Heç "Xordoma" adını eşitmisinizmi? Yəqin ki, eşitməmişəm. Çünki bu, çox nadir, yəni nadir hallarda rast gəlinən bədxassəli bir xəstəlikdir. Bu xərçəng şişi bədənimizdə iki çox vacib yerdə inkişaf edir. Biri onurğa sütunu, digəri isə kəllə sümüyünün əsas hissəsidir. Xərçəng sözü belə bir yerdə xatırlananda bir az qorxmaq məntiqlidir. Amma narahat olmayın. Hər şey haqqında sizin üçün sadə, aydın və başa düşülən bir şəkildə danışacağıq.
Sadə dillə desək, Xordoma nədir?
Xordoma sümüklərimizdə inkişaf edən bir xərçəng növüdür. Daha dəqiq desək, sarkoma adlanan bir xərçəng qrupuna aiddir. Çox yavaş böyüyən bir xərçəng növüdür. Bu o deməkdir ki, uzun müddət simptomsuz qala bilər.
Bu xərçəng onurğanın istənilən yerində inkişaf edə bilər, lakin ən çox yayılmış üç yer var:
- Onurğanın ən aşağı nöqtəsi (sakrum): Bütün xordomaların təxminən 35%-i bu nahiyədə inkişaf edir.
- Kəllə əsası: Xəstəliyin daha 35%-i burada inkişaf edir. Bu nöqtədəki sümüyə "klivus" deyilir. Bu tipə "klival xordoma" da deyilir.
- Onurğanın digər fəqərələri: Qalan 30% onurğanın digər hissələrində baş verir. Onlar ən çox ikinci boyun fəqərəsində, ardınca bel və döş fəqərələrində rast gəlinir.
Bu xərçəngin ən böyük çətinliyi yavaş böyüməsinə baxmayaraq, ətrafdakı sinir sisteminin vacib hissələrinə nüfuz etməsidir. Bu o deməkdir ki, beyin və onurğa beyni kimi çox həssas bölgələrə zərər verə bilər.
Başqa bir məsələ isə , müalicədən sonra belə, residiv meylinin yüksək olmasıdır. Adətən əvvəlki yerində yenidən əmələ gəlir. Həmçinin, təxminən 30-40% hallarda bu xərçəng bədənin digər hissələrinə yayıla (metastaz verə) bilər. Əgər baş verərsə, ən çox aşağıdakı nahiyələrə yayılır:
- Ağciyərlərə
- Ətrafdakı limfa düyünlərinə
- Digər sümüklərə
- Qaraciyərə
- Dəriyə
Xordoma növləri varmı?
Bəli, Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) bu xərçəngin üç əsas növünü müəyyən edib. Bu təsnifatlar xərçəng hüceyrələrinin mikroskop altında necə göründüyünə (histologiya) əsaslanır. Gəlin görək onlar nədir.
| Xordoma növü | Sadə bir izahat |
|---|---|
| Klassik/Ənənəvi Xordoma | Bu, ən çox yayılmış növdür. Xəstələrin 80%-90%-də müşahidə olunur. Onun hüceyrələri mikroskop altında "qabarcıqlar" kimi görünür. Kəllənin dibində əmələ gələn xondroid xordoma bu növün alt tipidir. |
| Dediferensiasiya olunmuş Xordoma | Bu çox nadirdir (5%-dən az). Anormal hüceyrə toplusu ilə xarakterizə olunur. Normal növdən daha sürətli böyüyür, daha aqressivdir və bədənin digər hissələrinə yayılma (metastaz) riski daha yüksəkdir. |
| Zəif Diferensiasiya Edilmiş Xordoma | Bu, daha nadir haldır. Tibbi qeydlərdə 60-dan az hal qeydə alınıb. Bu tip hüceyrələrdə SMARCB1 və ya INI1 adlı genin itirilməsi ilə xarakterizə olunur. Bu tip ən çox uşaqlarda və gənc yetkinlərdə rast gəlinir. |
Bu xəstəliyə ən çox kimlərdə yoluxma ehtimalı var? Bu nə qədər yaygındır?
Xondrom istənilən yaşda inkişaf edə bilsə də, ən çox 50-80 yaş arası yetkinlərdə rast gəlinir. Kiçik bir faiz, təxminən 5% hallarda, uşaqlarda inkişaf edir. Həmçinin, kişilərdə bu xəstəliyə qadınlara nisbətən təxminən 1,5 dəfə daha çox rast gəlinir.
Bu o qədər nadir haldır ki, hər il əhalinin yalnız bir milyon (100.000) nəfərində bu xəstəlik inkişaf edir . Bu o deməkdir ki, hətta bizim kimi bir ölkədə belə hər il çox az sayda yeni yoluxma halı qeydə alınır.
Ən əsası odur ki, Xordoma həmişə bədxassəli bir xəstəlikdir. Xərçəngsiz növü yoxdur.
Bunun simptomları hansılardır?
Xordoma böyüdükcə ətrafdakı beyinə və ya onurğa beyninə təzyiq göstərir. Bu təzyiq simptomlara səbəb olur. Həmçinin, simptomlar şişin yerindən asılı olaraq dəyişə bilər.
Aşağıdakı cədvəldə simptomların şişin yerindən asılı olaraq necə dəyişdiyini görək.
| Şişin yeri | Mümkün simptomlar |
|---|---|
| Baş verə biləcək ümumi simptomlar | Beldə, qollarda və ya ayaqlarda ağrı, zəiflik və/və ya uyuşma. |
| Kəllə Əsas Adları | - İkiqat görmə (diplopiya) - Bulanıq görmə - Baş ağrısı - Üzdəki keyləşmə və ya ağrı |
| Onurğanın ən aşağı nöqtəsində (Quyruq sümüyü/Sakrum) | - Dəridən hiss edilə bilən bir şiş - Sidik ifrazında və ya defekasiyada çətinlik (nəzarətin itirilməsi) - Qasıq nahiyəsində və ya belin aşağı hissəsində ağrı |
Bu xərçəng növü niyə inkişaf edir? Səbəb nədir?
Tədqiqatçılar hələ də dəqiq səbəbi müəyyən edə bilmirlər, lakin onlar TBXT adlı gendə mutasiyaların iştirak etdiyinə inanırlar.
Bir düşünün, körpə ana bətnində ilk dəfə inkişaf edərkən, onurğa inkişaf etməzdən əvvəl, notoxord adlanan kiçik bir skelet əmələ gəlir. Bu, sonradan onurğa beyninə çevriləcək şeydir. Adətən, bu notoxord körpə təxminən 8 həftəlik olanda tamamilə yox olur.
Lakin çox nadir hallarda bu hüceyrələrin bəziləri kəllənin dibində və ya onurğa sümüklərində qala bilər. Hesab olunur ki, sonradan, bəhs etdiyimiz TBXT genində dəyişiklik olarsa, qalan bu hüceyrələr nəzarətsiz böyüməyə və xondroma xərçənginə çevrilə bilər.
Bundan əlavə, genetik yumru sklerozu olan insanlarda xordoma inkişaf riski bir qədər yüksəkdir.
Xəstəliyi necə diaqnoz etmək olar? (Diaqnoz)
Yuxarıda sadalanan simptomlar sizdə varsa, əvvəlcə həkiminizə müraciət etməlisiniz. Həkim sizdən simptomlarınız və tibbi tarixçəniz barədə soruşacaq. Daha sonra fiziki müayinə və nevroloji müayinə aparacaq.
Xərçəngli şişdən şübhələnirsinizsə, həkim sizi görüntüləmə testlərinə yönləndirəcək.
- Rentgen
- Kompüter Tomoqrafiyası (KT) müayinəsi
- Maqnit Rezonans Görüntüləmə (MRT) müayinəsi
Bu testlərdən sonra, çox güman ki, sümük xərçəngi üzrə ixtisaslaşmış bir həkimə yönləndiriləcəksiniz. Xəstəliyi təsdiqləmək və bədənin digər hissələrinə yayılıb-yayılmadığını görmək üçün əlavə testlər tələb oluna bilər.
Xəstəlikdən 100% əmin olmağın yeganə yolu biopsiyadır. Bu biopsiya kiçik bir iynə istifadə edərək şişdən çox kiçik bir toxuma nümunəsi götürməyi və mikroskop altında müayinə etməyi əhatə edir.
Necə müalicə olunur?
Xordoma üçün əsas və ən yaxşı müalicə cərrahiyyə əməliyyatıdır. Xəstə üçün ən yaxşı nəticələr xərçəng şişinin mümkün qədər çox hissəsinin çıxarılması (blok rezeksiyası) ilə əldə edilir.
Lakin bu, göründüyü qədər asan deyil, çünki əvvəllər müzakirə etdiyimiz kimi, bu şişlər çox həssas, vacib orqan və sinirlərin yaxınlığında əmələ gəlir.
- Kəllənin dibindəki şişlər: Bunları tamamilə çıxarmaq çox çətindir, çünki onlar beyin kötüyünə, vacib sinirlərə və qan damarlarına yaxın yerləşirlər.
- Onurğa şişləri: Bunlar onurğa beyninə, sinirlərə və əsas qan damarlarına nüfuz edə bilər. Əməliyyat zamanı bunlar zədələnərsə, daimi əlillik və ya hətta ölüm baş verə bilər.
Buna görə də, neyrocərrahlar xəstəyə zərər vermədən şişi mümkün qədər çıxarmağa çalışırlar.
Xordoma xərçəngi adətən şüa terapiyasına və kimyaterapiyaya yaxşı cavab vermir, buna görə də bunlar nadir hallarda əsas müalicə kimi istifadə olunur. Lakin, əməliyyatdan sonra qalan xərçəng hüceyrələrini məhv etmək və xərçəngin yenidən yaranma riskini azaltmaq üçün şüa terapiyası verilir.
Tədqiqatçılar hazırda hədəf terapiya və immunoterapiya kimi müasir müalicə üsullarını araşdırırlar.
Xəstəliyin proqnozu nədir?
"Proqnoz" xəstəlikdən sağalma və sağ qalma ehtimalının proqnozlaşdırılmasıdır. Xondrom vəziyyətində bu, bir neçə amildən asılıdır:
- Şişin yeri və əməliyyat zamanı nə qədər çıxarıldığı: Əgər şiş tamamilə çıxarılıbsa, nəticələr daha yaxşıdır.
- Xərçəngin yayılıb-yayılmadığı (metastaz verib-vermədiyi):Əgər bədəndəki uzaq orqanlara yayılıbsa, sağ qalma nisbəti azalır.
- Diaqnoz qoyulduğu yaş: 60 yaşdan yuxarı insanlarda nəticələr bir qədər aşağı ola bilər.
- Xərçəng növü: Ənənəvi növlər, müzakirə etdiyimiz "Dedifferentiated" kimi daha aqressiv növlərdən daha yaxşı nəticələr verir.
Bir araşdırmaya görə, xordoma xəstələrinin sağ qalma nisbəti aşağıdakı kimidir:
- 3 ildən sonra: 80,5%
- 5 ildən sonra: 68.4%
- 10 ildən sonra: 39,2%
Amma bu statistika sizi narahat etməsin. Bunlar sadəcə böyük bir xəstə qrupunun orta göstəriciləridir. Nəticələriniz vəziyyətinizdən, müalicə rejiminizdən və bədəninizin reaksiyasından asılı olaraq çox dəyişə bilər. Bu barədə sizə ən yaxşı məlumatı yalnız tibbi heyətiniz verə bilər. Buna görə də onlara sual verməkdən çəkinməyin.
Bu xəstəliyin qarşısını almaq mümkündürmü? Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?
Xondromanın inkişafının qarşısını almaq üçün edə biləcəyimiz heç nə yoxdur. Əksər hallarda təsadüfi olaraq baş verir. Ailənizdə kimdəsə xondroma və ya tuberoz skleroz varsa, mütəmadi tibbi müayinələrdən keçməyiniz vacibdir.
Ən vacib şey müalicədən sonra uzunmüddətli müşahidədir. Xondrom, müalicədən illər sonra belə təkrarlana bilən bir xərçəng növüdür. Buna görə də, tibbi qrupunuz tərəfindən tövsiyə edildiyi kimi mütəmadi olaraq müayinələrdən keçmək vacibdir.
Əgər hər hansı yeni simptom inkişaf etdirirsinizsə və ya simptomlarınız pisləşirsə, dərhal həkiminizə müraciət edin.
Belə nadir xərçəng növü haqqında məlumat əldə etdikdə qorxu və çaşqınlıq hiss etmək normaldır. Amma unutmayın ki, tibbi qrupunuz sizin üçün ən yaxşı müalicə planını hazırlamaq və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırmaq üçün əlindən gələni edəcək.
Evə Aparmaq Mesajı
- Xordoma onurğa sütununun sümüklərində və ya kəllə sümüyünün bazasında inkişaf edən çox nadir bir xərçəng növüdür.
- Simptomlar xərçəngin yerindən asılıdır və baş ağrıları, ikiqat görmə, bel ağrısı və ətraflarda uyuşma ola bilər.
- Əsas müalicə şişin cərrahi yolla çıxarılmasıdır, lakin bu, onun yerindən asılı olaraq çox mürəkkəb ola bilər.
- Müalicədən sonra belə, xərçəngin təkrarlanma riski var, buna görə də həkiminizlə uzunmüddətli müşahidə vacibdir.
- Statistik məlumatlardan qorxmayın. Hər xəstə fərqlidir. Vəziyyətiniz haqqında ən dəqiq məlumat üçün tibbi qrupunuzla danışın.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin