ছালত অদ্ভুত দাগ দেখা গৈছে নেকি? (Incontinentia Pigmenti) ৰ বাবে হ'ব পাৰেনে?

আপুনি কেতিয়াবা শুনিছেনে `(Incontinentia Pigmenti)` বা `(IP)` নামৰ এই অৱস্থাৰ কথা? হয়তো এই নামটো শুনিলে অলপ জটিল আৰু অদ্ভুত যেন লাগিব পাৰে। কিন্তু এইটো এটা গুৰুত্বপূৰ্ণ বিষয় যিটোৰ ওপৰত আমি কথা পতা প্ৰয়োজন, কাৰণ ই এক বিৰল জিনীয় অৱস্থা যিয়ে কিছুমান শিশু বিশেষকৈ ছোৱালীক প্ৰভাৱিত কৰিব পাৰে। গতিকে আজি আমি বহুতো কথা সহজ ভাষাত ক'ম, যেনে `(Incontinentia Pigmenti)` কি, ইয়াৰ লক্ষণ কি, আৰু ইয়াৰ চিকিৎসা কেনেকৈ কৰা হয়।

`(Incontinentia Pigmenti)` কি? সহজভাৱে বুজি পাওঁ!

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে ইনকন্টিনেন্সিয়া পিগমেণ্টি হৈছে এক্স-লিংকড প্ৰধান জিনীয় বিকাৰ। আপুনি হয়তো ভাবিছে, "অ' ডাক্তৰ, মই এইটো বুজি পোৱা নাই।" ঠিক আছে, আৰু সৰল কৰি লওঁ। জিনৰ জৰিয়তে অৰ্থাৎ পিতৃ-মাতৃৰ পৰা সন্তানলৈ সংক্ৰমিত হোৱা এটা অৱস্থা। ই নিউৰ’কিউটেনিয়াছ ডিছঅৰ্ডাৰ নামৰ ৰোগৰ এটা গোটৰ অন্তৰ্গত। অৰ্থাৎ এই ধৰণৰ ৰোগে আমাৰ কেন্দ্ৰীয় স্নায়ুতন্ত্ৰ (অৰ্থাৎ মগজু আৰু মেৰুদণ্ড), ছাল, চকু, দাঁত, আৰু কংকাল তন্ত্ৰত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে।

`(IP)` ৰ ক্ষেত্ৰত আমাৰ জিনৰ কিছুমান পৰিৱৰ্তন (মিউটেচন)ৰ ফলত ছালত ক্ৰমান্বয়ে দাগ আৰু দাগ দেখা দিয়ে। এই ৰোগৰ প্ৰধান আৰু প্ৰচলিত লক্ষণ এয়া। ছালত এই দাগবোৰ জন্মৰ সময়ত দেখা যায়, আৰু কেতিয়াবা জন্মৰ কেইসপ্তাহমানৰ পিছতো দেখা দিব পাৰে।

ছালত চাৰি প্ৰকাৰৰ দাগ থাকে!

এই ছালৰ দাগবোৰ এটা এটাকৈ, চাৰিটা পৰ্যায়ত দেখা দিব পাৰে। কেতিয়াবা এই পৰ্যায়বোৰ ক্ৰমত আহিব পাৰে, বা এটাৰ পিছত এটা পৰ্যায় দেখা দিব পাৰে। ঋতুবোৰ সলনি হোৱাৰ দৰে ভাবিব, কিন্তু কেতিয়াবা এটা ঋতু শেষ হোৱাৰ আগতেই শেষ হৈ যায়।

১) ভেচিকুলাৰ ষ্টেজ (Vesicular stage): ছালত সৰু, ৰঙা, পানীৰে ভৰা ফোহা ওলায়। চিকেনপক্সৰ সময়ত দেখা দিয়া ফোহাৰ দৰেই। গোটেই শৰীৰত বিশেষকৈ অংগ-প্ৰত্যংগত ৰেখাৰ দৰে দেখা দিব পাৰে।

2. Verrucal stage: সময়ৰ লগে লগে , উফিৰ দৰে, উঠা, উঠা দাগ দেখাবলৈ আৰম্ভ কৰে য'ত ফোহা আছিল। এইবোৰ কেতিয়াবা কেইবামাহো থাকিব পাৰে।

৩) হাইপাৰপিগমেণ্টেচন ষ্টেজ: ইয়াৰ পিছত ছালত ধূসৰ, নীলা-বাদামী ৰঙৰ দাগ দেখা দিয়ে। এইবোৰ শৰীৰ আৰু অংগ-প্ৰত্যংগত অনিয়মিতভাৱে দেখা দিয়ে, মাৰ্বলৰ আৰ্হি বা ঢৌৱা ৰেখাৰ দৰে । এই দাগবোৰেই হৈছে `(Incontinentia Pigmenti)` নামটোৰ উদ্ভাৱনৰ অন্যতম কাৰণ। "ৰঞ্জক পদাৰ্থ" মানে ৰং। এই পৰ্যায় বছৰ বছৰ ধৰি থাকিব পাৰে।

৪) হাইপ'পিগমেণ্টেচন পৰ্যায়: শেষত ক'লা দাগবোৰৰ ঠাইত শেঁতা, কেতিয়াবা দাগ সদৃশ দাগ থাকিব। এইবোৰ প্ৰায়ে আজীৱন টিকি থাকিব পাৰে।

গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল এই চাৰিওটা মুহূৰ্ত এই ক্ৰমত সকলোৰে নাথাকিব। কিছুমান মানুহে হয়তো এটা মুহূৰ্তহে বিশিষ্টভাৱে দেখিব পাৰে, আন কিছুমানে একেলগে কেইবাটাও দেখা পাব পাৰে।

বেছিভাগ সময়তে আই পি NEMO (NF-kappaB essential modulator) নামৰ জিনৰ মিউটেচনৰ ফলত হয়। এই NEMO জিনটো এটা গুৰুত্বপূৰ্ণ জিন যিয়ে আমাৰ শৰীৰৰ কোষৰ কাৰ্য্যকলাপ নিয়ন্ত্ৰণ কৰাত সহায় কৰে আৰু লগতে প্ৰগ্ৰেম কৰা কোষৰ মৃত্যুতো সহায় কৰে। দুৰ্ভাগ্যজনকভাৱে আই পিৰ কোনো নিৰ্দিষ্ট নিৰাময় এতিয়াও হোৱা নাই।

`(Incontinentia Pigmenti)` ৰ সম্ভাৱ্য জটিলতা কি কি?

আই পি কেৱল ছালৰ অৱস্থা নহয়। কেতিয়াবা ইয়াৰ ফলত আন স্বাস্থ্যজনিত সমস্যাও হ’ব পাৰে। সেইটোৰ প্ৰতিও আমাৰ বাবে সচেতন হোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

স্নায়ুজনিত সমস্যা

• মস্তিষ্কৰ এট্ৰফি।
• মগজুৰ কেন্দ্ৰত থকা বগা পদাৰ্থৰ সৰু সৰু ফুটা।
• মস্তিষ্কৰ কৰ্টেক্সত থকা স্নায়ুকোষৰ ধ্বংস।

এই কাৰণসমূহৰ বাবে `(IP)` ৰোগীৰ প্ৰায় ২০% শিশুৰ তলত দিয়া অৱস্থাসমূহ হ'ব পাৰে:

• মটৰ দক্ষতাত পলম হোৱা (যেনে, খোজ কঢ়াত পলম হোৱা, খোজ কঢ়াত পলম হোৱা)।
• বৌদ্ধিক অক্ষমতা (যেনে শিক্ষণৰ অক্ষমতা)।
• পেশীৰ দুৰ্বলতা।
• ফিট (আক্ৰমণ) হোৱা।

দৃষ্টিশক্তিৰ সমস্যা

`(IP)` থকা কিছুমান শিশুৰ দৃষ্টিশক্তিৰ সমস্যাও হ'ব পাৰে। উদাহৰণ স্বৰূপে:

• চকু দুটা ক্ৰছ কৰা (strabismus)।
• চকুৰ ছানি পৰা ৰোগ।
• কিছুমান গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰত দৃষ্টিশক্তি সম্পূৰ্ণৰূপে হেৰুৱাব পাৰে ৷

দাঁতৰ সমস্যা

`(IP)` ৰ দ্বাৰাও দাঁতৰ সমস্যা দেখা যায়।

• কিছুমান দাঁত নোহোৱা হৈছে।
• দাঁতবোৰ ``পেগ আকৃতিৰ``।
• দাঁত ওলোৱাত পলম হোৱা।

এই কাৰণেই দন্ত চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

`(Incontinentia Pigmenti Achromians)` কি?

ইয়াৰ সৈতে কিছু মিল থকা আন এটা অৱস্থা হ'ল `(incontinentia pigmenti achromians)`। ইয়াৰ ফলত ছালত পাতল ৰঙৰ, শেঁতা (হাইপ'পিগমেণ্টেড) বলিৰেখা আৰু ৰেখা দেখা দিয়ে। `(IP)` ত থকা ক'লা দাগবোৰৰ দৰে নহয়, এই অৱস্থাত কেৱল পাতল ৰঙৰ দাগ থাকে। কিন্তু `(IP)`ৰ দৰে এই অৱস্থা `(incontinentia pigmenti achromians)` স্নায়ুতন্ত্ৰৰ সমস্যাৰ সৈতেও জড়িত হ'ব পাৰে।

`(Incontinentia Pigmenti)` ৰ চিকিৎসা কেনেকৈ কৰা হয়?

আমি আগতে কোৱাৰ দৰে `(IP)` ৰ কোনো নিৰ্দিষ্ট নিৰাময় এতিয়াও হোৱা নাই। কিন্তু এই অৱস্থাৰ ফলত হোৱা লক্ষণ আৰু জটিলতা নিয়ন্ত্ৰণৰ বাবে বিভিন্ন চিকিৎসাৰ ব্যৱস্থা আছে। প্ৰতিজন ব্যক্তিৰ লক্ষণৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি চিকিৎসা নিৰ্ণয় কৰা হয়।

• ছালৰ দাগ: বেছিভাগ সময়তে এই ছালৰ দাগবোৰ বিশেষকৈ প্ৰাথমিক অৱস্থাত দেখা দিয়া ফোহা আৰু ৰুক্ষ দাগবোৰ কৈশোৰ বা প্ৰাপ্তবয়স্ক অৱস্থাত কোনো চিকিৎসা নকৰাকৈ ক্ৰমান্বয়ে ম্লান হৈ যায়।সেই ক’লা দাগ (হাইপাৰপিগমেণ্টেচন) আৰু পোহৰৰ দাগ (হাইপ’পিগমেণ্টেচন) বহুদিনলৈকে, কেতিয়াবা আজীৱনও থাকিব পাৰে। কিন্তু সাধাৰণতে ইহঁতে কোনো বিষ নিদিয়ে।
• স্নায়ুতন্ত্ৰৰ লক্ষণসমূহ: যদি আপুনি আক্ৰমণ, পেশীৰ দুৰ্বলতা বা পেশীৰ অস্বাভাৱিক স্পাম হয়, তেন্তে স্নায়ু বিশেষজ্ঞই ঔষধ আৰু কিছুমান চিকিৎসা সঁজুলি প্ৰেছক্ৰিপচন কৰিব পাৰে ।
• দৃষ্টিশক্তিৰ সমস্যা: যদি আপোনাৰ দৃষ্টিশক্তি বেয়া হয়, তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকে চশমা, ঔষধ বা গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰত অস্ত্ৰোপচাৰৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে।
• দাঁতৰ সমস্যাঃ দন্ত স্বাস্থ্য বিশেষজ্ঞই দাঁতৰ সমস্যাৰ চিকিৎসা কৰিব পাৰে। ভৰোৱা আৰু কৃত্ৰিম দাঁতৰ দৰে কাম কৰিব পাৰে।

`(Incontinentia Pigmenti)` অৱস্থাৰ সৈতে জীৱন কেনেকুৱা হ'ব? (পূৰ্বাভাস)

এইটো বহুতৰে বাবে সমস্যা। আই পি থকা সকলোৰে গুৰুতৰ জটিলতা দেখা নাযায়। বিশেষকৈ যিসকল লোকে কেঁচুৱা অৱস্থাত বা শৈশৱত গুৰুতৰ জটিলতা সৃষ্টি নকৰে, তেওঁলোকে স্বাভাৱিক আৰু সুস্থ জীৱন যাপন কৰিব পাৰে। ছালত দেখা দিয়া ৰঞ্জক পদাৰ্থৰ দাগবোৰ সাধাৰণতে সময়ৰ লগে লগে ম্লান হৈ পৰে, আৰু কেতিয়াবা সম্পূৰ্ণৰূপে নাইকিয়া হৈ যায়।

কিন্তু কিছুমান মানুহৰ স্নায়ু আৰু শাৰীৰিক সমস্যা হৈ থাকিব পাৰে। গতিকে, যদি আপোনাৰ বা আপোনাৰ সন্তানৰ আই পি আছে, তেন্তে আপোনাৰ বাবে সৰ্বোত্তম স্বাস্থ্যসেৱাৰ পৰিকল্পনা নিৰ্ধাৰণ কৰিবলৈ আপোনাৰ চিকিৎসক বা জেনেটিক পৰামৰ্শদাতাৰ সৈতে কথা পতাটোৱেই উত্তম।

বৰ্তমান গৱেষকসকলে আই পিৰ দৰে নিউৰ’কিউটেনিয়াছ ডিছঅৰ্ডাৰৰ সৈতে জড়িত জিনসমূহ ক’ত অৱস্থিত সেই বিষয়ে জানিবলৈ জেনেটিক লিংকেজ অধ্যয়ন চলাই আছে। এই জিনীয় মিউটেচনে মগজু আৰু স্নায়ুতন্ত্ৰৰ বিকাশ আৰু কাৰ্য্যত কেনে প্ৰভাৱ পেলায় সেই বিষয়েও অধ্যয়ন কৰি আছে। এই ধৰণৰ গৱেষণাই আমাক জিনীয় ৰোগৰ বিষয়ে অধিক বুজিবলৈ সহায় কৰিব আৰু ভৱিষ্যতে চিকিৎসাৰ পথ প্ৰশস্ত কৰিব পাৰে।

মনত ৰখা আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথা (Take-Home Message)

• ইনকন্টিনেন্সিয়া পিগমেণ্টি হৈছে এক বিৰল, জিনীয় অৱস্থা যিয়ে মূলতঃ ছালত প্ৰভাৱ পেলায়, কিন্তু স্নায়ুতন্ত্ৰ, চকু আৰু দাঁতকো প্ৰভাৱিত কৰিব পাৰে।
• ছালৰ দাগ চাৰিটা পৰ্যায়ত দেখা দিব পাৰে। এইবোৰ সাধাৰণতে সময়ৰ লগে লগে ম্লান হৈ পৰে।
• সকলোৰে গুৰুতৰ জটিলতা দেখা নাযায়। বেছিভাগ মানুহেই স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰিব পাৰে।
• লক্ষণৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি চিকিৎসা নিৰ্ণয় কৰা হয়। আপুনি স্নায়ু, চকু, আৰু দন্ত চিকিৎসাৰ বিশেষজ্ঞৰ পৰা সহায় ল’ব পাৰে।
• যদি আপোনাৰ বা আপোনাৰ সন্তানৰ এই অৱস্থাৰ বিষয়ে কোনো চিন্তা আছে, তেন্তে তৎক্ষণাত চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লওক। আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল আতংকিত নহ’ব, সঠিক তথ্য ল’ব লাগে, আৰু প্ৰয়োজনীয় চিকিৎসা বিচাৰিব লাগে।

আশাকৰোঁ এই তথ্য আপোনালোকৰ বাবে সহায়ক হ'ব। কিবা প্ৰশ্ন থাকিলে লাজ নকৰিব আৰু ডাক্তৰক সুধিব। আমি সকলোৱে আপোনালোকক সহায় কৰিবলৈ ইয়াত আছো।

` ইনকন্টিনেন্সিয়া পিগমেণ্টি, আই পি, ছালৰ ৰোগ, জিনীয় ৰোগ, NEMO জিন, ছালৰ দাগ, স্নায়ুজনিত ৰোগ, শিশুৰ ৰোগ