Xordoma adlı nadir xərçəng növü haqqında eşitmisinizmi? Gəlin bu barədə danışaq!

Bu adın "xordoma" olduğunu əvvəllər eşitməmiş ola bilərsiniz. Bu, təəccüblü deyil, çünki bu, nisbətən nadir bir xərçəng növüdür. Lakin, nadir olsa da, bundan xəbərdar olmaq çox vacibdir. Çünki bu tip şiş onurğamızda və ya kəllə sümüyünün dibində yarana bilər. Beləliklə, bu gün gəlin bu xordomanın nə olduğu, necə inkişaf etdiyi, simptomları və müalicə üsulları haqqında ətraflı və çox sadə şəkildə danışaq.

Xordoma nədir? Gəlin bunu sadəcə öyrənək!

Sadə dillə desək, xordoma sümüklərdə əmələ gələn xərçəngli bir şişdir . Ən çox onurğa sütununda və ya kəllə sümüyünün altında, boynunuzun üstündəki və beyninizin altındakı sümüklərdə inkişaf edir. Həkimlər bunu sarkoma adlanan xərçəng növü kimi təsnif edirlər. Sarkoma sümüklərdə və yumşaq toxumalarda (birləşdirici toxumalarda) əmələ gələn xərçənglər üçün ümumi bir termindir.

Xordomalar adətən yavaş böyüyür . Lakin problem ondadır ki, onları müalicə etmək bir az çətin ola bilər, çünki onlar sinir sistemimizə, yəni beyinə və onurğa beyninə çox yaxın yerləşir və ətrafdakı incə toxumalara nüfuz edir.

Başqa bir məsələ isə, müalicədən sonra belə, bu şişlərin təkrarlanma ehtimalının yüksək olmasıdır . Əksər hallarda bu, ilkin şişin olduğu yerdə baş verir. Həmçinin, halların 30%-40%-də xordoma xərçəng hüceyrələri bədənin digər hissələrinə yayıla bilər. Həkimlər buna "metastazlaşma" deyirlər.

Xordoma bədənin digər hissələrinə harada yayıla bilər?

Əgər xordoma metastaz verirsə, yəni bədənin digər hissələrinə yayılırsa, onun yayıla biləcəyi ən çox yayılmış yerlər bunlardır:

• Ağciyərləriniz
• Şişin yaxınlığındakı limfa düyünləri
• Digər sümüklər
• Qaraciyər
• Dəri

Xordoma harada inkişaf edə bilər?

Xordoma onurğa sütununun istənilən yerində yarana bilər, lakin ən çox yayılmış üç yer var:

1. Sakrum: Bu, ombanız arasındakı üçbucaqlı sümükdür. Xordomaların təxminən 35%-i burada inkişaf edir.

2. Kəllə əsası: Xüsusilə, kəllənin əsas hissəsində, beyninizi dəstəkləyən sümüklərdə. Bunlara "Klival xordomalar" da deyilir, çünki onlar ən çox burada yerləşən "Klivus" sümüyündə əmələ gəlir. Bu tip həmçinin bütün xordomaların təxminən 35%-ni təşkil edir.

3. Onurğanın hərəkətli fəqərələrində (`vertebralar`): Yəni, boyun, sinə və kürəyinizdəki fəqərələr. Xordomalar bunların təxminən 30%-də baş verir. Onlar ən çox ikinci boyun fəqərəsində rast gəlinir. Onlar həmçinin belin aşağı hissəsindəki (bel onurğası) və sinədəki (döş onurğası) fəqərələrdə də yarana bilər.

Xordomanın əsas növləri hansılardır?

Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) xordomanı üç əsas növə bölüb. Bu təsnifatlar xərçəng hüceyrələrinin mikroskop altında necə göründüyünə ("histologiya") əsaslanır.

1. Klassik/ənənəvi xordoma: Bu , ən çox yayılmış növdür (bütün xordomaların 80%-dən 90%-ə qədəri). Bu tipdəki hüceyrələr bir az "köpük" görünüşünə malik xüsusi bir hüceyrə növüdür. Xondroid xordoma bu növün başqa bir variantıdır. Bütün xordomaların 5%-dən 15%-ə qədərini təşkil edir. Xondroid xordoma ən çox kəllənin dibində inkişaf edir.

2. Differensiallaşdırılmış xordoma: Bu , çox nadir bir növdür (5%-dən az). Anormal hüceyrə qarışığı ilə xarakterizə olunur. Bu növ daha sürətli böyüyür, daha aqressivdir və digər növlərə nisbətən bədənin digər hissələrinə metastaz vermə ehtimalı daha yüksəkdir .

3. Zəif diferensiasiya olunmuş xordoma: Bu da çox nadir haldır . İndiyə qədər tibbi qeydlərdə 60-dan az xəstə qeydə alınıb. Bu tipin xüsusi xüsusiyyəti "(SMARCB1)" və ya "(INI1)" adlı genin inaktivləşməsidir (delesiya). Bu tip xordoma ən çox uşaqlarda və gənclərdə müşahidə olunur.

Xordoma xəstəliyinə ən çox kimlər tutulur?

Xordoma istənilən yaşda, istənilən insanda yarana bilər. Lakin, ən çox 50-80 yaş arası yetkinlərdə rast gəlinir. Uşaqlar yalnız az sayda, bütün halların təxminən 5%-ni təşkil edən hallardan təsirlənir.

Həmçinin məlum olub ki, kişilərdə xordoma inkişaf ehtimalı qadınlara nisbətən təxminən 1,5 dəfə çoxdur .

Bu nə qədər yaygındır?

Xordoma çox nadir xərçəng növüdür . Hər il milyon insandan təxminən birinə təsir göstərir. Bu o deməkdir ki, məsələn, ABŞ-da hər il yalnız 300 yeni hal aşkar edilir.

Xordomalar bütün ilkin sümük şişlərinin 1%-dən 4%-ə qədərini təşkil edir.

Xordomanın simptomları hansılardır?

Xordoma böyüdükcə ətrafdakı onurğa beyninə və ya beyinə təzyiq göstərə bilər. Bu təzyiq simptomlara səbəb olur . Simptomlar şişin onurğada harada yerləşməsindən asılı olaraq da dəyişə bilər.

Xordomanın ümumi simptomlarına beldə, qollarda və ya ayaqlarda ağrı, zəiflik və/və ya uyuşma daxildir.

Kəllə əsası xordomasının xüsusiyyətləri:

Əgər beyninizin altında, kəllə sümüyünün dibində xordoma varsa, aşağıdakı kimi simptomlarla qarşılaşa bilərsiniz:

• İkiqat görmə (Diplopiya)
• Bulanıq görmə
• Baş ağrısı
• Üzdəki keyləşmə və ya ağrı

Quyruq sümüyündə/sakrumda xordomanın xüsusiyyətləri:

Əgər onurğanızın ən aşağı hissəsində, sakrumun yaxınlığında xordoma varsa, aşağıdakı kimi simptomlarla qarşılaşa bilərsiniz:

• Dəridən çıxan bir şiş və ya qabarcıq
• Sidik ifrazında və ya defekasiyada çətinlik (sidik kisəsi və ya bağırsaq disfunksiyası)
• Belin aşağı hissəsində və ya omba nahiyəsində ağrı

Nəzərə alın ki, bəzən bu simptomlar digər ümumi tibbi vəziyyətlərlə qarışdırıla bilər. Buna görə də hər hansı davamlı, qeyri-adi simptomlarınız varsa, tibbi məsləhət almaq vacibdir.

Xordoma niyə inkişaf edir? Səbəbləri nələrdir?

Tədqiqatçılar hələ də xordomanın səbəbini dəqiq bilmirlər , lakin onlar TBXT adlı gendə mutasiyaların iştirak etdiyinə inanırlar.

Bir neçə ailədə xordoma xəstəliyi olduğu bildirilir. Onlar müayinə edildikdə, onların "(TBXT)" geninin dublikatını irsi olaraq miras aldıqları aşkar edilmişdir. Həmçinin, xordoma xəstəliyi olan, lakin ailədə heç kimdə bu xəstəlik olmayan insanlarda "(TBXT)" genində dəyişikliklər aşkar edilmişdir.

Xordoma "notokord" adlanan bir quruluşdakı hüceyrələrdən inkişaf edir. Bu "notokord" embrionun onurğa beyninin inkişafı üçün çox vacib olan müvəqqəti bir quruluşdur. Adətən, bu "notokord" hamiləliyin təxminən səkkiz həftəsində yox olur. Lakin, çox az sayda insanda bu "notokord" hüceyrələrinin bəziləri onurğa sümüklərində və ya kəllənin əsas hissəsində qala bilər.

Beləliklə, mövcud baxış budur ki, əvvəllər qeyd olunan "(TBXT)" genində dəyişiklik olarsa, qalan bu "(notochord)" hüceyrələri anormal şəkildə böyüməyə və xordoma əmələ gətirməyə başlaya bilər.

Həmçinin, "yumru skleroz" adlanan genetik xəstəliyi olan insanlarda xordoma inkişaf riski artır. Bu "yumru skleroz" vəziyyəti epilepsiya, inkişaf gecikməsi və bədənin müxtəlif yerlərində şişlərə səbəb ola bilər. Buna "TSC1" və "TSC2" adlanan iki gendə baş verən mutasiyalar səbəb olur.

Xordomanı necə tanımaq olar?

Əgər sizdə xordoma simptomları varsa, həkim əvvəlcə simptomlarınız və tibbi tarixçəniz barədə soruşacaq. Daha sonra fiziki müayinə və nevroloji müayinə aparacaq.

Əgər həkim şişdən şübhələnirsə, rentgen, kompüter tomoqrafiyası (KT) və ya MRT kimi görüntüləmə testi təyin edəcək. Bu MRT müayinəsi çox vaxt xordoma diaqnozunda faydalıdır.

Daha sonra, həkiminiz diaqnozu təsdiqləmək və ikinci rəy almaq üçün sizi sümük xərçəngi mütəxəssisinə yönləndirəcək. Onlar həmçinin xordomanın dəqiq yerini müəyyən etmək, bədənin digər hissələrinə yayılıb-yayılmadığını yoxlamaq və digər testlər aparmaq üçün əlavə görüntüləmə testləri də edə bilərlər.

Lakin, xordoma diaqnozunun yeganə yolu biopsiyadır . Bu, adətən iynə biopsiyası istifadə edərək şişdən kiçik bir nümunə götürməyi və mikroskop altında müayinə etməyi əhatə edir. Yalnız bundan sonra mütəxəssis bunun xordoma olub-olmadığını dəqiq deyə bilər.

Xordomanın müalicəsi hansılardır?

Xordoma üçün əsas və ən yaxşı müalicə bütün şişin cərrahi yolla çıxarılmasıdır . Həkimlər buna "En blok rezeksiyası" deyirlər. Əgər şiş bu şəkildə tamamilə çıxarılarsa, xəstənin uzun müddət yaşamaq üçün ən yaxşı şansı var.

Lakin, şişlərin harada yerləşməsindən asılı olaraq, bunu etmək çox çətin ola bilər. Xüsusilə, kəllənin dibində yerləşən xordomaları tamamilə çıxarmaq çox vaxt mümkün olmur.

Çünki onurğadakı xordoma onurğa beyninizə və ətrafındakı vacib sinirlərə və qan damarlarına zərər verə bilər. Əməliyyat zamanı zədələnərsə, uzunmüddətli əlilliyə və hətta ölümə səbəb ola bilər. Həmçinin, kəllənin dibindəki xordoma beyin kötüyünə, kəllə sinirlərinə və onurğa beyninə çox yaxın olduğundan tamamilə çıxarmaq çətindir. Neyrocərrahlar mümkün qədər təhlükəsiz olmaqla yanaşı, şişin mümkün qədər çox hissəsini çıxarmağa çalışırlar.

Xordomalar adətən əsas müalicə kimi şüa terapiyasına və ya kimyaterapiyaya yaxşı cavab vermir. Lakin, əməliyyatdan sonra həkiminiz şişin yenidən əmələ gəlməsinin qarşısını almaq üçün şüa terapiyası tövsiyə edə bilər.

Tədqiqatçılar hazırda xordoma üçün hədəf terapiya və immunoterapiya kimi yeni müalicə üsullarını araşdırırlar. Hətta iştirak edə biləcəyiniz klinik sınaqlar da ola bilər.

Xordomanın qarşısını almaq mümkündürmü?

Düzünü desəm, xordomaların inkişafının qarşısını almaq üçün heç nə edə bilməzsiniz. Əksər hallarda onlar təsadüfi şəkildə inkişaf edir.

Lakin, ailənizdə kimdəsə xordoma varsa və ya "yumru skleroz" adlanan bir xəstəlik varsa, müayinə üçün mütəmadi olaraq həkimə müraciət etməyiniz vacibdir. Daha sonra onlar sizi xordoma əlamətlərinə görə izləyə bilərlər. Bu nə qədər tez müəyyən edilərsə, müalicənin uğurlu olma ehtimalı bir o qədər yüksəkdir.

Xordomadan sağalma şansları nə qədərdir? (Proqnoz)

Xordomanın proqnozu və ya perspektivi bir neçə amildən asılıdır:

• Şişin yeri və cərrahi yolla nə qədər çıxarıla biləcəyi: Əgər şiş tamamilə çıxarıla bilirsə, sağalma şansı yüksəkdir. Əməliyyat olmadan yalnız digər müalicə üsulları istifadə olunursa, şans azdır.
• Xərçəngin bədənin digər hissələrinə yayılıb-yayılmaması (metastaz verib-verməməsi): Əgər uzaq nahiyələrə yayılıbsa, sağ qalma nisbəti azala bilər.
• Diaqnoz qoyulduğu yaş: Ümumiyyətlə, 60 yaşdan yuxarı insanlar üçün sağ qalma nisbəti bir qədər aşağıdır.
• Şişin differensiasiya olunub-olunmaması: “Zəif differensiasiya olunmuş xordoma” kimi növlərin proqnozu “ənənəvi xordoma”dan daha pisdir.

Tibbi qrupunuz vəziyyətinizə əsasən nə gözləməli olduğunuz barədə ən dəqiq məlumatı verə bilər, ona görə də onlara sual verməkdən çəkinməyin.

Bu ölümcül ola bilərmi?

Bəli, xordoma ölümcül ola bilər. Əksər hallarda ölüm şiş təkrarlandıqdan sonra baş verir və onurğa beyninizdə, beyninizdə və ya beyin kötüyünüzdə toxuma məhv olur.

357 xordoma xəstəsi üzərində aparılan bir araşdırma, sağ qalma nisbətlərinin aşağıdakı kimi olduğunu ortaya qoydu:

• Üç ildən sonra: 80,5%
• Beş ildən sonra: 68,4%
• On il sonra: 39,2%

Amma unutmayın ki, bunlar sadəcə orta göstəricilərdir. Tibbi qrupunuz sizin konkret vəziyyətinizə əsasən sağ qalma nisbətləri haqqında daha ətraflı məlumat verə bilər.

Xordoma Xərçəngidir, yoxsa Normal Bir Şiş?

Xordoma mütləq bədxassəli (xərçəngli) xəstəlikdir. Onun heç bir alt tipi xərçəngsiz hesab edilmir.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Xordoma müalicədən sonra, hətta illər sonra belə təkrarlana bilər . Buna görə də, tibbi qrupunuzla uzunmüddətli müşahidə çox vacibdir.

Əgər hər hansı yeni simptom inkişaf etdirirsinizsə və ya mövcud simptomlarınız pisləşirsə , həkiminizlə danışdığınızdan əmin olun.

Nəhayət, yadda saxlamalı olduğunuz bir neçə şey (Evə aparma mesajı)

Nadir sümük xərçəngi olduğunuzu öyrənəndə qorxu və stress hiss etmək normaldır. Xordoma, yerləşdiyi yerə görə müalicəsi çətin olan bir xərçəngdir.

Bununla belə, tibb qrupunuzun sizə uyğunlaşdırılmış ətraflı bir müalicə planı hazırlayacağına və xordomanızın müalicəsinə və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırmağınıza kömək edəcəyinə inanın.

• Simptomları erkən mərhələdə müəyyən etmək vacibdir: davamlı ağrı, uyuşma və ya görmədə dəyişikliklər varsa, həkimə müraciət edin.
• Mütəxəssis tibbi məsləhət alın: Xordoma nadir bir xəstəlik olduğundan, təcrübəli bir tibb qrupundan müalicə almaq çox vacibdir.
• Müalicədən sonra belə müntəzəm müayinələr vacibdir: Xəstəliyin təkrarlanma riski olduğundan, həkimlərin göstərişi ilə müayinələrdə iştirak edin.

Ümid edirəm ki, bu məlumat sizin üçün faydalı olacaq. Hər hansı bir sualınız varsa, həkiminizə müraciət etməkdən çəkinməyin.

` Xordoma, xərçəng, sümük xərçəngi, onurğa, kəllə, sakrum, klivus