Beyninizin bir hissəsi kəllə sümüyünüzə doğru çıxır? Gəlin Chiari Malformasiyasını öyrənək!

Bəzən başınız ağrıyır və boynunuz ağrıyır? Yoxsa tarazlığınızı itirdiyinizi və ya gəzərkən büdrəyəcəyinizi hiss edirsiniz? Bəlkə də bunlar sadəcə təsadüfi deyil. Bu gün bir az mürəkkəb, lakin çox insanın bilmədiyi bir vəziyyət haqqında danışacağıq. Bu, Çiari Malformasiyadır. Narahat olmayın, gəlin bu barədə sadəcə danışaq.

Chiari Malformasiyası nədir?

Sadə dillə desək, Chiari malformasiyası kəllənin arxasında, aşağı hissədə yerləşən beyin toxumasının aşağıya doğru itələyərək onurğa beyniniz boyunca böyüdüyü bir vəziyyətdir. Kəllənizi bir ev kimi düşünün. Bəzən beyninizin həmin evin içinə sığması üçün kifayət qədər yer olmur. Bu baş verdikdə, beyninizin bir hissəsi, xüsusən də beyincik, kəllənin altındakı təbii bir dəlikdən - biz buna foramen magnum deyirik - itələyərək onurğa beyninizə doğru aşağı və aşağı itələyir.

Beyincik beyninizin çox vacib bir hissəsidir. Əzələ hərəkətləriniz, duruşunuz, tarazlığınız, nitqiniz və koordinasiyanız da daxil olmaqla bir çox şeyi idarə edir. Beləliklə, bu pozğunluq beyinciyə təsir etdikdə, onunla əlaqəli simptomlar görünməyə başlayır. Məsələn, tarazlığın itirilməsi kimi şeylər.

Beynin bir hissəsi bu şəkildə aşağı itələdikdə, kəllənin əsas hissəsinə basılır. Bu , onurğa beyni mayesinin (CSF) axışını bloklayır. Bu maye beyninizi və onurğa beynini qoruyur, qida maddələrini və kimyəvi maddələri dövran edir və tullantı məhsulları xaric edir. Beləliklə, bu mayenin axını pozulduqda müxtəlif problemlər yarana bilər.

Chiari malformasiyasının növləri hansılardır?

Bu vəziyyətin bir neçə əsas növü var. Gəlin onların nə olduğunu görək:

• Chiari malformasiyasının 0-cı növü: Bu, çox nadir haldır. Bu tipdə beyinciyin bəzi hissələri kəllə sümüyünün altındakı dəliyə (foramen magnum) çox az və ya heç çıxmır. Lakin, müəyyən dərəcədə tıxanma mövcuddur. Simptomlar kəllə sümüyünün altındakı onurğa beyni mayesinin (BOS) anormal axınından qaynaqlanır.

• Chiari malformasiyasının I növü: Bu, ən çox yayılmış növüdür. Bu, beyinciyin aşağı hissəsinin kəllə sümüyünün altındakı dəliyə (foramen magnum) itələdiyi yerdir. Onurğa beyniniz normal olaraq bu dəlikdən keçir. I tipli bəzi insanlarda heç bir simptom olmaya bilər. Simptomlar gənc yaşda və ya həyatın sonrakı dövrlərində görünə bilər.

• Chiari malformasiyasının II növü:Bu, körpənin bətnində inkişaf etdiyi embrional mərhələdə baş verir. Burada beyincik və beyin kötüyü anormal şəkildə inkişaf edir və kəllə daxilində təzyiq yaradır. Bu tip tez-tez spina bifidanın ağır forması olan mielomeningosele ilə birlikdə baş verir. Mielomeningosele, körpənin doğulmasından əvvəl onurğa beyni və onurğa kanalının düzgün bağlanmadığı bir vəziyyətdir . Onurğa doğuşdan sonra cərrahi yolla bağlanır, lakin iflic kimi vəziyyətlər də yarana bilər.

• III tipli Çiari malformasiya: Bu da çox nadirdir və ən ağır Çiari malformasiya növüdür. Bu halda, beyincik və beyin kökünün hissələri kəllənin arxasındakı anormal bir dəlikdən (magnum dəliyi deyil) çıxır. Bundan əlavə, beyni və ya onurğa beynini əhatə edən bəzi membranlar da bu dəlikdən çıxır. Bu, kəllənin arxasında ensefalosele adlanan şişməyə səbəb olur. III tip erkən uşaqlıqda başlayan ağır, həyati təhlükə yaradan simptomlara səbəb olur. Bu uşaqlarda nevroloji problemlər, öyrənmə çətinlikləri və qıcolmalar ola bilər. Bu, tez-tez cərrahi müdaxilə tələb edir.

• IV tipli Chiari malformasiya: Bu da çox nadirdir. Bu, beyinciyin özünün tam inkişaf etmədiyi və ya bəzi hissələrinin çatışmadığı yerdir. Bu tip də ağırdır və adətən körpəlikdə həyati təhlükə yaradır.

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Tədqiqatlar göstərir ki, təkcə ABŞ-da hər 1000 nəfərdən 1-də Chiari Malformasiyası ola bilər. Lakin, bu vəziyyət daha çox rast gəlinə bilər, çünki bəzi insanlarda heç bir simptom yoxdur və ya simptomlar gənc və ya yaşlı yaşda özünü göstərir.

Chiari malformasiyasına sahib olmaq necə hissdir?

Əgər sizdə Chiari Malformasiyası varsa, aşağıdakı simptomlarla qarşılaşa bilərsiniz:

• Baş ağrıları, xüsusən də başın arxasında, boyun və ya çiyinlərdə kəskin, sancılan ağrı ilə xarakterizə olunur. Bu ağrı öskürək və ya asqırma zamanı daha da güclənə bilər.
• Tarazlıq və koordinasiya problemləri. Yeriyərkən özünüzü titrəmiş hiss edə bilərsiniz, sanki heç bir nəzarətiniz yoxdur.
• Başgicəllənmə və vertigo (ətrafınızın fırlandığını hiss etmək).
• Əzələ zəifliyi.
• Əllərdə və ya ayaqlarda uyuşma və ya barmaqlarda, dabanlarda və ya dodaqlarda yanma hissi.
• Ürəyinizin döyüntülərinin ani şəkildə sıçradığını hiss etmək (ürək döyüntüsü).
• Yuxusuzluq və xroniki yorğunluq.

Chiari malformasiyasının digər simptomları hansılardır?

Budur, digər ümumi simptomlar:

• Görmə dəyişiklikləri: İkiqat görmə, bulanıq görmə, qeyri-adi göz hərəkətləri və işığa həssaslıq.
• Eşitmə problemləri: Qulaqlarda cingilti (tinnitus) və ya eşitmə itkisi.
• Udma çətinlikləri: ağzınızın suyu axması, qusma, boğazınızın tutulduğunu hiss etmək, yemək, içmək və danışmaqda çətinlik yaradır.
• Skolioz.
• Sidik və ya nəcisi idarə edə bilməmək.
• Huşunu itirmə.
• Yuxu zamanı nəfəs almaqda çətinlik (yuxu apnesi).

Vacibdir: Bu simptomlar insandan insana dəyişə bilər. Bəzi insanlarda heç bir simptom olmur, bəzilərində yüngül simptomlar, digərlərində isə çox ağır simptomlar olur. Bəzi insanlarda simptomlar doğuşdan ola bilər. Digərlərində isə simptomlar daha sonra, uşaqlığın sonlarında və ya yetkinlik dövründə inkişaf edə bilər. Simptomlar da zamanla güclənə və zəifləyə bilər.

Chiari Malformasiyasının səbəbləri nələrdir?

Bu vəziyyət beyninizin aşağı hissəsi onurğa kanalına və ya foramen magnum-a (beyin və onurğa beyninin birləşdiyi yer) itələndikdə baş verir. Bunun əsas səbəbi beyninizin və onurğa beyninin struktur inkişafındakı anormallıqdır. Bu o deməkdir ki, beyinciyin yerləşdiyi sahədə kəllə sümüyünün ölçüsü gözləniləndən kiçikdir. Bu, beynin həmin hissəsinə təzyiq göstərir və beyinciyin gözlənilməz bir yerdə aşağıya doğru böyüməsinə səbəb olur. Bu, tez-tez dölün inkişafı zamanı baş verir.

Chiari malformasiyaları əsasən anadangəlmə olur. Lakin, simptomlar həyatın sonrakı dövrlərində görünə bilər. Bu, adətən ailənizdən miras qalan genetik mutasiya və ya mayalanmadan sonra təsadüfi olaraq baş verən bir şeydən qaynaqlana bilər.

Lakin, çox nadir hallarda, bu xəstəliklə anadangəlmə olmayan bir insanda həyatın sonrakı dövrlərində Chiari malformasiyasının inkişafı mümkündür. Belə hallarda, kəllə və ya onurğa beyninin forması aşağıdakı səbəblərə görə dəyişə bilər:

• Beyin şişi.
• Kist.
• Qan laxtası (Hematoma).
• Hidrosefaliya.
• Kəllədaxili hipertenziya və ya beyin şişi.

Bəzən Chiari malformasiyası digər əsas sağlamlıq problemləri ilə birlikdə baş verə bilər, məsələn:

• Qoldenhar sindromu.
• Axondroplaziya.
• Ehlers-Danlos sindromu kimi birləşdirici toxuma xəstəlikləri.
• Spina bifida.

Chiari Malformasiyasının risk faktorları hansılardır?

Bu vəziyyət hər kəsdə ola bilər, ancaq ailənizdə kimdəsə bu xəstəlik varsa, Chiari malformasiyasının inkişaf ehtimalı daha yüksəkdir.

Chiari Malformasiyasının ağırlaşmaları hansılardır?

Chiari malformasiyası ciddi sağlamlıq problemlərinə və inkişaf gecikmələrinə səbəb ola bilər. Bəzi ağırlaşmalara aşağıdakılar daxildir:

• Hidrosefaliya: Bu, həyati təhlükə yaradan bir vəziyyətdir. Bu, beyninizdə onurğa-beyin mayesinin (OBM) toplandığı zaman baş verir. Bu, OBM-in düzgün şəkildə axmaması zamanı baş verir. OBM toplandıqda kəllə daxilində təzyiq artır. Bu, idrak funksiyası problemlərinə və baş formasının pozulmasına səbəb ola bilər. Müalicə olunmazsa, həyati təhlükə yarada bilər. Bu ağırlaşma ən çox II tip Çiari malformasiyasında müşahidə olunur.

• Sirinqomieliya və Hidromieliya: Beyniniz və onurğa beyniniz arasındakı onurğa beyni mayesi (OBM) düzgün axmadıqda, onurğa beyninin içərisində toplana bilər. Bu mayenin yığılması onurğa beyninə zərər verə və hərəkət və tarazlıq problemləri, ağrı, əzələ zəifliyi, əzələ spazmları, uyuşma, istiyə və soyuğa qarşı həssaslığın azalması və sidik kisəsi və bağırsaq nəzarətinin itirilməsi kimi simptomlara səbəb ola bilər.

• Bağlı kord sindromu: Miyelomeningosele (onurğa bifidasının ağır forması) ilə doğulmuş uşaqlarda yaşlandıqca bağlı kord sindromunun inkişaf riski artır. Bu, onurğa beyni əməliyyatından sonra çapıqlar səbəbindən onurğa beyninə yapışdıqda baş verir. Bu vəziyyət bədənin aşağı hissəsinin və ayaqların əzələlərinə təsir edən tədricən sinir zədələnməsinə səbəb ola bilər. Həmçinin bağırsaq və sidik funksiyasına da təsir göstərə bilər.

Bundan əlavə, Chiari malformasiyasının simptomları, xüsusən də yuxusuzluq və ya şiddətli baş ağrılarınız varsa, əhvalınıza təsir edə bilər. Bəzi insanlarda depressiya kimi xəstəliklər də inkişaf edə bilər. Əgər bu vəziyyət əhvalınıza təsir edirsə, həkiminizlə və ya ruhi sağlamlıq üzrə məsləhətçinizlə danışın.

Chiari Malformasiyasının diaqnozu necə qoyulur?

Həkim tam fiziki müayinədən sonra bu vəziyyəti diaqnoz edəcək. Həkiminiz qollarınızda və ayaqlarınızda hərəkətinizi, tarazlığınızı və hisslərinizi yoxlayacaq. Bundan əlavə, onlar uşaqlarda yaddaş problemləri, öyrənmə çətinlikləri və inkişaf gecikmələrinin əlamətlərini axtaracaqlar.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün həkim beyninizin və onurğa beyninizin ətraflı şəkillərini çəkmək üçün görüntüləmə testləri təyin edəcək. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• MRT (Maqnit Rezonans Görüntüləmə) müayinəsi: Bu müayinə yumşaq toxumaları və sümükləri aydın şəkildə görə bilir. Bu müayinə həkimə beyninizi, onurğa beynini və onurğa beyni mayesini (CSF) görməyə kömək edir. Həmçinin, beyinciyin onurğa kanalına nə qədər daxil olduğunu da görə bilir.
• Kino MRT: Bu, adi MRT-yə bənzəyir, lakin həkimə kəllə sümüyünün ətrafındakı onurğa beyni mayesinin (CSF) axış modelini görməyə imkan verir.
• KT (Kompüter Tomoqrafiyası) Skanı: KT müayinəsi kəllə əsasının və onurğanın sümüklərindəki problemləri müəyyən etməyə kömək edir.
• Rentgen: Kəllə və boyun sümüklərində anormallıqları yoxlamaq üçün rentgen çəkilir.

Bəzən, Chiari malformasiyaları, yumşaq toxumaların görüntülərini yaratmaq üçün səs dalğalarından istifadə edən testlər olan prenatal ultrasəs müayinələri zamanı da müşahidə edilə bilər.

Əgər sizdə Chiari malformasiyasının simptomları yoxdursa, əlaqəsiz bir səbəbdən görüntüləmə testi edildikdə bu vəziyyət diaqnozu qoyula bilər.

Chiari Malformasiyasının müalicəsi necədir?

Həkiminiz simptomlarınızın şiddətinə əsasən müalicə planı hazırlayacaq. Əgər heç bir simptomunuz yoxdursa, müalicəyə ehtiyac yoxdur. Həkiminiz sağlamlığınızı müntəzəm MRT müayinələri ilə izləyəcək.

Baş ağrısı və ya boyun ağrısı kimi yüngül simptomlar üçün aşağıdakıları sınaya bilərsiniz :

• Semptomları idarə etməyə kömək edən ağrıkəsicilər və ya dərmanlar qəbul etmək.
• Masaj terapiyasında və ya fizioterapiyada iştirak.
• Ağırlıq qaldırma kimi fiziki fəaliyyətlərin məhdudlaşdırılması.
• Eşitmə və ya görmə pozğunluqları üçün eşitmə cihazı və ya eynək kimi cihazlardan istifadə.

Chiari malformasiya əməliyyatı

Çiari malformasiyasının ağır hallarında cərrahi müdaxilə tələb oluna bilər. Bir neçə cərrahi seçim mövcuddur:

• Kraniektomiya: Cərrah beyinə təzyiqi azaltmaq və onurğa beyni mayesinin (CSF) axmasına kömək etmək üçün kəllənizdən kiçik bir sümük parçasını çıxarır.
• Arxa çuxur dekompressiyası: Bu, Chiari malformasiyasını müalicə etmək üçün istifadə edilən ən çox yayılmış prosedurdur. Cərrah beyinə təzyiqi azaltmaq və beyin üçün daha çox yer yaratmaq üçün kəllənin arxa hissəsinin bir hissəsini (arxa çuxur adlanır) çıxarır.
• Laminektomiya:Chiari malformasiyasının şiddətindən asılı olaraq, cərrah onurğa beyni mayesinin (CSF) axışını bərpa etmək və onurğa beyni üçün daha çox yer yaratmaq üçün onurğanı örtən sümüklərin kiçik bir hissəsini çıxaracaq.
• Duraplastika: Bu dekompressiya əməliyyatında cərrah dura (beyninizin xarici membranı) açır. Daha sonra cərrah membranı böyütmək üçün bir yamaq tikir və bununla da beyinə daha çox yer açır. Bu prosedur sahəni genişləndirir və beyinə təzyiqi azaldır.
• Elektrokaulyasiya: Daha çox boşluq yaratmaq və onurğa beyni mayesinin (OBM) axmasına imkan vermək üçün cərrahlar beyninizin kiçik bir hissəsini - serebellar badamcıqları - kiçiltmək üçün az miqdarda elektrik enerjisindən istifadə edirlər. Bu badamcıqlar beyinə və ya sinirlərə zərər vermədən kiçilir.
• Şunt yerləşdirmə: Əgər hidrosefaliyanız varsa, cərrahınız əlavə beyin-onurğa mayesini (BBM) toplamaq üçün kəllənizə şunt və ya boru yerləşdirəcək. Bu maye kəllənizdən və beyninizdən axacaq və bədəninizin başqa bir hissəsində toplanacaq.

Müalicənin hər hansı bir yan təsiri varmı?

Müalicəyə başlamazdan əvvəl, həkiminiz sağlamlığınızla bağlı məlumatlı bir qərar verə bilməyiniz üçün müalicənin yan təsirləri barədə sizinlə danışacaq. Bütün əməliyyatların riskləri var. Beyninizdə və kəllənizdə aparılan əməliyyatlar daha yüksək risk daşıyır, çünki kəsiklər və prosedurlar beyinə yaxındır. Yaşlandıqca daha çox əməliyyat keçirməyiniz lazım gələ bilər.

Müalicədən sonra nə qədər tez özümü daha yaxşı hiss edəcəyəm?

Sizin və həkiminizin seçdiyi müalicə planından asılı olaraq, ağrıkəsicilər qəbul etdikdən və ya terapiyaya başladıqdan sonra yüngül simptomlardan tez bir zamanda rahatlama hiss edə bilərsiniz. Əməliyyatdan sonra sağalma bir neçə həftədən bir neçə aya qədər davam edə bilər. Əməliyyatdan sonra simptomlarınızın yoxa çıxdığını və ya əhəmiyyətli dərəcədə azaldığını hiss edə bilərsiniz.

Chiari Malformasiyası ciddi bir vəziyyətdirmi?

Bəzən Chiari malformasiyası çox ciddi ola bilər, lakin həmişə olmur. Əksər hallarda körpələr Chiari malformasiyası ilə doğulur. Lakin, simptomlar həmişə görünmür və diaqnoz gec, ya uşaqlıq dövrünün sonlarında, ya da yetkinlik dövründə, həkim əlaqəsiz bir səbəbdən görüntüləmə testi təyin etdikdə qoyula bilər.

Chiari malformasiyasının tam müalicəsi olmasa da, cərrahiyyə kimi müalicələr simptomlarınızı idarə etməyə, sağlamlığınızı qorumağa və həyati təhlükə yaradan ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edə bilər.

Bu vəziyyətlə gələcək üçün perspektivlər necədir?

Sizin proqnozunuz Chiari malformasiyasının şiddətindən və növündən asılıdır. Həkiminiz və qayğı qrupunuzla sıx əməkdaşlıq etmək vacibdir. Onlar simptomlarınızı izləyə və sizin üçün ən yaxşı müalicə planını müəyyən edə bilərlər.

Chiari Malformasiyası olan bir insanın ömür uzunluğu nə qədərdir?

Əgər Chiari malformasiyası diaqnozu qoyulduqdan sonra heç bir simptomunuz yoxdursa və ya yalnız yüngül simptomlarınız varsa, normal ömür müddətinizə sahib olma ehtimalınız var. Ağır simptomlar və bəzi Chiari malformasiyası növləri ölümcül ola bilər. Diaqnoz qoyulduqdan sonra nə gözləməli olduğunuz barədə həkiminizlə danışın.

Chiari Malformasiyasının qarşısını almaq mümkündürmü?

Hazırda bu vəziyyətin qarşısını almağın heç bir yolu məlum deyil.

Hamilə qalmağı planlaşdırırsınızsa, sağlamlığınızı qorumağın yolları barədə həkiminizlə danışın. Həkiminiz fol turşusu kimi vitaminləri müntəzəm olaraq qəbul etməyinizi tövsiyə edə bilər. Bu, spina bifida ilə uşaq sahibi olma riskini azalda bilər. Həkiminiz həmçinin genetik xəstəliklə uşaq sahibi olma riskinizi başa düşmək üçün genetik test təklif edə bilər.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Əgər Chiari malformasiyası simptomları hiss edirsinizsə və ya simptomlarınız pisləşirsə, həkimə müraciət edin. Əgər Chiari malformasiyası olan bir uşağınız varsa və yaşa uyğun böyümə mərhələlərini qaçırırsa, həkimi ilə danışın. Əməliyyatdan sonra, şiddətli ağrı, şişkinlik və ya sağalmayan cərrahi yara kimi infeksiya əlamətləri göstərərsə, həkiminizə müraciət edin.

Təcili yardım! Əgər sizdə və ya yaxınlarınızda ilk dəfə tutma baş verərsə, dərhal yerli təcili yardım xidmətlərinə və ya 1990 nömrəsinə zəng edin.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

• Məndə hansı növ Chiari malformasiyası var?
• Hansı müalicəni tövsiyə edirsiniz?
• Bu vəziyyəti izləmək üçün nə qədər tez-tez MRT müayinəsindən keçməlisiniz?
• Əməliyyat tövsiyə edirsinizmi?
• Müalicənin hər hansı bir yan təsiri varmı?
• Bu, gələcək övladlarımın başına gələcəkmi?

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər (Evə aparma mesajı)

Chiari malformasiyaları hər kəsə fərqli təsir göstərir. Heç bir simptomunuz olmaya bilər və ya onlar o qədər yüngül ola bilər ki, gündəlik fəaliyyətinizə çox təsir etmir. Digərləri ağır, tez-tez əlilliyə səbəb olan simptomlarla qarşılaşa və cərrahi əməliyyat tələb edə bilər. Xoş xəbər budur ki, bu vəziyyətin bəzi növləri üçün simptomları azaltmağa və həyati təhlükə yaradan ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edə biləcək müalicələr mövcuddur.Əgər simptomlarınız yaxşılaşmırsa, pisləşirsə və ya əməliyyatdan sonra infeksiyalar kimi problemlər yaranırsa, mütləq həkiminizə müraciət edin. Narahat olmayın, düzgün tibbi məsləhət və dəstək ilə bu vəziyyətlə uğurla yaşaya bilərsiniz.

` Chiari Malformasiyası, Beyin Xəstəliyi, Serebral İflic, Baş ağrısı, Nevroloji Xəstəlik, Serebrospinal Maye