Uşağınızın dərisində səpgi və əzələ zəifliyi varmı? Gəlin uşaq dermatomiyoziti (JDM) haqqında məlumat əldə edək.

Uşağınız bir az yorğun hiss edirmi? Pilləkənlərə qalxmaqda, qaçmaqda və ya oynamaqda çətinlik çəkirmi? Gözləri və yanaqları ətrafında qırmızı-bənövşəyi dəri ləkələri varmı? Bəzən bunları sadə bir allergiya kimi düşünürük, amma bu, daha ciddi bir şey ola bilər. Bu gün uşaqlara təsir edən və oxşar simptomlarla özünü göstərən nadir bir xəstəlik olan Yuvenil Dermatomiyozit və ya qısaca JDM haqqında danışırıq. Uzun addan qorxmayın, gəlin hər şeyi sadə dillə izah edək.

Yetkinlik yaşına çatmayanların dermatomiyoziti (JDM) nədir?

Sadə dillə desək, JDM bədənimizin öz müdafiə sisteminin, yəni immun sisteminin qəfildən sıradan çıxdığı və öz bədənimizin sağlam hissələrinə hücum etməyə başladığı bir vəziyyətdir. Xüsusilə, bu, əsasən öz dərimizə, kiçik qan damarlarımıza və əzələlərimizə təsir edir. Tibbdə öz sistemimizin bizə qarşı işlədiyi xəstəliklərə "autoimmun xəstəliklər" deyilir. Təsəvvür edin ki, ölkəmizi qoruyan ordu öz xalqımıza hücum edir.

Bu vəziyyət uşağın əzələlərinin zəifləməsinə səbəb olur. Bu, onların ayağa qalxmasını, pilləkənlərə qalxmasını, qaçmasını, oynamasını və bəzən saçlarını daraması kimi sadə şeyləri etməsini çətinləşdirir. Valideyn olaraq, uşağınızın gündəlik işləri yerinə yetirməsinə mane olan hər hansı bir tibbi vəziyyət haqqında eşidəndə kədərlənmək və qorxmaq başa düşüləndir. Amma ən yaxşı tərəfi odur ki, JDM üçün müalicələr simptomları çox uğurla idarə edə və uşağınızın həyatını daha yaxşı hala gətirə bilər.

Bu vəziyyəti ən çox kim inkişaf etdirə bilər?

JDM çox nadir bir xəstəlikdir. Adətən 5-10 yaş arası uşaqlarda başlayır. Həmçinin qızlarda oğlanlara nisbətən iki dəfə çox rast gəlinir. Hər hansı bir uşağa təsir göstərə bilsə də, tədqiqatlar göstərir ki, ağdərili uşaqlarda daha çox rast gəlinir.

Yetkinlərdə də bu simptomlar müşahidə edilə bilər. Lakin bu, adətən 40 və ya 50 yaşlarında baş verir. Bu xəstəlik yetkinlərdə inkişaf etdikdə, biz ona Dermatomiyozit deyirik. JDM və Dermatomiyozit hər ikisi eyni qrupdadır, yəni onlar əzələlərin iltihabi xəstəlikləri qrupuna aid olan iki xəstəlikdir və miozit adlanır.

JDM-in ilk xüsusiyyətləri hansılardır?

Xəstəlik diaqnozu qoyulmazdan əvvəl uşağınızda bəzi dəyişiklikləri hiss edə bilərsiniz. Bunlar xəstəliyin ilk əlamətləri ola bilər. Bunlara diqqət yetirsəniz, daha tez həkimə müraciət edə bilərsiniz.

Xəstəliyin iki əsas simptomu haqqında daha ətraflı danışaq.

JDM təsdiqləndikdən sonra iki əsas davamlı simptom var: dəri dəyişiklikləri və əzələ zəifliyi.

1. Dəri səpgisi

JDM olan uşaqlarda çox spesifik bir dəri səpgisi ola bilər.

• Üz dəyişiklikləri: Bu, yanaqların və göz qapaqlarının qırmızı və ya bənövşəyi rəngə çevrilməsi ilə başlayır. Bəzən göz qapaqları şişmiş görünür, buna görə də həkimlər əvvəlcə bunu sadə bir allergiya ilə səhv sala bilərlər.
• Dırnaqlar, dizlər və dirsəklər: Zamanla uşağınızın dırnaqlarında, dizlərində və dirsəklərində quru, qırmızı ləkələr və ya qabarcıqlar əmələ gələ bilər. İlk baxışdan bunlar ekzema və ya psoriaz kimi görünə bilər.
• Günəşə həssaslıq: Bu, çox vacib bir simptomdur. JDM-li uşaq günəş işığına məruz qaldıqda, bu dəri səpgisi daha da pisləşir .

2. Əzələ zəifliyi

Bu, JDM-in digər əsas və ən narahatedici simptomudur. Bu zəiflik əsasən bədənin ortasına yaxın əzələlərdə hiss olunur. Yəni:

• Çiyinlər
• Boyun
• Omba nahiyəsi
• Qarın əzələləri
• Yuxarı qollar və ayaqlar

Bu əzələlər zəif olduqda, uşağın gündəlik işləri yerinə yetirməsi çox çətin ola bilər. Məsələn, oturma vəziyyətindən qalxmaq, pilləkənlərə qalxmaq, stuldan qalxmaq, qaçmaq və saçlarını daramaq çətin ola bilər.

Müalicə olunmazsa, hansı ağırlaşmalar yarana bilər?

JDM təcili tibbi yardım tələb edən tibbi vəziyyətdir. Müalicə edilməzsə, ciddi ağırlaşmalar yarana bilər.

• Kalsium çöküntüləri: Dərinin altında sərt, təbaşir kimi şişlər əmələ gələ bilər. Bunlar əzələ hərəkətini məhdudlaşdıra və ağrıya səbəb ola bilər.
• Əzələ kontrakturaları: Əzələlər qısalır və oynaqlar əyildikdə büzülməyə başlayır. Bu, ətrafın uzanmasını çətinləşdirə bilər.
• Xoralar: Yaralar dəridə və ya mədə-bağırsaq traktında yarana bilər.
• Şiddətli zəiflik: Nəfəs alma və udma əzələlərinin şiddətli zəifliyi həyati təhlükə yarada bilər.

Niyə bu baş verir? JDM-in səbəbi nədir?

Daha əvvəl müzakirə etdiyimiz kimi, JDM autoimmun xəstəlikdir. Bəs niyə öz immun sistemimiz qəfildən bizə qarşı çıxır? Həkimlər hələlik bunun üçün konkret bir səbəb tapa bilməyiblər .

Lakin bu barədə bir neçə nəzəriyyə mövcuddur. Əsas nəzəriyyələrdən biri budur ki, virus infeksiyası kimi bir şey bədənə daxil olduqda, immun sistemimiz onunla mübarizə aparmağa başlayır. Lakin infeksiya yox olduqdan sonra belə, bu immun sistemi mübarizəni dayandırmır. Əksinə, onun fəaliyyət göstərməyə davam etdiyinə və öz bədənimizin hüceyrələrinə hücum etməyə başladığına inanılır. Tədqiqatçılar həmçinin bunun genetik bir komponenti ola biləcəyinə inanırlar.

Həkim bu xəstəliyi necə diaqnoz edir? (Diaqnoz)

Uşağınızı həkimə apardığınız zaman, o, əvvəlcə uşağı diqqətlə müayinə edəcək. Xüsusilə, dəri səpgisi və əzələ gücünü yoxlayacaq. Daha sonra sizdən simptomlarınız barədə soruşacaqlar.

Dəqiq diaqnozu təsdiqləmək üçün bir sıra testlər aparılır.

• Qan analizləri: JDM-i dərhal diaqnoz edə biləcək tək bir qan analizi yoxdur. Bununla belə, qan analizləri bədəndəki iltihab səviyyələrini, əzələlər zədələndikdə qanda toplanan əzələ fermentlərinin səviyyələrini və JDM-də tez-tez rast gəlinən spesifik zülalları (autoantikorları) yoxlaya bilər.
• Elektromioqrafiya (EMQ): Bu testdə əzələlərə kiçik iynəyəbənzər elektrodlar daxil edilir və həmin əzələlərin elektrik aktivliyi ölçülür. Bu, əzələ funksiyasındakı hər hansı bir anormallığı aşkar etməyə kömək edə bilər.
• MRT (Maqnit Rezonans Görüntüləmə): MRT müayinəsi bədənin daxili hissəsinin ətraflı görüntülərini əldə etməyə imkan verir. Əzələlərdə çox incə şişkinlik və iltihab kimi şeyləri aydın şəkildə görə bilir.
• Əzələ biopsiyası: Bu zaman təsirlənmiş əzələdən çox kiçik bir toxuma parçası çıxarılır və mikroskop altında müayinə olunur. Bu, əzələlərdə iltihabın olub-olmadığını və bunun JDM və ya əzələ distrofiyası kimi başqa bir xəstəlikdən qaynaqlandığını müəyyən etməyə kömək edə bilər.
• Dırnaqla bağlanmış kapilyaroskopiya:Bu, çox sadə və ağrısız bir testdir. Uşağın dırnaqlarının altındakı kiçik qan damarlarını müayinə etmək üçün xüsusi işıq və böyüdücü linza olan cihaz istifadə olunur. Bu qan damarları tez-tez JDM olan uşaqlarda şişir.

JDM üçün müalicə üsulları hansılardır?

JDM müalicəsinin əsas məqsədi bədəndəki iltihabı azaltmaq və uşağın həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaqdır. Bir çox uşaq bir neçə il JDM ilə yaşamalı olsa da, müalicə simptomları çox yaxşı idarə edə bilər. Müalicədən sonra bir çox uşaq aylar və ya illər ərzində heç bir simptom olmadan keçir. Biz buna "remissiya" deyirik.

Müalicə üsullarını iki əsas hissəyə bölmək olar.