Əgər siz və ya yaxınlarınızdan biri əməliyyat olunmaq üçün təyin olunubsa, anesteziyanın prosedurun standart bir hissəsi olduğunu bilirsiniz. Əslində, bu, sizi yuxuya verir ki, heç bir ağrı hiss etməyəsiniz. Lakin bəzi insanlar müəyyən anestezik dərmanlara qarşı olduqca nadir, həyati təhlükə yaradan reaksiyaya malikdirlər. Nirogi Lanka-da biz bədxassəli hipertermiya kimi tanınan bu ciddi, lakin müalicə edilə bilən vəziyyət haqqında danışmaq istəyirik.
Bədxassəli Hipertermiya nədir?
Sadə dillə desək, bədxassəli hipertermiya genetik bir vəziyyətdir . Ailələr vasitəsilə miras qalır. Əgər bu xəstəlik sizdə varsa, əməliyyat zamanı müəyyən anestezik dərmanlara məruz qaldıqda bədəniniz şiddətli reaksiya verə bilər. Bu, dərhal müalicə olunmazsa ölümcül ola biləcək tibbi təcili vəziyyətdir.
Yadda saxlamaq lazım olan ən vacib şey, bütün anesteziya dərmanlarının bu reaksiyaya səbəb olmamasıdır. Yalnız çox spesifik bir dərman qrupu onu tetikler. Bundan əlavə, tez bir zamanda aşkarlanarsa, müalicə etmək çox asandır.
İnsanların əksəriyyəti bu genetik mutasiyanın daşıyıcısı olduqlarından xəbərsizdir, çünki gündəlik həyatda heç bir simptom göstərmirlər. Problem yalnız müəyyən anesteziya dərmanları sisteminizə daxil olduqda ortaya çıxır.
Daha Yüksək Riskdə Kimlər Var?
Risk ilk növbədə ailə tarixçənizlə bağlıdır.
- Ailə tarixi: Əgər yaxın qohumunuz — məsələn, valideyn, bacı-qardaş və ya uşaq — bədxassəli hipertermiya keçiribsə, siz risk altındasınız. Hər hansı bir əməliyyatdan əvvəl anestezioloqunuza bu ailə tarixi barədə məlumat verməlisiniz .
- Müəyyən əzələ xəstəlikləri: Ailə tarixçəsi olmasa belə, müəyyən nadir əzələ xəstəlikləri olan insanlar daha yüksək risk altındadır, o cümlədən:
- Mərkəzi əsas xəstəlik
- Multiminicore xəstəliyi
- Kinq-Denboro sindromu
- STAC3 pozğunluğu
Bunlar nadir hallarda rast gəlinən hallardır, ancaq sizə və ya ailə üzvlərinizə bu diaqnoz qoyulubsa, bunu tibbi qrupunuza bildirməyiniz vacibdir.
Nə qədər yaygındır?
Bədxassəli hipertermiya nadir hallarda rast gəlinir. Statistikaya görə, bu, yetkinlərdə aparılan hər 100.000 əməliyyatdan təxminən 1-də baş verir. Uşaqlarda daha çox rast gəlinir və 30.000 əməliyyatdan təxminən 1-də müşahidə olunur. Xüsusilə, müəyyən edilmiş bütün halların yarısı 19 yaşdan kiçik şəxslərdə baş verir.
Lakin mütəxəssislər hesab edirlər ki, daha çox insan bu genetik meylliliyin fərqində olmadan daşıyıcısı ola bilər. Xəstəlik həmin spesifik dərmanlara məruz qalmadığı təqdirdə gizli qaldığı üçün bir çox daşıyıcı ömür boyu heç bir reaksiya yaşamadan qala bilər.
Simptomlar Nələrdir?
Simptomlar əməliyyat zamanı və ya reanimasiya otağında qısa müddət sonra görünə bilər. Anesteziya altında olduğunuz üçün bu simptomları özünüz hiss etməyəcəksiniz. Lakin, anestezioloqunuz onları dərhal hiss edəcək. Onlar bütün prosedur boyunca həyati əlamətlərinizi yaxından izləyir və bu əlamətlər göründüyü anda həyati əhəmiyyətli müalicəyə başlayacaqlar.
| Erkən Əlamətlər | Şiddətli Sonrakı Əlamətlər |
|---|---|
| Ürək döyüntülərinin qəfil, səbəbsiz artması (taxikardiya) . | Həddindən artıq yüksək bədən istiliyi. |
| Karbon qazı (CO2) səviyyəsində qəfil artım. | Tünd rəngli sidik (qəhvəyi və ya qara). |
| Sürətli nəfəs alma (taxipnea) . | Əzələlərin parçalanması əlamətlərini göstərən qan testləri. |
| Əzələ sərtliyi və ya sərtliyi. | Ürək ritminin pozulması (aritmiya) . |
| Bədən istiliyində sürətli artım. | Nəzarətsiz qanaxma. |
| Tutmalar. |
Buna Nə Səbəb Olur?
Bədxassəli hipertermiyaya meylli insanlarda əzələ hüceyrələrindəki müəyyən zülallara təsir edən genetik mutasiya mövcuddur.
Əzələ hüceyrələrinizin saxlanılan kalsiumun sərbəst buraxılmasını idarə edən bir "qapısı" olduğunu düşünün. Əksər insanlarda anesteziya dərmanları bu qapının normal işləməsinə imkan verir.
Lakin, bu genetik mutasiyaya malik olanlarda spesifik anesteziya dərmanları qırıq bir qapı kimi hərəkət edərək əzələ hüceyrələrinə qəfil, nəzarətsiz kalsium axınına səbəb olur.
Bu, əzələlərin nəzarətsiz şəkildə yığılmasına və sərtləşməsinə, bədənin maddələr mübadiləsinin sürətlənməsinə və bədən istiliyinin təhlükəli şəkildə artmasına səbəb olur. Nəticədə əzələ hüceyrələri parçalanır və kalium kimi maddələri qan dövranına buraxır və bu da yuxarıda qeyd olunan ağır simptomlara səbəb olur.
Bu reaksiyanı hansı dərmanlar tetikler?
Bu reaksiyanı tetikleyen iki əsas dərman kateqoriyası var:
- İnhalyasiya yolu ilə qəbul edilən anestezik qazlar:
- Halotan
- Desfluran
- Sevofluran
- İzofluran
- Venadaxili dərmanlar :
- Suksinilkolin (sürətli təsir göstərən əzələ gevşetici)
Necə müəyyən edilir və təsdiqlənir?
Əməliyyat zamanı identifikasiya
Çox vaxt bu vəziyyət yalnız əməliyyat zamanı aşkar edilir. Əgər bu vəziyyətin sizdə olduğunu bilmirsinizsə, anestezioloqunuz da bilməlidir. Lakin, prosedur boyunca sizi davamlı olaraq izlədikləri üçün, aşağıdakı əlamətləri görsələr, dərhal bədxassəli hipertermiyadan şübhələnmək üçün təlim keçiblər:
- Ürək döyüntülərinizdə izah olunmayan artım.
- Bədən istiliyində sürətli bir artım.
- Nəfəs alınan karbon qazının səviyyəsinin artması.
- Əzələ sərtliyi.
Anestezioloqlar bu dəyişiklikləri erkən mərhələdə müəyyən etmək üçün xüsusi olaraq təlim keçmişlər və bu da onlara dərhal həyat qurtaran müalicəyə başlamağa imkan verir.
Risk altında olub-olmadığımı əvvəlcədən öyrənə bilərəmmi?
Ailənizin tibbi tarixçəsinə görə risk altında olduğunuzdan şübhələnirsinizsə, bunu təsdiqləmək üçün xüsusi testlər mövcuddur.
- Kofein-Halotan Kontraktura Testi (KHT): Bu test əzələnizdən kiçik bir nümunə götürməyi (əzələ biopsiyası) və laboratoriyada halotan qazına və kofeinə məruz qoymağı əhatə edir. Həkimlər əzələ toxumasının necə reaksiya verdiyini müşahidə edərək bu xəstəliyə meylli olub olmadığınızı müəyyən edə bilərlər.
- Genetik Test: Qan testi bədxassəli hipertermiya ilə əlaqəli spesifik genetik mutasiyaları (məsələn, RYR1, STAC3 və ya CACNA1S) müəyyən edə bilər.
Lakin, bu testlər bahalı ola bilər və bütün tibb müəssisələrində mövcud deyil. Təcili cərrahiyyə əməliyyatına ehtiyacınız varsa və ailənizdə bu vəziyyətin tarixçəsi varsa, həkimlər test nəticələrini gözləməyəcəklər; bunun əvəzinə, bu reaksiyanı tetiklemeyen təhlükəsiz anestezik dərmanlardan ciddi şəkildə istifadə edəcəklər.
Necə müalicə olunur?
Bədxassəli hipertermiyanın müalicəsində istifadə edilən əsas, həyat qurtaran dərman dantrolenedir .
Anestezioloq bu vəziyyətdən şübhələnən kimi, bu dərmanı venadaxili olaraq tətbiq edir. Eyni zamanda, onlar:
- Tetikleyici anesteziyanın tətbiqini dərhal dayandırın .
- Cərrahı xəbərdar edin və əməliyyatı mümkün qədər tez başa çatdırın.
- Bədən istiliyinizi aşağı salmaq üçün soyuq venadaxili mayelər verin və buz paketləri kimi xarici soyutma üsullarından istifadə edin .
- Oksigen dəstəyi təmin edin.
- Hər hansı bir ürək aritmiyasını müalicə edin.
Vəziyyətiniz sabitləşdikdən sonra, ən azı 24 saat ərzində Reanimasiya şöbəsində (İBŞ) müşahidə altında olacaqsınız, burada tibbi heyət qan analizləri aparacaq və lazımi sonrakı müalicəni təmin edəcək.
Perspektiv nədir və hansı fəsadlar var?
Tibbi qrup vəziyyəti vaxtında müəyyən edərsə və dəqiq müalicə təyin edərsə, tam sağalma ehtimalı çox yüksəkdir.
Lakin, sürətli müalicə ilə belə, bu, potensial olaraq çoxsaylı orqan çatışmazlığına və ya ölümə səbəb ola biləcək ciddi bir vəziyyət olaraq qalır.
Potensial ağırlaşmalara aşağıdakılar daxildir:
- Əzələ zədələnməsi.
- Böyrək çatışmazlığı.
- Qaraciyər çatışmazlığı.
- Qanama pozğunluqları.
- Ürək dayanması.
- Tutmalar.
- Koma.
- Ölüm.
Müalicə edilmədikdə, bədxassəli hipertermiya tez-tez ölümcül olur. Optimal müalicə ilə belə, ölüm nisbətinin 3% ilə 5% arasında olduğu təxmin edilir.
Bunun qarşısını almaq olarmı?
Bəli, ola bilər! Bunun qarşısını almağın ən təsirli yolu həm sizin, həm də tibbi qrupunuzun risk profiliniz barədə tam məlumatlı olmasını təmin etməkdir.
Əgər müvafiq genetik mutasiya daşıyıcısı olduğunuzu bilirsinizsə və ya ailə üzvünüzdə bu xəstəlik varsa, hər hansı bir əməliyyatdan əvvəl anestezioloqunuza məlumat verməlisiniz. Daha sonra onlar yalnız reaksiyanı tetiklemeyen təhlükəsiz, alternativ dərmanlardan istifadə edəcək və böhranın baş verməsinin qarşısını effektiv şəkildə alacaqlar.
Bir çox insan yalnız özləri reaksiya yaşadıqdan sonra risk altında olduqlarını aşkar edir. Buna görə də ailənizin tibbi tarixçəsini anlamaq vacibdir.
Evə Aparmaq Mesajı
- Bədxassəli hipertermiya, müəyyən anestezik dərmanlara qarşı nadir, irsi və ağır bir reaksiyadır.
- Bu allergiya deyil; bu genetik bir vəziyyətdir.
- Atacağınız ən vacib addım, ailə üzvlərindən hər hansı birinin anesteziya ilə bağlı problemi olub-olmadığını əməliyyatdan əvvəl həkiminizə və anestezioloqa bildirməkdir.
- Tibb mütəxəssisləri riskinizdən xəbərdar olduqda, bu reaksiyanın tamamilə qarşısını almaq üçün təhlükəsiz dərmanlardan istifadə edə bilərlər.
- Ciddi bir vəziyyət olsa da, tez bir zamanda aşkarlanarsa, müalicəsi çox asandır. Qorxmaq əvəzinə, məlumatlı və güclü olun.
Bədxassəli Hipertermiya, anesteziya, cərrahiyyə, anesteziya reaksiyası, genetik xəstəlik, dantrolene, ailə tarixi, əməliyyat təhlükəsizliyi, anesteziya ağırlaşmaları, genetik pozğunluqlar
