Öd yollarınız böyüyüb? Gəlin Karoli Xəstəliyindən danışaq!

Bəzən bədəninizin saraldığını və ya mədənizin sağ tərəfində ağrı hiss edirsinizmi? Bəzi insanlar bu simptomlarla yanaşı qızdırma və qusma da hiss edə bilərlər. Bunların mümkün səbəblərindən biri bu gün danışacağımız "Karoli xəstəliyi" adlanan vəziyyətdir. Gəlin bunun nə olduğunu, niyə baş verdiyini, necə diaqnoz qoyulduğunu və müalicəsinin nə olduğunu görək.

Sadə dillə desək, Karoli xəstəliyi nədir?

Təsəvvür edin, qaraciyərimizin içərisində öd yolları adlanan kiçik borular var. Bu borular qaraciyərdə istehsal olunan öd adlanan həzm mayesini nazik bağırsağa daşıyır. İndi isə bu Karoli xəstəliyi öd yollarının normaldan daha böyük, yəni genişləndiyi bir vəziyyətdir. Bu, genetik bir xəstəlikdir , yəni genlərimizdəki dəyişiklikdən qaynaqlanır. Bu borular bu şəkildə böyüdükdə, öd düzgün axmaq əvəzinə toplanmağa başlayır. Bu toplandıqda, öd yolu daşları əmələ gələ bilər, infeksiyalar baş verə bilər və bəzən hətta kistalar da əmələ gələ bilər.

Sadə dillə desək, öd ilişib qalmadan asanlıqla axmalıdır. Lakin, öd yolları çox böyüdükdə, öd asanlıqla toplana bilər. Zamanla bu yığılan öd kiçik daşlar əmələ gətirə bilər.

Əgər sizdə Karoli xəstəliyi varsa, həyatınız boyunca bu xəstəliyin bir çox simptomunu hiss edə bilərsiniz. Simptomlar adətən 30 yaşlarında başlayır , lakin bu, istənilən yaşda baş verə bilər. Dərinizin və gözlərinizin ağlarının saraldığını (biz buna sarılıq deyirik) hiss edə bilərsiniz və həmçinin soyuqdəymə və qrip kimi simptomları daha tez-tez hiss etməyə başlaya bilərsiniz. Bu vəziyyət sağlamlığınıza və həyat keyfiyyətinizə təsir göstərə bilsə də, simptomlarınızı idarə etməyə kömək edə biləcək müalicələr mövcuddur.

Karoli xəstəliyinin hər hansı bir növü varmı?

Bəli, bunun iki əsas növü var:

• Karoli xəstəliyi: Bu tip yalnız öd yollarınıza təsir edir. Qaraciyərinizdə başqa heç bir problem yaratmır.
• Karoli sindromu: Bu, daha ağır tipdir. Bu zaman qaraciyər çapıqlaşır və biz buna fibroz deyirik.

Bu xəstəlik nə qədər yaygındır?

Karoli xəstəliyi çox nadir bir xəstəlikdir . Təxminən milyon insandan yalnız birində bu xəstəlik inkişaf edir . Buna görə də, bu, bir çox insana təsir edən bir xəstəlik deyil.

Bəs, Karoli xəstəliyinin simptomları hansılardır?

Adətən, öd yollarında əmələ gələn kiçik daşlar heç bir ciddi simptom yaratmır. Lakin, daş öd yolunu tıxayarsa, o, iltihablana bilər. Biz buna xolangit deyirik. Bu zaman Karoli xəstəliyinin simptomları özünü göstərir:

• Bədəninizin sağ tərəfində, tez-tez qarın yuxarı hissəsində ağrı .
• Qusma .
• Qızdırma və üşütmə .
• Dərinin və göz zülallarının saralması (sarılıq) .
• Qaşınma .

Çox nadir hallarda, ödün bu cür toplanması öd yollarında xolangiokarsinoma adlanan xərçəng şişinin inkişafına səbəb ola bilər. Buna görə də buna diqqət yetirmək vacibdir.

Karoli xəstəliyi niyə yaranır? Səbəbləri nələrdir?

Karoli xəstəliyi genetik bir xəstəlikdir . Bu o deməkdir ki, o, bədənimizdəki genlərdəki dəyişiklikdən qaynaqlanır. Əksər hallarda bu, sporadik şəkildə baş verə bilər, yəni nəsildən-nəslə ötürülmür. Lakin bəzi ailələrdə onun autosomal dominant olduğu bildirilir, yəni əgər valideynlərdən birində bu xəstəlik varsa, uşaqlarda da bu xəstəlik ola bilər.

Karoli sindromu PKHD1 adlı gendə genetik mutasiya nəticəsində yaranır. Bu gen, embrional mərhələdə, yəni körpənin bətnində olduğu dövrdə öd yollarının və böyrəklərin inkişafına kömək edən bir zülal istehsal etməkdən məsuldur. Karoli xəstəliyi və Karoli sindromu əlaqəli olduğundan, tədqiqatçılar PKHD1 geninin də Karoli xəstəliyində iştirak etdiyinə inanırlar. Bununla belə, bunu müəyyən etmək üçün daha çox araşdırma aparmaq lazımdır.

Həkimlər Karoli xəstəliyini necə diaqnoz qoyurlar?

Həkimə müraciət etdiyiniz zaman əvvəlcə fiziki müayinə aparacaq və simptomlarınız barədə soruşacaqlar. Daha sonra qaraciyər fermentlərini əhatə edən Hərtərəfli Metabolik Panel (HMP) kimi bəzi qan analizləri təyin edəcəklər. Bu fermentlərdə yüksəlmə nümunəsi varsa, bu, öd yolunun tıxandığını göstərə bilər.

Qan analizlərinə əlavə olaraq, həkiminiz, ehtimal ki, bədəninizin içini araşdıran bir neçə görüntüləmə/radiologiya testi təyin edəcək. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Qarın boşluğunun ultrasəsi
• Kompüter tomoqrafiyası (KT) müayinəsi
• MRT müayinəsi (maqnit rezonans görüntüləmə müayinəsi)

Bundan əlavə, həkiminiz sizdən ERCP (endoskopik retrograd xolangiopankreatoqrafiya) testi də etdirməyinizi istəyə bilər. Bu testə ağzınızdan və mədənizdən aşağıya doğru öd yollarınıza kiçik, elastik bir borunun ( endoskop adlanır) daxil edilməsi daxildir. Bu ERCP ilə həkiminiz öd yollarınıza və qaraciyərinizə baxaraq şişlərin və ya çapıqların olub olmadığını yoxlaya bilər.

Başqa bir məsələ isə, həkiminiz sizdən MRCP (maqnit rezonans xolangiopankreatoqrafiya) adlanan xüsusi bir MRT müayinəsi etməyinizi də istəyə bilər. Bu müayinə öd yollarınızın nə qədər geniş olduğunu ölçə bilər. Həmçinin öd daşlarını da yoxlaya bilər.

Bunun müalicəsi hansılardır? Müalicəsi mümkündürmü?

Düzünü desəm, Karoli xəstəliyiHələlik müalicəsi yoxdur. Bununla belə, simptomları nəzarətdə saxlamağa və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edə biləcək müalicə üsulları mövcuddur. Bunun üçün müxtəlif sahələrdə mütəxəssis olan həkimlər qrupu ilə işləmək tələb olunacaq. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Genetik
• Qastroenteroloq
• Qaraciyər mütəxəssisi/Hepatoloq
• Uroloq ( böyrəklər də təsirləndiyi üçün)
• Böyrək xəstəlikləri üzrə ixtisaslaşmış həkim (Nefrolog)
• Radioloq ( skan kimi işlər üçün)
• Transplantasiya cərrahı (lazım olduqda)

Karoli xəstəliyinin müalicəsi genişlənmiş öd yolunun qaraciyərdə harada yerləşməsindən asılıdır.

• Bəzən cərrahiyyə: Əgər böyümüş öd yolu qaraciyərin yalnız sol və ya sağ tərəfindədirsə, həkiminiz qaraciyərin yalnız həmin hissəsini cərrahi yolla çıxara bilər. Buna hemihepatektomiya deyilir. Qaraciyərin bir hissəsini bu şəkildə çıxaran insanlarda adətən simptomlar təkrarlanmır.
• Dərman müalicəsi: Lakin, genişlənmiş öd yolları qaraciyər boyunca yayılıbsa, həkiminiz xolangit adlanan infeksiyanın qarşısını almaq üçün sizə antibiotiklər təyin edə bilər. Həmçinin, ursodeoksixolik turşusu adlanan dərman Karoli xəstəliyinin yaratdığı bəzi problemlərin öhdəsindən gəlməyə kömək edə bilər.
• Digər əməliyyatlar: Bəzən həkiminiz qaraciyərdən ödün xaric edilməsinə kömək etmək üçün daxili öd yollarının bypass əməliyyatını tövsiyə edə bilər.
• Qaraciyər nəqli: Çox ağır hallarda qaraciyər nəqli ən yaxşı müalicə variantıdır.

Karoli xəstəliyi ilə nə qədər yaşaya bilərsiniz?

Karoli xəstəliyi özü ömür uzunluğunu birbaşa müəyyən etmir. Ömür uzunluğuna onun yarada biləcəyi ağırlaşmalar təsir göstərir. Bunlar:

• Xolangit: Öd yollarında öd daşları səbəbindən yarana bilən bu kəskin xolangit təcili tibbi yardım tələb edir və bir neçə saat və ya gün ərzində ölümcül ola bilər.
• Öd yolu xərçəngi (xolangiokarsinoma): Bu xərçəng uzunmüddətli iltihab və öd yollarının tıxanması səbəbindən inkişaf edə bilər. Yaxşı nəticələr üçün erkən aşkarlama və müalicə vacibdir.
• Qaraciyər çatışmazlığı:Öd yollarının iltihabı davam edərsə, nəticədə qaraciyər çatışmazlığı kimi ciddi xəstəliklərə səbəb ola bilər.

Ən vacib məsələ müalicədir. Xolangit düzgün müalicə olunarsa və ağırlaşmalar həkim tərəfindən mütəmadi olaraq yoxlanılarsa, Karoli xəstəliyi olan insanlar tam bir həyat yaşaya bilərlər.

Bu Karoli xəstəliyinin qarşısını almağın bir yolu varmı?

Karoli xəstəliyi genetik bir vəziyyətdir , ona görə də genlərimizlə birlikdə gələn bir şey olduğu üçün qarşısını almaq mümkün deyil .

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Əgər sizdə Karoli xəstəliyinin simptomları - məsələn, qarnınızın sağ tərəfində ağrı, qusma, qızdırma və sarılıq - inkişaf edərsə , mütləq həkimə müraciət etməlisiniz. Gecikdirməyin.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Həkimə müraciət edərkən bu sualları vermək yaxşı olar:

• Məndə Karoli xəstəliyi və ya Karoli sindromu varmı?
• Müayinə nəticələrinə əsasən vəziyyətim nə dərəcədə ciddidir?
• Mənim üçün ən yaxşı müalicə planı hansıdır?
• Semptomlarımı idarə etməyə və ya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edə biləcək hər hansı bir dərman varmı?
• Əməliyyat oluna bilərəmmi? Əgər belədirsə, hansı növ əməliyyat olunmalıyam?
• Əməliyyatın riskləri və faydaları nələrdir?
• Fəsadların hansı əlamətlərinə diqqət yetirməliyəm?

Polikistik Qaraciyər Xəstəliyi (PCLD) ilə Karoli xəstəliyi arasındakı fərq nədir?

Polikistik qaraciyər xəstəliyi (PCLD) və Karoli xəstəliyi qaraciyərdəki öd yollarına təsir göstərir. Lakin ikisi arasında böyük fərqlər var. PCLD-də qaraciyər boyunca bir çox maye ilə dolu kistalar (kistlər) əmələ gəlir. Bunlar anormal kisəciklərə bənzəyir. Karoli xəstəliyində də kistalar əmələ gələ bilsə də, əsasən qaraciyər daxilində ixtisaslaşmış öd yollarının genişlənməsi ilə müşayiət olunur.

Bəs Karoli xəstəliyi ilə xoledox kistaları arasında əlaqə nədir?

Karoli xəstəliyi qaraciyərin içərisindəki öd yolları olan qaraciyərdaxili öd yollarını təsir edir. Bu qaraciyərdaxili öd yollarında əmələ gələn kistlər xoledox kistasının bir növüdür. Beləliklə, əgər sizdə bu kistlərdən bir neçəsi varsa, buna Karoli xəstəliyi deyilir. Sadə dillə desək, Karoli xəstəliyi xoledox kistasının bir növüdür.

Nəhayət, yadda saxlamağınız lazım olan ən vacib şeylər

Karoli Xəstəliyi haqqında eşitmək bir az qorxulu ola bilər. Lakin tibb elminin inkişafı ilə bu vəziyyəti idarə etməyin təsirli yolları mövcuddur. Mütəmadi müayinələrdən keçməklə siz və həkiminiz vəziyyətinizi yaxından izləyə bilərsiniz. Karoli Xəstəliyi olan bir çox insan dərmanlarla simptomlarından rahatlıq tapır vəMinimal invaziv, yəni böyük kəsiklər olmadığı üçün tibbi prosedurlar tez-tez bir seçimdir.

Unutmayın ki, burada əsas diqqət sizi mümkün qədər uzun müddət sağlam və aktiv saxlamağa yönəlib. Buna görə də, panikaya düşməyin, sadəcə həkiminizin göstərişlərinə diqqətlə əməl edin. Əgər hər hansı bir sualınız varsa, soruşmaqdan çəkinməyin.

Karoli xəstəliyi, qaraciyər, öd yolları, genetik xəstəliklər, sarılıq, öd daşı