আপোনাৰ কণমানিটোৰ এই লক্ষণবোৰ দেখা যায় নেকি? আলাগিল চিণ্ড্ৰমৰ কথা কওঁ!

আপুনি কেতিয়াবা ভাবিছেনে যে কেতিয়াবা আমাৰ সৰু ল’ৰা-ছোৱালীয়ে হোৱা কিছুমান ৰোগ অলপ জটিল হ’ব পাৰে? বাৰু, এনে এটা অৱস্থা যিটোক অলপ যত্নৰ প্ৰয়োজন হয়, কিন্তু সঠিক বুজাবুজি থাকিলে পৰিচালনা কৰিব পাৰি, তাৰ নাম হ’ল এলাজিল চিণ্ড্ৰম। ইয়াক এলাগিল-ৱাটছন চিনড্ৰম বুলিও কোৱা হয়। এইটো এটা জিনীয় অৱস্থা, অৰ্থাৎ ই আমাৰ পিতৃ-মাতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা বস্তু। ই প্ৰধানকৈ আমাৰ যকৃত আৰু হৃদযন্ত্ৰৰ ওপৰত প্ৰভাৱ পেলায়। অৱশ্যে শৰীৰৰ আন আন অংশতো ইয়াৰ প্ৰভাৱ পৰিব পাৰে। এই বিষয়ে অধিক বিশদভাৱে কওঁ, নহয়নে?

এলাজিল চিণ্ড্ৰম সঠিকভাৱে কি?

সহজ ভাষাত ক'বলৈ গ'লে, এলাজিল চিণ্ড্ৰম হৈছে এটা জিনীয় অৱস্থা । ইয়াৰ ফলত আমাৰ যকৃতৰ কাম-কাজত বাধাৰ সৃষ্টি হ’ব পাৰে, লগতে হৃদযন্ত্ৰৰ গঠন অৰ্থাৎ হৃদযন্ত্ৰৰ গঠনৰ ধৰণত কিছুমান পৰিৱৰ্তন আৰু দুৰ্বলতা হ’ব পাৰে। এই অৱস্থাত জন্ম লোৱা কিছুমান শিশুৰ চেহেৰাত কেইবাটাও নিৰ্দিষ্ট বৈশিষ্ট্য থাকে। ইয়াৰ ফলত হ’ব পৰা কিছুমান জটিলতা যথেষ্ট বিপজ্জনক আনকি জীৱনলৈও ভাবুকি কঢ়িয়াই আনিব পাৰে। সেইবাবেই এই বিষয়ে সচেতন হোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

Alagille Syndrome য়ে শৰীৰৰ কি কি অংশত প্ৰভাৱ পেলায়?

আমি ইতিমধ্যে কৈছো যে ইয়াৰ প্ৰভাৱ মূলতঃ যকৃত আৰু হৃদযন্ত্ৰত পৰে। কিন্তু, এয়াই সকলো নহয়। ইয়াৰ উপৰিও আপোনাৰ শৰীৰৰ আন কেইবাটাও গুৰুত্বপূৰ্ণ অংগৰ বিকাশত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে। এইবোৰ হ’ল-

• হৃদযন্ত্ৰ: হৃদযন্ত্ৰৰ ভালভ আৰু ৰক্তবাহী নলীৰ সমস্যা হব পাৰে।
• বৃক্ক: বৃক্ক সংকোচন আৰু চিষ্ট গঠনৰ দৰে বস্তু।
• অগ্নাশয়: পাচন প্ৰক্ৰিয়াত সহায়ক হোৱা অগ্নাশয়ৰ কাৰ্য্যতো ব্যাঘাত জন্মাব পাৰে।
• চকু: কিছু দৃষ্টিশক্তিহীনতা।
• কংকাল: হাড়ৰ কিছু পৰিৱৰ্তন, যেনে মেৰুদণ্ড।
• ৰক্তবাহী নলীঃ মগজুৰ ৰক্তবাহী নলীতো সমস্যা হ’ব পাৰে।

এই অৱস্থা কোনে গঢ়ি তুলিব পাৰে? কিমান সাধাৰণ?

এলাগিল চিণ্ড্ৰম হৈছে এটা জিনীয় অৱস্থা ৷ অৰ্থাৎ যদি কোনো শিশুৱে মাতৃ বা পিতৃৰ পৰা জিনটো উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে তেন্তে শিশুটিৰ এই লক্ষণসমূহ দেখা দিব পাৰে। চিকিৎসকে ইয়াক উত্তৰাধিকাৰৰ ``অটোজ'মেল ডমিনেণ্ট'' আৰ্হি বুলি কয়। অৰ্থাৎ পিতৃ-মাতৃৰ এজনৰ জিন থাকিলেও শিশুটিৰ এই অৱস্থা হ’ব পাৰে। সাধাৰণতে ৩০%ৰ পৰা ৫০% ৰোগীৰ ভিতৰত এনেদৰে পৰিয়ালৰ পৰা পৰিয়াললৈ সংক্ৰমিত হয়।

কিন্তু কেতিয়াবা নতুন কাৰোবাৰ ক্ষেত্ৰত ইয়াৰ বিকাশ হ’ব পাৰে, যদিও ইয়াৰ আগতে পৰিয়ালৰ কাৰোবাৰ এই অৱস্থা হোৱা নাই। অৰ্থাৎ কোনো পাৰিবাৰিক ইতিহাস নোহোৱাকৈয়ে ই দেখা দিব পাৰে।

এইটো কিমান সাধাৰণ সেই বিষয়ে অনুমান কৰা হৈছে যে এই অৱস্থা প্ৰায় ৩০,০০০ৰ পৰা ৪৫,০০০ লোকৰ ভিতৰত এজনক আক্ৰান্ত কৰে।কিন্তু এইটো সঠিক পৰিমাণ নহয়, কাৰণ কেতিয়াবা ইয়াক নিৰ্ণয় নোহোৱাকৈয়ে থাকিব পাৰে, বা ইয়াক আন এটা ৰোগ বুলি ভুলকৈ ধৰিব পাৰি কাৰণ কেৱল আটাইতকৈ গুৰুতৰ লক্ষণবোৰৰ চিকিৎসা কৰা হয়।

এলাজিল চিণ্ড্ৰমে মোৰ শৰীৰত কেনে প্ৰভাৱ পেলায়?

এলাগিল চিণ্ড্ৰমৰ লক্ষণসমূহ ব্যক্তিভেদে বেলেগ বেলেগ। অৰ্থাৎ এই অৱস্থাত থকা সকলোৰে লক্ষণ একে নহ’ব। কি হয় আমাৰ যকৃতৰ পিত্তনলীবোৰ সঠিকভাৱে বিকশিত নহয়। হয় অতি চুটি, সংকীৰ্ণ বা পিত্তনলী কম। এই পিত্তনলীবোৰে যকৃতত উৎপন্ন হোৱা পিত্ত – আমি খোৱা খাদ্যৰ চৰ্বি হজম কৰাত সহায় কৰা তৰল পদাৰ্থ – পিত্তথলী আৰু ক্ষুদ্ৰান্ত্ৰলৈ লৈ যায়। গতিকে, যেতিয়া এই পিত্তনলীবোৰে সঠিকভাৱে কাম কৰা বন্ধ কৰে তেতিয়া পিত্ত যকৃতত আবদ্ধ হৈ পৰে। তাৰ পিছত লিভাৰৰ ক্ষতি হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে ৷

একেদৰে ইয়াৰ প্ৰভাৱ হৃদযন্ত্ৰতো পৰে। পিত্তনলী যেনেকৈ সংকীৰ্ণ হৈ পৰে, তেনেকৈ হৃদযন্ত্ৰৰ ভালভ আৰু ৰক্তবাহী নলী সংকীৰ্ণ হৈ পৰিবৰ্তন হ’ব পাৰে। ইয়াৰ ফলত হৃদযন্ত্ৰৰ পৰা শৰীৰৰ বাকী অংশলৈ তেজৰ সোঁতত বাধা আহিব পাৰে, আৰু অক্সিজেন সঠিকভাৱে প্ৰেৰণ নহ’বও পাৰে।

হৃদযন্ত্ৰৰ ক্ষেত্ৰত Alagille Syndrome ৰ লক্ষণসমূহ কি?

এই লক্ষণসমূহ সাধাৰণতে কেঁচুৱা বা প্ৰাথমিক শৈশৱত দেখা দিয়ে ৷ অৱশ্যে প্ৰাপ্তবয়স্ক হোৱালৈকে দেখা নাযায়। একেটা পৰিয়ালৰ ভিতৰতো লক্ষণসমূহৰ তীব্ৰতা ভিন্ন হ’ব পাৰে।

যকৃতৰ লগত জড়িত লক্ষণ

আমাক কোৱা হৈছে যে এলাজিল চিণ্ড্ৰমে লিভাৰৰ ক্ষতি কৰিব পাৰে। যকৃতৰ ক্ষতি হ’লে আপুনি এনেধৰণৰ লক্ষণ দেখা পাব পাৰে:

• ছাল আৰু চকু হালধীয়া হোৱা – আমি ইয়াক জণ্ডিচ (বা ইকটেৰাছ) বুলি কওঁ।
• ছালত বৰ খজুৱতি হয়।
• ছালৰ পৃষ্ঠত হালধীয়া, চৰ্বিযুক্ত জমা (গুটিৰ দৰে) (xanthomas)।
• ক'লা প্ৰস্ৰাৱ।

পিত্তনলী নোহোৱা, সংকীৰ্ণ বা বিকৃত হোৱাৰ বাবে যকৃতৰ এই ক্ষতি হয়। এই পিত্তনলীবোৰে যকৃতৰ পৰা পিত্তথলী আৰু ক্ষুদ্ৰান্ত্ৰলৈ চৰ্বি হজম কৰাত সহায় কৰা তৰল পদাৰ্থ পিত্ত কঢ়িয়াই লৈ ফুৰে। যেতিয়া এই নলীবোৰে ভালদৰে কাম নকৰে তেতিয়া যকৃতত পিত্ত জমা হয়। যকৃতে নিজৰ কাম সঠিকভাৱে কৰিব নোৱাৰে, যিটো হ’ল তেজৰ পৰা পেলনীয়া পদাৰ্থ আঁতৰোৱা।

যিহেতু শৰীৰে চৰ্বি আৰু কিছুমান ভিটামিন (বিশেষকৈ এ, ডি, ই, আৰু কে) সঠিকভাৱে শোষণ কৰিব নোৱাৰে, সেয়েহে অতিৰিক্ত লক্ষণ দেখা দিব পাৰে:

• হাড়ৰ দুৰ্বলতা।
• বৃদ্ধি হ্ৰাস, উচ্চতা বৃদ্ধি নহয়।
• দৃষ্টিশক্তিৰ সমস্যা (বিশেষকৈ কৰ্ণিয়া আৰু ৰেটিনাত প্ৰভাৱ পেলোৱা)।
• শৰীৰৰ ভাৰসাম্য আৰু গতিবিধিৰ সমস্যা।
• তেজ জমা হোৱাৰ প্ৰৱণতা।
• উন্নয়নমূলক পলম।
• যকৃতৰ দাগ (চিৰ’ছিছ)।

এলাজিল চিণ্ড্ৰম ৰোগীৰ প্ৰায় ১৫% লোকৰ যকৃতৰ গুৰুতৰ ৰোগ আৰু যকৃতৰ বিকলতাৰ দৰে জীৱন সংকটজনক অৱস্থাৰ সৃষ্টি হোৱাৰ আশংকা থাকে।

হৃদযন্ত্ৰৰ লগত জড়িত লক্ষণ

এলাগিল চিণ্ড্ৰমে হৃদযন্ত্ৰ আৰু ইয়াৰ কাৰ্য্যত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে। ইয়াৰ অৰ্থ হ’ল-

• হৃদযন্ত্ৰৰ পৰা হাওঁফাওঁলৈ তেজ কঢ়িয়াই নিয়া ৰক্তবাহী নলী সংকুচিত হোৱাটো হ’ল পালমোনাৰী আৰ্টাৰী ষ্টেনোচিছ।
• হৃদযন্ত্ৰৰ গঠনত পৰিৱৰ্তন। উদাহৰণস্বৰূপে, হৃদযন্ত্ৰৰ তলৰ দুটা কক্ষৰ মাজত ফুটা (ventricular septal defect), বা হাওঁফাওঁলৈ তেজ কঢ়িয়াই নিয়া নলী সংকুচিত হোৱা, হৃদযন্ত্ৰৰ কক্ষৰ মাজত ফুটা, মূল ৰক্তবাহী নলীৰ অৱস্থানৰ পৰিৱৰ্তন (aorta), আৰু সোঁ নিলয় বৃদ্ধি (tetralogy of Fallot)।
• হৃদযন্ত্ৰৰ অস্বাভাৱিক শব্দ (হৃদযন্ত্ৰৰ গুণগুণনি)।
• তেজত অক্সিজেনৰ মাত্ৰা কম হোৱাৰ বাবে ছালৰ ৰং নীলা হোৱা (cyanosis)।

মুখমণ্ডল আৰু শৰীৰৰ দৃশ্যমান বৈশিষ্ট্য

এলাজিল চিণ্ড্ৰম ৰোগত আক্ৰান্ত শিশুৰ মুখৰ কেইবাটাও সুকীয়া বৈশিষ্ট্য থাকে:

• চকুৰ মাজৰ দূৰত্ব বহল, চকু দুটা গভীৰভাৱে স্থাপন কৰা হৈছে।
• জোঙা, উচ্চাৰিত চিবুক।
• ডাঙৰ কপাল।

শৰীৰত দেখা পোৱা আন লক্ষণসমূহ হ’ল-

• কংকালৰ অস্বাভাৱিকতা। যেনে পখিলাৰ মেৰুদণ্ড।
• মগজুৰ ৰক্তবাহী নলীৰ অস্বাভাৱিকতাৰ বাবে মগজুত ৰক্তক্ষৰণ আৰু ষ্ট্ৰোক হোৱাৰ আশংকা।
• মগজুৰ এটা প্ৰধান ধমনী ক্ৰমান্বয়ে সংকুচিত হোৱা (Moyamoya syndrome)।
• বৃক্কৰ সমস্যা (সংকোচন, চিষ্ট, সীমিত কাৰ্য্যক্ষমতা)।
• অগ্নাশয় ভালদৰে ভাঙি খাদ্যৰ পৰা পুষ্টিকৰ উপাদান শোষণ কৰিব নোৱাৰে।

Alagille Syndrome-এ মানসিক ক্ষমতাত প্ৰভাৱ পেলায়নে?

এলাজিল চিণ্ড্ৰম ৰোগীৰ প্ৰায় ২% শিশুৰ বৌদ্ধিক অক্ষমতা থাকে । কিন্তু কিছুমান শিশুৰ (প্ৰায় ১৬%) স্থূল মটৰ মাইলৰ খুঁটি, যেনে খোজ কঢ়াৰ বিকাশত সামান্য পলম হ’ব পাৰে। অৱশ্যে এয়া কোনো বৌদ্ধিক অক্ষমতা নহয়।

কিহৰ ফলত Alagille Syndrome হয়?

বেছিভাগ ক্ষেত্ৰতে এলাজিল চিণ্ড্ৰমৰ ৯০%তকৈ অধিক ক্ষেত্ৰত JAG1 জিনৰ সমস্যাৰ বাবে হয়। এইটো জিনৰ মিউটেচন বা ডিলিচন হ’ব পাৰে। আন ২%ৰ পৰা ৩% লোকৰ NOTCH2 জিনত মিউটেচন হয়। কিন্তু প্ৰায় ৩% ক্ষেত্ৰত ইয়াৰ সঠিক জিনীয় কাৰণ এতিয়াও জানিব পৰা হোৱা নাই।

`JAG1` আৰু `NOTCH2` নামৰ এই জিনবোৰে আমাৰ কোষবোৰক ভ্ৰূণৰ অৱস্থাত শৰীৰৰ বিভিন্ন অংশ গঠনৰ বাবে প্ৰয়োজনীয় প্ৰটিন উৎপাদন কৰিবলৈ নিৰ্দেশ দিয়ে। যদি এই দুটা জিনত মিউটেচন হয়, বা ২০ নং ক্ৰম’জমৰ সেই অংশত জিনীয় পদাৰ্থৰ ক্ষতি হয় য’ত `JAG1` জিন থাকে, তেন্তে কোষবোৰে সেই নিৰ্দেশনাবোৰ সঠিকভাৱে লাভ নকৰে। তেতিয়া হৃদযন্ত্ৰৰ গাঁথনিগত বিসংগতি, পিত্তনলী সংকুচিত হোৱা, কংকালৰ অস্বাভাৱিকতা আদি লক্ষণ দেখা দিয়ে।

এলাজিল চিণ্ড্ৰম কেনেকৈ ধৰা পৰে?

এলাজিল চিণ্ড্ৰমৰ লক্ষণসমূহ ব্যক্তিভেদে বেলেগ বেলেগ হোৱাৰ বাবে ৰোগ নিৰ্ণয় কৰাটো কঠিন হ’ব পাৰে। সম্পূৰ্ণ চিকিৎসা ইতিহাস আৰু আপোনাৰ লক্ষণসমূহৰ সম্পূৰ্ণ পৰীক্ষাৰ পৰা নিদান আৰম্ভ হয়। আপুনি যদি তলত দিয়া লক্ষণসমূহৰ ভিতৰত অন্ততঃ তিনিটা লক্ষণ দেখা দিয়ে তেন্তে চিকিৎসকে Alagille Syndrome ৰ সন্দেহ কৰিব পাৰে।

• পিত্তনলীৰ অস্বাভাৱিক আকৃতি।
• যকৃতৰ ৰোগ বা পিত্তৰ প্ৰবাহ বন্ধ হোৱা (কলেষ্টেছিছ)।
• হৃদৰোগ।
• কংকালৰ অস্বাভাৱিকতা।
• দৃষ্টিশক্তিৰ সমস্যা।
• মুখৰ স্বকীয় বৈশিষ্ট্য।

ৰোগ নিৰ্ণয় নিশ্চিত কৰিবলৈ কেইবাটাও পৰীক্ষা কৰা হয়:

• যকৃতৰ সৰু টুকুৰা এটা পৰীক্ষাৰ বাবে লোৱা (লিভাৰ বায়’প্সি)।
• তেজৰ পৰীক্ষা।
• চকুৰ পৰীক্ষা।
• মেৰুদণ্ডৰ এক্স-ৰে।
• পেট আৰু/বা হৃদযন্ত্ৰৰ আল্ট্ৰাছাউণ্ড।
• এটা জিনীয় পৰীক্ষা।
• বৃক্কৰ কাৰ্য্যক্ষমতা পৰীক্ষা।
• অগ্নাশয়ৰ কাৰ্য্য পৰীক্ষা।

মোৰ শিশুটিৰ এলাজিল চিণ্ড্ৰম বা বিলিয়াৰী এট্ৰেছিয়া হৈছে নে নাই মই কেনেকৈ জানিম?

এলাজিল চিণ্ড্ৰম আৰু বিলিয়াৰী এট্ৰেছিয়াৰ লক্ষণ একে। এলাজিল চিণ্ড্ৰমত পিত্তনলীৰ মাজেৰে ক্ষুদ্ৰান্ত্ৰলৈ পিত্তৰ প্ৰবাহ বাধাপ্ৰাপ্ত হয়, আৰু যকৃতত পিত্ত জমা হয়। পিত্তনলীৰ ক্ষতি বা দাগ পৰাৰ ফলতো বিলিয়াৰী এট্ৰেছিয়া হয়, যাৰ ফলত একে লক্ষণ দেখা দিব পাৰে। নৱজাতকৰ দুয়োটা অৱস্থাতে একেধৰণৰ লক্ষণ দেখা দিব পাৰে:

• গাঢ় ৰঙৰ প্ৰস্ৰাৱ।
• পাতল ৰঙৰ মল।
• পেট ফুলা।
• জন্মৰ পিছত কেইবা সপ্তাহলৈকে জণ্ডিচ থাকে।

পিত্তৰ এট্ৰেছিয়া ৰোগী শিশুৰ জন্মগত অন্যান্য বিসংগতি যেনে এলাজিল চিণ্ড্ৰম, লগতে হৃদযন্ত্ৰ, বৃক্ক, প্লীহাৰ অস্বাভাৱিকতাও থাকিব পাৰে। কিছুমান গৱেষণাৰ পৰা দেখা গৈছে যে JAG1 নামৰ একেটা জিনে Alagille Syndrome সৃষ্টি কৰে, সেয়া পিত্তৰ এট্ৰেছিয়াৰ লগত জড়িত হ’ব পাৰে।

যিহেতু এলাজিল চিনড্ৰমতকৈ পিত্তৰ এট্ৰেছিয়া বেছি সাধাৰণ, আৰু এলাজিল চিনড্ৰমৰ সকলো প্ৰভাৱ শিশু অৱস্থাত দেখা নাযায়, সেয়েহে চিকিৎসকে প্ৰথমে পিত্তৰ এট্ৰেছিয়া সন্দেহ কৰিব পাৰে। কিন্তু দুয়োটা অৱস্থাৰ চিকিৎসা বহুলাংশে একে ৷ যদি আপোনাৰ শিশুটিৰ পিছত এলাজিল চিনড্ৰমৰ আন লক্ষণ দেখা দিয়ে, তেন্তে সেই সময়তে ইয়াক ধৰা পেলাব পাৰি।

Alagille Syndrome ৰ চিকিৎসা কেনেকৈ কৰা হয়?

এই অৱস্থাৰ কোনো নিৰ্দিষ্ট নিৰাময় এতিয়াও হোৱা নাই।. গতিকে উদ্ভৱ হোৱা লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰাৰ লক্ষ্যৰে চিকিৎসা কৰা হয়। অৰ্থাৎ লক্ষণৰ দ্বাৰা চিকিৎসা নিৰ্ণয় কৰা হয়। চিকিৎসা হিচাপে তলত দিয়া কামবোৰ কৰিব পাৰি:

• ভিটামিন এ, ডি, ই আৰু কে প্ৰদান কৰা।
• শিশুক ``মধ্যম শৃংখলাৰ ট্ৰাইগ্লিচাৰাইড'' যুক্ত সূত্ৰ দিয়া যিয়ে পুষ্টিকৰ পদাৰ্থ ভালদৰে শোষণ কৰিব পাৰে।
• গেষ্ট্ৰষ্ট’মি টিউব বা নাছ’গেষ্ট্ৰিক টিউবৰ জৰিয়তে খাদ্য খুৱাই খাদ্য পোনপটীয়াকৈ পাচনতন্ত্ৰলৈ প্ৰেৰণ কৰা।
• যকৃতৰ ৰোগ নিৰাময় কৰা ঔষধ (ursodeoxycholic acid) যোগান ধৰা।
• খজুৱতিৰ চিকিৎসাৰ বাবে ঔষধ (যেনে এন্টিহিষ্টামিন, কলেষ্টাইৰামাইন, নালট্ৰেক্সন, ৰিফাম্পিন) আৰু ছাল আৰ্দ্ৰ কৰিবলৈ মইশ্ব’ৰাইজাৰ বা লোচন ব্যৱহাৰ কৰা।
• আংশিক পিত্তৰ ডাইভাৰচন হৈছে যকৃত আৰু অন্ত্ৰৰ মাজত পিত্তৰ পথ সলনি কৰাৰ বাবে কৰা অস্ত্ৰোপচাৰ।
• হৃদযন্ত্ৰ, ৰক্তবাহী নলী, বৃক্ক আদিৰ ওপৰত প্ৰভাৱ পেলোৱা অৱস্থাৰ বাবে অস্ত্ৰোপচাৰ।

যদি Alagille Syndrome ৰ ফলত যকৃতৰ গুৰুতৰ ক্ষতি হয় আৰু যকৃত বিকল হয় তেন্তে লিভাৰ ট্ৰান্সপ্লাণ্টৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে।

মই মোৰ লক্ষণসমূহৰ সৈতে কেনেকৈ জীয়াই থাকিম আৰু পৰিচালনা কৰিম?

যিহেতু এই অৱস্থাত থকা সকলোৰে লক্ষণ বেলেগ বেলেগ, সেয়েহে আপোনাৰ বাবে কোনটো চিকিৎসা উপযুক্ত সেইটো আপোনাৰ চিকিৎসকে সিদ্ধান্ত ল’ব। নিয়মীয়াকৈ পৰীক্ষা কৰি হৃদযন্ত্ৰ আৰু যকৃতৰ স্বাস্থ্য পৰীক্ষা কৰাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। যদি আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক নতুন চিকিৎসা আৰম্ভ কৰে, তেন্তে কেইসপ্তাহমানৰ পিছত আপুনি পুনৰ চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ গৈ ই কিমান ভাল কাম কৰিছে আৰু ইয়াৰ কি পাৰ্শ্বক্ৰিয়া আছে চাব লাগিব। বেছিভাগ চিকিৎসাই লক্ষণসমূহ হ্ৰাস কৰি, আপোনাক ভাল অনুভৱ কৰাত সহায় কৰি আৰু গুৰুতৰ, জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই অনা জটিলতাসমূহ প্ৰতিৰোধ কৰি কাম কৰে।

এলাজিল চিণ্ড্ৰম প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰিনে?

যিহেতু এইটো জিনীয় পৰিৱৰ্তনৰ ফলত হোৱা অৱস্থা, গতিকে সঁচাকৈয়ে ইয়াক প্ৰতিৰোধ কৰাৰ কোনো উপায় নাই ৷ যদি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই এলাজিল চিণ্ড্ৰম ৰোগত আক্ৰান্ত হৈছে, বা যদি আপুনি সন্তানৰ আশা কৰিছে আৰু আপোনাৰ সন্তানলৈ জিনীয় অৱস্থাটো সংক্ৰমিত হোৱাৰ সম্ভাৱনা জানিব বিচাৰে, তেন্তে জিনীয় পৰীক্ষাৰ বিষয়ে চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পাতক।

এলাজিল চিণ্ড্ৰম ৰোগীয়ে কেনেধৰণৰ ভৱিষ্যত আশা কৰিব পাৰে?

এলাজিল চিণ্ড্ৰমৰ কোনো নিৰ্দিষ্ট নিৰাময় নাই, কাৰণ ই আজীৱন ৰোগ ৷ চিকিৎসাৰ লক্ষ্য হৈছে লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰা, আৰাম প্ৰদান কৰা আৰু জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই অনা জটিলতাসমূহ প্ৰতিৰোধ কৰা।

এই অৱস্থাটো প্ৰাৰম্ভিক পৰ্যায়ত চিনাক্ত কৰি চিকিৎসা আৰম্ভ কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। ইয়াৰ ফলত ইয়াৰ প্ৰভাৱ কম হ’ব পাৰে।

যকৃতৰ গুৰুতৰ ৰোগ আৰু হৃদৰোগ থকা লোকৰ আয়ুস কম হ’ব পাৰে। কিন্তু এতিয়া বহুতো চিকিৎসা পদ্ধতি আছে যিয়ে এই অৱস্থাটো ওলোটা কৰাত সহায় কৰিব পাৰে।

এলাজিল চিণ্ড্ৰম ৰোগীয়ে নিয়মিতভাৱে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ নিয়মীয়াকৈ পৰীক্ষা কৰিব লাগে । ইয়াৰ ফলত এই অৱস্থাটোৱে জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই আনিছে নেকি আৰু চিকিৎসা কিমান ফলপ্ৰসূ সেইটো নিৰ্ণয় কৰাত সহায় কৰিব পাৰে। নিয়মীয়া পৰীক্ষাৰ ভিতৰত থাকিব পাৰে:

• হৃদযন্ত্ৰৰ আল্ট্ৰাছাউণ্ড পৰীক্ষা (ইকোকাৰ্ডিঅ’গ্ৰাম)।
• পেটৰ (যকৃত আৰু বৃক্ক) আল্ট্ৰাছাউণ্ড।
• বাৰ্ষিক চকুৰ পৰীক্ষা।
• মগজুৰ ৰক্তবাহী নলীৰ এম আৰ আই স্কেন।

এলাজিল চিণ্ড্ৰম ৰোগীৰ আয়ুস কিমান?

এলাজিল চিণ্ড্ৰমৰ মৃদু লক্ষণ থকা বেছিভাগ লোকেই স্বাভাৱিক আয়ুস কটাব পাৰে । কিন্তু গুৰুতৰ লক্ষণ থকা সকলৰ আয়ুস কমি যাব পাৰে।

আপোনাৰ লক্ষণসমূহৰ বিষয়ে চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পাতক। তেওঁ প্ৰায়ে আপোনাৰ অভ্যন্তৰীণ অংগবোৰে কেনেদৰে কাম কৰি আছে পৰীক্ষা কৰিবলৈ পৰীক্ষাৰ নিৰ্দেশ দিব। চিকিৎসাৰ প্ৰধান লক্ষ্য হৈছে জীৱন সংকটজনক লক্ষণসমূহ প্ৰতিৰোধ কৰা।

কেতিয়া ডাক্তৰৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

যদি আপুনি Alagille Syndrome ৰোগত আক্ৰান্ত হৈছে আৰু যকৃতৰ ক্ষতিৰ এই লক্ষণসমূহৰ কোনো এটা অনুভৱ কৰে, তেন্তে লগে লগে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাওক:

• যদি আপোনাৰ ছাল আৰু/বা চকু হালধীয়া হয়।
• যদি কোনো বিশেষ কাৰণ নোহোৱাকৈ ছালত তীব্ৰ খজুৱতি হয়।
• যদি ছালৰ পৃষ্ঠত চৰ্বিৰ জমা (হালধীয়া ৰঙৰ গোট) দেখা যায়।
• যদি আপোনাৰ প্ৰস্ৰাৱ স্বাভাৱিকতকৈ ক’লা হয়।

যদি আপুনি Alagille Syndrome ৰ কোনো লক্ষণ দেখা পাইছে যাৰ ফলত আপোনাৰ দৈনন্দিন কাম-কাজত অসুবিধাৰ সৃষ্টি হৈছে, তেন্তে লগে লগে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাওক। শিশুকাল বা প্ৰাথমিক শৈশৱৰ সময়ত যদি এলাগিল চিণ্ড্ৰম ৰোগী শিশুৱে কোনো ধৰণৰ বিকাশৰ মাইলৰ খুঁটি দেখুৱায় তেন্তে চিকিৎসকক জনোৱাটোও গুৰুত্বপূৰ্ণ।

কেতিয়া জৰুৰীকালীন চিকিৎসা ইউনিট (ETU) লৈ যাব লাগে ?

Alagille Syndromeৰ ফলত হৃদযন্ত্ৰৰ জীৱন সংকটজনক লক্ষণ দেখা দিব পাৰে । যদি আপোনাৰ এই লক্ষণসমূহৰ কোনো এটা দেখা যায়, তেন্তে লগে লগে জৰুৰীকালীন কক্ষলৈ যাওক:

• যদি আপোনাৰ হৃদস্পন্দন অনিয়মিত হয়।
• যদি আপোনাৰ উশাহ-নিশাহ লোৱাত অসুবিধা হয়।
• যদি আপোনাৰ ছাল, ওঁঠ বা নখ নীলা দেখা যায়।

এলাজিল চিণ্ড্ৰমৰ কিছুমান ক্ষেত্ৰত ষ্ট্ৰোকৰ সম্ভাৱনা বৃদ্ধি পায়। যদি আপুনি ষ্ট্ৰোকৰ এই লক্ষণসমূহৰ কোনো এটা অনুভৱ কৰে, তেন্তে তৎক্ষণাত ৯১১ নম্বৰত ফোন কৰক (বা আপোনাৰ ওচৰৰ জৰুৰীকালীন কক্ষলৈ যাওক):

• যদি আপুনি শৰীৰৰ এফালে অজ্ঞানতা অনুভৱ কৰে।
• কথা ক’বলৈ অসুবিধা হ’লে, বা কথাবোৰ আবদ্ধ হৈ থাকিলে।
• যদি হঠাতে চকুৰ দৃষ্টিশক্তি সলনি হয়।
• মূৰ ঘূৰোৱা, ভাৰসাম্য হেৰুৱা, সমন্বয়ৰ সমস্যা।
• ভয়ংকৰ মূৰৰ বিষ।

মোৰ চিকিৎসকক কি কি প্ৰশ্ন সুধিব লাগে?

চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ গ’লে এনেধৰণৰ প্ৰশ্ন সুধিব পাৰে:

• মোৰ লক্ষণবোৰ কিমান গুৰুতৰ?
• মোৰ অস্ত্ৰোপচাৰৰ প্ৰয়োজন হ’বনে?
• চিকিৎসা কিমান সফল হৈছে চাবলৈ কেতিয়া উভতি আহিব লাগে?
• আপুনি প্ৰেছক্ৰিপচন কৰা চিকিৎসাৰ পাৰ্শ্বক্ৰিয়া কি?

মনত ৰাখিব, Alagille Syndrome ৰ দ্বাৰা সকলোকে একেধৰণৰ প্ৰভাৱ নপৰে। কিছুমান মানুহৰ অতি মৃদু লক্ষণ দেখা দিব পাৰে, আনহাতে কিছুমানৰ গুৰুতৰ লক্ষণ দেখা দিব পাৰে যাৰ বাবে অধিক চিকিৎসা বা অস্ত্ৰোপচাৰৰ প্ৰয়োজন হয়। গতিকে প্ৰয়োজনীয় যত্ন ল’বলৈ চিকিৎসকৰ সৈতে ঘনিষ্ঠভাৱে কাম কৰক। পাৰ্শ্বক্ৰিয়া আৰু সম্ভাৱ্য জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই অনা লক্ষণসমূহ পৰিচালনা কৰিবলৈ নিয়মীয়া পৰীক্ষাৰ সৈতে খাপ খুৱাই চলাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ।

টেক-হোম মেছেজ

এলাগিল চিণ্ড্ৰম হৈছে এক জিনীয় অৱস্থা। ই প্ৰধানকৈ যকৃত আৰু হৃদযন্ত্ৰত প্ৰভাৱ পেলায়। ব্যক্তিভেদে লক্ষণ বেলেগ বেলেগ হ’ব পাৰে। যদিও ইয়াৰ কোনো নিৰাময় নাই, তথাপিও এনে কিছুমান চিকিৎসা আছে যিয়ে লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰাত সহায় কৰিব পাৰে আৰু জীৱন সংকটজনক জটিলতাসমূহ প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰে। আগতীয়াকৈ ৰোগ নিৰ্ণয় আৰু চিকিৎসা কৰাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ, আৰু আপুনি চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ মানি চলিব লাগে। যদি আপোনাৰ বা আপোনাৰ সন্তানৰ এনে কোনো লক্ষণ দেখা যায় তেন্তে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ গৈ সহায় ল’বলৈ ভয় নকৰিব। মনত ৰাখিব, আপুনি অকলশৰীয়া নহয়, আৰু এই যাত্ৰাত আপোনাক সহায় কৰিব পৰা চিকিৎসক আৰু আপোনজনো আছে।

` এলাজিল চিনড্ৰম, জেনেটিক ৰোগ, যকৃতৰ ৰোগ, হৃদৰোগ, শিশুৰ ৰোগ, জণ্ডিচ