আপোনাৰ কণমানিটোৰ ওঁঠৰ চাৰিওফালে, মুখৰ ভিতৰত বা হাতত সৰু সৰু ক’লা দাগ আছে নেকি? আপুনি হয়তো ভাবিব পাৰে যে সেইবোৰ কেৱল দাগহে। কিন্তু আপুনি জানি আচৰিত হ’ব যে এই দাগবোৰ শৰীৰৰ ভিতৰত বিশেষকৈ অন্ত্ৰত গঢ় লৈ উঠা এক প্ৰকাৰৰ টিউমাৰৰ সৈতে জড়িত হ’ব পাৰে। আজি আমি সচেতন হ’বলগীয়া এটা বিৰল কিন্তু গুৰুত্বপূৰ্ণ অৱস্থাৰ বিষয়ে ক’ম। ইয়াক Peutz-Jeghers Syndrome বা চমুকৈ PJS বুলি কোৱা হয়।
সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে পিউটজ-জেগাৰ্ছ চিণ্ড্ৰম (PJS) কি?
Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) হৈছে এক জিনীয় অৱস্থা যাৰ ফলত আমাৰ শৰীৰৰ ভিতৰত সৰু সৰু গজা (polyps) গঠন হয় আৰু আমাৰ ছাল আৰু মুখৰ ভিতৰত ক’লা দাগ দেখা দিয়ে। আটাইতকৈ ভাল কথাটো হ'ল এই বৃদ্ধি আৰু দাগবোৰ কেন্সাৰ (benign) নহয় । কিন্তু সমস্যাটো হ’ল পি জে এছ ৰোগীৰ ভৱিষ্যতে কেন্সাৰ হোৱাৰ সম্ভাৱনা আনতকৈ বহু বেছি।
এই ক’লা দাগবোৰ (চিকিৎসাগতভাৱে `ম্যুকোকিউটেনিয়াছ হাইপাৰপিগমেণ্টেচন` বুলি কোৱা হয়) সাধাৰণতে শৈশৱত দেখা যায়। কিন্তু আমি বয়স বঢ়াৰ লগে লগে সেইবোৰ ক্ৰমান্বয়ে ম্লান হৈ পৰে। মই উল্লেখ কৰা টিউমাৰৰ ধৰণটো (`hamartomatous polyps`) বেছিভাগেই আমাৰ পাচনতন্ত্ৰত (`গেষ্ট্ৰাইটিছ ট্ৰেক্ট`) গঢ় লৈ উঠে। অৰ্থাৎ ক্ষুদ্ৰান্ত্ৰ, পেট, আৰু বৃহদান্ত্ৰৰ দৰে ঠাইত ৷ কিন্তু মাজে মাজে বৃক্ক, মূত্ৰাশয়, হাওঁফাওঁ, নাক আদি ঠাইতো ইহঁতৰ সৃষ্টি হ’ব পাৰে। এই টিউমাৰবোৰে বিভিন্ন জটিলতা সৃষ্টি কৰিব পাৰে, আৰু কেতিয়াবা কেন্সাৰলৈ পৰিণত হ’ব পাৰে।
যদি আপোনাৰ PJS আছে তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকে নিয়মিতভাৱে কেন্সাৰ আৰু উচ্চ বিপদজনক টিউমাৰৰ বাবে পৰীক্ষা কৰিব।
এই ৰোগ কিমান সাধাৰণ?
এইটো অতি বিৰল অৱস্থা। যদিও কিমানজনৰ এই ৰোগ সঠিকভাৱে জনা নাযায়, গৱেষকসকলে অনুমান কৰিছে যে ইয়াৰ প্ৰভাৱ ৩ লাখৰ ভিতৰত এজনৰ পৰা ২৫ হাজাৰৰ ভিতৰত এজনৰ ভিতৰত হয় ৷
PJS ৰ লক্ষণসমূহ কি কি?
পিজেএছৰ ফলত মূলতঃ ক’লা দাগ (শৈশৱত) আৰু পলিপ (শিশু আৰু প্ৰাপ্তবয়স্ক উভয়ৰে) হয়। এই লক্ষণসমূহ পৃথকে পৃথকে চাওঁ আহক।
| লক্ষণৰ প্ৰকাৰ | চাবলগীয়া কথাবোৰ |
|---|---|
| ডাৰ্ক স্পটছ | পিজেএছ থকা শিশুৰ নীলা-ধূসৰ বা বাদামী দাগ থাকিব পাৰে। কিছুমানে এইবোৰক কেৱল ফ্ৰেকল বুলি ভুল কৰে। সাধাৰণতে ১-২ বছৰ বয়সত দেখা দিয়ে আৰু ১৮-১৯ বছৰ বয়সত ম্লান হৈ পৰে। ইহঁত সৰু, প্ৰায় ১ৰ পৰা ৫ মিলিমিটাৰ আকাৰৰ। এই দাগবোৰ বেছিকৈ দেখা যায়:
|
| পলিপৰ ফলত হোৱা লক্ষণ | পাচনতন্ত্ৰৰ টিউমাৰৰ লক্ষণসমূহ সাধাৰণতে ১০ৰ পৰা ৩০ বছৰৰ ভিতৰত দেখা দিয়ে।
|
এই পিজেএছ কিয় বিকশিত হয়? কাৰণ কি?
PJS ৰোগী বেছিভাগ মানুহৰে STK11 নামৰ জিনত মিউটেচন হয়। STK11 হৈছে এটা টিউমাৰ দমনকাৰী জিন ৷ সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে এই জিনৰ কাম হ’ল আমাৰ শৰীৰৰ কোষৰ অনিয়ন্ত্ৰিত বৃদ্ধি নিয়ন্ত্ৰণ কৰা।
এই জিনটোক লাইটৰ চুইচ বুলি ভাবিব। ই কোষৰ বৃদ্ধি নিয়ন্ত্ৰণ কৰা "লাইট" বন্ধ কৰি দিয়ে। যেতিয়া এই জিনে সঠিকভাৱে কাম নকৰে তেতিয়া এনে লাগে যেন চুইচটো ভাঙি লাইটটো সদায় জ্বলি থাকে। যিহেতু কোষবোৰৰ বৃদ্ধিত বাধা দিব পৰা কোনো নাই, গতিকে সিহঁতে বিভাজিত হৈ একেলগে বৃদ্ধি পাই টিউমাৰ গঠন কৰি থাকে।
পিজেএছ ৰোগীৰ প্ৰায় ৮০% লোকে এই জিন মিউটেচন মাক বা দেউতাকৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে। বাকী ২০% লোকৰ পাৰিবাৰিকভাৱে এই ৰোগৰ কোনো ইতিহাস নাথাকিবও পাৰে, কিন্তু তেওঁলোকে নিজেই এই জিন মিউটেচন বিকশিত হ’ব পাৰে। কিছুমান মানুহৰ STK11 জিনৰ কোনো পৰিৱৰ্তন নোহোৱাকৈ PJS হয়। বিজ্ঞানীসকলে এতিয়াও সঠিকভাৱে গম পোৱা নাই কিয়।
এই ৰোগ বংশগতভাৱে কেনেকৈ হয়?
সাধাৰণতে শিশুৱে এই পৰিৱৰ্তিত জিনটো এজন পিতৃ-মাতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে। ই ``অটোজ'মেল প্ৰধান`` আৰ্হিত উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়। অৰ্থাৎ মাতৃ বা পিতৃয়ে এই পৰিৱৰ্তিত ``STK11`` জিন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰক, শিশুটিৰ PJS লক্ষণ আৰু জটিলতা দেখা দিয়াৰ আশংকা বৃদ্ধি পায়। যদি আপোনাৰ এই জিন মিউটেচন আছে তেন্তে আপোনাৰ সন্তানে উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱাৰ সম্ভাৱনা ৫০% ।
পিজেএছৰ সম্ভাৱ্য জটিলতা কি কি?
আটাইতকৈ গুৰুতৰ জটিলতা হ ’ ল কেন্সাৰ ৷গৱেষকসকলে কয় যে পিজেএছ ৰোগীৰ জীৱনকালত কেন্সাৰ হোৱাৰ সম্ভাৱনা ৯৩% পৰ্যন্ত। সেইবাবেই চিকিৎসকে নিয়মিতভাৱে কেন্সাৰ পৰীক্ষা কৰে আৰু আগতীয়াকৈ ধৰা পেলাবলৈ চেষ্টা কৰে।
আন জটিলতাসমূহ হ’ল-
- ইন্টুছাচেপচন: ক্ষুদ্ৰান্ত্ৰৰ এটা ডাঙৰ পলিপে ঠেলি দিলে আৰু ইয়াৰ ফলত অন্ত্ৰৰ এটা অংশ ভিতৰলৈ বেঁকা হৈ পৰে। এই অৱস্থাত পিজেএছ ৰোগীৰ ৬৯% পৰ্যন্ত আক্ৰান্ত হ’ব পাৰে।
- ক্ষুদ্ৰান্ত্ৰৰ বাধা: টিউমাৰে ক্ষুদ্ৰান্ত্ৰ বন্ধ কৰিব পাৰে। পিজেএছ ৰোগীৰ প্ৰায় ৫০% লোকৰ অন্ত্ৰৰ গুৰুতৰ বাধা হয় যাৰ বাবে ২০ বছৰ বয়সৰ আগতে অস্ত্ৰোপচাৰৰ প্ৰয়োজন হয়।
- পাচনতন্ত্ৰৰ পৰা ৰক্তক্ষৰণ: টিউমাৰে অন্ত্ৰৰ কলাত চাপ দি ৰক্তক্ষৰণৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে।
- আইৰণৰ অভাৱত হোৱা ৰক্তহীনতা: অবিৰত ৰক্তক্ষৰণৰ ফলত শৰীৰত আইৰণৰ পৰিমাণ কমি যায়, যাৰ ফলত ৰক্তহীনতা হয়।
মহিলা আৰু পুৰুষৰ বাবে নিৰ্দিষ্ট জটিলতা
- মহিলাঃ ডিম্বাশয়ৰ টিউমাৰ (sex-cord tumor) আৰু এডিন’মা মেলিগনাম নামৰ এবিধ বিৰল, গুৰুতৰ প্ৰকাৰৰ কৰ্কট ৰোগ, যিটো জৰায়ুৰ মুখত বিকশিত হয়। ইয়াৰ ফলত ঋতুচক্ৰ অনিয়মিত বা যৌৱনকালৰ আৰম্ভণি হ’ব পাৰে।
- পুৰুষ: তেওঁলোকৰ অণ্ডকোষত টিউমাৰ (Sertoli-cell tumors) হ’ব পাৰে। ইয়াৰ ফলত স্তনৰ বিকাশ (গাইনেকোমাষ্টিয়া), যৌৱনকালৰ আৰম্ভণি হ’ব পাৰে আৰু ইহঁতৰ হাড়বোৰ স্বাভাৱিকতকৈ বেছি দ্ৰুতগতিত বৃদ্ধি হ’ব পাৰে, যাৰ ফলত শেষত চুটি হ’ব পাৰে।
পিজেএছ আৰু কেন্সাৰৰ আশংকা
পি জে এছে পাচনতন্ত্ৰ আৰু শৰীৰৰ অন্যান্য অংগসমূহৰ কৰ্কট ৰোগ হোৱাৰ সম্ভাৱনা যথেষ্ট বৃদ্ধি কৰে। পি জে এছ ৰোগীৰ কৰ্কট ৰোগ ধৰা পৰাৰ গড় বয়স প্ৰায় ৪২ বছৰ।
| কৰ্কট ৰোগৰ প্ৰকাৰ | পিজেএছ ৰোগীৰ প্ৰাদুৰ্ভাৱৰ হাৰ |
|---|---|
| কলৰেক্টাল কেন্সাৰ | ৪০% পৰ্যন্ত |
| স্তন কেন্সাৰ | ৩০% - ৫০% |
| অগ্নাশয়ৰ কৰ্কট ৰোগ | ১১% - ৩৬% |
| পেটৰ কৰ্কট ৰোগ | ৩০% পৰ্যন্ত |
| ডিম্বাশয়ৰ কৰ্কট ৰোগ | ২০% |
| হাওঁফাওঁৰ কৰ্কট ৰোগ | ১৫% |
| ক্ষুদ্ৰান্ত্ৰৰ কৰ্কট ৰোগ | ১৩% পৰ্যন্ত |
পিজেএছ কেনেকৈ ধৰা পৰে?
অন্ত্ৰৰ বাধা বা ইনটুছাচেপচন আদি লক্ষণৰ বাবে বহু লোকৰ চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যোৱাৰ পিছত পিজেএছ ধৰা পৰে। ৰোগ নিৰ্ণয়ৰ গড় বয়স প্ৰায় ২৩ বছৰ। ৰোগ নিৰ্ণয় কৰিবলৈ চিকিৎসকে তলত দিয়া কথাবোৰ বিচাৰে:
- পৰিয়ালৰ কোনোবাই পিজেএছ আছে নেকি?
- ছালত ক’লা দাগ।
- পাচনতন্ত্ৰত পলিপ আছে নে নাই।
ইয়াৰ উপৰিও আপোনাৰ `STK11` জিন মিউটেচন আছে নে নাই চাবলৈ জেনেটিক পৰীক্ষা কৰিব পাৰি।
ৰোগ নিৰ্ণয়ৰ বাবে পৰীক্ষা
আপোনাৰ অন্ত্ৰত টিউমাৰ আছে নে নাই পৰীক্ষা কৰিবলৈ চিকিৎসকে বিভিন্ন পৰীক্ষাৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে। ইয়াৰে কিছুমানৰ ভিতৰত আছে:
- কলনস্কপি: কেমেৰাৰ সহায়ত নলী ব্যৱহাৰ কৰি বৃহদান্ত্ৰ পৰীক্ষা কৰা।
- ওপৰৰ এণ্ড’স্কপি: খাদ্যনলী, পেট, আৰু ক্ষুদ্ৰান্ত্ৰৰ ওপৰৰ অংশ পৰীক্ষা কৰা।
- কেপচুল এণ্ড’স্কপি: ভিতৰত সৰু কেমেৰা থকা কেপচুল এটা গিলি লোৱা। এই কেমেৰাই পাচনতন্ত্ৰৰ তললৈ যাত্ৰা কৰাৰ সময়ত ফটো তুলিছে।
লগতে তেজৰ নমুনা লৈ আইৰণৰ অভাৱত ৰক্তহীনতা হৈছে নেকি চাব পাৰে।
PJS ৰ চিকিৎসা কি কি?
পিজেএছ সম্পূৰ্ণৰূপে আৰোগ্য কৰিব নোৱাৰি, গতিকে চিকিৎসাৰ মূল লক্ষ্য হ’ল কেন্সাৰৰ সম্ভাৱনা নিৰীক্ষণ কৰা আৰু টিউমাৰৰ ফলত হোৱা জটিলতা ৰোধ কৰা।
চিকিৎসকে কলনস্কপিৰ সময়ত বৃহদান্ত্ৰৰ টিউমাৰ আঁতৰাব পাৰে। লগতে প্ৰয়োজন হ’লে পেট আৰু ক্ষুদ্ৰান্ত্ৰৰ ওপৰৰ অংশত থকা টিউমাৰ আঁতৰাই পেলাব পাৰে। কেতিয়াবা বেলুন সহায়ক এণ্টেৰ’স্কপিৰ দৰে বিশেষ পদ্ধতি ব্যৱহাৰ কৰি ক্ষুদ্ৰান্ত্ৰৰ ভিতৰত আৰু অধিক সোমাই থকা টিউমাৰ আঁতৰাই পেলোৱা হয়।
কিছুমান ক্ষেত্ৰত চিষ্ট আঁতৰাবলৈ অস্ত্ৰোপচাৰৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে।
নিয়মিতভাৱে কি কি স্ক্ৰীনিং কৰিব লাগিব?
যদি আপোনাৰ পিজেএছ আছে তেন্তে কেন্সাৰ আৰু অন্যান্য জটিলতাসমূহ আগতীয়াকৈ ধৰা পেলাবলৈ গোটেই জীৱন নিয়মীয়াকৈ স্ক্ৰীনিং টেষ্ট কৰিব লাগিব। এইটো অলপ বিৰক্তিকৰ যেন লাগিব পাৰে, কিন্তু আপোনাৰ জীৱন ৰক্ষা কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।
| পৰীক্ষাৰ ধৰণ | কৰিবলৈ সময় |
|---|---|
| সকলোৰে বাবে সাধাৰণ পৰীক্ষা | |
| ক্ষুদ্ৰান্ত্ৰ পৰীক্ষা (চিটি/এমআৰআই এণ্টেৰ’গ্ৰাফী বা ভিডিঅ’ কেপচুল এণ্ড’স্কপি) | ৮-১০ বছৰ বয়সৰ পৰা আৰম্ভ কৰি, আৰু টিউমাৰ থাকিলে প্ৰতি ২-৩ বছৰৰ মূৰে মূৰে। |
| ওপৰৰ এণ্ড’স্কপি | ১২ বছৰ বয়সৰ পৰা আৰম্ভ কৰি, যদি টিউমাৰ থাকে তেন্তে বছৰি, বা প্ৰতি ২-৩ বছৰৰ মূৰে মূৰে। |
| অগ্নাশয় পৰীক্ষা (MRCP বা Endoscopic ultrasound) | ২৫-৩০ বছৰ বয়সৰ পৰা আৰম্ভ কৰি ১-২ বছৰৰ মূৰে মূৰে এবাৰ। |
| মহিলাৰ বাবে বিশেষ পৰীক্ষা | |
| স্তন পৰীক্ষা | ২৫ বছৰ বয়সৰ পৰা বছৰত দুবাৰকৈ চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে আৰু প্ৰতি বছৰে মেম’গ্ৰাফী আৰু স্তনৰ এম আৰ আই কৰিব লাগে। |
| স্ত্ৰীৰোগ বিশেষজ্ঞৰ পৰীক্ষা | ১৮-২০ বছৰ বয়সৰ পৰা বছৰি পেলভিক পৰীক্ষা আৰু পেপ স্মিয়ৰ। |
| পুৰুষৰ বাবে নিৰ্দিষ্ট পৰীক্ষা | |
| অণ্ডকোষৰ পৰীক্ষা | ১০ বছৰ বয়সৰ পৰা চিকিৎসকৰ সৈতে বাৰ্ষিক পৰীক্ষা। |
এই ৰোগ প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰিনে?
যিহেতু পিজেএছ সাধাৰণতে বংশগত, গতিকে ইয়াৰ বিকাশ ৰোধ কৰিবলৈ আমি একো কৰিব নোৱাৰো।
কিন্তু যদি আপোনাৰ পিজেএছ আছে, তেন্তে আপুনি কৰিব পৰা আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কামটো হ'ল আপোনাৰ পৰিয়ালক এই বিষয়ে অৱগত কৰা আৰু তেওঁলোকক জেনেটিক কাউন্সেলিঙৰ বাবে প্ৰেৰণ কৰা। তাৰ পিছত তেওঁলোকৰ এই জিন মিউটেচন পৰীক্ষা কৰি কেন্সাৰ প্ৰতিৰোধৰ বাবে প্ৰয়োজনীয় পৰামৰ্শ লাভ কৰিব পাৰি।
যদি আপোনাৰ PJS আছে তেন্তে আপোনাৰ সন্তানে ইয়াক হোৱাৰ সম্ভাৱনা ৫০%। কিন্তু সেই বিপদ কমাবলৈ এতিয়া উপায় আছে। উদাহৰণস্বৰূপে, যদি আপুনি ইন ভিট্ৰ’ ফাৰ্টিলাইজেচন (IVF)ৰ জৰিয়তে সন্তান জন্ম দিছে, তেন্তে ভ্ৰূণত জিন মিউটেচন পৰীক্ষা কৰিবলৈ প্ৰিইমপ্লাণ্টেচন জেনেটিক ডায়েগন’ছিছ (PGD) নামৰ কৌশল ব্যৱহাৰ কৰিব পাৰি। এইবোৰ জটিল আৰু ব্যয়বহুল পদ্ধতি, গতিকে এই বিষয়ে চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পতাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ।
টেক-হোম মেছেজ
- পেউটজ-জেগাৰ্ছ চিণ্ড্ৰম (PJS) মূলতঃ বংশগতভাৱে পোৱা জিনীয় ৰোগ।
- ইয়াৰ ফলত কম বয়সতে ছালত বিশেষকৈ ওঁঠৰ আশে-পাশে আৰু মুখৰ ভিতৰত ক’লা দাগ গঠন হয়।
- পাচনতন্ত্ৰত অকেন্সাৰ বৃদ্ধি (পলিপ) গঠন হয়, যাৰ ফলত পেটৰ বিষ, ৰক্তক্ষৰণ, অন্ত্ৰৰ বাধা আদি জটিলতা হ’ব পাৰে।
- পিজেএছ ৰোগী এজনৰ জীৱনকালত কেন্সাৰ হোৱাৰ সম্ভাৱনা অতি বেছি।
- যদিও এই ৰোগ নিৰাময় কৰিব নোৱাৰি, নিয়মীয়াকৈ চিকিৎসা পৰীক্ষা (স্ক্ৰীনিং) কৰি জটিলতা আৰু কৰ্কট ৰোগ আগতীয়াকৈ ধৰা পেলাব পাৰি আৰু জীৱন ৰক্ষা কৰিব পাৰি। চিকিৎসকৰ সৈতে যোগাযোগত থকাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।
💬 Comments (0)
এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।
আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক