Daimi yorğunluq, bir az gəzərkən nəfəs darlığı və ya səhərlər tünd qəhvəyi sidik kimi simptomlarınız varmı? Bəzən bunlar Paroksismal Gecə Hemoqlobinuriyası və ya biz həkimlərin dediyi kimi PNH adlanan nadir bir qan xəstəliyinin simptomları ola bilər. Bu adı eşidəndə qorxmayın. Bir az mürəkkəb olsa da, gəlin bu xəstəlik və onun üçün yeni bir müalicə olan Fabhalta haqqında sadə və ətraflı şəkildə danışaq.
PNH nədir?
Sadə dillə desək, PNH genetik qüsurdan qaynaqlanan çox nadir bir qan xəstəliyidir. Qırmızı qan hüceyrələrimizin (QQH) ətrafında qoruyucu bir zülal örtüyü var. Lakin, PNH-də bu qoruyucu örtük əmələ gəlmir.
Qırmızı qan hüceyrələrimizi zirehsiz əsgərlər kimi düşünün. Bu qorunma olmadan bədənimizin öz immun sistemimiz çaşqınlığa düşür və bu sağlam qırmızı qan hüceyrələrinə hücum etməyə və onları düşmən hesab edərək məhv etməyə başlayır. Qırmızı qan hüceyrələrinin bu vaxtından əvvəl parçalanması tibbi olaraq hemoliz adlandırdığımız şeydir. Bu məhv həm qan damarlarının içərisində (damardaxili), həm də qan damarlarının xaricində (damardankənar) baş verə bilər.
Qırmızı qan hüceyrələri bu şəkildə məhv edildikdə, əsas simptomlar anemiya və qan laxtalanması ola bilər. Bu qan laxtaları bəzən həyati təhlükə yarada bilər. PNH olan bir şəxs bu simptomların bir çoxunu yaşaya bilər və ya yalnız bir neçəsini yaşaya bilər.
| PNH xəstəliyinin ümumi simptomları | |
|---|---|
| Daimi yorğunluq və ya zəiflik | Nəfəs almaqda çətinlik |
| Baş ağrısı | Düzensiz və ya sürətli ürək döyüntüsü |
| Mədə ağrısı | Asanlıqla zədələnən dəri |
| Xüsusilə gecə və ya səhər tünd rəngli (qəhvəyi) sidik | Dərinin müəyyən bir hissəsində qızartı, ağrı və şişkinlik (qan laxtasının əlaməti ola bilər) |
PNH-nin müalicəsinə qan köçürmələri, anemiya üçün fol turşusu və ya dəmir tabletləri, antikoaqulyantlar və qırmızı qan hüceyrələrini immun sisteminin hücumundan qoruyan dərmanlar daxildir. Aldığınız müalicə neçə simptomunuz olduğundan və nə qədər ağır olduğundan asılı olacaq.
Fabhalta dərmanı necə işləyir?
Adətən PNH üçün inyeksiya şəklində verilən ekulizumab (Soliris) və ya ravulizumab (Ultomiris) kimi dərmanlar, immun sistemimizin komplement sistemi adlanan C5 adlı bir hissəsini bloklayaraq işləyir. Bunlar damardaxili hemolizi dayandırsa da, bəzi insanlarda damardan kənar hemoliz səbəbindən anemiya davam edə bilər.
Məhz burada Fabhalta adlı ilk oral dərmanın əhəmiyyəti artır.
İmmunitet sistemimizi ölkəmizi müdafiə edən bir ordu kimi düşünün. PNH-də bu ordunun hissələri çaşqınlığa düşür və öz sağlam qırmızı qan hüceyrələrimizə hücum edir. Fabhalta bu çaşqınlığa səbəb olan B faktoru adlanan bir zülalı bloklayır. Bu, immun sisteminin qırmızı qan hüceyrələrinə hücum etməsinin qarşısını alır. Bu, sağlam qırmızı qan hüceyrələrinin sayını artırır, simptomları azaldır və qan köçürməsinə ehtiyacı azaldır.
Bu dərmanı necə istifadə etməliyəm?
Fabhalta gündə iki dəfə, yeməklə və ya yeməksiz bütöv şəkildə udulan bir kapsuldur. Kapsulu sındırmayın, əzməyin və ya çeynəməyin. Bir dozanı qaçırsanız, xatırladığınız anda qəbul edin və sonra qalan dozaları həmişəki kimi qəbul edin. Əgər artıq başqa bir PNH dərmanı (məsələn, eculizumab və ya ravulizumab) qəbul edirsinizsə, həkiminiz Fabhaltaya keçməyin düzgün yolunu izah edəcək.
Çox vacibdir: Bu müalicəyə başlamazdan ən azı iki həftə əvvəl bütün tələb olunan peyvəndləri almağınız vacibdir. Buraya pnevmokok peyvəndi və meningit peyvəndi daxildir. Əgər peyvəndlərinizi ala bilmirsinizsə və Fabhaltaya başlaya bilmirsinizsə, həkiminiz sizə peyvəndləri verəcək və eyni zamanda antibiotik kursuna başlayacaq.
Əlamətləriniz yaxşılaşsa belə, tibbi məsləhət olmadan Fabhalta qəbulunu dayandırmayın . Əgər dayandırsanız, qırmızı qan hüceyrələriniz yenidən daha sürətli parçalanmağa başlaya bilər.
Bu dərmanın təsirləri necə öyrənilib?
Fabhaltanın effektivliyini və təhlükəsizliyini təsdiqləmək üçün iki əsas tədqiqat aparılmışdır. Hər ikisi PNH xəstələrini və onun nəticəsində yaranan anemiyanı əhatə etmişdir.
1. APPLY-PNH tədqiqatı: Bu tədqiqatda ən azı 6 ay ərzində digər PNH dərmanlarını (ekulizumab və ya ravulizumab) qəbul etməsinə baxmayaraq anemiyası olan insanlar iştirak etmişdir. Onlar iki qrupa bölünmüş, bir qrupa Fabhalta verilmiş, digər qrup isə köhnə dərmanı qəbul etməyə davam etmişdir.
2. APPOINT-PNH tədqiqatı: Bu tədqiqata əvvəllər PNH üçün başqa heç bir tamamlayıcı dərman qəbul etməyən xəstələr daxil idi. Onların hamısına Fabhalta verildi.
Bu tədqiqatların nəticələri, 24 həftədən sonra çox ümidvericidir.
| Alınan fayda | Nəticə |
|---|---|
| Hemoglobin səviyyəsinin artması | Fabhalta qəbul edən xəstələrin 82%-dən çoxunda hemoglobin səviyyəsinin 2 q/dL artması müşahidə olunmuşdur ki, bu da digər dərmanları qəbul edənlərin heç birində müşahidə olunmamışdır. |
| Qan köçürmələrindən qaçınmaq | Tədqiqat dövründə Fabhalta qəbul edən xəstələrin 95%-nin xarici qan köçürməsinə ehtiyacı olmadığı halda, digər dərmanları qəbul edənlərin yalnız 50%-i bu rəqəmə çatıb. |
Unutmayın ki, bu tədqiqatların nəticələrinə baxmayaraq, nəticələriniz insandan insana dəyişə bilər. Qərar verməzdən əvvəl dərmanın faydalarını və risklərini həkiminizlə müzakirə etmək ən yaxşısıdır.
Dərmanın işlədiyini necə bilirsiniz?
Əgər Fabhalta müalicəsi uğurlu olarsa, qırmızı qan hüceyrələriniz və hemoglobin səviyyələriniz artmağa başlayacaq. Aşağıdakı kimi şeylər yaşaya bilərsiniz:
- Artan enerji və azalmış yorğunluq
- Sidik rənginin tündləşməsi
- İştahanın artması və mədə ağrısının azalması
- Xarici qan köçürməsinə ehtiyacın azaldılması
- Gündəlik işləri asanlıqla yerinə yetirə bilmək
Müalicənin nəticələri insandan insana dəyişdiyindən, simptomlarınızı qeyd edin və hər dəfə həkiminizlə görüşdüyünüzdə onları müzakirə edin.
Yan təsirlər və onları necə idarə etmək olar?
Hər hansı bir dərman kimi, Fabhalta da yan təsirlərə səbəb ola bilər. Ən çox rast gəlinənləri baş ağrısı, ishal, ürəkbulanma, mədə ağrısı və dəri səpgisidir. Soyuqdəymə və digər bakterial və ya virus infeksiyalarının simptomları da yarana bilər.
Diqqət tələb edən ciddi infeksiyalar!
Bu dərman immun sisteminin bir hissəsini zəiflətdiyindən, müəyyən növ bakteriyalardan, xüsusən də *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis* və *Haemophilus influenzae B tipli bakteriyalardan ciddi infeksiyalar riski var. Bu infeksiyalar vaxtında aşkarlanmasa və müalicə olunmazsa, həyati təhlükə yarada bilər.
İnfeksiyanın qarşısını almağın ən yaxşı yolu bütün tövsiyə olunan peyvəndləri almaq , əllərinizi yaxşıca yumaq və xəstə insanlardan uzaq durmaqdır. Aşağıdakı simptomlardan hər hansı birini hiss etsəniz, dərhal həkiminizə məlumat verin və ya ən yaxın xəstəxananın təcili yardım şöbəsinə (ETU) gedin.
| Ciddi infeksiyanın xəbərdarlıq əlamətləri | |
|---|---|
| Bəlğəmli və ya bəlğəmsiz qızdırma, sinə ağrısı və öskürək, sürətli ürək döyüntüsü | Bədən ağrıları və qızdırma kimi simptomlar |
| Yapışqan dəri | Qızdırma, ürəkbulanma və qusma və ya boyun/bel sərtliyi ilə müşayiət olunan şiddətli baş ağrısı |
| Çaşqınlıq | Görmə dəyişiklikləri |
Hər hansı bir yan təsirdən narahatsınızsa, dərhal həkiminizlə danışın. Dərmandan zəhərlənmədən şübhələnirsinizsə, Kolombo Milli Xəstəxanasındakı Milli Zəhərlər Məlumat Mərkəzinə zəng edə bilərsiniz.
Müalicə zamanı hansı qan testləri tələb olunur?
Həkiminiz sağlamlığınızı və dərmana reaksiyanızı izləmək üçün bir neçə qan testi aparacaq.
- Qırmızı qan hüceyrələri (QQH) və hemoglobin səviyyələri:Bunlar PNH-də müntəzəm olaraq yoxlanılır. Bu, müalicəyə necə reaksiya verdiyinizi görməyə və qan köçürməsinə ehtiyacınız olub-olmadığını müəyyən etməyə kömək edir.
- Qan yağ səviyyələri: Fabhalta xolesterol və triqliserid səviyyələrinizi artıra bilər. Buna görə də, həkiminiz müalicədən əvvəl və müalicə müddətində acqarına lipid profili testi tövsiyə edəcək.
Digər dərmanlarla bağlı problemlər yarana bilərmi?
Bəli, bəzi dərmanlar Fabhalta ilə qarşılıqlı təsir göstərə bilər. Rifampin kimi bəzi dərmanlar Fabhaltanın effektivliyini azalda bilər. Fabhaltanı Gemfibrozil kimi bəzi dərmanlarla birlikdə qəbul etmək tövsiyə edilmir.
Buna görə də, həkiminizə qəbul etdiyiniz bütün dərmanlar - o cümlədən reseptli dərmanlar, reseptsiz dərmanlar, vitaminlər, ənənəvi dərmanlar və hətta əlavələr barədə məlumat vermək olduqca vacibdir .
Evə Aparmaq Mesajı
- PNH, bədənin öz immun sisteminin qırmızı qan hüceyrələrini məhv etdiyi nadir bir vəziyyətdir, çünki onları qoruyan protein təbəqəsi yoxdur.
- Fabhalta, PNH üçün yeni oral dərmandır. O, immun sistemindəki nasazlığı dayandırmaqla və qırmızı qan hüceyrələrini qorumaqla təsir göstərir.
- Bu dərmanı qəbul etməyə başlamazdan əvvəl meningit və pnevmoniya kimi xəstəliklərə qarşı peyvənd olunmaq vacibdir.
- Müalicə zamanı qızdırma, şiddətli baş ağrısı və ya çaşqınlıq kimi ciddi infeksiya əlamətləri inkişaf etdirsəniz, dərhal həkimə müraciət edin.
- Əlamətləriniz yaxşılaşsa belə, həkim məsləhəti olmadan dərman qəbul etməyi heç vaxt dayandırmayın.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin