আপোনাৰ ছালত দাগ আছে নেকি বা শৰীৰত গোট খাইছে নেকি? এইটো হ’ব পাৰে নিউৰ’ফাইব্ৰ’মেট’ছিছ টাইপ ১ (NF1)!

আজি আমি এটা অৱস্থাৰ কথা ক'ম যিটো অলপ জটিল, কিন্তু বহুতৰে বাবে গুৰুত্বপূৰ্ণ হ'ব পাৰে। আমি ইয়াক নিউৰ’ফাইব্ৰ’মেট’ছিছ টাইপ ১, বা চমুকৈ (NF1) বুলি কওঁ। এই নামটো আপুনি হয়তো শুনা নাই। কিন্তু ইয়াৰ বিষয়ে সহজভাৱে কওঁ, আপুনি বুজিব পৰাকৈ।

নিউৰ’ফাইব্ৰ’মেট’ছিছ টাইপ ১ (NF1) কি?

সহজ ভাষাত ক'বলৈ গ'লে, (NF1) হৈছে এনে এক অৱস্থা যিয়ে আপোনাৰ ছাল আৰু স্নায়ুতন্ত্ৰ (অৰ্থাৎ, আপোনাৰ মগজু , মেৰুদণ্ড , আৰু আন সকলো স্নায়ু)ক প্ৰভাৱিত কৰে। এই অৱস্থাত আমাৰ শৰীৰৰ কিছুমান কোষৰ বৃদ্ধিৰ ধৰণত সামান্য পৰিৱৰ্তন ঘটে। ইয়াৰ ফলত অকেন্সাৰ (benign) টিউমাৰ গঠন হয়। এইবোৰক নিউৰ’ফাইব্ৰ’মা বোলা হয় ৷ এই টিউমাৰবোৰ আপোনাৰ মগজু, মেৰুদণ্ড আৰু ছালৰ স্নায়ুত গঠন হয়। (NF1) ৰোগীৰ ক্ষেত্ৰত দেখা পোৱা এটা মূল লক্ষণ হ’ল তেওঁলোকৰ ছালত বহুতো কেফে অ’ লেইট দাগ থাকে। এই অৱস্থাৰ ফলত চকু আৰু হাড়তো প্ৰভাৱ পৰিব পাৰে। কেতিয়াবা চিকিৎসকে ইয়াক ভন ৰেকলিংহাউজেন ৰোগ বুলিও কয়, যিটো আপুনি হয়তো শুনিছে।

নিউৰ’ফাইব্ৰ’মেট’ছিছ টাইপ ১ (NF1) কিমান সাধাৰণ?

এইটোৱেই আটাইতকৈ সাধাৰণ ধৰণৰ নিউৰ’ফাইব্ৰ’মেট’ছিছ। আচলতে সকলো নিউৰ’ফাইব্ৰ’মেট’ছিছ ৰোগীৰ ৯৬% ৰোগীৰ NF1 থাকে। বিশ্বজুৰি অনুমান কৰা হৈছে যে প্ৰতি বছৰে জন্ম হোৱা প্ৰতি ৩,০০০ শিশুৰ ভিতৰত প্ৰায় এজনৰ এন এফ ১।

NF1 ৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

(NF1) ৰ লক্ষণসমূহ মূলতঃ স্নায়ুৰ সংকোচনৰ ফলত হয়। এই লক্ষণসমূহ আপোনাৰ বাবে চিনাকি যেন লাগে নেকি চাওক:

• ছটাতকৈ অধিক কেফে অ' লেইট দাগ: এইবোৰ ছালত সমতল, পাতল বাদামীৰ পৰা গাঢ় বাদামী ৰঙৰ দাগ হিচাপে দেখা যায়, জন্মৰ চিহ্নৰ দৰেই।
• ছালৰ তলত দুটা বা তাতকৈ অধিক নিউৰ’ফাইব্ৰ’মাঃ এই টিউমাৰ শৰীৰৰ যিকোনো ঠাইতে গঢ় লৈ উঠিব পাৰে। মটৰৰ দৰে সৰু বা তাতোকৈ ডাঙৰ হ’ব পাৰে। স্পৰ্শ কৰিলে কোমল বা অলপ কঠিন হ’ব পাৰে। প্ৰায়ে এই টিউমাৰবোৰৰ চাৰিওফালে থকা ছালখন আপোনাৰ স্বাভাৱিক ছালৰ ৰংতকৈ ক’লা হয়।
• ইয়াক বগলী, গ্ৰাইণ্ড, আৰু কেতিয়াবা স্তনৰ তলত সৰু সৰু দাগ (ফ্ৰেকল)ৰ দৰে দেখা যায়।
• আইৰিছ বা অপটিক নাৰ্ভৰ টিউমাৰত সৰু সৰু গোট (Lisch nodules ) গঠন হোৱা (optic glioma) আৰু সেয়েহে দৃষ্টিশক্তিৰ অক্ষমতা।
• হাড়ৰ বৃদ্ধিৰ অস্বাভাৱিকতা:উদাহৰণস্বৰূপে, স্কোলিঅ’ছিছ বা ভৰিৰ হাড় নমাই দিয়া, স্বাভাৱিকতকৈ ডাঙৰ মূৰ (মেক্ৰ’চেফেলি), আৰু চুটি আকাৰৰ দৰে কথা থাকিব পাৰে।
• মনোযোগ-ঘাটি/ অতিক্ৰিয়াশীলতা বিকাৰ ( ADHD ) ।
• টিউমাৰ গঠন হোৱা অংশত বিষ, ইফালে সিফালে চলাচল কৰাত অসুবিধা, সংশ্লিষ্ট অংগবোৰত কাম কৰাত অসুবিধা।

এই লক্ষণসমূহ কিছুমান মানুহৰ বাবে অতি মৃদু হ’ব পাৰে, আৰু আন কিছুমানৰ বাবে যথেষ্ট গুৰুতৰভাৱে প্ৰভাৱিত হ’ব পাৰে। লগতে এই সকলোবোৰ লক্ষণ জন্মৰ পৰাই দেখা নাযায়। গোটেই জীৱনত বিভিন্ন সময়ত দেখা দিয়ে। গতিকে ইয়াৰ প্ৰভাৱ প্ৰতিজন ব্যক্তিৰ ওপৰত বেলেগ বেলেগ।

কিহৰ ফলত নিউৰ’ফাইব্ৰ’মেট’ছিছ টাইপ ১ (NF1) হয়?

NF1 ৰ মূল কাৰণ হৈছে আমাৰ এটা জিনৰ পৰিৱৰ্তন, যাক মিউটেচন বোলা হয়। এই জিনটোক নিউৰ’ফাইব্ৰ’মিন ১ জিন বুলি কোৱা হয়। এই নিউৰ’ফাইব্ৰ’মিন ১ জিনে আমাৰ শৰীৰক নিউৰ’ফাইব্ৰ’মিন নামৰ প্ৰ’টিন তৈয়াৰ কৰিবলৈ কয়। এই প্ৰটিনটো অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ কাৰণ ই নিয়ন্ত্ৰণ কৰে কোষবোৰ কিমানবাৰ বিভাজন হয় আৰু কিমান কপি তৈয়াৰ কৰে। সঠিকভাৱে ক'বলৈ গ'লে এইটো এটা প্ৰটিন যিয়ে টিউমাৰ গঠন হোৱাত বাধা দিয়ে (টিউমাৰ দমনকাৰী) ।

গতিকে, যেতিয়া শৰীৰে এই নিউৰ’ফাইব্ৰ’মিন প্ৰ’টিন বনাবলৈ সঠিক নিৰ্দেশনা নাপায়, তেতিয়া কিছুমান কোষ সঠিকভাৱে বিভাজিত নহয় আৰু প্ৰতিলিপি হয়। বৰঞ্চ তেওঁলোকে প্ৰয়োজনতকৈ অধিক কপি তৈয়াৰ কৰে। তেতিয়াই টিউমাৰ গঠন হয়। টিউমাৰ হৈছে বৃহৎ সংখ্যক অস্বাভাৱিক কোষৰ দ্বাৰা গঠিত কলাৰ ঘন ভৰ।

এই জিন মিউটেচন আপুনি আপোনাৰ পিতৃ-মাতৃৰ এজনৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব পাৰে। ইয়াক উত্তৰাধিকাৰৰ অটোজ'মেল প্ৰধান আৰ্হি বুলি কোৱা হয়। কিন্তু আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কাৰোবাৰ এই অৱস্থা নাথাকিলেও এই জিন মিউটেচন হ’ব পাৰে। NF1 ৰোগীৰ প্ৰায় আধা সংখ্যক লোকে স্বতঃস্ফূৰ্তভাৱে এই ৰোগ হয়। অৰ্থাৎ জিন মিউটেচন আকস্মিকভাৱে ঘটে আৰু কাৰো পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা নাযায়।

নিউৰ’ফাইব্ৰ’মেট’ছিছ টাইপ ১ (NF1)ৰ সম্ভাৱ্য জটিলতাসমূহ কি কি?

(NF1)ৰ ফলত কিছু জটিলতা আহিব পাৰে। ইয়াৰে কিছুমান ইয়াত উল্লেখ কৰা হ’ল:

• চকুৰ দৃষ্টিশক্তি হেৰুৱাব পাৰে।
• হাড়ৰ বিকাশত ভাঙন বা অস্বাভাৱিকতা (ডিছপ্লেছিয়া) হ’ব পাৰে।
• স্নায়ুৰ ক্ষতি হ’ব পাৰে।
• উচ্চ ৰক্তচাপ (উচ্চ ৰক্তচাপ) হ’ব পাৰে।
• চিকিৎসা আৰু আঁতৰোৱাৰ পিছতো টিউমাৰ পুনৰ হ’ব পাৰে।
• আত্মসন্মান কমি যাব পাৰে।

আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল NF1 ত গঢ় লৈ উঠা কিছুমান টিউমাৰ কেন্সাৰ।সমস্যা হৈ পৰাৰ সম্ভাৱনা আছে। সেয়ে এই সন্দৰ্ভত অত্যন্ত সাৱধানতা অৱলম্বন কৰে।

NF1 কেনেকৈ ধৰা পৰে?

এজন চিকিৎসকে আপোনাক পৰীক্ষা কৰি প্ৰয়োজনীয় পৰীক্ষা চলাই আপোনাৰ NF1 আছে নে নাই সেইটো নিৰ্ণয় কৰিব। তেওঁ প্ৰথমে শাৰীৰিক পৰীক্ষা কৰি আপোনাৰ লক্ষণসমূহৰ বিষয়ে সুধিব আৰু ইয়াৰ প্ৰভাৱ আপোনাক কেনেকুৱা হয় সেই বিষয়ে জানিব।

ইয়াৰ উপৰিও আপুনি এনে ধৰণৰ পৰীক্ষাও কৰিব পাৰে:

• ইমেজিং পৰীক্ষা: যেনে, এম আৰ আই, এক্স-ৰে বা চি টি স্কেন।
• জিনীয় পৰীক্ষা।
• চকুৰ পৰীক্ষা।

বেছিভাগ মানুহৰে প্ৰাপ্তবয়স্ক অৱস্থাত NF1 ধৰা পৰে। কাৰণ লক্ষণবোৰ একেলগে দেখা নাযায়, কিন্তু সময়ৰ লগে লগে ক্ৰমান্বয়ে বিকশিত হয়। উদাহৰণস্বৰূপে, জন্মৰ সময়ত আপোনাৰ কেফে অ’ লেইট স্পট থাকিব পাৰে, বা প্ৰথম কেইবছৰমানৰ ভিতৰতে দেখা দিব পাৰে। কিন্তু বগলী আৰু গ্ৰাইণ্ডত ফ্ৰেকল ওলাবলৈ ৩-৫ বছৰ সময় লাগিব পাৰে। নিউৰ’ফাইব্ৰ’মা হৈছে এক প্ৰকাৰৰ টিউমাৰ যিটো প্ৰাপ্তবয়স্ক অৱস্থাত বেছিকৈ দেখা যায়। প্ৰায়ে দৃষ্টিশক্তিৰ পৰিৱৰ্তনৰ বাবে মানুহে চিকিৎসকৰ কাষ চাপে।

নিউৰ’ফাইব্ৰ’মেট’ছিছ টাইপ ১ (NF1)ৰ চিকিৎসা কেনেকৈ কৰা হয়?

বৰ্তমান এই অৱস্থাৰ (NF1) কোনো নিৰাময় হোৱা নাই। অৱশ্যে চিকিৎসকে আপোনাৰ লক্ষণসমূহ পৰিচালনা কৰাত সহায় কৰিব পাৰে। আপোনাৰ লক্ষণসমূহে আপোনাক কেনেদৰে প্ৰভাৱিত কৰে তাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি চিকিৎসাৰ বিকল্প ভিন্ন হয়। ইয়াত উপলব্ধ কিছুমান চিকিৎসাৰ বিষয়ে উল্লেখ কৰা হৈছে:

• টিউমাৰ আঁতৰোৱাৰ অস্ত্ৰোপচাৰ।
• কৰ্কট ৰোগত পৰিণত হোৱা টিউমাৰৰ চিকিৎসাৰ বাবে কেমোথেৰাপি।
• হাড়ৰ বৃদ্ধিৰ অস্বাভাৱিকতাৰ বাবে অস্ত্ৰোপচাৰ বা ব্ৰেচৰ দৰে কথা।
• টিউমাৰৰ বৃদ্ধি নিয়ন্ত্ৰণৰ বাবে ঔষধ: যেনে, চেলুমেটিনিব নামৰ ঔষধ।
• অন্যান্য লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণ কৰিবলৈ ঔষধ: যেনে, এডিএইচডিৰ ঔষধ।

যদি আপোনাৰ NF1 আছে তেন্তে বছৰত এবাৰ হ’লেও চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ গৈ সম্পূৰ্ণ চিকিৎসা পৰীক্ষা কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। প্ৰতি বছৰে চকুৰ পৰীক্ষাও কৰিব লাগে। ইয়াৰ উপৰিও বছৰত এবাৰ হ’লেও ৰক্তচাপ পৰীক্ষা কৰি জটিলতা পৰীক্ষা কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

মানসিক স্বাস্থ্যৰ কথাও চিন্তা কৰিব লাগিব নেকি?

হয়, সঁচাকৈয়ে। এই অৱস্থাই আপোনাক আৱেগিকভাৱে প্ৰভাৱিত কৰাটো সাধাৰণ কথা। বহুতে মানসিক স্বাস্থ্যৰ পেছাদাৰীৰ লগত কথা পাতি সকাহ পায় ৷ বা, একে ধৰণৰ অৱস্থাৰ লোকসকলে গোট খোৱা এটা সমৰ্থন গোটত যোগদান কৰাটোও অতি সহায়ক হ’ব পাৰে। কাৰণ কেতিয়াবা আনৰ দৃষ্টিগোচৰ হোৱা ঠাইত এই বৃদ্ধি আৰু দাগবোৰ দেখা দিলে আপোনাৰ চেহেৰাৰ প্ৰতি উদ্বিগ্নতা অনুভৱ কৰিব পাৰে। গতিকে চিকিৎসক বা মানসিক স্বাস্থ্যৰ পৰামৰ্শদাতাৰ লগত এনেধৰণৰ কথাবোৰ কথা পাতিলে বৰ ভাল।

চিকিৎসাৰ কোনো পাৰ্শ্ব-প্ৰতিক্ৰিয়া আছেনে?

হয়, চিকিৎসাৰ ধৰণৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি পাৰ্শ্বক্ৰিয়া বেলেগ বেলেগ হ’ব পাৰে। চিকিৎসা আৰম্ভ কৰাৰ আগতে আপোনাৰ চিকিৎসকে এইবোৰ বুজাই দিব। উদাহৰণস্বৰূপে, অস্ত্ৰোপচাৰ কৰিলে তেজ ওলোৱা আৰু সংক্ৰমণ হোৱা দেখা যায়। যদি আপুনি কেমোথেৰাপি কৰে তেন্তে চুলি সৰা আৰু ভাগৰুৱা অনুভৱ কৰিব পাৰে।

নিউৰ’ফাইব্ৰ’মেট’ছিছ টাইপ ১ (NF1) প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰিনে?

বৰ্তমান NF1 প্ৰতিৰোধৰ কোনো উপায় জনা হোৱা নাই। কিন্তু যদি আপুনি পৰিয়াল গঠন কৰাৰ পৰিকল্পনা কৰিছে, অৰ্থাৎ যদি আপুনি সন্তান জন্ম দিয়াৰ আশা কৰিছে, তেন্তে আপুনি চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পাতিব পাৰে আৰু জেনেটিক কাউন্সেলিঙৰ বিষয়ে সুধিব পাৰে ৷ ইয়াৰ দ্বাৰা আপুনি NF1 ৰ দৰে জিনীয় ৰোগত আক্ৰান্ত সন্তান জন্ম হোৱাৰ সম্ভাৱনাৰ বিষয়ে ভালদৰে বুজিব পাৰিব।

NF1 ৰোগীৰ আয়ুস কিমান?

সাধাৰণতে, যদি আপোনাৰ লক্ষণসমূহ গুৰুতৰ নহয়, তেন্তে NF1 এ আপোনাৰ আয়ুসত প্ৰত্যক্ষভাৱে প্ৰভাৱ পেলোৱা নাই। বেছিভাগ মানুহেই স্বাভাৱিক আয়ুস কটায়। কিন্তু যদি জটিলতা দেখা দিয়ে (যদিও ই অস্বাভাৱিক), বিশেষকৈ যদি অস্ত্ৰোপচাৰৰ দ্বাৰা নিৰাপদে আঁতৰাব নোৱাৰা টিউমাৰৰ সংখ্যা বেছি হয়, বা টিউমাৰবোৰ কেন্সাৰলৈ পৰিণত হয়, তেন্তে ই আপোনাৰ আয়ুস (পূৰ্বাভাস)ত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে।

যদি আপুনি NF1 ৰোগ নিৰ্ণয় পায় তেন্তে কি আশা কৰিব পাৰি?

(NF1) হৈছে এনে এক অৱস্থা যিয়ে মানুহক বেলেগ ধৰণে প্ৰভাৱিত কৰে। কিছুমান মানুহৰ দৈনন্দিন কাম-কাজত বাধাৰ সৃষ্টি কৰিব পৰাকৈ গুৰুতৰ লক্ষণ নাথাকিবও পাৰে। আন কিছুমানৰ দৃষ্টিশক্তিৰ সমস্যা বা বিষ হ’ব পাৰে যাৰ বাবে ইফালে সিফালে যোৱাত অসুবিধা হয়।

বহুতে মানসিক স্বাস্থ্যৰ পেছাদাৰীৰ সৈতে কথা পতাটো সহায়ক বুলি বিবেচনা কৰে যেতিয়া তেওঁলোকৰ লক্ষণসমূহে তেওঁলোকৰ মানসিক স্বাস্থ্য আৰু তেওঁলোকৰ শৰীৰৰ বিষয়ে চিন্তা কৰাৰ ধৰণত প্ৰভাৱ পেলায়। যিহেতু এই বৃদ্ধি, যেনে তিল আৰু জন্মৰ চিন কেতিয়াবা আনৰ দৃষ্টিগোচৰ হ’ব পাৰে, সেয়েহে আপুনি আপোনাৰ চেহেৰাৰ বাবে লাজ বা লাজ অনুভৱ কৰিব পাৰে। এই অনুভৱ আৰু যিকোনো লক্ষণ যিয়ে আপোনাক অস্বস্তিকৰ কৰি তুলিছে, সেইবোৰ পৰিচালনা কৰাত চিকিৎসকে সহায় কৰিব পাৰে।

কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

যদি আপুনি NF1 ৰ লক্ষণ দেখা দিয়ে, বিশেষকৈ ছটাতকৈ অধিক café au lait দাগ, ছালৰ অস্পষ্ট পৰিৱৰ্তন, বা দৃষ্টিশক্তি সলনি হয়, তেন্তে লগে লগে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাওক। যদি আপুনি ইতিমধ্যে NF1 ৰ চিকিৎসা কৰি আছে, তেন্তে লক্ষণ, যেনে বিষ, বৃদ্ধি বা বেয়া হ’লে চিকিৎসকক জনাওক।

ইয়াৰ উপৰিও বছৰত এবাৰ হ’লেও চিকিৎসা পৰীক্ষা কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয় ৷ ইয়াৰ দ্বাৰা আপোনাৰ শৰীৰৰ তলত দিয়া অংশসমূহ যিবোৰ NF1 দ্বাৰা প্ৰভাৱিত হ'ব পাৰে, সেইবোৰে সঠিকভাৱে কাম কৰি থকাটো নিশ্চিত কৰাত সহায় কৰিব পাৰে:

• চকু
• স্নায়ুতন্ত্ৰ
• ছাল
• হৃদযন্ত্ৰৰ তন্ত্ৰ
• মেৰুদণ্ড

মোৰ চিকিৎসকক কি কি প্ৰশ্ন সুধিব লাগে?

চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ গ’লে এনেধৰণৰ প্ৰশ্ন সুধিব পাৰে:

• (NF1) ৰোগ নিৰ্ণয় কৰিলে মই কি আশা কৰিব লাগে?
• মোৰ ভৱিষ্যত সন্তানে এই অৱস্থা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব পাৰিবনে?
• আপুনি কি চিকিৎসাৰ পৰামৰ্শ দিয়ে? কিবা পাৰ্শ্বক্ৰিয়া আছেনে?
• আঁতৰোৱাৰ পিছত টিউমাৰবোৰ পুনৰ বাঢ়িব পাৰেনে?
• ফ’ল’-আপ এপইণ্টমেণ্টৰ বাবে কিমান সঘনাই ঘূৰি আহিব লাগে?

শেষত মনত ৰখা কথাবোৰ (Take-Home Message)

নিউৰ’ফাইব্ৰ’মেট’ছিছ টাইপ ১ (NF1) হৈছে নিউৰ’ফাইব্ৰ’মেট’ছিছৰ আটাইতকৈ সাধাৰণ প্ৰকাৰ। ই আপোনাৰ শৰীৰৰ বহু অংশ বিশেষকৈ আপোনাৰ ছাল আৰু স্নায়ুতন্ত্ৰত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে। আপোনাৰ লক্ষণসমূহে আপোনাৰ দৈনন্দিন জীৱন আৰু আপোনাৰ শৰীৰৰ প্ৰতি থকা অনুভৱৰ ওপৰত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে। কিন্তু চিন্তা নকৰিবা। আপোনাৰ চিকিৎসা দলটোৱে আপোনাৰ অৱস্থাৰ বাবে সৰ্বোত্তম চিকিৎসা বিচাৰি উলিওৱাত সহায় কৰিব পাৰে। যদি আপোনাৰ লক্ষণসমূহে আপোনাৰ আত্মসন্মানত প্ৰভাৱ পেলাইছে, তেন্তে আপুনি মানসিক স্বাস্থ্য পৰামৰ্শদাতাৰ সৈতে কথা পতাটো সহায়ক বুলি বিবেচনা কৰিব পাৰে। যদি আপুনি ইতিমধ্যে জানে যে আপোনাৰ NF1 আছে আৰু পৰিয়াল গঠন কৰাৰ পৰিকল্পনা কৰিছে, তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকৰ সৈতে জেনেটিক কাউন্সেলিঙৰ বিষয়ে কথা পাতিবলৈ নাপাহৰিব।

আপুনি অকলশৰীয়া নহয়, এই যাত্ৰাত আপোনাক সহায় কৰিবলৈ বহুত মানুহ আছে।