মাংসক হাড়লৈ ৰূপান্তৰিত কৰা এবিধ বিৰল ৰোগ: ফাইব্ৰ’ডিছপ্লেছিয়া অ’চিফিকেন্স প্ৰগ্ৰেছিভা

এগৰাকী মাতৃ বা পিতৃ হিচাপে আপুনি আপোনাৰ সন্তানৰ শৰীৰৰ প্ৰতিটো সৰু সৰু পৰিৱৰ্তনৰ প্ৰতি তীক্ষ্ণ দৃষ্টি ৰাখে নহয়নে? কেতিয়াবা, আমি লক্ষ্য কৰা আটাইতকৈ সৰু কথাটোৱেই ডাঙৰ কিবা এটাৰ চিন হ’ব পাৰে। আজি আমি এনেকুৱা এটা অতি বিৰল অৱস্থাৰ কথা কৈছো, কিন্তু এই বিষয়ে সকলোৱে জনাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। এই ৰোগ হ’ল Fibrodysplasia Ossificans Progressiva বা চমুকৈ FOP।

FOP ঠিক কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে এই ৰোগ হ’ল যেতিয়া আমাৰ শৰীৰৰ কোমল কলা যেনে পেশী, লিগামেণ্ট, টেণ্ডন ক্ৰমান্বয়ে হাড়লৈ পৰিণত হয়। ভাবি চাওকচোন, আমাৰ শৰীৰৰ পেশীবোৰ নমনীয় আৰু গতিশীল হ’বলৈ থাকে। আমাৰ হাড়বোৰ এটা শক্তিশালী গঠন আৰু কাঠামো প্ৰদান কৰিবলৈ আছে। এই দুটা ব্যৱস্থাৰ কাৰ্য্য সম্পূৰ্ণ বেলেগ।

কিন্তু FOP নামৰ এই বিৰল অৱস্থাত এই শৃংখলাবদ্ধ ব্যৱস্থাটো ভাঙি যায়। শৰীৰে নিজাববীয়াকৈ কোমল কলাক হাড়লৈ পৰিণত কৰিবলৈ আৰম্ভ কৰে। যেন আমাৰ ভিতৰত, আমাৰ স্বাভাৱিক কংকালৰ বাহিৰত এটা নতুন কংকাল বাঢ়িছে।

এইদৰে নতুন হাড় গঠন হোৱাৰ লগে লগে শৰীৰৰ বিভিন্ন অংশৰ গতি ক্ৰমান্বয়ে কঠিন হৈ পৰে, কেতিয়াবা সম্পূৰ্ণ অসম্ভৱ হৈ পৰে। ইয়াৰ ফলত কথা পতা আৰু খাদ্য খোৱাৰ দৰে দৈনন্দিন কামবোৰো প্ৰত্যাহ্বান হৈ পৰে।

এই অৱস্থা সাধাৰণতে প্ৰাথমিক শৈশৱৰ পৰাই আৰম্ভ হয়। প্ৰথমে ডিঙি আৰু কান্ধৰ পৰা আৰম্ভ হৈ ক্ৰমান্বয়ে শৰীৰৰ তলৰ অংশলৈ বিয়পি পৰে। মানুহৰ বয়স বৃদ্ধিৰ লগে লগে কোমল কলাৰ ঠাইত হাড়ৰ পৰিমাণ বৃদ্ধি পায়। কিন্তু ইয়াৰ অগ্ৰগতিৰ হাৰ ব্যক্তিভেদে বেলেগ বেলেগ হ’ব পাৰে।

কিয় এনেকুৱা হৈছে? কাৰণ কি?

ইয়াৰ মূল কাৰণ হ’ল আমাৰ শৰীৰে হাড় আৰু পেশী কেনেকৈ বৃদ্ধি কৰিব লাগে সেই বিষয়ে কোৱা জিন এটাৰ সৰু দোষ। আচলতে সুস্থ বিকাশৰ সময়তো কিছুমান কোমল কলা হাড়লৈ পৰিণত হয়। কিন্তু এই জিনীয় বিসংগতিৰ বাবেই শৰীৰে প্ৰয়োজনতকৈ অধিক হাড় সৃষ্টি কৰে, যেতিয়া ইয়াৰ প্ৰয়োজন নহয়।

বেছিভাগ সময়তে এইটো মাক-দেউতাকৰ পৰা সন্তানলৈ উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা বস্তু নহয়। অৱশ্যে অতি কমেইহে হ’ব পাৰে। বেছিভাগ সময়তে, ই জীৱনৰ সময়ছোৱাত হোৱা জিনৰ যাদৃচ্ছিক পৰিৱৰ্তন (নতুন মিউটেচন)।

✨ Medical equipment Verified Partner

Medical test equipment that can be used at home

Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.

Check Availability →

এই ৰোগৰ মূল লক্ষণসমূহ কি কি?

এই ৰোগ চিনাক্তকৰণত সহায়ক হোৱা দুটা প্ৰধান লক্ষণ আছে। এইবোৰৰ প্ৰতি সচেতন হোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

প্ৰথম আৰু আটাইতকৈ স্পষ্ট চিনটো জন্মৰ সময়ত দেখা যায়। দুয়োখন ভৰিৰ ডাঙৰ ভৰিৰ আঙুলি স্বাভাৱিকতকৈ চুটি আৰু ভিতৰলৈ অৰ্থাৎ আন ভৰিৰ আঙুলিৰ ফালে ঘূৰি থাকে। প্ৰায় ৫০% শিশুৰ ক্ষেত্ৰত হাতৰ ভৰিৰ ডাঙৰ আঙুলিত একে পাৰ্থক্য দেখা যায়। এই ৰোগৰ সন্দেহ কৰিবলৈ এইটো এটা অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ প্ৰাৰম্ভিক সূত্ৰ।

দ্বিতীয় প্ৰধান লক্ষণ হ’ল আগতে উল্লেখ কৰা কোমল কলা হাড়লৈ পৰিণত হোৱা। সাধাৰণতে পিঠি, ডিঙি আৰু কান্ধত বিষাক্ত, টিউমাৰৰ দৰে বৃদ্ধিৰ আৱিৰ্ভাৱৰ পৰাই ইয়াৰ আৰম্ভণি হয়। এই গোটবোৰক "ফ্লেয়াৰ-আপ" বুলিও কোৱা হয়। এই গোটবোৰ সময়ৰ লগে লগে হাড়লৈ পৰিণত হয়। এই ফ্লেয়াৰ-আপবোৰ গোটেই জীৱন বাৰে বাৰে হ’ব পাৰে।

ফ্লেয়াৰ-আপৰ কাৰণ

মন কৰিবলগীয়া যে সামান্য আঘাত, পতন, অস্ত্ৰোপচাৰ বা বেজী (আনকি দাঁত উলিওৱাৰ বাবে এনাস্থেটিক বেজী) এই বিষাক্ত গোটবোৰৰ (ফ্লেয়াৰ-আপ) এটা প্ৰধান কাৰণ হ’ব পাৰে। সেয়ে এই অৱস্থাত থকা ব্যক্তিয়ে যিকোনো চিকিৎসাৰ পূৰ্বে অতি সাৱধান হ’ব লাগে। আনকি ভাইৰাছৰ সংক্ৰমণেও এই অৱস্থা আৰু বেছি ভয়াৱহ কৰি তুলিব পাৰে।

ফ্লেয়াৰ আপৰ সময়ত বাম্পৰ চাৰিওফালে বিষ, ফুলা, গাঁঠিৰ জঠৰতা, অসুস্থতা, নিম্ন গ্ৰেডৰ জ্বৰ আদি লক্ষণ দেখা দিব পাৰে।

এই অৱস্থাৰ বাবে কি কি জটিলতা হ’ব পাৰে?

শৰীৰৰ কোমল কলাবোৰ হাড়লৈ পৰিণত হোৱাৰ লগে লগে গতিশীলতা সীমিত হৈ পৰে, যাৰ ফলত বিভিন্ন জটিলতাৰ সৃষ্টি হ’ব পাৰে।

• উশাহ-নিশাহ লোৱাত অসুবিধাঃ বুকুৰ পেশীবোৰ হাড়লৈ পৰিণত হ’লে হাওঁফাওঁ সম্পূৰ্ণৰূপে প্ৰসাৰিত হ’ব নোৱাৰে।
• খাদ্য খোৱাত অসুবিধাঃ চোলাৰ গাঁঠিৰ গতিবিধি বাধাগ্ৰস্ত হ’লে মুখ মেলি খাবলৈ অসুবিধা হয়। ইয়াৰ ফলত পুষ্টিৰ অভাৱ হ’ব পাৰে।
• শৰীৰৰ ভাৰসাম্য হেৰুৱা: খোজ কঢ়া বা বহি থকাৰ সময়ত ভাৰসাম্য ৰক্ষা কৰাত অসুবিধা।
• কথা কোৱাত অসুবিধা
• স্কোলিঅ’ছিছ
• সঘনাই সংক্ৰমণঃ চলন-ফুৰণৰ অভাৱৰ বাবে নাক, ডিঙি, হাওঁফাওঁৰ লগত জড়িত সংক্ৰমণৰ সম্ভাৱনা বৃদ্ধি পায়।
• হাৰ্ট এটেকৰ আশংকাঃ কিছুমান ক্ষেত্ৰত ইয়াৰ ফলত হৃদযন্ত্ৰৰ কাৰ্য্যতো প্ৰভাৱ পৰিব পাৰে।

কেনেকৈ ৰোগ নিৰ্ণয় কৰিব?

সাধাৰণতে শাৰীৰিক পৰীক্ষাৰ সময়ত এই দুটা প্ৰধান লক্ষণ দেখা পালে চিকিৎসকে এই ৰোগৰ সন্দেহ কৰে— ভৰিৰ ডাঙৰ আঙুলিৰ পাৰ্থক্য আৰু পিঠি আৰু কান্ধত থকা গোটবোৰৰ পাৰ্থক্য।

এইটো এফ অ’ পি বুলি নিশ্চিত কৰিবলৈ বিশেষ তেজৰ পৰীক্ষা (জেনেটিক টেষ্ট) কৰি ৰোগৰ কাৰণ হোৱা জিনীয় বিসংগতি চিনাক্ত কৰিব পাৰি।

অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ: এফ অ’ পিক প্ৰায়ে কেন্সাৰ বা অন্যান্য বিৰল অৱস্থা বুলি ভুল কৰিব পাৰি। গতিকে বায়’প্সিৰ দৰে কিবা এটা যদি সন্দেহত কৰা হয়, তেন্তে ই অতি ক্ষতিকাৰক হ’ব পাৰে। কাৰণ আঘাতৰ ফলত ৰোগ বেছি বেয়া হোৱা আৰু নতুন হাড় গঠন হোৱাৰ এটা প্ৰধান কাৰণ হ’ব পাৰে। গতিকে যদি আপোনাৰ শিশুৰ এই লক্ষণসমূহ দেখা দিয়ে তেন্তে চিকিৎসকক FOP ৰ সন্দেহৰ বিষয়ে জনোৱাৰ লগতে এই ক্ষেত্ৰত বিশেষজ্ঞ চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

ইয়াৰ চিকিৎসা আছে নেকি?

দুৰ্ভাগ্যজনকভাৱে এই ৰোগৰ কোনো নিৰাময় এতিয়াও হোৱা নাই, আৰু চিকিৎসাৰ বিকল্পও সীমিত।

আপোনাৰ চিকিৎসকে কিছুমান ঔষধ, যেনে কৰ্টিক’ষ্টেৰয়ড, ফ্লেয়াৰ-আপৰ সময়ত হোৱা বিষ আৰু ফুলা নিয়ন্ত্ৰণ কৰিবলৈ দিব পাৰে।

ইয়াৰ উপৰিও দৈনন্দিন কামবোৰ সহজ কৰি তুলিবলৈ আপুনি অকুপেচনেল থেৰাপিষ্টৰ সহায়ত বিশেষ জোতা আৰু ব্ৰেচৰ দৰে সহায়ক সঁজুলি লাভ কৰিব পাৰে।