আহকচোন জানো আহক ট্ৰেন্সথাইৰেটিন এমাইল’ইড’ছিছ (ATTR-CM)ৰ বিষয়ে, যিয়ে আপোনাৰ হৃদযন্ত্ৰত নিৰৱে প্ৰভাৱ পেলায়।

আপুনি কেতিয়াবা অনুভৱ কৰেনে যে আপোনাৰ হৃদয়ত কিবা এটা অদ্ভুত বা বেলেগ কথা আছে? ই হয়তো ডাঙৰ কথা নহ’বও পাৰে, কিন্তু সঠিকভাৱে ধৰা নপৰিলে ই অলপ সমস্যা হ’ব পাৰে। আজি আমি এটা হৃদযন্ত্ৰৰ অৱস্থাৰ কথা ক'ম যিটো অলপ জটিল, কিন্তু সকলোৱে সচেতন হোৱাৰ যোগ্য। সেইটো হ’ল ট্ৰেন্সথাইৰেটিন এমাইল’ইড’ছিছ, বা চিকিৎসকে কোৱাৰ দৰে, `(ATTR-CM)`।

ট্ৰেন্সথাইৰেটিন এমাইল’ইড’ছিছ (ATTR-CM) কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে `(ATTR-CM)` হৈছে এনে এক অৱস্থা যিয়ে হৃদযন্ত্ৰক প্ৰভাৱিত কৰে, যিটো আমাৰ শৰীৰৰ এটা প্ৰ’টিনৰ সৈতে জড়িত। এই কথাটো আৰু অলপ বুজাই দিওঁ, নহয়নে?

ট্ৰেন্সথাইৰেটিন (TTR) কি?

ট্ৰেন্সথাইৰেটিন বা `(TTR)` আমাৰ তেজত পোৱা এক বিশেষ প্ৰটিন, মূলতঃ আমাৰ যকৃতৰ দ্বাৰা তৈয়াৰী। ই আমাৰ শৰীৰত কুৰিয়ৰ সেৱাৰ দৰে কাম কৰে। এই `(TTR)` প্ৰটিনেই ভিটামিন এ (ৰেটিনল বুলিও জনা যায়) আৰু থাইৰয়ড গ্ৰন্থিৰ দ্বাৰা উৎপন্ন হোৱা থাইৰ’ক্সিন হৰম’ন শৰীৰৰ বিভিন্ন অংশলৈ লৈ যায়, য’ত ইয়াৰ প্ৰয়োজন হয়।

এমাইল’ইড’ছিছ কি?

আমাৰ শৰীৰৰ বিভিন্ন অংগত অস্বাভাৱিক আকৃতিৰ প্ৰটিন জমা হোৱাটোৱেই হৈছে এমাইল’ইড’ছিছ। আমাৰ ঘৰত অসাৰ বস্তুৰ থোপা এটাৰ দৰে ভাবিব। যেতিয়া প্ৰটিন এই ধৰণে হৃদযন্ত্ৰত জমা হয় তেতিয়া আমি ইয়াক কাৰ্ডিয়াক এমাইল’ইড’ছিছ বুলি কওঁ।

এই অস্বাভাৱিক প্ৰটিনবোৰে সূতাৰ সৰু সৰু বলৰ দৰে আঁহযুক্ত গঠন গঠন কৰে যাক `ফাইব্ৰিল' বুলি কোৱা হয় । এই `ফাইব্ৰিল`বোৰ হৃদযন্ত্ৰত শেষ হয়, বিশেষকৈ বাওঁ নিলয়ত, যিটো মূল কক্ষ যিয়ে সমগ্ৰ শৰীৰলৈ তেজ পাম্প কৰে। যাৰ ফলত হৃদযন্ত্ৰ ক্ৰমান্বয়ে ঘন হৈ জঠৰ হৈ পৰে। কোমল ৰবৰৰ বল হোৱাৰ পৰিৱৰ্তে কঠিন, শিলৰ বলৰ দৰে হৈ পৰে। ইয়াৰ ফলত হৃদযন্ত্ৰৰ সঠিক সংকোচন আৰু তেজ পাম্প হোৱাত অসুবিধা হয়।

কাৰ্ডিঅ’মাইঅ’পেথী (CM) কি?

যেতিয়া হৃদযন্ত্ৰ জঠৰ আৰু জঠৰ হৈ পৰে তেতিয়া হৃদযন্ত্ৰৰ পেশী ৰোগত আক্ৰান্ত হয়। ইয়াক আমি চিকিৎসা বিজ্ঞানৰ ফালৰ পৰা কাৰ্ডিঅ’মাইঅ’পেথী (CM) বুলি কওঁ। সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে হৃদযন্ত্ৰৰ পেশী দুৰ্বল হৈ পৰে। যাৰ ফলত হৃদযন্ত্ৰই শৰীৰলৈ পৰ্যাপ্ত পৰিমাণৰ তেজ পাম্প কৰিব নোৱাৰে। ইয়াৰ ফলত প্ৰায়ে হাৰ্ট ফেইলাৰ নামৰ এক গুৰুতৰ অৱস্থাৰ সৃষ্টি হয়।

মনত ৰাখিব, `(ATTR-CM)` নামৰ এই অৱস্থাৰ উপৰিও `(light chain)` নামৰ আন এটা প্ৰ'টিনৰ দ্বাৰা হোৱা এক প্ৰকাৰৰ এমাইল'ইড'ছিছও আছে। ইয়াক `(AL) এমাইল'ইড'ছিছ` বোলা হয়। আজি আমি কোৱা `(ATTR-CM)`ৰ পৰা ই এক বেলেগ ৰোগ।

এই অৱস্থা (ATTR-CM) আন কেইবাটাও নামেৰেও জনা যায়। উদাহৰণস্বৰূপে, আপুনি চিকিৎসক বা আন ঠাইৰ পৰা ইয়াক কাৰ্ডিয়াক এমাইল’ইড’ছিছ, এমাইল’ইড’ছিছ এ টি টি আৰ বা ট্ৰেন্সথাইৰেটিন কাৰ্ডিয়াক এমাইল’ইড’ছিছ বুলি কোৱা শুনিব পাৰে।

`(ATTR-CM)` ৰ মূল প্ৰকাৰ কি কি?

এই ``(ATTR-CM)`` ৰোগৰ প্ৰধান প্ৰকাৰ দুটা।

১.পাৰিবাৰিক/বংশগত ATTR-CM:

এইটো এটা প্ৰকাৰৰ। সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে ই প্ৰজন্মৰ পৰা প্ৰজন্মলৈ চলি থাকে ৷ আমাৰ জিনৰ পৰিৱৰ্তন, জিন মিউটেচনৰ ফলত এই প্ৰকাৰৰ সৃষ্টি হয়। আমি ইয়াক পাৰিবাৰিক বা বংশগত ATTR-CM বুলি কওঁ। এই অৱস্থাত অস্বাভাৱিক প্ৰটিন কেৱল হৃদযন্ত্ৰতে নহয়, স্নায়ুতন্ত্ৰত আৰু কেতিয়াবা বৃক্কতো জমা হ’ব পাৰে। পৃথিৱীৰ বিভিন্ন জনগোষ্ঠীৰ মাজত বিভিন্ন জিন মিউটেচনে ইয়াক প্ৰভাৱিত কৰে।

২) বন্য-প্ৰকাৰৰ ATTR-CM:

আনটো প্ৰকাৰ বন্য-প্ৰকাৰৰ ATTR-CM। ইয়াৰ কোনো নিৰ্দিষ্ট জিনীয় কাৰণ পোৱা হোৱা নাই । ই স্বতঃস্ফূৰ্তভাৱে হয়, কোনো স্পষ্ট কাৰণ নোহোৱাকৈ। এই প্ৰকাৰে প্ৰধানকৈ হৃদযন্ত্ৰ আৰু স্নায়ুতন্ত্ৰতো প্ৰভাৱ পেলায়।

এই `(ATTR-CM)` ৰোগ কিমান সাধাৰণ?

সঁচা কথা ক'বলৈ গ'লে চিকিৎসা বিশেষজ্ঞসকলেও এই `(ATTR-CM)` ৰোগ কিমানজনৰ আছে সেই বিষয়ে সঠিকভাৱে ক'ব নোৱাৰে। কিন্তু বৰ্তমান ভবাতকৈ এই ৰোগ সমাজত বেছি হ’ব পাৰে বুলি বিশ্বাস কৰা হয় ৷ বহু ক্ষেত্ৰত এই ৰোগ সঠিকভাৱে ধৰা নপৰে, অৰ্থাৎ ই `(অনডাৰডায়েগন'জ)`।

জিনীয় ভিন্নতাই কিছুমান জনগোষ্ঠীক আনতকৈ বেছি প্ৰভাৱিত কৰিব পাৰে। উদাহৰণস্বৰূপে, এই জিনীয় মিউটেচন আমেৰিকাৰ কৃষ্ণাংগ লোকৰ ক্ষেত্ৰত বেছিকৈ দেখা যায়। কিন্তু গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল যে যিসকলৰ মিউটেচন আছে তেওঁলোকৰ সকলোৰে এই ৰোগ নহ’ব।

`(ATTR-CM)` ৰ কাৰণ কি কি?

পাৰিবাৰিক ATTR-CM ৰ মূল কাৰণ হ’ল আমি আগতে কোৱা প্ৰ’টিন TTR তৈয়াৰ কৰা জিনৰ এটা দোষ, বা পৰিৱৰ্তন। অতি কমেইহে কোনোবাই প্ৰথমবাৰৰ বাবে এই জিন পৰিৱৰ্তন বিকশিত কৰিব পাৰে, য’ত পৰিয়ালৰ কোনো লোকৰ আগতে এই ৰোগ হোৱা নাই। ইয়াক ডি ন’ভ’ মিউটেচন বোলা হয়।

বন্য প্ৰকাৰৰ ATTR-CM ৰ কাৰণ কি সেই বিষয়ে এতিয়াও চিকিৎসকে সঠিকভাৱে নাজানে। কিন্তু ৬৫ বছৰৰ ওপৰৰ পুৰুষৰ ক্ষেত্ৰত এই ৰোগ বেছিকৈ দেখা যায়।সেয়েহে বয়স বৃদ্ধি আৰু কিছু পৰিমাণে লিংগ বিপদজনক কাৰক হ’ব পাৰে বুলি ভবা হয়।

কাৰণ যিয়েই নহওক, অৱশেষত যিটো হয়, আমাৰ শৰীৰে অস্বাভাৱিক, অনিয়মিত `(TTR)` প্ৰটিন উৎপন্ন কৰিবলৈ আৰম্ভ কৰে। এই অস্বাভাৱিক প্ৰটিনবোৰ সহজে ভাঙি যায়, ইটোৱে সিটোৰ লগত জটিল হৈ পৰে, আৰু `মিছফল্ড` হয়। এইদৰেই ইহঁতে ভাঁজ খাই `এমাইলয়ড ফাইব্ৰিল` নামৰ সৰু সৰু গোট গঠন কৰে। এইবোৰ তেজৰ মাজেৰে সমগ্ৰ শৰীৰত যাত্ৰা কৰি বিভিন্ন অংগ, যেনে হৃদযন্ত্ৰ আৰু স্নায়ুত জমা হয়। সময়ৰ লগে লগে এই অংগবোৰৰ ক্ষতি হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে।

`(ATTR-CM)` ৰোগৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

এই `(ATTR-CM)` ৰোগৰ লক্ষণসমূহ ব্যক্তিভেদে বহু পৰিমাণে ভিন্ন হ'ব পাৰে। লগতে ৰোগৰ প্ৰকাৰৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি লক্ষণসমূহ ভিন্ন হয়।

• বন্য প্ৰকাৰৰ ATTR-CM থকা কিছুমান লোকৰ কোনো লক্ষণ নাথাকিবও পাৰে।যদি লক্ষণ দেখা দিয়ে তেন্তে সাধাৰণতে ৬৫ বছৰ বয়সৰ পিছত দেখা দিবলৈ আৰম্ভ কৰে।
• পাৰিবাৰিক ATTR-CM লক্ষণসমূহ সাধাৰণতে প্ৰথমে ৫০ বছৰ বয়সৰ পিছত দেখা দিয়ে।কিন্তু কেতিয়াবা লক্ষণসমূহ আগতে, ২০ বছৰত বা আনকি বহু পিছত, ৮০ৰ দশকত আৰম্ভ হ’ব পাৰে।

প্ৰায়ে এই `(ATTR-CM)` লক্ষণসমূহ `(Heart Failure)` ৰ লক্ষণৰ সৈতে বহুত মিল থাকে। শেহতীয়াকৈ এইবোৰ অনুভৱ কৰি আহিছে নেকি ভাবি চাওক:

• উশাহ লোৱাত কষ্ট পোৱা: বিশেষকৈ বিচনাত শুই থকাৰ সময়ত, বা আনকি সৰু সৰু শাৰীৰিক কাৰ্য্যকলাপ যেনে কম দূৰত্ব খোজ কাঢ়িলেও উশাহ লোৱাত কষ্ট অনুভৱ কৰা।
• ভৰপূৰ আৰু ফুলা অনুভৱ কৰা ৷
• বিভ্ৰান্ত , স্পষ্টকৈ চিন্তা কৰিবলৈ অসুবিধা হোৱা।
• কাহ, বাজৰ দৰে অনুভৱ (বিশেষকৈ শুই থকাৰ সময়ত)।
• ভৰি, গোৰোহা, ভৰি ফুলা (এডিমা) (যেনেকৈ পানীৰে ভৰি আছে)।
• এৰিথমিয়া হ’ল হৃদস্পন্দন অনিয়মিত, যাক কেতিয়াবা দ্ৰুত হৃদস্পন্দন বুলিও কোৱা হয়, বিশেষকৈ এট্ৰিয়াল ফাইব্ৰিলেচন নামৰ অৱস্থা।
• হৃদস্পন্দন হ'ল হৃদস্পন্দন অতি বেগেৰে হোৱা অনুভৱ, অৰ্থাৎ হৃদস্পন্দন/থ্ৰ'ব যেন অনুভৱ হয় ।
• ভাগৰুৱা অৱস্থা হৈছে সকলো সময়তে অকাৰণতে ভাগৰুৱা আৰু ক্লান্তি অনুভৱ কৰা ৷
• মূৰ ঘূৰোৱা অনুভৱ কৰা, বা আপুনি অজ্ঞান হৈ যোৱাৰ দৰে .

`(ATTR-CM)` ৰ সম্ভাৱ্য জটিলতা কি কি?

ট্ৰেন্সথাইৰেটিন এমাইল’ইড’ছিছ (ATTR-CM)ৰ ফলত হৃদযন্ত্ৰৰ ছন্দৰ বিকাৰ, মূলতঃ হৃদযন্ত্ৰৰ বিকলতা আৰু অলিন্দৰ ফাইব্ৰিলেচন (Afib) হ’ব পাৰে।

ইয়াৰ উপৰিও যদি এই এমাইল’ইড জমাবোৰ স্নায়ুতন্ত্ৰত জমা হয়, তেন্তে তলত দিয়া সমস্যাবোৰ হ’ব পাৰে:

• কাৰ্পেল টানেল চিণ্ড্ৰম (Carpal tunnel syndrome): এই অৱস্থাত হাতৰ কব্জিৰ এটা স্নায়ু সংকোচিত হৈ পৰে। প্ৰায়ে দুয়োখন হাতৰ আঙুলিবোৰ অজ্ঞান আৰু বিষাক্ত হৈ পৰে আৰু কেতিয়াবা ৰাতি বিষটোৱে আপোনাক জগাই তোলে।
• চকুৰ সন্মুখত ক’লা দাগ ওপঙি থকা দেখা (চকুৰ ভাসমান)।
• পেৰিফেৰেল নিউৰ’পেথী: ইয়াৰ অৰ্থ হ’ল অংগ-প্ৰত্যংগৰ স্নায়ুৰ ক্ষতি। ইয়াৰ ফলত অংগ-প্ৰত্যংগ অজ্ঞানতা, টিংটিং, বিষ, আৰু সম্ভৱতঃ অংগ-প্ৰত্যংগত সংবেদন হেৰুৱাব পাৰে।

এই জমাবোৰ কেতিয়াবা মেৰুদণ্ডত জমা হৈ মেৰুদণ্ডৰ ষ্টেনোচিছ হ’ব পাৰে। ইয়াৰ উপৰিও শৰীৰৰ বিভিন্ন কলাত জমা হৈ টেণ্ডন ফাটি যোৱাৰ দৰে অৱস্থাৰ সৃষ্টি হ’ব পাৰে।

আন এটা গুৰুত্বপূৰ্ণ কথা হ’ল এমাইল’ইড’ছিছৰ লগত কেতিয়াবা এওৰ্টিক ষ্টেনোচিছ নামৰ অৱস্থা এটাও দেখা দিয়ে। ইয়াৰ ফলত হৃদযন্ত্ৰৰ মূল কক্ষৰ পৰা তেজ কঢ়িয়াই অনা এওৰ্টিক ভালভ সংকুচিত হয়। যদি আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক এওৰ্টিক ষ্টেনোচিছ বুলি ধৰা পেলাইছে তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক এমাইল’ইড’ছিছৰ পৰীক্ষাও কৰিব পাৰে।বিশেষকৈ যদি আপোনাৰ আন লক্ষণ দেখা যায়, যেনে হৃদস্পন্দন অনিয়মিত আৰু কাৰ্পেল টানেল চিনড্ৰম।

`(ATTR-CM)` ৰোগ কেনেকৈ ধৰা পৰে?

আচলতে এই ``ATTR-CM`` ৰোগ নিৰ্ণয় কৰাটো কেতিয়াবা অলপ প্ৰত্যাহ্বানজনক হ'ব পাৰে। কাৰণ উদাহৰণস্বৰূপে বংশগত প্ৰকাৰত উচ্চ ৰক্তচাপৰ ফলত হোৱা হৃদৰোগৰ দৰে লক্ষণ দেখা দিব পাৰে। গতিকে কিছুমান মানুহে প্ৰথমতে ``ভুল নিদান``ও লাভ কৰিব পাৰে।

আনহাতে, বন্য প্ৰকাৰৰ ভিন্নতাত সদায় স্পষ্ট লক্ষণ দেখা নাযায়। গতিকে হৃদযন্ত্ৰৰ বিকলতাৰ দৰে গুৰুতৰ সমস্যাৰ সৃষ্টি নোহোৱালৈকে এই ৰোগ নিৰ্ণয় নহ’বও পাৰে।

এই ৰোগ নিৰ্ণয়ৰ বাবে চিকিৎসকে কেইবাটাও মূল পৰীক্ষা ব্যৱহাৰ কৰে:

• ECG (Electrocardiogram) test: ইয়াৰ দ্বাৰা হৃদযন্ত্ৰৰ বৈদ্যুতিক কাৰ্য্যকলাপ পৰীক্ষা কৰা হয়।
• হৃদযন্ত্ৰৰ প্ৰতিচ্ছবি পৰীক্ষা: ইকোকাৰ্ডিঅ’গ্ৰাম (ইয়াত হৃদযন্ত্ৰৰ আকৃতি আৰু কাৰ্য্য চোৱা হয়), এম আৰ আই স্কেন, পি ই টি স্কেন ইত্যাদি।
• Bone scan / Bone scintigraphy: ইয়াৰ দ্বাৰা শৰীৰত এমাইল’ইড জমা হোৱা পৰীক্ষা কৰিব পাৰি।
• হৃদযন্ত্ৰৰ বায়’প্সি: ইয়াত হৃদযন্ত্ৰৰ পৰা অতি সৰু কলা এটা লৈ মাইক্ৰস্কোপৰ সহায়ত পৰীক্ষা কৰি এমাইল’ইড জমা আছে নেকি চাব লাগে।
• তেজৰ পৰীক্ষা: এইবোৰে `(TTR)` জিনৰ পৰিৱৰ্তন বা মিউটেচন ধৰা পেলাব পাৰে।

`(ATTR-CM)` ৰ চিকিৎসা কি কি?

এইটো বহুতৰে বাবে আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ প্ৰশ্ন। সঁচা কথা ক’বলৈ গ’লে ATTR-CM ৰ সম্পূৰ্ণ নিৰাময় এতিয়াও হোৱা নাই । লগতে ইতিমধ্যে শৰীৰত জমা হৈ থকা এমাইল’ইড আঁহবোৰ আঁতৰোৱাৰ কোনো নিৰ্দিষ্ট উপায় নাই।

কিন্তু, ভয় নকৰিবা! এই নতুন ক্ষতিকাৰক প্ৰ’টিনৰ জমা হোৱা হ্ৰাস কৰি ৰোগৰ অগ্ৰগতি লেহেমীয়া কৰিব পৰা ঔষধ এতিয়া আছে। এয়া এক বৃহৎ সকাহ।

ইয়াৰ উপৰিও এই ৰোগৰ পাৰ্শ্বক্ৰিয়াৰ ফলত হোৱা লক্ষণ যেনে হৃদযন্ত্ৰৰ বিকলতা, এৰিথমিয়া, নিউৰ’পেথী নিয়ন্ত্ৰণ কৰিবলৈ পৃথক চিকিৎসাৰ ব্যৱস্থা কৰা হয়।

• পাৰিবাৰিক ATTR-CM ৰ বাবে কিছুমান নিৰ্দিষ্ট ঔষধ দিয়া হয়। এইবোৰে টিটিআৰ প্ৰটিনৰ লগত বান্ধ খাই ইয়াক স্থিৰ কৰি আৰু প্ৰটিনটোক ভুল ভাঁজ হোৱাত বাধা দি কাম কৰে। উদাহৰণস্বৰূপে টাফামিডিছ (Vyndaqel®, Vyndamax®) আৰু ডিফ্লুনিছাল (Dolobid®)। ডিফ্লুনিছাল আচলতে এন এছ এ আই ডি (নন-ষ্টেৰইডাল এন্টি-ইনফ্লেমেটৰী ঔষধ)। কেতিয়াবা চিকিৎসকে ইয়াক ‘অফ-লেবেল’ ব্যৱহাৰ কৰে, অৰ্থাৎ এই অৱস্থাৰ বাবে ইয়াক বিশেষভাৱে অনুমোদিত নহয়, বৰঞ্চ অন্য অৱস্থাৰ বাবে অনুমোদিত হোৱাৰ বাবে আৰু এই অৱস্থাৰ বাবে কিছু উপকাৰ হ’ব পাৰে।
• আন ঔষধো আছে, যেনে ইনোটাৰচেন (টেগছেডি®) আৰু পাটিচিৰান (অনপেট্ৰ’®) যিয়ে যকৃতৰ এই ত্ৰুটিপূৰ্ণ এমাইল’ইড প্ৰ’টিনৰ উৎপাদন লেহেমীয়া কৰি কাম কৰে।

অতি কমেইহে ৰোগৰ তীব্ৰতা বৃদ্ধিৰ ক্ষেত্ৰত তলত দিয়া ধৰণৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে:

• এটা লিভাৰ ট্ৰান্সপ্লাণ্ট।
• এটা বৃক্ক সংৰোপণ।
• বাওঁ নিলয় সহায়ক যন্ত্ৰ (LVAD - বাওঁ নিলয় সহায়ক যন্ত্ৰ) (এইটো এটা সৰু মেচিন যিয়ে হৃদযন্ত্ৰৰ তেজ পাম্প কৰাত সহায় কৰে) ঠিকেই আছে, বা শেষ উপায় হিচাপে হৃদযন্ত্ৰ প্ৰতিস্থাপন ঠিকেই আছে।

`(ATTR-CM)` ৰোগ প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰিনে?

যদি আপোনাৰ পাৰিবাৰিক ATTR-CM সৃষ্টি কৰা জিন মিউটেচন আছে, তেন্তে আপোনাৰ সন্তানে মিউটেচন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱাৰ সম্ভাৱনা ৫০% । অৰ্থাৎ সকলো শিশুৱেই নহ’ব, কিন্তু দুজনৰ ভিতৰত এজনৰ সুযোগ হ’ব। কিন্তু মনত ৰখা ভাল যে মিউটেচন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা সকলো শিশুৱেই এ টি টি আৰ-চি এম বিকশিত নহ’ব।

যদি আপোনাৰ এনেকুৱা জেনেটিক ৰিস্ক ফেক্টৰ আছে তেন্তে সন্তান জন্ম দিয়াৰ পৰিকল্পনা কৰাৰ সময়ত জেনেটিক কাউন্সেলাৰৰ লগত কথা পতাটো ভাল। তাৰ পিছত আপুনি প্ৰিইমপ্লাণ্টেচন জেনেটিক ডায়েগন’ছিছ (PGD)ৰ দৰে বিকল্পৰ বিষয়ে জানিব পাৰিব। এই পদ্ধতিত ইন ভিট্ৰ’ ফাৰ্টিলাইজেচন (IVF)ৰ জৰিয়তে সৃষ্টি হোৱা ভ্ৰূণক জৰায়ুত সংস্থাপন কৰাৰ আগতে ত্ৰুটিপূৰ্ণ জিনৰ উপস্থিতি পৰীক্ষা কৰা হয়। তাৰ পিছত দোষবিহীন সুস্থ ভ্ৰূণ নিৰ্বাচন কৰি জৰায়ুত সংস্থাপন কৰি শিশুৱে জিনীয় অৱস্থাটো উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱাৰ আশংকা হ্ৰাস কৰাৰ চেষ্টা কৰিব পাৰি।

`(ATTR-CM)` ৰোগীৰ ভৱিষ্যতৰ সম্ভাৱনা কি?

ট্ৰেন্সথাইৰেটিন এমাইল’ইড’ছিছ (ATTR-CM) হৈছে এক প্ৰগতিশীল ৰোগ যিয়ে অৱশেষত গুৰুতৰ জটিলতাৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে। কিন্তু চিন্তা নকৰিবা! টাফামিডিছৰ দৰে নতুন ঔষধৰ লগতে বৰ্তমান ক্লিনিকেল ট্ৰায়েলত নতুন চিকিৎসাৰ ফলত আয়ুস আৰু জীৱনৰ মানদণ্ড উন্নত হৈছে। এটা অধ্যয়নত দেখা গৈছে যে ৩০ মাহ ধৰি টাফামিডিছ ঔষধ গ্ৰহণ কৰা ৰোগীৰ জীয়াই থকাৰ হাৰ ১৩% বৃদ্ধি পায়।

আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল নিয়মিতভাৱে হৃদৰোগ বিশেষজ্ঞৰ ওচৰলৈ যোৱা আৰু তেওঁলোকৰ পৰামৰ্শ অনুসৰণ কৰি নিশ্চিত হ’ব লাগে যে আপুনি আপোনাৰ হৃদযন্ত্ৰৰ বাবে উপযুক্ত ঔষধ গ্ৰহণ কৰিছে।

কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

যদি আপুনি তলত দিয়া এটা বা ততোধিক লক্ষণ দেখা দিয়ে, তেন্তে যিমান পাৰি সোনকালে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয় আৰু সেইবোৰক আওকাণ নকৰাকৈ পৰামৰ্শ লোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়:

• হঠাৎ বিভ্ৰান্তি বা স্মৃতিশক্তিৰ সমস্যা।
• চকুৰ সন্মুখত ক'লা দাগ ওপঙি থকা বস্তু দেখিলে ``চকুৰ ভাসমান'' বোলা হয়।
• অনিয়মিত হৃদস্পন্দন বা দ্ৰুত হৃদস্পন্দন অনুভৱ (হৃদস্পন্দন)।
• উশাহ লোৱাত অসুবিধা।
• কোনো কাৰণ নোহোৱাকৈএডিমা আৰু ওজন বৃদ্ধি।

চিকিৎসকক কি কি প্ৰশ্ন সুধিব লাগে?

যদি আপুনি (ATTR-CM) ৰোগত আক্ৰান্ত হৈছে, বা আপুনি ইয়াক ৰোগত আক্ৰান্ত বুলি সন্দেহ কৰে, তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকক এই ধৰণৰ প্ৰশ্ন কৰাটো ভাল:

• মোৰ কি ধৰণৰ Transthyretin Amyloidosis আছে? (বংশগত নে বন্য-প্ৰকাৰৰ?)
• মোৰ বাবে এই পৰিস্থিতিৰ কাৰণ কি?
• মোৰ `(TTR)` জিনত কোনো মিউটেচন, বা দোষ আছেনে?
• মোৰ বাবে কি কি চিকিৎসাৰ পৰামৰ্শ দিছে?
• হৃদযন্ত্ৰৰ ক্ষেত্ৰত এই ঔষধৰ পাৰ্শ্বক্ৰিয়া?
• ভৱিষ্যতে অংগ সংৰোপণৰ দৰে কিবা এটাৰ প্ৰয়োজন হ’বনে?
• জটিলতাৰ কি কি লক্ষণৰ বিষয়ে মই বিশেষভাৱে চিন্তিত হ’ব লাগে?

এই কাহিনীটোৰ পৰা আমি মনত ৰখা প্ৰয়োজনীয় কিছুমান গুৰুত্বপূৰ্ণ কথা হ’ল

ট্ৰেন্সথাইৰেটিন এমাইল'ইড'ছিছ বা ``ATTR-CM`` হৈছে এনে এক অৱস্থা য'ত প্ৰ'টিন ``ট্ৰেন্সথাইৰেটিন`` ভুলকৈ ভাঁজ খাই নিজকে সৰু সৰু ``ফাইব্ৰিল'' হিচাপে হৃদযন্ত্ৰত জমা হয়।

কিছুমান মানুহৰ এই অৱস্থা হ’ব পাৰে যিটো পৰিয়ালত চলি থাকে (Familial ATTR-CM)। ইয়াৰ অৰ্থ হ’ল জিনীয় প্ৰভাৱ। আন কিছুমানৰ বাবে বয়সৰ লগে লগে কোনো কাৰণ নোহোৱাকৈ এই অৱস্থাটো হ’ব পাৰে (Wild-type ATTR-CM)।

যদিও এতিয়াও ইয়াৰ কোনো নিৰাময় হোৱা নাই, তথাপিও এনে ফলপ্ৰসূ ঔষধ আৰু চিকিৎসা আছে যিয়ে নতুন প্ৰটিন জমা হোৱা নিয়ন্ত্ৰণত সহায় কৰিব পাৰে, লক্ষণসমূহ হ্ৰাস কৰিব পাৰে, আৰু হাৰ্ট এটেকৰ দৰে গুৰুতৰ অৱস্থা প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰে। অতি কমেইহে ৰোগটো আগবাঢ়িলে অংগ প্ৰতিস্থাপনৰ দৰে কিবা এটাৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে।

আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল যদি আপোনাৰ হৃদযন্ত্ৰৰ লগত জড়িত কোনো অস্বাভাৱিক লক্ষণ বা অস্বস্তি দেখা যায় তেন্তে ‘এয়া মাত্ৰ ঘটিল’ বুলি আওকাণ নকৰিব আৰু লগে লগে চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লওক। কাৰণ যিকোনো ৰোগৰ দৰেই এইটো যিমান সোনকালে ধৰা পৰে সিমানেই চিকিৎসা আৰম্ভ কৰাৰ সম্ভাৱনা বেছি, জটিলতা কম কৰা, স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰা।

` ট্ৰেন্সথাইৰেটিন এমাইল’ইড’ছিছ, এ টি আৰ-চি এম, হৃদৰোগ, এমাইল’ইড’ছিছ, হৃদযন্ত্ৰৰ বিকলতা, প্ৰ’টিন জমা হোৱা, বংশগত ৰোগ