هل فك طفلك السفلي صغير؟ هل يُصدر صوتاً غريباً عند شرب الحليب؟ - دعونا نتعرف على متلازمة بيير روبن

هل لاحظتِ يومًا أن فك طفلكِ الرضيع وذقنه صغيران جدًا؟ هل يبدو أنه يُعاني من صعوبة في التنفس، خاصةً عندما يكون مستلقيًا على ظهره؟ هل يبدو أنه يختنق قليلًا بالحليب؟ من الطبيعي أن تشعر الأم بالقلق عند رؤية مثل هذه الأمور. سنتحدث اليوم عن حالة نادرة ولكنها مهمة قد تُسبب هذه الأعراض، وهي متلازمة بيير روبن (PRS).

ما هي متلازمة بيير روبن (PRS)؟

باختصار، متلازمة بيير روبن (PRS) هي عيب خلقي نادر يحدث أثناء نمو الجنين في الرحم. ويُطلق عليها الأطباء أحيانًا اسم "تسلسل بيير روبن". تؤثر هذه الحالة بشكل رئيسي على وجه الطفل، وخاصة الفم والفك. وقد تُصعّب هذه المشاكل على الطفل التنفس والرضاعة الطبيعية والشرب من الزجاجة.

تأمل في الأمر، ينبغي أن تتطور أجزاء الوجه بالتسلسل الصحيح. فبعد اكتمال نمو الفك السفلي، يستقر اللسان في مكانه المناسب، ثم يتشكل سقف الحلق. لكن في متلازمة بروس، يختل هذا الترتيب، ولذلك تُسمى أحيانًا "متلازمة التتابع".

هذه الحالة ليست شائعة جدًا. في المتوسط، طفل واحد فقط من بين كل 8500 طفل معرض للإصابة بها. لذا لا داعي للقلق عند سماعك عنها، ولكن من المهم جدًا أن تكون على دراية بها.

كيف أعرف إذا كان طفلي مصاباً بمتلازمة بروس؟ ما هي الأعراض الرئيسية؟

غالباً ما يلاحظ الأطباء هذه العلامات فور ولادة الطفل. هناك بعض التغيرات الجسدية والأعراض التي تظهر بشكل رئيسي في متلازمة بروس. دعونا نتناولها بالتفصيل.

لماذا يحدث هذا؟ ما هو السبب وراء ذلك؟

في الواقع، لم يجد الأطباء بعد السبب الدقيق لذلك، لكننا نعلم أنه قد يكون ناتجًا عن عدة طفرات جينية تحدث أثناء نمو الطفل في الرحم.

يكون تسلسل ذلك على النحو التالي:

1. أولاً، لا يتطور الفك السفلي للطفل بشكل صحيح. فهو ينمو صغيراً جداً.

2. لأن الفك السفلي صغير، فإن اللسان ليس لديه مكان ليستقر فيه بشكل صحيح، ويتم دفعه لأعلى وللخلف (باتجاه الحلق).

3. يرتفع اللسان هكذا ويسد مجرى الهواء العلوي.

٤. في هذه المرحلة، من المفترض أن ينغلق جزئي سقف حلق الطفل العلوي. ولكن بسبب تقاطع اللسان المرتفع، لا يستطيع جزئي سقف الحلق الالتحام، مما يترك فجوة في المنتصف.

في بعض الأحيان قد يكون وراثياً. على سبيل المثال، يمكن أن تظهر متلازمة بروس كعرض من أعراض حالات وراثية أخرى، مثل متلازمة ستيكلر.

هل هذه الحالة خطيرة؟ هل يمكن أن تحدث مضاعفات؟

من الطبيعي أن تشعر بالخوف عند سماع هذا. تتراوح شدة متلازمة بروس بين الخفيفة والشديدة . في حالتها الخفيفة، لا تُشكل مشكلة كبيرة.

ومع ذلك، إذا كنت تعاني من متلازمة بروس الحادة، فقد تحدث مضاعفات تهدد الحياة بسبب استمرار انسداد مجرى الهواء.

• ضيق التنفس: انسداد كامل للمجرى الهوائي.
• انخفاض مستويات الأكسجين في الدم (نقص الأكسجة): عدم كفاية الأكسجين في الجسم.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي: زيادة الضغط في الأوعية الدموية التي تنقل الدم من القلب إلى الرئتين.
• قصور القلب الاحتقاني: حالة تضعف فيها وظيفة القلب بسبب الإجهاد الذي يتحمله.

كيف توصل الطبيب إلى هذا تحديداً؟

في معظم الأحيان، يستطيع طبيب الأطفال تحديد هذه الأعراض أثناء الفحص الروتيني في المستشفى بعد ولادة الطفل.

إذا كان الطفل يعاني من حالة طفيفة للغاية، فقد لا تظهر أعراضها عند الولادة. مع ذلك، إذا لم يكن وزن الطفل يزداد أو كان يصدر أصواتًا غريبة أثناء التنفس، فقد يشك الطبيب في الأمر.

في حال وجود أي شك، قد يقوم الطبيب بإجراء هذه الفحوصات:

• الفحص البدني الكامل: هنا، نقوم بفحص الأعراض الرئيسية الثلاثة التي تحدثنا عنها بعناية (صغر الذقن، ودفع اللسان للخلف، وشق الحنك).
• التصوير المقطعي المحوسب (CT scan): يساعد هذا على رؤية بنية وموضع عظام وجه الطفل بوضوح.
• دراسة النوم: يتم إجراء هذا الاختبار لتحديد ما إذا كان الطفل يعاني من انقطاع النفس الانسدادي النومي (OSA)، وهي حالة يتوقف فيها التنفس أثناء النوم بسبب سقوط اللسان إلى الخلف.

ما هي العلاجات المتاحة لهذه الحالة؟

يعتمد العلاج على شدة أعراض طفلك.

متلازمة الألم العضلي الهيكلي الخفيفة

لا تكون حالة بعض الأطفال شديدة. فمع تقدمهم في العمر، ينمو فكهم السفلي أيضاً. وعندما ينمو الفك السفلي، يجد اللسان مكاناً ليستقر فيه، فلا ينزل إلى الحلق. وعندها تختفي صعوبة التنفس. وقد لا يحتاج هؤلاء الأطفال إلى أي جراحة.

ينصحك الطبيب بما يلي:

• وضعية نوم الطفل: أدر رأس الطفل إلى جانبه وضعه على بطنه لينام. هذا يسمح للجاذبية بدفع اللسان إلى الأمام، مما يفتح مجرى الهواء للتنفس. لا تضع طفلك في هذه الوضعية للنوم أبدًا دون استشارة الطبيب.
• طرق الرضاعة الطبيعية الخاصة: يُنصح باستخدام أكواب وزجاجات خاصة، وإطعام الطفل في وضعية الجلوس.

متلازمة بروس الحادة

إذا كان الطفل يعاني من صعوبة كبيرة في التنفس وغير قادر على الرضاعة الطبيعية، فقد تكون الجراحة ضرورية.

• تطويل عظم الفك السفلي: هذه الجراحة هي الأكثر شيوعًا. في هذه العملية، يقوم الجراح بكسر عظم الفك السفلي للطفل إلى نصفين، ثم يُدخل جهازًا صغيرًا بينهما. بعد ذلك، وعلى مدار بضعة أيام، يُدار الجهاز لتحريك قطعتي العظم بعيدًا عن بعضهما. ثم تُملأ الفجوة بينهما بعظم جديد. بهذه الطريقة، يمكن إطالة الفك السفلي تدريجيًا. ومع ازدياد طول الفك، يتقدم اللسان للأمام، مما يُحسّن مجرى الهواء.
• فغر الرغامي: في حال وجود صعوبة شديدة في التنفس، يُحدث ثقب صغير في مقدمة الرقبة ويُدخل أنبوب مباشرة في القصبة الهوائية لمساعدة الطفل على التنفس. يُجرى ذلك لإنقاذ حياة الطفل في حالات الطوارئ.
• تثبيت اللسان بالشفة: هذا إجراء أقل شيوعًا. في هذا الإجراء، يتم خياطة طرف اللسان مؤقتًا بالشفة السفلى، مما يمنع اللسان من الانزلاق إلى الحلق. لاحقًا، عندما ينمو فك الطفل، تُقطع الغرز وتُزال.

ماذا عليّ أن أفعل كوالد؟

عندما تكتشفين إصابة طفلكِ بهذه الحالة، قد تشعرين بالارتباك وكثرة الأمور التي عليكِ التفكير فيها. هذا أمر طبيعي. تذكري أنكِ وطفلكِ لستما وحدكما. الأطباء وطاقم المستشفى موجودون دائماً لمساعدتكما.

سيشرحون لك هذه الأمور:

• كيفية التعامل مع أعراض طفلك: سيتم شرح العمليات الجراحية والعلاجات الأخرى لك بالتفصيل، بالإضافة إلى إيجابياتها وسلبياتها، حتى تتمكن من اتخاذ القرار الأفضل لطفلك.
• كيفية رعاية طفلك في المنزل: كيفية تنويم طفلك، وكيفية إرضاعه رضاعة طبيعية، وماذا تفعل في حالة الطوارئ، إلخ. لا تخف من طرح الأسئلة مرارًا وتكرارًا إذا لم تفهم شيئًا.
• مجموعات الدعم والخدمات: يمكنك العثور على معلومات حول مجموعات الدعم التي يمكن لأولياء أمور الأطفال الذين يعانون من مشاكل مماثلة الانضمام إليها. إن التحدث مع شخص مرّ بنفس تجربتك قد يكون بمثابة راحة كبيرة.

ينبغي عليكِ طرح هذه الأسئلة على طبيب طفلكِ:

• ما مدى خطورة حالة طفلي؟
• هل يعاني من أي حالات طبية أخرى إلى جانب متلازمة بروس؟
• هل تنصح بإجراء عملية جراحية؟ ولماذا؟