আপোনাৰ সন্তানৰ বয়স সোনকালে হয়নে? প্ৰজেৰিয়াৰ বিষয়ে জানো আহক

এগৰাকী মাতৃ আৰু পিতৃ হিচাপে আমি সকলোৱে আগ্ৰহেৰে আমাৰ কণমানিটো ডাঙৰ হোৱাটো চাই থাকোঁ, দিনক দিনে। কিন্তু, কল্পনা কৰকচোন... যদি শিশুৰ বয়স স্বাভাৱিকভাৱে নহয়, কল্পনাতীত হাৰত হয় তেন্তে কি হ’ব? সঁচাকৈয়ে কল্পনা কৰাটো কঠিন। আজি আমি এনে এক অতি বিৰল, কিন্তু সচেতন হ’বলগীয়া অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ ৰোগৰ কথা কৈছো। ইয়াক প্ৰজেৰিয়া বোলা হয়।

প্ৰজেৰিয়া সঁচাকৈয়ে কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে প্ৰ’জেৰিয়া হৈছে এক অতি বিৰল জিনীয় ৰোগ যাৰ ফলত শিশুৰ শৰীৰ অতি সোনকালে বয়স বৃদ্ধি পায়। এই অৱস্থাত থকা শিশু এটাক জন্মৰ সময়ত সুস্থ শিশুৰ দৰে দেখা যায়। কিন্তু জীৱনৰ প্ৰথম বা দুবছৰৰ ভিতৰতে এই ত্বৰান্বিত বয়স বৃদ্ধিৰ লক্ষণ দেখাবলৈ আৰম্ভ কৰে। ইহঁতৰ বৃদ্ধিৰ হাৰ বহুত লেহেমীয়া হয়, আৰু ইহঁতৰ ওজন অতি লাহে লাহে বৃদ্ধি পায়।

কিন্তু আটাইতকৈ ডাঙৰ কথাটো হ’ল, এই ল’ৰা-ছোৱালীবোৰৰ বুদ্ধিমত্তাৰ কোনো অভাৱ নাই । তেওঁলোক বৰ বুদ্ধিমান। সমস্যাটো হৈছে শৰীৰৰ এই ত্বৰান্বিত বাৰ্ধক্য প্ৰক্ৰিয়াৰ ফলত হোৱা শাৰীৰিক পৰিৱৰ্তন।

"প্ৰ'জেৰিয়া" নামটো গ্ৰীক শব্দ "গেৰাছ"ৰ পৰা আহিছে যাৰ অৰ্থ হৈছে "বৃদ্ধ হোৱা"। এই ৰোগৰ প্ৰধান প্ৰকাৰক হাচিনছন-গিলফৰ্ড প্ৰজেৰিয়া চিনড্ৰম (HGPS) বুলি কোৱা হয়।

এইটো এটা অতি দুখজনক পৰিস্থিতি, কাৰণ প্ৰজেৰিয়াৰ কোনো নিৰাময় নাই। এই শিশুসকলৰ গড় আয়ুস প্ৰায় ১৪.৫ বছৰ। কিন্তু কিছুমান শিশুৱে ২০ বছৰৰ আৰম্ভণিলৈকে জীয়াই থাকে। এই শিশুসকলৰ মৃত্যুৰ মূল কাৰণ হ ’ ল হাৰ্ট এটেক বা ষ্ট্ৰোক ৷ ইয়াৰ কাৰণ হ’ল এথেৰ’স্কলেৰ’ছিছ , ধমনীৰ বেৰ ডাঠ হোৱা ৰোগ সাধাৰণতে বয়সস্থ প্ৰাপ্তবয়স্কৰ ক্ষেত্ৰত হয়, আৰু এই শিশুসকলৰ ক্ষেত্ৰত অতি কম বয়সতে দেখা দিয়ে।

কাৰ এই ৰোগ হয়? কিমান সাধাৰণ?

প্ৰজেৰিয়া হৈছে এক জিনীয় অৱস্থা যিয়ে যিকোনো ব্যক্তিক আক্ৰান্ত কৰিব পাৰে। কিন্তু ই বংশগত নহয় ৷ অৰ্থাৎ পিতৃ-মাতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা নহয়। ইয়াৰ কাৰণ বেছিভাগেই ডি ন’ভ’ জেনেটিক মিউটেচন। অৰ্থাৎ গৰ্ভধাৰণৰ পূৰ্বে শুক্ৰাণুত হোৱা এক যাদৃচ্ছিক পৰিৱৰ্তন।

হৃদযন্ত্ৰৰ ক্ষেত্ৰত Progeria ৰ লক্ষণসমূহ?

প্ৰজেৰিয়াৰ লক্ষণ স্বাভাৱিক বয়স বৃদ্ধিৰ দৰেই যদিও অতি কম বয়সতে দেখা দিয়ে। এই লক্ষণসমূহ জীৱনৰ প্ৰথম দুবছৰৰ ভিতৰত দেখা পোৱা যায়। এই লক্ষণবোৰ ভাঙি লওঁ আহক।

ইয়াৰ কাৰণ কি? কিয় এনেকুৱা হৈছে?

আমাৰ শৰীৰৰ এটা জিনৰ অতি সামান্য পৰিৱৰ্তনৰ বাবেই এনে হয়। এই জিনটোক LMNA জিন বোলা হয় ৷ এই জিনৰ কাম হ’ল লেমিন এ নামৰ প্ৰ’টিন তৈয়াৰ কৰা, যিটো আমাৰ শৰীৰৰ প্ৰতিটো কোষৰ নিউক্লিয়াছত অৱস্থিত আৰু ইয়াৰ আকৃতি বজাই ৰখাত সহায় কৰে।

আমাৰ কোষবোৰক ইটা বুলি ভাবিব, ভিতৰত নিউক্লিয়াছক নিয়ন্ত্ৰণ কেন্দ্ৰ হিচাপে। লেমিন এ প্ৰটিন সেই নিউক্লিয়াছৰ চাৰিওফালে এটা শক্তিশালী কাঠামোৰ দৰে।

প্ৰজেৰিয়াত এল এম এন এ জিনত সৰু ভুলৰ ফলত ইয়াৰ পৰিৱৰ্তে লেমিন এ প্ৰটিনৰ এটা ত্ৰুটিপূৰ্ণ, অস্বাভাৱিক কপি উৎপন্ন হয়। এই বুলি কোৱা হয়প্ৰজেৰিন . এই ত্ৰুটিপূৰ্ণ প্ৰ’জেৰিন প্ৰ’টিনৰ ফলত কোষৰ নিউক্লিয়াছ শক্তি হেৰুৱাই অস্থিৰ হৈ পৰে। লাহে লাহে এই কোষবোৰ ক্ষতিগ্ৰস্ত হৈ অকালতে মৃত্যুমুখত পৰে। যেতিয়া শৰীৰৰ প্ৰতিটো কোষৰ ক্ষেত্ৰত এনেকুৱা হয় তেতিয়া সমগ্ৰ শৰীৰটো দ্ৰুতগতিত বয়সীয়াল হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে।

এইটো বংশগত ৰোগ নেকি?

নহয় বেছিভাগ ক্ষেত্ৰতে এইটো বংশগত নহয়। এইটো এটা ৰেণ্ডম জেনেটিক মিউটেচন। এইটো এটা অটোজ’মেল প্ৰধান অৱস্থা। অৰ্থাৎ ত্ৰুটিপূৰ্ণ জিনৰ এটা কপি থাকিলেও ৰোগ সৃষ্টি হ’বলৈ যথেষ্ট।

কিন্তু, এটা কথা আছে। যদি আপোনাৰ ইতিমধ্যে প্ৰজেৰিয়া ৰোগত আক্ৰান্ত সন্তান আছে, তেন্তে আন এটা শিশুৰ এই অৱস্থা হোৱাৰ সম্ভাৱনা অলপ বেছি, ২%ৰ পৰা ৩%ৰ ভিতৰত। ইয়াৰ কাৰণ হৈছে মোজাইচিজম নামৰ এটা অৱস্থা ৷ অৰ্থাৎ পিতৃ-মাতৃৰ এজনৰ শৰীৰৰ কিছুমান কোষত (উদাহৰণস্বৰূপে শুক্ৰাণু বা কণী উৎপন্ন কৰা কোষত) এই জিনীয় মিউটেচন হয়, কিন্তু তেওঁলোকৰ লক্ষণ দেখা নাযায়। গতিকে যদি আপোনাৰ শিশুটিৰ প্ৰজেৰিয়া ৰোগ হয় তেন্তে জিনীয় পৰীক্ষা কৰি চিকিৎসকৰ লগত এই বিষয়ে কথা পতাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

ৰোগ নিৰ্ণয় আৰু পৰিচালনা কেনেকৈ কৰা হয়?

আপোনাৰ শিশুৰ শাৰীৰিক ৰূপ আৰু লক্ষণৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি আপোনাৰ চিকিৎসকে এই অৱস্থাৰ সন্দেহ কৰিব পাৰে। ৰোগ নিৰ্ণয় নিশ্চিত কৰিবলৈ শিশুটিৰ তেজৰ নমুনা লোৱা হ’ব আৰু জিনীয় পৰীক্ষা কৰা হ’ব।

চিকিৎসা পদ্ধতি

১) ঔষধ: ইয়াৰ বাবে Lonafarnib নামৰ ঔষধ ব্যৱহাৰ কৰা হয়। প্ৰথমে কেন্সাৰৰ বাবে প্ৰস্তুত কৰা এই ঔষধে প্ৰজেৰিয়াৰ অগ্ৰগতি লেহেমীয়া কৰাত সহায় কৰা দেখা গৈছে। এই ঔষধে শিশুৰ গড় আয়ুস প্ৰায় ২.৫ বছৰ বৃদ্ধি কৰা দেখা গৈছে। এইটো,

• ৰক্তবাহী নলীৰ নমনীয়তা বৃদ্ধি কৰে।
• হাড়ৰ গঠন শক্তিশালী কৰে।
• শৰীৰৰ ওজন বৃদ্ধি কৰাত সহায় কৰে।
• শ্ৰৱণ ক্ষমতা বৃদ্ধি কৰে।

২/ শাৰীৰিক চিকিৎসা আৰু বৃত্তিগত চিকিৎসা:

শাৰীৰিক চিকিৎসাই শিশুৰ গাঁঠিৰ গতিশীলতা, ভাৰসাম্য আৰু ভংগীমা বজাই ৰখাত সহায় কৰে। অকুপেচনেল থেৰাপীয়ে শিশুক স্বতন্ত্ৰভাৱে খাদ্য গ্ৰহণ কৰিবলৈ শিকাত সহায় কৰে, ব্যক্তিগত পৰিষ্কাৰ-পৰিচ্ছন্নতা বজাই ৰাখিবলৈ আৰু দৈনন্দিন কামবোৰ সহজে যেনে লিখা-মেলা কৰিবলৈ শিকে।

৩/ অহৰহ চিকিৎসাৰ তত্বাৱধান:

প্ৰজেৰিয়া ৰোগী শিশুৰ বাবে অহৰহ চিকিৎসকৰ তত্বাৱধানৰ প্ৰয়োজন হয় যাতে সম্ভাৱ্য জটিলতাসমূহ দ্ৰুতভাৱে চিনাক্ত আৰু পৰিচালনা কৰিব পৰা যায়।

পিতৃ-মাতৃ হিচাপে সন্তানৰ যত্ন কেনেকৈ লয়?

আপোনাৰ সন্তানৰ প্ৰজেৰিয়া হৈছে বুলি গম পোৱাটো মোকাবিলা কৰাটো এটা কঠিন কাম। ই আপ্লুত অনুভৱ কৰিব পাৰে। কিন্তু এই যাত্ৰাত আপুনি অকলশৰীয়া নহয়। আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল আপোনাৰ সন্তানৰ বাবে যিমান পাৰি স্বাভাৱিক আৰু সুখী ঘৰুৱা পৰিৱেশ গঢ়ি তোলা।

• এটা স্বাভাৱিক জীৱন দিয়ক:আপোনাৰ শিশুটিক তেওঁলোকে কৰিব পৰা সকলো কামত অংশগ্ৰহণ কৰিবলৈ দিয়ক, আৰু নিশ্চিত কৰক যে তেওঁলোকে পৰিয়ালৰ আন শিশুসকলৰ পৰা আঁতৰি যোৱা অনুভৱ নকৰে।
• সঁচা কথা কওক: আপোনাৰ সন্তানৰ লগত তেওঁলোকৰ পৰিস্থিতিৰ বিষয়ে এনেদৰে কথা পাতক যাতে তেওঁলোকে বুজি পায় আৰু বয়সৰ অনুকূল হয়। পৰিয়ালৰ সকলোৰে সৈতে এই বিষয়ে সৎ কথা-বতৰা হোৱাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। প্ৰয়োজন হ’লে পৰিয়ালৰ পৰামৰ্শ লওক।
• আনৰ প্ৰতিক্ৰিয়াৰ বাবে আপোনাৰ সন্তানক প্ৰস্তুত কৰক: কিছুমান মানুহে আপোনাৰ শিশুটিক আচৰিত হৈ বা ফুচফুচাই চাব পাৰে। এনে পৰিস্থিতিৰ সৈতে কেনেদৰে মোকাবিলা কৰিব লাগে সেই বিষয়ে শিশুটিক শিকাওক।
• বিদ্যালয়ৰ সৈতে সংযোগ স্থাপন কৰক: প্ৰজেৰিয়া ৰোগত আক্ৰান্ত বহু শিশুৱে স্কুলত পঢ়ে। আপোনাৰ শিশুৰ সুৰক্ষা আৰু আৰাম নিশ্চিত কৰিবলৈ বিদ্যালয়ৰ প্ৰশাসক, শিক্ষক আৰু নাৰ্ছৰ সৈতে নিয়মিতভাৱে যোগাযোগ কৰক। জৰুৰীকালীন অৱস্থাত (যেনে, বুকুৰ বিষ, উশাহ-নিশাহ লোৱাত অসুবিধা) কি কৰিব লাগে তাৰ পৰিকল্পনা কৰক আৰু বিদ্যালয়খনক অৱগত কৰক।