গৰ্লিন চিণ্ড্ৰম কি? চিন্তা নকৰিব, এই বিষয়ে বিতংভাৱে কথা পাতো!

আপুনি কেতিয়াবা লক্ষ্য কৰিছেনে যে আপোনাৰ ছালত অহৰহ নতুন নতুন দাগ বা গোট খাই থাকে? নে চোলাৰ হাড়ত বিষহীন গোট খোৱাৰ কথা শুনিছেনে? এইবোৰ স্বাভাৱিক হ’ব পাৰে। কিন্তু বিৰল ক্ষেত্ৰত এই লক্ষণসমূহ কোনো বিৰল জিনীয় অৱস্থাৰ সৈতে জড়িত হ’ব পাৰে। সেই অৱস্থাটোৱেই আমি আজি ক’বলৈ ওলাইছো, যাক গৰ্লিন চিণ্ড্ৰম বুলি কোৱা হয়। এই নামটো শুনিলে ভয় নকৰিব। ইয়াৰ বিষয়ে সহজভাৱে কওঁ, আপুনি বুজিব পৰাকৈ।

গৰ্লিন চিণ্ড্ৰম সঠিকভাৱে কি?

সহজ ভাষাত ক'বলৈ গ'লে গৰ্লিন চিনড্ৰম হৈছে এক অতি বিৰল জিনীয় অৱস্থা । ইয়াক আন নামেৰেও জনা যায়, যেনে `(বেচেল চেল নেভাছ চিণ্ড্ৰম)`, `(নেভয়ড বেচেল চেল কাৰ্চিনোমা চিণ্ড্ৰম - এনবিচিচিএছ)` আৰু `(গৰ্লিন-গল্টজ চিণ্ড্ৰম)`। এই অৱস্থাত থকা ব্যক্তিৰ কেন্সাৰ আৰু অকেন্সাৰ (অৰ্থাৎ শৰীৰৰ বিশেষ ক্ষতি নকৰা) দুয়োটা টিউমাৰ হোৱাৰ সম্ভাৱনা বৃদ্ধি পায়। বিশেষকৈ `(Basal Cell Carcinoma)` নামৰ এক প্ৰকাৰৰ ছালৰ কৰ্কট ৰোগ হোৱাৰ সম্ভাৱনা বৃদ্ধি পায়। এই ধৰণৰ ছালৰ কৰ্কট ৰোগ।

কল্পনা কৰকচোন, আমাৰ শৰীৰত কিছুমান জিন আছে, যাৰ মূল কাম হৈছে কোষৰ অপ্ৰয়োজনীয় বিভাজন আৰু টিউমাৰ গঠন নিয়ন্ত্ৰণ কৰা। আমি এইবোৰক ``টিউমাৰ চাপ্ৰেছৰ জিন`` বুলিও কওঁ। গতিকে, গৰ্লিন চিনড্ৰমত কি হয়, এই জিনবোৰৰ এটাত পৰিৱৰ্তন অৰ্থাৎ ``মিউটেচন`` হয়। এই কাৰণেই উল্লেখ কৰা ধৰণে টিউমাৰ হোৱাৰ আশংকা বৃদ্ধি পায়।

আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ ’ ল যে গৰ্লিন চিনড্ৰমৰ কোনো নিৰ্দিষ্ট নিৰাময় এতিয়াও হোৱা নাই ৷ কিন্তু চিন্তা নকৰিবা! যদি আপুনি আপোনাৰ চিকিৎসকৰ নিৰ্দেশনা সঠিকভাৱে পালন কৰে, আৰু যদি কেন্সাৰৰ দৰে কথাবোৰ আগতীয়াকৈ ধৰা পৰে আৰু চিকিৎসা কৰা হয় , তেন্তে এই অৱস্থাত থকা কোনোবাই স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰিব পাৰে। ইয়াৰ ফলত আপোনাৰ আয়ুস বা জীৱনৰ মানদণ্ডত কোনো প্ৰভাৱ পৰিব নালাগে।

এই অৱস্থা কিমান সাধাৰণ?

গৰ্লিন চিনড্ৰম এটা অতি বিৰল অৱস্থা ৷ বিশেষজ্ঞসকলে কয় যে আমেৰিকাৰ দৰে এখন দেশতো এই অৱস্থাত ৫০ হাজাৰতকৈও কম লোক আক্ৰান্ত হয়। অৱশ্যে এই সংখ্যা বহুত বেছি হ’ব পাৰে। কাৰণটো হ’ল কিছুমান মানুহৰ লক্ষণ ইমানেই মৃদু যে তেওঁলোকে এই অৱস্থাৰ কথাও নাজানে। লক্ষণসমূহ কিশোৰ বা ডেকা প্ৰাপ্তবয়স্কৰ ক্ষেত্ৰত দেখা দিয়ে।

হৃদযন্ত্ৰৰ ক্ষেত্ৰত Gorlin Syndrome ৰ লক্ষণসমূহ হ’ল?

এই অৱস্থাৰ লক্ষণসমূহ ব্যক্তিভেদে বেলেগ বেলেগ হ’ব পাৰে, কিন্তু কিছুমান সাধাৰণ লক্ষণ আছে:

মূলতঃ দৃশ্যমান বৈশিষ্ট্য

• মাল্টিপল বেচেল চেল কাৰ্চিনোমা: এই ধৰণৰ ছালৰ কৰ্কট ৰোগ সাধাৰণতে মুখ আৰু ডিঙিৰ দৰে ৰ’দৰ সংস্পৰ্শলৈ অহা অংশত হয়। কিন্তু গৰ্লিন চিনড্ৰম ৰোগীৰ ক্ষেত্ৰত এইবোৰ কম বয়সত, কিশোৰৰ শেষৰ ফালে বা বিশৰ দশকৰ আৰম্ভণিতে হ'ব পাৰে।
• অডন্টোজেনিক কেৰাট'চিষ্ট:এইবোৰ বিষহীন, কেন্সাৰবিহীন বৃদ্ধি যিবোৰ চোলাৰ হাড়ত গঠন হয়। গৰ্লিন চিনড্ৰম থকা শিশু আৰু যুৱ প্ৰাপ্তবয়স্কৰ ক্ষেত্ৰত এই ৰোগ বেছিকৈ দেখা যায়।
• ভৰিৰ হাতৰ তলুৱা আৰু তলুৱাত সৰু সৰু গাঁত বা বিষণ্ণতা: এই বৈশিষ্ট্য ২০ বছৰ বয়সত বেছিকৈ দেখা যায়। এইবোৰ স্থায়ী।
• কংকালৰ পৰিৱৰ্তন: পাচলি আৰু মেৰুদণ্ড গঠনৰ ধৰণত কিছু পৰিৱৰ্তন দেখা যায়।

কম সাধাৰণ লক্ষণ

এই লক্ষণসমূহ সকলোৱে দেখা নাপাব, কিন্তু কিছুমান মানুহে অনুভৱ কৰিব পাৰে:

• মগজুৰ টিউমাৰ: এইবোৰ কেন্সাৰ (medulloblastoma) বা অকেন্সাৰ (meningioma) হ’ব পাৰে।
• হৃদযন্ত্ৰ বা ডিম্বাশয়ৰ ফাইব্ৰ’মা: এইবোৰ অকেন্সাৰ, সাধাৰণতে নিৰাপদ টিউমাৰ।
• চকুৰ সমস্যা: ষ্ট্ৰেবিজমাছ, নিষ্টাগমাছ, আৰু চকুৰ ছানি পৰা আদি বস্তু।
• হাড়ৰ গুৰুতৰ পৰিৱৰ্তন: যেনে, মেৰুদণ্ড গঠনৰ সম্পূৰ্ণ অভাৱ (স্পাইনা বিফিডা)।
• মুখৰ অস্বাভাৱিক বৈশিষ্ট্য: চকুৰ মাজৰ দূৰত্ব বৃদ্ধি (হাইপাৰটেলৰিজম), জন্মগতভাৱে ওঁঠ/তালু ফাটি যোৱা, আৰু মুখত সৰু সৰু বগা দাগ (মিলিয়া)।
• স্বাভাৱিকতকৈ ডাঙৰ মূৰ (মেক্ৰ’চেফেলি)।
• বৌদ্ধিক অক্ষমতা।
• মৃগীৰোগৰ অৱস্থা `(আক্ৰমণ)`।

কিহৰ ফলত Gorlin Syndrome হয়?

আমি ইতিমধ্যে আলোচনা কৰা মতে আমাৰ জিনৰ পৰিৱৰ্তনৰ ফলত এই অৱস্থা হয়। সঠিকভাৱে ক’বলৈ গ’লে আমাৰ শৰীৰত তিনিটা জিন আছে যিয়ে টিউমাৰ গঠন বন্ধ কৰে (tumor suppressor genes)। ইহঁতক ``PTCH1`` (এইটোৱেই আটাইতকৈ বেছি জড়িত), ``PTCH2`` আৰু ``SUFU`` নামৰ জিন। যেতিয়া এই জিনবোৰে সঠিকভাৱে কাম নকৰে তেতিয়া কিছুমান কোষ অস্বাভাৱিকভাৱে বৃদ্ধি হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে। সেইটোৱেই টিউমাৰৰ দৰে লক্ষণৰ সৃষ্টি কৰে।

বেছিভাগ মানুহেই পিতৃ-মাতৃৰ পৰা এই জিন মিউটেচন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে। কিন্তু কিছুমান ক্ষেত্ৰত এই জিন মিউটেচন জন্মৰ আগতে যাদৃচ্ছিকভাৱে হ’ব পাৰে, কোনো পাৰিবাৰিক ইতিহাস নোহোৱাকৈ।

এই জিনীয় মিউটেচন "অটোজ'মেল প্ৰধান" আৰ্হিত উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়। সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে আপুনি এজন পিতৃ-মাতৃৰ পৰা এটা স্বাভাৱিক জিন আৰু আনজনৰ পৰা এটা মিউটেটেড জিন পায়। গৰ্লিন চিনড্ৰম হ’বলৈ আপুনি PTCH বা SUFU জিন মিউটেচন হ’ব লাগিব।

বিজ্ঞানীসকলে কয় যে গৰ্লিন চিণ্ড্ৰম থকা ব্যক্তিৰ টিউমাৰ দমনকাৰী জিনৰ স্বাভাৱিক কপি কোনো ধৰণে পৰিৱৰ্তন হ’লেহে কেন্সাৰ হয়। উদাহৰণস্বৰূপে, সূৰ্যৰ পোহৰৰ ফলত হোৱা ক্ষতিৰ ফলত ভাল জিনটোৰ মিউটেচন হ’ব পাৰে। তাৰ পিছত, দুয়োটা জিনে সঠিকভাৱে কাম নকৰে, আৰু টিউমাৰবোৰ বন্ধ কৰিব নোৱাৰি। ইয়াৰ ফলত ছালৰ কৰ্কট ৰোগ হয়। আৰু শৰীৰৰ আন কোষবোৰ এনেদৰে ক্ষতিগ্ৰস্ত হ’লে আন প্ৰকাৰৰ কৰ্কট ৰোগ হ’ব পাৰে।

চিকিৎসকে এই অৱস্থা কেনেকৈ নিৰ্ণয় কৰে?

Gorlin syndrome ৰোগ নিৰ্ণয় কৰিবলৈ আপোনাৰ চিকিৎসকে তলত দিয়া কামবোৰ কৰিব।

• শাৰীৰিক পৰীক্ষা: ছালৰ কৰ্কট ৰোগৰ পৰীক্ষা কৰা।
• ইমেজিং পৰীক্ষা: চোলাৰ হাড়ত টিউমাৰ, ফাইব্ৰ’মা বা কংকালৰ সমস্যা আছে নেকি পৰীক্ষা কৰক (যেনে, এক্স-ৰে, চিটি স্কেন, এম আৰ আই স্কেন)।
• বায়’প্সি: ছালৰ পৰা বা এটা গোটৰ পৰা কলাৰ সৰু টুকুৰা এটা লৈ অণুবীক্ষণ যন্ত্ৰৰ সহায়ত পৰীক্ষা কৰি তাত কেন্সাৰ কোষ আছে নে নাই।
• জেনেটিক টেষ্ট: তেজৰ নমুনা লোৱা হয় যাতে আপোনাৰ গৰ্লিন চিণ্ড্ৰমৰ সৈতে জড়িত জেনেটিক মিউটেচন আছে নেকি পৰীক্ষা কৰা হয়।

গৰ্লিন চিণ্ড্ৰমৰ চিকিৎসা কি কি?

যদিও গৰ্লিন চিনড্ৰমৰ নিজেই কোনো নিৰ্দিষ্ট চিকিৎসা নাই, তথাপিও যদি আপুনি কেন্সাৰ হোৱা বা আন সমস্যাৰ সৃষ্টি কৰা টিউমাৰ হয়, তেন্তে আপুনি ইয়াৰ চিকিৎসা কৰিব লাগিব। উদাহৰণ স্বৰূপে:

• ছালৰ কেন্সাৰ বা চোলাৰ হাড়ৰ টিউমাৰ অস্ত্ৰোপচাৰৰ দ্বাৰা আঁতৰাব পাৰি ৷
• আন আন কেন্সাৰ চিকিৎসা যেনে স্থানীয় ক্ৰীম বা ফটোডাইনেমিক থেৰাপী ব্যৱহাৰ কৰিও কেন্সাৰ কোষ ধ্বংস কৰিব পাৰি।

যিহেতু আপুনি কেন্সাৰ হোৱাৰ সম্ভাৱনা বৃদ্ধি পায়, সেয়েহে চিকিৎসকে আপোনাক ভাল ছানস্ক্ৰীণ ব্যৱহাৰ কৰিবলৈ, দীঘল হাতৰ কাপোৰ পিন্ধিবলৈ আৰু ৰ’দত থকাৰ সময়ত টুপী পিন্ধিবলৈ পৰামৰ্শ দিব পাৰে। লগতে এক্স-ৰেৰ দৰে পৰীক্ষা অতি প্ৰয়োজনীয় সময়তহে কৰা হয়। সাধাৰণতে অংক’লজিষ্টসকলে গ’ৰলিন চিণ্ড্ৰম থকা লোকৰ বাবে কেন্সাৰৰ চিকিৎসা হিচাপে ৰেডিয়’থেৰাপী দিয়াৰ পৰা বিৰত থাকে । কাৰণ ৰেডিয়চনে কেন্সাৰ হোৱাৰ সম্ভাৱনা বৃদ্ধি কৰিব পাৰে।

গৰ্লিন চিণ্ড্ৰম প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰিনে?

আমি জন্মতে থকা জিনবোৰ নিয়ন্ত্ৰণ কৰিব নোৱাৰো। গতিকে গৰ্লিন চিনড্ৰম প্ৰতিৰোধৰ কোনো উপায় নাই। কিন্তু ছালৰ কেন্সাৰ প্ৰতিৰোধৰ বাবে পদক্ষেপ ল’লে আপুনি ছালৰ কৰ্কট ৰোগ হোৱাৰ সম্ভাৱনা হ্ৰাস কৰিব পাৰে ৷ লগতে নিয়মীয়াকৈ চিকিৎসা পৰীক্ষা কৰি প্ৰাথমিক পৰ্যায়ত কেন্সাৰ ধৰা পেলাব পাৰি। তেতিয়া নিৰাময় কৰাত সহজ হয়।

যদি আপোনাৰ গৰ্লিন চিনড্ৰম আছে (বা যদি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই এই ৰোগ আছে) আৰু আপুনি সন্তান জন্ম দিয়াৰ পৰিকল্পনা কৰিছে আৰু আপোনাৰ সন্তানে উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব পাৰে বুলি চিন্তিত, তেন্তে জেনেটিক পৰামৰ্শদাতাক চাওক । তেওঁলোকে আপোনাক আৰু আপোনাৰ সংগীক বিপদৰ বিষয়ে বুজাব।

এই অৱস্থাত জীয়াই থকা কোনোবা এজনৰ ভৱিষ্যত কেনেকুৱা হ’ব? (আউটলুক)

বহুতে ছালৰ কৰ্কট ৰোগ প্ৰতিৰোধৰ বাবে পদক্ষেপ গ্ৰহণ কৰি আৰু নিয়মীয়াকৈ চিকিৎসা পৰীক্ষা কৰি গৰ্লিন চিনড্ৰম পৰিচালনা কৰে। চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ অনুসৰি নিয়মীয়াকৈ কেন্সাৰ পৰীক্ষা কৰিলে যিকোনো সমস্যা সোনকালে ধৰা পৰিব পাৰে । গৰ্লিন চিনড্ৰম থকা লোকসকলেও এই অৱস্থা নথকা লোকৰ দৰেই দীৰ্ঘদিন জীয়াই থাকিব পাৰে আৰু লগতে এই অৱস্থা নথকা লোকসকলেও জীয়াই থাকিব পাৰে ।

লগতে মনত ৰখা আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল যে গৰ্লিন চিনড্ৰম থকা সকলোৰে কৰ্কট ৰোগ নহ’ব বা একে সমস্যা নহ’ব। ব্যক্তিভেদে ইয়াৰ ভিন্নতা থাকে। আপোনাৰ লক্ষণৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি আপোনাৰ অৱস্থাৰ বিষয়ে চিকিৎসকে পৰামৰ্শ দিব।

নিজৰ যত্ন কেনেকৈ লম? (আত্ম-যত্ন)

যদি আপুনি Gorlin syndrome আছে তেন্তে ছালৰ কৰ্কট ৰোগ প্ৰতিৰোধৰ বাবে এই বিশেষ পদক্ষেপসমূহ গ্ৰহণ কৰিব লাগে:

• টেনিং বেড ব্যৱহাৰ নকৰিব।
• ৰ’দৰ শীৰ্ষ সময়ত (১০ বজাৰ পৰা বিয়লি ৪ বজালৈ) যিমান পাৰি ঘৰৰ ভিতৰতে থাকিব লাগে।
• প্ৰতিদিনে কমেও এছ পি এফ ৩০ থকা বহল বৰ্ণালীৰ ছানস্ক্ৰীণ পিন্ধিব লাগে। সঘনাই পুনৰ প্ৰয়োগ কৰক।
• বাহিৰলৈ ওলাই যোৱাৰ সময়ত UV-প্ৰটেক্টিভ কাপোৰ আৰু বহল ব্ৰিমযুক্ত টুপী পিন্ধিব লাগে।

কেন্সাৰ আৰু অন্যান্য অৱস্থাৰ বিষয়েও পৰীক্ষা কৰিবলৈ বিভিন্ন চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগিব। আপুনি কিমান সঘনাই যাব লাগিব সেয়া নিৰ্ভৰ কৰিব তেওঁলোকে কোনো টিউমাৰ বা আন অস্বাভাৱিকতা বিচাৰি পায় নে নাই তাৰ ওপৰত। এই চিকিৎসকৰ ভ্ৰমণৰ ভিতৰত থাকিব পাৰে:

• ছালৰ বিশেষজ্ঞৰ পৰা ছালখন পৰীক্ষা কৰাওক।
• চোলাৰ হাড়ত টিউমাৰ আছে নেকি পৰীক্ষা কৰিবলৈ দন্ত পৰীক্ষা আৰু ইমেজিং পৰীক্ষা।
• ফাইব্ৰ’মা, মগজুৰ টিউমাৰ বা দৃষ্টিশক্তিৰ সমস্যাৰ বিষয়ে পৰীক্ষা কৰিবলৈ ইমেজিং পৰীক্ষা।

কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

যদি আপুনি সন্দেহ কৰে যে আপুনি বা আপোনাৰ শিশুটিৰ বেচেল চেল কাৰ্চিনোমা হৈছে, তেন্তে তৎক্ষণাত চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাওক । এইটোৱেই হৈছে গৰ্লিন চিণ্ড্ৰমৰ আটাইতকৈ সাধাৰণ লক্ষণ। আন প্ৰকাৰৰ ছালৰ কৰ্কট ৰোগৰ দৰেই যিকোনো নতুন, স্থায়ী বা বৃদ্ধি পোৱা গোট বা দাগবোৰৰ প্ৰতি সচেতন হওক।

ছালৰ কেন্সাৰ প্ৰায়ে গৰ্লিন চিনড্ৰমৰ সৈতে জড়িত নহয় যদিও কাৰণ যিয়েই নহওক কিয়, পৰীক্ষা কৰাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ।

চিকিৎসকক কি কি প্ৰশ্ন সুধিব লাগে?

আপুনি যদি Gorlin syndrome ধৰা পৰে, তেন্তে আপুনি আপোনাৰ চিকিতসকক এই প্ৰশ্নসমূহ সুধিব পাৰে:

• কি কি কেন্সাৰ লক্ষণৰ বিষয়ে মই সচেতন হ’ব লাগে?
• কিমান সঘনাই কেন্সাৰ স্ক্ৰীনিং কৰিব লাগিব?
• মোৰ কেন্সাৰৰ সম্ভাৱনা কম কৰিবলৈ মই কি কৰিব পাৰো?
• অকেন্সাৰ টিউমাৰৰ চিকিৎসাৰ প্ৰয়োজন হ’বনে?
• মোৰ গৰ্লিন চিনড্ৰম থকা সন্তান হোৱাৰ সম্ভাৱনা কিমান?

গৰ্লিন চিনড্ৰমৰ লগত কেইবাটাও প্ৰত্যাহ্বান আহে যিবোৰ এই অৱস্থা নথকা লোকে অনুভৱ নকৰিবও পাৰে। যদি আপোনাৰ এনবিচিচিএছ আছে, তেন্তে আপুনি আৰু আপোনাৰ চিকিৎসা দলটোৱে যিকোনো বেচেল চেল কাৰ্চিনোমা চিনাক্তকৰণ আৰু চিকিৎসাৰ ক্ষেত্ৰত বিশেষভাৱে সজাগ হ’ব লাগে।

চূড়ান্ত টেক-হোম বাৰ্তা

ভাল খবৰটো হ’ল যে বেচেল চেল কাৰ্চিনোমা সোনকালে চিকিৎসা কৰিলে সম্পূৰ্ণৰূপে নিৰাময় হয়। লগতে, অকেন্সাৰ টিউমাৰে সাধাৰণতে সমস্যাৰ সৃষ্টি নকৰে। যদি কৰে তেন্তে চিকিৎসকে সেইবোৰ আঁতৰাই পেলাব পাৰে বা আন চিকিৎসাৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে। গৰ্লিন চিণ্ড্ৰমৰ সৈতে আপুনি দীৰ্ঘ, সম্পূৰ্ণ জীৱন কটাব পাৰে। গতিকে, আতংকিত নহ’ব, কিন্তু সাৱধান হওক। চিকিৎসাৰ সঠিক পৰামৰ্শ মানি চলক, সকলো ঠিকেই হ’ব!

` গৰ্লিন চিনড্ৰম, এনবিচিচিএছ, বেচেল চেল কাৰ্চিনোমা, জেনেটিক ৰোগ, ছালৰ কৰ্কট ৰোগ, ছালৰ ৰোগ