يقوم بتشخيص تصلب الجلد الجهازي لدى الأحداث؟

يتم تشخيص مرض تصلب الجلد الجهازي ومراقبته وعلاجه من قبل طبيب عام لطفلك، أو طبيب روماتيزم متخصص في هذه الحالات، أو طبيب أمراض جلدية ، أو فريق من الأطباء المتخصصين في أجزاء معينة من الجسم (الجهاز الهضمي، القلب، الرئتين، الكلى).

كيف يتم علاج تصلب الجلد الجهازي لدى الأحداث؟

تتمثل الأهداف الرئيسية لعلاج تصلب الجلد الجهازي في وقف الالتهاب، ومنع تفاقم الحالة، ومنع تلف الأعضاء الداخلية.

حماية البشرة

حماية بشرتك تساعد على تحسين تدفق الدم إلى بشرتك وأطرافك. وهذا مهم بشكل خاص للأطفال المصابين بظاهرة رينود . إليك بعض الأمور التي يمكنك القيام بها لحماية بشرة طفلك:

• تجنب إصابة المناطق المصابة، وخاصة أطراف الأصابع وأصابع القدم.حتى التمزق الصغير يمكن أن يتحول إلى مشكلة كبيرة.
• احمِ يدي وقدمي طفلك من البرد. حافظ على دفء الغرفة. في فصل الشتاء (في المناطق الباردة كالمرتفعات)، ألبس طفلك طبقة إضافية من الملابس، مثل قبعة ذات أغطية للأذنين، وقفازات، وجوارب دافئة. الصوف أدفأ من القطن أو الأقمشة الصناعية. كما يُفضّل ارتداء عدة طبقات رقيقة من الملابس بدلاً من طبقة واحدة سميكة.
• تجنبي التدخين أو تعريض طفلك للدخان.
• تجنب إعطاء طفلك أدوية البرد التي تحتوي على مادة السودوإيفيدرين.
• احمِ طفلك من التعرض المفرط لأشعة الشمس. استخدم واقيات الشمس حسب توصيات الطبيب.
• لا تستخدمي الصابون القاسي أو المقشرات (القابضة، مقشرات الجسم أو الوجه، المنظفات القاسية) على بشرة طفلك.
• استخدمي الكريمات للحفاظ على نعومة بشرة طفلكِ وفقًا لما وصفه الطبيب.

العلاج الطبيعي

يمكن أن تساعد تمارين التمدد الأساسية وبرامج التمارين الموجهة، التي يُجريها أخصائيو العلاج الطبيعي والوظيفي، في الحفاظ على مرونة الطفل، ومدى حركة مفاصله، وقوة عضلاته، وتدفق الدم إلى المناطق المصابة. كما يمكن أن تساعد هذه العلاجات في الوقاية من تقلصات المفاصل، وهي حالة من تيبس المفاصل. وإذا لزم الأمر، قد يوصي الطبيب باستخدام الجبائر أو الدعامات.

جراحة

في حالات نادرة جدًا، قد تستدعي الحاجة إجراء جراحة تقويمية لليد أو جراحة تجميلية لتصحيح التشوهات الشديدة في المفاصل أو الجلد أو الندوب. ومع ذلك، قبل الجراحة، يجب أن تكون الحالة في حالة هدوء ، أي أنها لم تكن نشطة لعدة سنوات.

قد ينظر طبيب طفلك في زراعة نخاع العظم الذاتي كخيار علاجي. وتجري حاليًا دراسة علاجات أخرى.

ما هي الأدوية التي تُعطى لعلاج التصلب الجهازي؟

قد يصف طبيبك أدوية مختلفة لعلاج حالة طفلك. على سبيل المثال:

• الكورتيكوستيرويدات: تُقلل الالتهاب في العضلات والمفاصل والجلد. كما تُساعد الستيرويدات في علاج المراحل المبكرة من التهاب الأعضاء الداخلية. مع ذلك، عادةً ما تكون الستيرويدات غير فعّالة في المراحل المتأخرة من التليف في التصلب الجهازي.
• مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs): على سبيل المثال ، الإيبوبروفين والنابروكسينتُستخدم أدوية مثل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية أحيانًا لتخفيف التهاب المفاصل لدى الأطفال المصابين بالتهاب المفاصل. مع ذلك، ينبغي توخي الحذر من الإفراط في استخدام هذه الأدوية عند وجود قصور في وظائف الكلى.
• أدوية أخرى معدلة للمناعة: يتم إعطاء هذه الأدوية لتقليل استجابة المناعة الذاتية ومنع الالتهاب والتندب اللاحق.
• الأدوية التي توسع الأوعية الدموية وتحسن تدفق الدم: تستخدم هذه الأدوية لعلاج ظاهرة رينود .

إذا كان طفلي مصابًا بتصلب الجلد الجهازي، فماذا أتوقع؟

لا يوجد علاج محدد لمرض تصلب الجلد. ومع ذلك، يمكنك مساعدة طفلك على إدارة الحالة والتعايش معها.

التصلب الجهازي مرض مزمن ، طويل الأمد، ويتطور ببطء. قد يستمر لأشهر أو سنوات. يعتمد مآل طفلك على مدى انتشار الأعراض ومدى تأثر الجسم (وخاصة الجلد والأعضاء الداخلية).

الأطفال الذين يعانون من مشاكل في الرئة أو القلب أو الكلى أكثر عرضة لمضاعفات مثل تقلصات المفاصل وتغيرات في المظهر. كما يمكن أن تؤثر هذه الحالة على نمو عظام الطفل.

غالباً لا يختفي تصلب الجلد الجهازي تماماً، ولكنه قد يبقى على نفس المستوى لعدة سنوات دون أن يتفاقم.

كم من الوقت يمكن أن يعيش المرء مع مرض تصلب الجلد الجهازي لدى الأحداث؟

يختلف متوسط ​​العمر المتوقع للطفل المصاب بتصلب الجلد الجهازي تبعًا لشدة المرض، وخاصةً ما إذا كان قد أثر على أعضائه الداخلية. من المهم استشارة الطبيب للحصول على فهم واضح للحالة.

هل يمكن الوقاية من تصلب الجلد الجهازي لدى الأحداث؟

بما أن السبب الدقيق غير معروف، فلا توجد طريقة محددة للوقاية من تصلب الجلد الجهازي.

كيف أعتني بطفلي الذي تم تشخيصه بمرض تصلب الجلد الجهازي؟

ينبغي للأطفال المصابين بتصلب الجلد الجهازي أن يعيشوا حياة طبيعية قدر الإمكان. عليهم الذهاب إلى المدرسة، واللعب، والمشاركة في الأنشطة. عمومًا، لا توجد حدود لكمية النشاط البدني الذي يمكن للأطفال ممارسته (طالما أنه آمن). تساعد التمارين الرياضية على الوقاية من الضعف، وتزيد من قوة العضلات ومرونتها وقدرتها على التحمل.

متى يجب أن آخذ طفلي إلى الطبيب؟

ينبغي اصطحاب طفلك لإجراء فحوصات دورية. انتبه جيداً للأعراض التي تؤثر على الأعضاء الداخلية. إذا كان طفلك يعاني من ألم شديد ، أو يجد صعوبة في تحريك أجزاء من جسمه، أو يعاني من أعراض تؤثر على حياته اليومية،راجع الطبيب فوراً.

ما هي الأسئلة التي يجب أن أطرحها على طبيبي؟

إن طرح أسئلة كهذه سيساعدك:

• ما مدى خطورة حالة طفلي؟
• كيف يمكنني حماية بشرة طفلي في المنزل؟
• كم مرة يجب أن يذهب طفلي إلى العلاج الطبيعي؟
• ما هي الأعراض التي يجب أن أنتبه لها إذا تفاقم المرض؟
• هل يحتاج طفلي إلى عملية جراحية؟

هل توجد أنواع أخرى من تصلب الجلد؟

بالإضافة إلى أنواع تصلب الجلد الجهازي، هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد. وهما:

• التصلب الجلدي الموضعي: يؤثر هذا النوع على الجلد في مناطق معينة من الجسم فقط. وقد ينتشر إلى العضلات أو العظام الكامنة، أو قد لا يظهر على الإطلاق. ونادراً ما يؤثر على الأعضاء الداخلية.
• التصلب الجهازي (المعروف أيضًا باسم التصلب الجهازي): هذا هو موضوع حديثنا في هذا المقال. في هذه الحالة، قد يصبح الجلد سميكًا في أي مكان من الجسم. بالإضافة إلى التغيرات الجلدية، قد تتكون أنسجة ندبية في الأعضاء الداخلية مثل الكلى والقلب والرئتين والجهاز الهضمي. قد يعاني الأطفال المصابون بالتصلب الجهازي من محدودية حركة المفاصل نتيجةً للتغيرات الجلدية المنتشرة.

أهم الأمور التي يجب تذكرها في هذه المقالة

تصلب الجلد الجهازي لدى الأطفال هو حالة نادرة تصيب الأطفال وتسبب سماكة الجلد وتصلبه، وقد تؤثر أحيانًا على الأعضاء الداخلية. وهو مرض مناعي ذاتي.

• الأعراض: قد تحدث أعراض مثل شد الجلد، وتورم الأصابع، وظاهرة رينود (تغير لون الأصابع في الطقس البارد)، وآلام المفاصل، ومشاكل في الجهاز الهضمي، وصعوبة في التنفس.
• السبب: على الرغم من أنه غير معروف بالضبط، إلا أنه يُعتقد أنه ناجم عن خلل في الجهاز المناعي وإنتاج الكولاجين المفرط.
• العلاج: السيطرة على المرض، وحماية الجلد، واستخدام العلاج الطبيعي، والأدوية عند الضرورة. على الرغم من عدم وجود علاج نهائي، إلا أنه يمكن السيطرة على الأعراض.
• الأهم من ذلك كله: إذا ظهرت على طفلك أعراض، فاستشر طبيباً على الفور. من الضروري جداً إحالة طفلك لإجراء فحوصات طبية دورية ومساعدته على عيش حياة طبيعية. لا تقلق، يمكنك التعامل مع هذا الوضع بمساعدة الأطباء.

تصلب الجلد ، أمراض الجلد لدى الأطفال، شد الجلد، الكولاجين، أمراض المناعة الذاتية، ظاهرة رينود، متلازمة كريست