Bədəninizin daxildən sizə qarşı mübarizə apardığını hiss edirsinizmi? Bu, Antisintetaza Sindromu ola bilər!

Bəzən içəridən bir şeyin sizi narahat etdiyini hiss edirsinizmi? Ola bilsin ki, oynaqlarınız ağrıyır, nəfəs almaqda çətinlik çəkirsiniz və ya sadəcə dərinizdə kiçik dəyişikliklər hiss edirsiniz. Bunları sadəcə baş verən bir şey kimi rədd etməyin. Bəzən onların arxasında daha mürəkkəb bir hekayə dayanır. Bu gün Antisintetaza Sindromu adlanan nadir, lakin idarəolunan bir vəziyyət haqqında danışacağıq.

Antisintetaz Sindromu nədir? Sadə dillə desək...

Antisintetaza Sindromu çox nadir bir vəziyyətdir. Bu zaman bədənimizdə iltihab , yəni iltihab kimi bir vəziyyət olur. Bu, əslində autoimmun xəstəlikdir. İndi siz autoimmun xəstəliyin nə olduğunu soruşursunuz.

Təsəvvür edin, bədənimizin immun sistemi var. Bu, ölkəmizi qoruyan bir ordu kimidir. Bu sistemdəki hüceyrələr və orqanlar bizi xəstəliklərə səbəb olan mikroblardan, bakteriyalardan və viruslardan qoruyur. Lakin, autoimmun xəstəlikdə bu müdafiə sistemi sıradan çıxır. O, öz sağlam hüceyrələrimizin və toxumalarımızın "düşmən" olduğunu düşünür və onlara hücum etməyə başlayır. Bu, öz ordumuzun öz evlərimizə hücum etməsi kimidir. Hətta həkimlər belə hələ də bunun niyə baş verdiyini dəqiq müəyyən edə bilmirlər.

Antisintetaz Sindromunda immun sistemimiz bədənimizin aşağıdakı sahələrinə təsir göstərə bilər:

• Əzələlər
• Birləşmələr
• Ağciyərlər
• Dəri
• Qan damarları

Ən əsası, oynaqlarda hər hansı yeni ağrı, dəri dəyişiklikləri və ya nəfəs almaqda çətinlik çəkdiyinizi görsəniz, bunu görməməzlikdən gəlmədən həkimə müraciət etməkdir .

Bu xəstəlik nə qədər nadirdir?

Bu (Antisintetaza Sindromu) çox nadir bir xəstəlikdir . Neçə nəfərdə bu xəstəlik olduğunu dəqiq demək çətindir. Çünki hər il çox az sayda xəstəlik halı qeydə alınır. Bəzən bu simptomlar digər xəstəliklərin simptomlarına bənzəyir və diqqətdən kənarda qala bilər.

Antisintetaz sindromunun simptomları hansılardır?

Hansı simptomların inkişaf etməsi immun sisteminizin bədəninizdə nə qədər yaxşı işləməsindən və ona nə qədər zərər verməsindən asılı olacaq.

Çox vaxt Antisintetaza Sindromu olan insanlarda bir neçə digər xəstəliyin kombinasiyası olan simptomlar olur. Gəlin onların nə olduğuna nəzər salaq:

• Miozit: Bu, əzələlərin uzunmüddətli iltihabıdır. Bu, əzələ ağrısına və zəifliyinə səbəb olur.Bu baş verir. Təsəvvür edin, özünüzü o qədər zəif hiss edirsiniz ki, qollarınızı belə qaldıra bilmirsiniz. Bəzən boğazınızdakı əzələlər zəifləyir və bu da yemək və içkini udmağı çətinləşdirir. Biz buna (disfagiya) deyirik.

• "Mexanik əlləri": Bu, bir az qəribə ad deyilmi? Barmaqların ovuclarında və yanlarında dəri qalınlaşıb çatlayan yerdir. Bütün günü yağ və yağla işləyən mexanikin əllərinə oxşayır.

• İnterstisial ağciyər xəstəliyi (İAX): Bu, ağciyərlərimizdəki kiçik hava kisələri (alveollar) ilə onların ətrafındakı qan damarları arasındakı toxumanın zədələnməsidir. Bu, nəfəs darlığına (təngnəfəslik) , quru öskürəyə , yorğunluğa və sinə narahatlığına səbəb ola bilər. Bu, pilləkənlərdən yıxılmaq kimidir.

• Poliartrit: Bu, eyni anda beş və ya daha çox oynağın zədələnməsidir. Bu, oynaqlarda ağrı, sərtlik və şişkinliyə səbəb olur. Səhər oyandığınız zaman özünüzü sərt hiss edə bilərsiniz.

• Reyno fenomeni (ikinci dərəcəli Reyno sindromu): Bu zaman barmaq ucları və ayaq barmaqları rəngini dəyişir (solğunlaşır, sonra mavi, sonra qırmızıya çevrilir) və xüsusilə soyuğa məruz qaldıqda keyləşir. Bu, dondurucudan buz kubunu çıxardıqdan sonra barmaqlarınızın keyləşməsinə bənzəyir.

• Qızdırma: Bəzi insanlarda bədəndə heç bir infeksiya olmadan qızdırma ola bilər. Bu o deməkdir ki, bədən istiliyi immun sisteminin bu fəaliyyəti səbəbindən yüksəlir.

Antisintetaz Sindromuna Nə Səbəb Olur?

Bu xəstəliyin dəqiq səbəbi hələ məlum deyil . Lakin həkimlər bu xəstəliyə yoluxmuş bir çox insanın qanında xüsusi bir antikor növü olduğunu aşkar ediblər. Bu antikorlar onların immun sisteminin onları qorumaq əvəzinə öz bədənlərinə hücum etdiyini göstərir. Biz bunları (autoantikorlar) adlandırırıq, bu da "öz-özünə antikorlar" deməkdir.

İndi baxın, antikorlar bədənimizə pis bir şey daxil olduqda bizi qoruyan zülallardır. Onlar immun sistemimizin istifadə etdiyi kimyəvi siqnallar kimidir. Bu antikorlar bakteriya və viruslar kimi zərərli işğalçıları "təhlükə" kimi qeyd edir. Lakin əgər sizdə autoimmun xəstəlik varsa, immun sisteminiz səhvən sağlam toxuma hücum edən antikorlar istehsal edir və buraxır.

Antisintetaza Sindromu olan insanlarda adətən tRNA sintetazaları adlanan fermentlərə hücum edən autoantikorlar olur. Bu tRNA sintetazaları bədənimizin düzgün işləməsi üçün lazım olan vacib və faydalı fermentlərdir.

İmmunitet sistemimizin niyə bu autoantikorlar istehsal etməyə başladığı hələ də sirr olaraq qalır. Lakin, qanınızda bu autoantikorlara dair dəlilləriniz varsa, Antisintetaza Sindromuna sahib olma ehtimalınız yüksəkdir.

Təsəvvür edin ki, kimsə evinizin qarşısında fişənglər atır. Növbəti səhər baxanda görürsünüz ki, yerə səpələnmiş fişəng parçaları və yanmış cığırlar var. Fişəngləri kimin, nə vaxt və ya niyə atdığını dəqiq bilməyə bilərsiniz. Amma bunun baş verdiyinə dair dəlillər var. Antisintetaza Sindromunda fişənglər atarkən eşitdiyiniz səs və itlərin qorxması əvəzinə, əvvəllər bəhs etdiyimiz simptomları yaşayırsınız.

Bu xəstəliyin inkişaf riski ən çox kimdədir?

Hər kəs Antisintetaza Sindromuna yoluxa bilər. Lakin, qadınlar və 50 yaşdan yuxarı insanlar bu xəstəliyə daha çox tutulurlar. Qadınlarda bu xəstəliyə kişilərə nisbətən təxminən iki dəfə çox tutulma ehtimalı var.

Antisintetaz sindromu necə diaqnoz qoyulur?

Həkim bu xəstəliyi simptomlarınıza, fiziki müayinənizə və bir sıra digər testlərə əsasən diaqnoz qoyur.

Revmatoloq adlanan autoimmun xəstəliklər üzrə ixtisaslaşmış bir həkimə müraciət etməyiniz lazım ola bilər. O, sizi müayinə edəcək və simptomlarınız barədə soruşacaq. Həkimə simptomlarınızın nə olduğunu, onları ilk dəfə nə vaxt hiss etdiyinizi və onları daha da pisləşdirən bir şeyin olub-olmadığını deməlisiniz.

Bundan əlavə, Antisintetaz Sindromunuz olduğunu təsdiqləmək və oxşar simptomlara səbəb ola biləcək digər xəstəlikləri istisna etmək üçün bir neçə testdən keçməlisiniz.

Xəstəliyi diaqnoz etmək üçün hansı testlərdən istifadə olunur?

Bu, diaqnozu qəti şəkildə təsdiqləyə biləcək tək bir test deyil. Bu, adətən diferensial diaqnoz adlanan prosesin bir hissəsidir. Bu o deməkdir ki, həkiminiz simptomlarınıza səbəb olan səbəbi müəyyən etmək, digər xəstəlikləri istisna etmək və nəhayət sizə Antisintetaza Sindromu diaqnozu qoymaq üçün bir neçə test aparacaq. Keçirə biləcəyiniz bəzi testlər bunlardır:

• Qan testləri: İmmunitet sisteminizin necə işlədiyini və Antisintetaza Sindromunun əlaməti olan autoantikorlarınızın olub olmadığını yoxlamaq üçün. Qan testləri həmçinin əzələlər zədələndikdə qana ifraz olunan müəyyən fermentlərin artan səviyyəsini yoxlaya bilər.
• Sidik analizi: Böyrək funksiyasını yoxlamaq və sidikdə simptomlarınıza səbəb ola biləcək infeksiyaları və ya digər problemləri yoxlamaq üçün.
• Ağciyər funksiyası testləri: Ağciyərlərinizin və ya tənəffüs sisteminizin təsirlənib-təsirlənmədiyini yoxlayın.
• Kompüter tomoqrafiyası (KT) müayinələri və ya digər görüntüləmə testləri: Bədənin içərisindəki toxumaların və orqanların şəkillərini çəkin.
• (Elektromioqrafiya - EMG):Əzələ funksiyasını yoxlayın.
• Təsirə məruz qalan əzələlərin maqnit rezonans görüntüləməsi (MRT) : iltihabı yoxlamaq üçün.
• Biopsiya, kiçik bir əzələ və ya ağciyər toxumasının götürülməsini əhatə edən bir testdir.

Antisintetaz Sindromu necə müalicə olunur?

Antisintetaza Sindromunun müalicəsi yoxdur . Bununla belə, həkiminiz simptomlarınızı idarə etməyə, gündəlik həyatınıza təsirini azaltmağa və orqanlarınıza dəyən ziyanı minimuma endirməyə kömək edə biləcək müalicələrin kombinasiyasını tapmağınıza kömək edə bilər.

Lazım olan müalicə növü simptomlarınızın harada olduğunuzdan və nə qədər ağır olduğundan asılı olacaq. Ən çox istifadə edilən müalicə üsullarından bəziləri:

• Kortikosteroidlər: Bunlar ağrı və şişkinliyi azaldan reseptli dərmanlardır. Həkimlər adətən immunosupressantlar adlanan dərmanlarla yanaşı kortikosteroidlər də təyin edirlər.
• İmmunosupressantlar: Bu dərmanlar immun sisteminizin sağlam hüceyrələrə və toxumalara hücumunun qarşısını almaqla işləyir. Sizə lazım olan dərman növü hansı orqanların təsirləndiyindən asılı olacaq. Ən çox yayılmış immunosupressantlar metotreksat, azatioprin və mikofenolatdır . Sizə həmçinin siklofosfamid, rituksimab və ya takrolimus lazım ola bilər.
• İnterstisial Ağciyər Xəstəliyinin (İİX) müalicəsi: Sizə nəfəs almağı asanlaşdıran dərmanlar və ya əlavə oksigenə ehtiyacınız varsa, oksigen terapiyası verilə bilər. Tənəffüs problemlərinizi idarə etmək üçün pulmonoloqla işləməlisiniz.
• Fizioterapiya: Fizioterapevt bədəninizin hərəkət diapazonunu yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər. Onlar əzələ ilə əlaqəli simptomları idarə etməyə və ya ağciyərlərinizi gücləndirmək üçün nəfəs məşqləri təklif etməyə kömək edə bilərlər. Həmçinin ağciyər reabilitasiyasına ehtiyacınız ola bilər.

Antisintetaz sindromu varsa nə baş verir?

Həkiminiz simptomlarınızı idarə edə biləcək müalicələrin kombinasiyasını tapmağınıza kömək edə bilər.

Antisintetaza Sindromu xroniki bir xəstəlikdir . Bu o deməkdir ki, simptomları uzun müddət (bəlkə də bütün həyatınız boyu) idarə etməli olacaqsınız.

(Antisentetaz Sindromu) ölümcüldürmü?

Antisintetaza Sindromu adətən ölümcül deyil . Bu xəstəliklə yaşayan insanların ömür uzunluğu adətən əhəmiyyətli dərəcədə təsirlənmir. Bir çox insan ömürlərinin sonuna qədər bu xəstəliklə yaşayır, lakin müalicə ilə simptomlarını nəzarətdə saxlaya bilirlər.

Lakin, əgər sizdə ağır interstisial ağciyər xəstəliyi və ya tənəffüs sisteminizə təsir edən başqa bir ağırlaşma varsa, bu, ölümcül ola bilər. Lakin bu, çox nadir hallarda baş verir. Həkiminiz sizə nə gözləməli olduğunuzu və hansı dəyişən simptomların ağır tənəffüs ağırlaşmalarının erkən əlamətləri ola biləcəyini deyəcək.

Antisintetaz Sindromunun inkişafının qarşısını ala bilərəmmi?

Antisintetaz Sindromunun qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur , çünki mütəxəssislər bunun nəyə səbəb olduğunu və ya riski nəyin artırdığını dəqiq bilmirlər.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Yeni simptomlar inkişaf etdirsəniz, xüsusən də pisləşərsə, həkimə müraciət edin . Əgər simptomlarınızın müalicə zamanı əvvəlki kimi nəzarət altına alınmadığını hiss edirsinizsə və ya simptomlarınız gündəlik fəaliyyətlərinizi çətinləşdirirsə, həkiminizlə danışın.

Təcili yardım otağına nə vaxt getməliyəm?

Bu simptomlardan hər hansı biri sizdə varsa, dərhal təcili yardım şöbəsinə gedin və ya 911 (və ya yerli təcili yardım nömrənizə) zəng edin :

• Qəfil nəfəs almaqda çətinlik.
• Şiddətli nəfəs darlığı (nəfəs ala bilmədiyiniz hissi).
• Dərinin, dodaqların və ya dırnaqların mavi rəngi (siyanoz).
• Sinə ağrısı və ya ağırlıq.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

• Antisintetaz Sindromu və ya başqa bir otoimmün xəstəliyim varmı?
• Hansı testləri etməliyəm?
• Semptomlarımı idarə etmək üçün ən yaxşı müalicə üsulları hansılardır?
• Fizioterapiyaya və ya tənəffüs reabilitasiyasına ehtiyacım olacaqmı?
• Ağciyər ağırlaşmaları üçün nə dərəcədə risk altındayam?

Antisintetaza Sindromunun başqa adları nədir?

Həkimlər bəzən Antisintetaz Sindromunu başqa adlarla adlandırırlar. Məsələn:

• (Antisintetaza çatışmazlığı sindromu)
• (AS sindromu)
• (Anti-Jo1 sindromu)

Bunların hamısı eyni vəziyyət üçün fərqli adlardır.

Nəhayət, nəyi yadda saxlamalı (Evə aparma mesajı)

Antisintetaza Sindromu, immun sisteminizin sizi qorumaq əvəzinə bədəninizə hücum etdiyi nadir bir vəziyyətdir. Simptomlarınızın gündəlik həyatınıza təsirini minimuma endirməyə kömək edə biləcək müalicələr barədə həkiminizlə danışın.

Autoimmun xəstəliklə yaşamaq çox əsəbi ola bilər - bədəninizin sizi aldatdığını hiss edə bilərsiniz. Həyatınızdakı dəyişikliklərə uyğunlaşmaq və ya bu vəziyyətlə mübarizə aparmaq üçün köməyə ehtiyacınız varsa, həkiminizdən ruhi sağlamlıq məsləhəti almağın yolları barədə soruşun. Kədərli və depressiyalı hiss etmək normaldır, ancaq bunu təkbaşına yaşamaq məcburiyyətində deyilsiniz.

`Antisintetaza Sindromu, autoimmun xəstəlik, miozit, interstisial ağciyər xəstəliyi, Reyno fenomeni, autoantikorlar, oynaq ağrısı, əzələ zəifliyi