Bir neçə bədən sisteminə təsir edən bir xəstəlik olan MSA (Çox Sistemli Atrofiya) haqqında məlumatınız varmı?

Təsəvvür edin, birdən yeriməkdə çətinlik çəkirsiniz, tarazlığınızı itirirsiniz, oturduğunuz yerdən qalxanda başınız fırlanır və yıxılır. Bu hadisələr birdən baş verməyə başlayanda çox qorxmaq normaldır. Bəzən bunlara çox diqqət yetirməsək də, onlar bəzi nadir xəstəliklərin ilk əlamətləri ola bilər. Bu gün biz nadir, lakin çox ciddi nevroloji xəstəliklərdən biri haqqında danışacağıq. Bu, həkimlərin və xəstələrin qısaca (MSA) adlandırdığı Çox Sistemli Atrofiya xəstəliyidir. Bu, bir az mürəkkəb mövzu olsa da, bu barədə çox sadə, başa düşə biləcəyiniz bir şəkildə danışacağıq.

Sadə dillə desək, bu MSA nədir?

MSA beynimizin bəzi hissələrinin tədricən zəiflədiyi və öldüyü nadir bir nevroloji xəstəlikdir. Zamanla bədənin beynin bu zədələnmiş hissələri tərəfindən idarə olunan qabiliyyətləri və funksiyaları tədricən yox olur. Düzünü desəm, bu, çox kədərli bir vəziyyətdir, çünki bu xəstəlik sonda ölümlə nəticələnir.

Keçmişdə həkimlər bu simptomlar toplusunu üç adla adlandırırdılar. Bunlar:

• Utancaq-Drager sindromu
• Sporadik olivopontocerebellar atrofiyası
• Striatoniqral degenerasiya

Lakin sonradan tədqiqatçılar bu üç xəstəliyin bir çox ortaq xüsusiyyətlərinin olduğunu anladılar. Buna görə də hamısını birləşdirərək "Çox Sistemli Atrofiya" (MSA) adlandırdılar. "Çox Sistem" "bir neçə sistem" deməkdir. Bu o deməkdir ki, bu xəstəlik bədənimizdəki bir neçə sistemə təsir edir. Simptomlar beynin hansı hissələrinin zədələnməsindən asılıdır. Buna görə də hər bir insan fərqli simptomlar kombinasiyası yaşayır.

Daha sonra xəstəlik, əsasən özünü göstərən simptomlara əsasən daha da təsnif edildi. Buna görə də, MSA-nın iki növü var.

MSA inkişaf riski ən çox kimdədir?

MSA adətən yetkinlərdə, xüsusən də 30 yaşdan sonra müşahidə olunur. Simptomlar ən çox 50-59 yaş arasında özünü göstərir. Bu xəstəlik cinsindən asılı olmayaraq hər kəsdə özünü göstərə bilər.

Bu, çox nadir bir xəstəlikdir. Statistikaya görə, hər 100.000 nəfərə ildə yalnız 0,6-0,7 yeni yoluxma halı düşür. Bu o deməkdir ki, bu, cəmiyyətimizdə geniş yayılmış bir xəstəlik deyil.

MSA xəstəliyi bədənimizə necə təsir edir?

MSA beynin müxtəlif hissələrində hüceyrələrin ölməsinə səbəb olur. Simptomlar beynin hansı hissələrinin zədələnməsindən asılıdır. Beynin təsirlənən əsas hissələri bunlardır:

• Bazal Qanqliyalar: Bunlar beynin tam ortasında yerləşir. Onlar beynin müxtəlif hissələrini bir-birinə bağlayan bir mərkəz kimidir. Məhz bu hissə vasitəsilə beynin müxtəlif hissələri bir araya gəlir və birlikdə işləyir.
• Beyin kötüyü: Bədənimizdə yaşamaq üçün vacib olan avtomatik proseslərin idarə olunduğu yer budur. Məsələn, nəfəs alma, ürək döyüntüsü və qan təzyiqi kimi şeylər. Bunlar düşünmədən avtomatik olaraq baş verir, elə deyilmi? Bu, idarəetmə mərkəzidir.
• Beyincik: Bu, başın arxasında, əsas hissəyə yaxın yerdə yerləşir. Bu, bədən hərəkətlərimizi əlaqələndirən və tarazlığımızı qoruyan beynimizin əsas hissəsidir. Bundan əlavə, tədqiqatlar göstərir ki, bu hissə həmçinin emosiyalarımızda və qərar qəbuletmə prosesimizdə də iştirak edir.

Beləliklə, beynin bu hissələri zədələndikdə, həmin hissələr tərəfindən idarə olunan bütün proseslər sıradan çıxmağa başlayır. Məsələn, "(beyin kökü)" zədələndikdə, qan təzyiqi kimi avtomatik proseslərlə bağlı ciddi problemlər yaranır.

MSA-nın əsas simptomları hansılardır?

MSA-da bəzi simptomlar hər iki növ üçün ortaqdır. Bundan əlavə, hər bir növ üçün spesifik xüsusiyyətlər mövcuddur. Hər iki növ üçün ortaq olan əsas xüsusiyyət vegetativ disfunksiyadır . Sadə dillə desək, bədənimizdə avtomatik olaraq baş verən proseslər düzgün işləmir.

Avtonom Disfunksiya Simptomları

• Ortostatik hipotansiyon: Bu, bir çox insanın qarşılaşdığı ilk simptomdur. Oturmuş və ya uzanmış vəziyyətdən qəfil ayağa qalxdığınız zaman qan təzyiqiniz qəfildən düşür . Bu, başgicəllənməyə, görmənin bulanıqlaşmasına və hətta huşunu itirməyə səbəb ola bilər.
• Sidik və nəcisi idarə edə bilməmək: Sidik qaçırma və nəcis qaçırma ən az gözlədiyiniz anda baş verə bilər.
• Cinsi disfunksiya: Xüsusilə kişilərdə erektil disfunksiya kimi problemlər cinsi əlaqə zamanı yaranır.
• Yuxu problemləri: Xüsusilə, "(REM) yuxu davranış pozğunluğu" adlanan bir vəziyyət müşahidə edilə bilər. Bu vəziyyətdə, yuxu gördüyünüz zaman bədəninizi hərəkət etdirir, qışqırır və yuxularınıza cavab olaraq əzalarınızı yelləyirsiniz.
• Tərləmənin azalması (Anhidroz): Bədənin tərləmə qabiliyyəti xeyli azalır.
• Görmə problemləri, ağız quruluğu, yuxu apnesi və qəbizlik kimi simptomlar da yaygındır.

Zehni və emosional xüsusiyyətlər

MSA xəstələrinin təxminən üçdə biri düşünmə və diqqətini cəmləmək qabiliyyətlərində problemlər yaşayır. Onlar həmçinin emosiyalarını idarə etməkdə çətinlik çəkirlər ki, bu da müxtəlif ruhi sağlamlıq problemlərinə səbəb ola bilər.

• Narahatlıq
• Depressiya
• Uyğunsuz şəkildə ağlamaq və ya gülmək
• Panik ataklar
• Özünə zərər vermək və ya öldürmək düşüncələri

Hərəkətlə əlaqəli simptomlar

Bu xüsusiyyətlər əvvəllər müzakirə etdiyimiz iki MSA növündən asılı olaraq dəyişir.

MSA-ya səbəb olan nədir?

MSA-nın dəqiq səbəbi hələ də məlum deyil . Lakin alimlər bunun alfa-sinuklein adlı bir zülaldan qaynaqlandığından şübhələnirlər. Bu zülalın beynin müxtəlif hissələrində anormal şəkildə toplanaraq beyin hüceyrələrinə zərər verdiyi düşünülür. Təəccüblüdür ki, eyni zülalın Parkinson xəstəliyinin də səbəbi olduğu şübhə altındadır.

Zülallar bədənimizin fəaliyyəti üçün vacibdir. Lakin, bu zülallar səhv yerdə, səhv şəkildə toplandıqda, hüceyrələrə zərər verə bilər. MSA-da da belə olur.

Bu alfa-sinuklein zülalının beyində niyə toplandığı ilə bağlı tədqiqatlar hələ də davam edir. Bunun genetik mutasiyalarla əlaqəli ola biləcəyi şübhə altındadır. Xüsusilə, MSA-C tipinin müəyyən dərəcədə nəsildən-nəslə ötürülə biləcəyinə dair dəlillər mövcuddur. Lakin, MSA-P tipi üçün hələlik belə bir genetik əlaqə tapılmayıb.

MSA diaqnozu necə qoyulur?

Bu, xəstəliyin ən çətin hissəsidir. MSA-nı 100% əminliklə təsdiqləməyin yeganə yoludur.Bu, kiminsə ölümündən sonra beyin toxumasını araşdırmaqdır. Bunun səbəbi, hazırda alfa-sinuklein zülalının canlı bir insanın beyninə yerləşdirilib-yerləşdirilmədiyini yoxlamaq üçün heç bir texnologiyanın olmamasıdır.

Lakin, xəstə sağ ikən həkimlər xəstəliyi şübhə altına ala bilərlər. Onlar simptomlar, xəstənin tibbi tarixçəsi, ailə tarixçəsi və müəyyən müalicələrə reaksiya kimi məlumatlardan istifadə edirlər. Çox vaxt həkimlər əvvəlcə Parkinson xəstəliyini diaqnoz edə bilərlər. Lakin, zamanla digər simptomlar inkişaf etdikcə və ya Parkinson dərmanı təsirini dayandırdıqda, diaqnozu MSA ilə dəyişdirmək lazım gələ bilər.

MSA və Parkinson xəstəliyi arasındakı əsas fərqlər

Diaqnostik testlər

MSA-nı birbaşa diaqnoz edə bilən çox az test var. Əksər hallarda, digər xəstəlikləri istisna etmək və MSA-nın səbəb ola biləcəyinə dair şübhəni dəstəkləmək üçün dəlil toplamaq üçün bir sıra testlər aparılır.

• MRT (Maqnit Rezonans Görüntüləmə) müayinəsi: Bu, bəzən beynin bəzi hissələrində zədələnməni göstərə bilər. Xüsusilə MSA-C-də beynin bir hissəsində "isti çarpaz çörək" əlaməti adlanan bir naxış görünə bilər. Bu, isti çarpaz çörəkə bənzəyir. Lakin, bu əlamət digər xəstəliklərdə də görünə bilər, buna görə də MSA-nın qəti diaqnozu deyil.
• Genetik test: Bu, alfa-sinuklein zülalı ilə əlaqəli genetik mutasiyaları yoxlaya bilər.
• Dəri biopsiyası: Bəzi yeni tədqiqatlar göstərir ki, bu test alfa-sinukleinin dərinin sinir toxumasında olub-olmadığını müəyyən etməyə kömək edə bilər. Lakin bu, hələ də tədqiqat mərhələsindədir.

Həkiminiz vəziyyətinizə əsasən hansı testlərin zəruri olduğunu və onlardan nə gözləməli olduğunuzu sizə izah edəcək.

MSA üçün müalicə varmı?

Təəssüf ki, hazırda MSA-nın müalicəsi yoxdur . Buna görə də, müalicənin əsas məqsədi simptomları nəzarətdə saxlamaq və mümkün qədər uzun müddət yaxşı həyat keyfiyyətini qorumaqdır.

Verilən müalicə xəstənin simptomlarından və şiddətindən asılıdır. Məsələn, ortostatik hipotenziya üçün qan təzyiqi dərmanları, sərtlik üçün əzələ gevşeticiləri və sidik nəzarəti üçün digər dərmanlar verilir. Həmçinin, fizioterapiya və nitq terapiyası kimi şeylər çox vacibdir.

Bu xəstəliyi olan bir insan hansı gələcək gözləyə bilər?

MSA proqressiv bir xəstəlikdir. Xəstələrin təxminən yarısı simptomların başlamasından sonrakı 5 il ərzində gəzinti vasitəsinə (məsələn, əsa və ya gəzinti çarxı) ehtiyac duyacaq. Təxminən 60%-i 5 il ərzində əlil arabasına ehtiyac duyacaq. 6-8 ilə qədər xəstələrin əksəriyyəti yataq xəstəsi olacaq.

Xəstəlik irəlilədikcə, bədənin funksiyalarını qorumaq üçün müxtəlif tibbi prosedurlar tələb olunur.

• Traxeostomiya, nəfəs almaqda çətinlik çəkənlərə kömək etmək üçün boğazda kiçik bir dəlik açılan və bir boru daxil edilən bir prosedurdur.
• Boru ilə qidalanma, xəstənin uda bilmədiyi zaman qidanın boru vasitəsilə verilməsidir.
• Sidik və nəcisi idarə etmək üçün boru və ya digər cərrahi prosedurlar.

Adətən, MSA xəstəsinin diaqnoz qoyulduğu andan etibarən orta ömür müddəti 6 ilə 10 il arasındadır. Bəzi daha az ağır hallarda 15 ilə qədər yaşamaq mümkündür. Lakin, xəstəlik çox ağır olarsa, ömür müddəti daha qısa ola bilər.

Ölüm əsasən xəstəliyin ağırlaşmalarından qaynaqlanır. Məsələn:

• Sətəlcəm.
• Sidik yollarının infeksiyası səbəbindən sepsis (qan zəhərlənməsi).
• Yuxu zamanı beynin nəfəs almağa nəzarəti ilə bağlı problemlərdən qaynaqlanan qəfil ölüm.

Sevdiklərimizə necə qulluq edirik?

MSA xəstəliyinin simptomları zamanla pisləşdikcə, onlar nəticədə müstəqil yaşaya bilməməyə başlaya bilərlər. Həmçinin, onlar düşünmək, danışmaq və özləri qərar vermək qabiliyyətini də itirə bilərlər.

Buna görə də, xəstə hələ şüurlu ikən, xəstəliyin erkən mərhələlərində yaxınlarınızla gələcək haqqında danışmaq çox vacibdir . Qərar verə bilməyəcəyiniz bir vəziyyətdəsinizsə, tibbi müalicəsinizlə bağlı hansı qərarların verilməli olduğunu əvvəlcədən müzakirə edə və hüquqi sənədlər hazırlaya bilsəniz, bu, hər kəs üçün böyük bir rahatlıqdır.

Nə vaxt həkimə müraciət etməlisiniz?

MSA-nın erkən simptomlarının çoxu mütləq həkimlə müzakirə edilməli olan şeylərdir.

• Cinsi əxlaqsızlıq.
• Ayağa qalxdıqda davamlı başgicəllənmə və huşunu itirmə.
• Yuxu problemləri, xüsusən də yuxu apnesi.

Əgər həkiminiz sizə Parkinson xəstəliyi kimi hərəkət pozğunluğunuz olduğunu deyibsə, simptomlarınızdakı hər hansı bir dəyişiklik barədə danışmaq vacibdir. Xüsusilə də Parkinson xəstəliyi üçün dərman (levodopa) təsir etmirsə, bu, MSA-nızın ola biləcəyinə dair böyük bir işarədir.

MSA ciddi, ölümcül bir xəstəlikdir. Düzdür, bunun müalicəsi yoxdur. Lakin, bir çox simptomlar müalicə edilə bilər. Bu müalicə sayəsində xəstənin həyat keyfiyyəti uzun illər yaxşı səviyyədə saxlanıla bilər. Bu vaxt, sevdikləri ilə xoşbəxt vaxt keçirmək və həyatdan tam zövq almaq üçün qiymətli bir fürsətdir.