Bədəninizdəki şeylərin idarə edə bilmədiyiniz şəkildə dəyişdiyini heç hiss edirsinizmi? Bəzən gəzərkən tarazlığınızı itirirsiniz və ya qəfil ayağa qalxanda başınız fırlanır. Bunlar bəzən çox diqqət yetirmədiyimiz şeylərdir, lakin onlar həmçinin bəzi nadir nevroloji xəstəliklərin simptomları ola bilər. Bu gün bir az mürəkkəb, lakin xəbərdar olmaq çox vacib olan belə bir vəziyyət haqqında danışacağıq. Bu, Çox Sistemli Atrofiya (ÇSAT) -dır.
Çox Sistemli Atrofiya (MSA) nədir?
Sadə dillə desək, Çox Sistemli Atrofiya (ÇSAT) beynimizin bəzi hissələrinin tədricən zəiflədiyi, yəni pozulduğu nadir bir nevroloji xəstəlikdir . Zamanla beynin bu hissələri tərəfindən idarə olunan bədənimizin funksiyaları və qabiliyyətləri pisləşməyə başlayır. Bu, əslində olduqca ciddi bir vəziyyətdir, çünki ondan tam sağalmaq çətindir.
Keçmişdə MSA bir çox fərqli adlarla adlandırılırdı. "Şay-Dreycer sindromu", "Sporadik olivopontoserebellar atrofiyası", "Striatoniqral degenerasiya" kimi adları eşitmiş ola bilərsiniz. Həkimlər yalnız sonradan bütün bu vəziyyətlərin bəzi ortaq xüsusiyyətlərinin olduğunu anladılar. Buna görə də hamısını birləşdirərək onlara yeni bir ad, "Çox Sistemli Atrofiya" (MSA) verdilər. Simptomlar beynin hansı hissəsinin zədələnməsindən asılı olaraq dəyişir. Buna görə də hər bir insan fərqli simptomlar kombinasiyası yaşayır.
İki növ MSA var, elə deyilmi? Onlar hansılardır?
Bəli, MSA-nın vəziyyətini daha dəqiq müəyyən etmək üçün həkimlər onu görünən simptomlardan asılı olaraq iki əsas növə bölüblər:
1. MSA-C : Buradakı 'C' hərfi 'beyincik' mənasını verir. Bu tip əsasən hərəkətlərinizi əlaqələndirmək qabiliyyətinizə təsir edir. Yəni, həkimlər bunu 'ataksiya' da adlandırırlar. Bu tipin əsas simptomudur. Eyni zamanda, bədənin avtomatik idarəetmə sistemlərində problemlər ('avtonom disfunksiya') və tez-tez yıxılmalar da müşahidə oluna bilər.
2. MSA-P : Buradakı 'P' hərfi 'parkinsonizm' mənasını verir. Bu tipdə Parkinson xəstəliyinə bənzər simptomlar müşahidə olunur. Bu Parkinson simptomları erkən mərhələlərdə daha çox nəzərə çarpsa da, zaman keçdikcə vegetativ sinir sistemi ilə bağlı problemlər və 'ataksiya' simptomları da görünə bilər.
Bu MSA vəziyyətindən ən çox kim təsirlənir? Nə qədər yaygındır?
MSA adətən 30 yaşdan yuxarı yetkinlərə təsir göstərir. Simptomlar ən çox 50-59 yaş arasında özünü göstərir. Cinsiyyətindən asılı olmayaraq hər kəsə təsir edə bilər.
Lakin MSA çox nadir bir vəziyyətdir . Mütəxəssislər deyirlər ki, ildə hər 100.000 nəfərə yalnız 0,6 və ya 0,7 yeni hal düşür. Ümumi halların sayının hər 100.000 nəfərə 3,4 ilə 4,9 arasında olduğu təxmin edilir. Beləliklə, bunun nə qədər nadir olduğunu görə bilərsiniz.
MSA ilə bədəndə nə baş verir? Beynin hansı hissələri təsirlənir?
MSA beynin müxtəlif hissələrinə təsir edən proqressiv bir xəstəlikdir. Simptomlar beynin təsirlənən hissəsindən asılıdır. MSA-dan təsirlənən beynin əsas sahələri bunlardır:
- Bazal qanqliyalar : Bunlar beynin tam ortasında yerləşir. Beynin müxtəlif hissələrini birləşdirir və birlikdə işləmələrinə kömək edir. Bu, beynin əsas idarəetmə otağı kimidir.
- Beyin kökü : Bədənimizdəki bir çox avtomatik prosesləri idarə edən budur. Yəni, nəfəs alma, ürək döyüntüsü və qan təzyiqi kimi düşünmədən avtomatik olaraq baş verən şeylər. Bunlar yaşamaq üçün vacibdir.
- Beyincik : Bu, başın arxasında, dibində yerləşir. Əsasən hərəkəti idarə etmək və tarazlığı qorumaqdan məsuldur. Həmçinin beynin digər hissələri ilə də işləyir. Tədqiqatçılar hələ də onun tam funksiyası haqqında məlumat əldə edirlər, lakin bəzi dəlillər onun emosiyalarımızda və qərar qəbuletmə prosesimizdə də iştirak etdiyini göstərir.
Beləliklə, beynin bu hissələri zədələndikdə, həmin hissələr tərəfindən idarə olunan funksiyalar düzgün yerinə yetirilə bilmir. Məsələn, "beyin kökü" zədələnərsə, qan təzyiqi kimi avtomatik problemlər yarana bilər.
MSA-nın simptomları hansılardır? Onları necə tanıya bilərik?
MSA-nın bəzi simptomları hər iki növ üçün ortaqdır, bəziləri isə hər bir növ üçün spesifikdir. Lakin hər iki növ üçün ortaq olan bir şey vegetativ disfunksiyadır. Sadə dillə desək, bədəninizin avtomatik idarəetmə sistemləri sıradan çıxır.
Avtonom sinir sistemi ilə bağlı problemlərdən qaynaqlanan simptomlar:
- Ortostatik hipotenziya : Bu, qan təzyiqinizin qəfil düşməsi, başgicəllənməyə səbəb olması , mövqeyinizi dəyişdiyiniz zaman, məsələn, oturduğunuz yerdən qəfil ayağa qalxdığınız zaman baş verir.
- Sidiyi idarə edə bilməmək ("sidik qaçaqlığı") və nəcisi idarə edə bilməmək ("nəcis qaçaqlığı".
- Xüsusilə kişilərdə cinsi disfunksiya, ereksiya əldə etməkdə çətinlik çəkir (erektil disfunksiya).
- Sürətli göz hərəkəti (REM) yuxu davranış pozğunluğu : Parkinson xəstəliyinə bənzər şəkildə, yuxu gördüyünüz zaman əslində yuxularınızda etdiyiniz şeyləri hərəkətə gətirirsiniz. Qışqıra və ya qollarınızı yelləyə bilərsiniz.
- Tərləmənin azalması (anhidroz).
- Görmə problemləri.
- Ağız quruluğu.
- Yuxu apnesi.
- Yavaş həzm və qəbizlik.
Nəzərə alın ki, bu vegetativ simptomların çoxu motor simptomları görünməzdən aylar, hətta illər əvvəl görünə bilər. Bu, MSA xəstələrinin 20%-75%-də baş verir.
Zehni və emosional xüsusiyyətlər
MSA-lı insanların təxminən üçdə biri düşünmə və diqqətlərini cəmləmək qabiliyyətlərində problemlər yaşayır. Onlar həmçinin emosiyalarını idarə etməkdə çətinlik çəkirlər. Bu, aşağıdakı kimi əqli sağlamlıq problemlərinə səbəb ola bilər:
- Narahatlıq.
- Depressiya.
- Emosional qeyri-sabitlik: Yəni, yersiz ağlamaq və gülmək.
- Panik ataklar.
- Özünə zərər vermək və ya öldürmək düşüncələri.
Hərəkətlə əlaqəli xüsusiyyətlər
MSA-C-nin (serebellar tip) xüsusiyyətləri:
Bu tip əsasən "ataksiya" (tarazlığın itirilməsi) ilə əlaqədardır. "Beyincik" əzələ hərəkətlərinin idarə olunmasında əsas rol oynayan beynin bir hissəsidir. Beləliklə, bu koordinasiya itirildikdə, bu kimi şeylər baş verə bilər:
- Ətrafların nəzarətsiz, xaotik hərəkətləri .
- Hərəkət titrəməsi : Bu o deməkdir ki, bir şey etməyə çalışdığınız zaman əzalarınızın titrəməsi artır.
- Qeyri-adi geniş ayaqlarla gəzmək .
- Nəzarətsiz göz qıcqırması (nistagmus).
MSA-P-nin xüsusiyyətləri (Parkinsonizm növü):
Bu tip simptom adətən bədənin bir tərəfində başlayır və sonra hər iki tərəfə yayılır. Bu simptomlar adətən belə görünür:
- Yavaş hərəkətlər (bradikineziya), bədənin cansız olduğu hissi .
- Bədəndə sərtlik və sərtlik hissi, irəli əyilmiş kimi görünən bir duruşla nəticələnir.
- Gəzərkən tez-tez büdrəmək .
- Danışarkən kəkələmə, aydın olmayan nitq .
Bu MSA niyə baş verir? Səbəb nədir?
MSA-nın dəqiq səbəbi hələ məlum deyil , lakin mütəxəssislər bunun beynimizin müxtəlif hissələrində toplana bilən "alfa-sinuklein" adlı bir zülalla əlaqəli olduğundan şübhələnirlər. Eyni zülalın Parkinson xəstəliyinin əsas səbəbi olduğu da şübhə altındadır.
Zülallar bədənimizin fəaliyyəti üçün vacib kimyəvi maddələrdir. Onlar bədəndəki müxtəlif sistemlər arasında əlaqə qurmaq və kimyəvi birləşmələri ətrafa daşımaq kimi bir çox şeyə kömək edir. Lakin, bu zülallar səhv yerlərdə toplanarsa, zərər verə bilər. Mütəxəssislər hesab edirlər ki, bu zərər MSA-da beyin toxumasının tədricən ölməsinə səbəb olur.
Alimlər hələ də bu "alfa-sinuklein" zülalının beynin müəyyən hissələrində niyə toplandığını araşdırırlar. Onlar həmçinin müəyyən genetik mutasiyaların bəzi hüceyrələrin bu "alfa-sinuklein"dən istifadə tərzini dəyişdirə biləcəyindən şübhələnirlər. MSA-C tipinin ailələrdə mövcud olduğuna dair dəlillər mövcuddur. Lakin, MSA-P tipi üçün hələlik belə bir genetik əlaqə tapılmayıb.
Ən əsası odur ki, MSA yoluxucu bir xəstəlik deyil . Onu nə başqasından yoluxdura, nə də başqasına ötürə bilərsiniz.
MSA-nızın olub-olmadığını necə dəqiq bilirsiniz? Hansı testlər aparılır?
MSA var100% əmin olmağın yeganə yolu, öləndən sonra beyin toxumasını araşdırmaqdır, çünki sağ ikən beynin bəzi hissələrində "alfa-sinuklein"in toplanıb-toplanmadığını dəqiq müəyyən etməyin yolu yoxdur.
Bir şəxs sağ ikən həkimlər simptomlara, tibbi tarixçəyə, ailə tarixçəsinə və müəyyən müalicələrə reaksiya verib-verməməsinə əsasən MSA-dan şübhələnirlər. Çox vaxt ilk diaqnoz Parkinson xəstəliyi və ya digər oxşar hərəkət pozğunluğu olur və yeni simptomlar inkişaf etdikdə və ya müəyyən dərmanlar təsirini dayandırdıqda diaqnoz MSA ilə dəyişdirilir.
MSA-nı Parkinson xəstəliyindən fərqləndirən bir neçə əsas xüsusiyyət var:
- MSA sürətlə irəliləyir : Parkinson xəstəliyi olan bir insanın vegetativ sinir sistemi ilə bağlı problemlərin yaranması illər çəkir. Lakin MSA-da bu problemlər bir il ərzində başlaya bilər.
- Bəzi simptomlar fərqli şəkildə özünü göstərir : Xüsusilə də avtonom sinir sisteminin simptomları MSA-da daha ağır olur. Lakin, titrəmə kimi şeylər daha az şiddətli ola bilər və ya tamamilə olmaya bilər. Semptomların bədənə yayılması da fərqli ola bilər.
- Müalicələr nəticə vermir : Levodopa Parkinson xəstəliyinin əsas dərmanıdır. Lakin, levodopa MSA-da daha az təsirlidir. Həkimlərin bunun Parkinson xəstəliyi deyil, MSA ola biləcəyini düşünməsinin əsas səbəbi budur.
Bunun üçün hansı testlər aparılır?
MSA diaqnozunu birbaşa qoymağa kömək edən çox az test var. Testlərin əksəriyyəti digər xəstəlikləri istisna etmək və onun MSA ola biləcəyinə dair şübhəni dəstəkləmək üçün daha çox dəlil toplamaq üçün edilir. Bunlardan bəziləri aşağıdakılardır:
- Maqnit-rezonans tomoqrafiyası (MRT) müayinəsi : Bu müayinə bəzən beynin zədələnmiş sahələrini göstərə bilər. Bu, daha dəqiq diaqnoz qoymağa kömək edə bilər. Bu müayinə həmçinin MSA-C-nin müəyyən edilməsində faydalıdır, çünki beynin bir hissəsində çarpaz zolaqlı naxış ("isti çarpaz çörək" əlaməti) göstərə bilər. Lakin bu əlamət digər xəstəliklərdə də müşahidə edilə bilər, buna görə də MSA-nı təkbaşına diaqnoz qoymaq kifayət deyil.
- Genetik test : Bu test, insanın bədəninin alfa-sinukleini emal etmə tərzinə təsir edən genetik mutasiyanın olub olmadığını yoxlaya bilər. Bu testlərin yaponlar arasında MSA-C ilə əlaqəli genetik mutasiyaları müəyyən etmək ehtimalı daha yüksəkdir.
- Dəri biopsiyası : Bəzi dəri biopsiya növləri sinir toxumasında alfa-sinuklein yığılması əlamətlərini aşkar edə bilər. Bununla belə, bunun diaqnostik prosesin standart bir hissəsi olmaq üçün kifayət qədər faydalı olub olmadığını müəyyən etmək üçün daha çox tədqiqat tələb olunur.
Həkiminiz sizə uyğun digər testlər və onların sizə necə kömək edə biləcəyi barədə məlumat verəcək. Sizin üçün ən yaxşı qərarı vermək üçün sağlamlıq tarixçənizi, ailə tarixçənizi və digər amilləri nəzərə alacaq.
MSA-nın müalicəsi varmı? Müalicə edilə bilərmi?
İndiyə qədər MSA üçün qəti bir müalicə tapılmayıb.Buna görə də, müalicə əsasən simptomları mümkün qədər uzun müddət nəzarətdə saxlamağa yönəlib. MSA simptomlarının müalicəsi xəstənin simptomları və onların şiddəti də daxil olmaqla bir çox amillərdən asılıdır.
Hansı dərmanlar və ya müalicə üsulları istifadə olunur?
MSA simptomlarını nəzarətdə saxlamağa kömək edə biləcək bir çox dərman növü var. Aldığınız dərmanın növü simptomlarınızdan və digər amillərdən asılı olacaq. Həkiminiz sizin vəziyyətiniz barədə ən yaxşı məlumatlı olduğundan, sizin üçün ən yaxşı dərmanı tövsiyə edəcək ən yaxşı şəxsdir. Onlar həmçinin müalicələrin mümkün yan təsirlərini sizə izah edəcəklər.
Vacibdir: MSA yalnız təlim keçmiş, ixtisaslı həkim tərəfindən diaqnoz edilə bilən bir vəziyyətdir. Buna görə də, həkimlə danışmadan simptomları özünüz diaqnoz qoymağa və ya müalicə etməyə çalışmayın.
MSA-nın inkişafının qarşısını almağın bir yolu varmı?
Mütəxəssislər hələlik MSA-nın nədən qaynaqlandığını və ya ona hansı amillərin təsir etdiyini bilmirlər. Buna görə də, hazırda onun qarşısını almaq və ya riski azaltmaq üçün heç bir yol yoxdur .
MSA olan bir insan hansı gələcək gözləyə bilər?
MSA-lı insanlarda adətən əvvəlcə hərəkətlə əlaqəli simptomlar inkişaf edir. Bu vəziyyət zamanla tədricən pisləşir. Xəstələrin təxminən yarısı bu müddət ərzində gəzməyə kömək etməlidir. Bu, əsa və ya gəzinti çarxından istifadə deməkdir. MSA-nın başlamasından təxminən beş il sonra xəstələrin təxminən 60%-i əlil arabasından istifadə etməlidir. Altı-səkkiz il ərzində xəstələrin ən azı yarısı çarpayıya bağlıdır.
Xəstəlik irəlilədikcə, bədən funksiyalarını qorumaq və təhlükəli ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün əlavə prosedurlar və ya müdaxilələr tələb oluna bilər. Bunlardan bəziləri aşağıdakılardır:
- Nəfəs almağı davam etdirmək üçün traxeostomiya.
- Boru vasitəsilə qidalanma (`Boru ilə qidalanma` / `enteral qidalanma`).
- Sidik qaçaqmalçılığı üçün daimi kateterlər və ya urostomiya.
- Bağırsaq hərəkəti çətinlikləri üçün kolostomiya.
MSA nə qədər davam edir?
MSA ömürlük, daimi bir vəziyyətdir. Xəstəliyin orta ömür müddəti altı ildən on ilə qədərdir. Daha az ağır hallarda 15 ilə qədər davam edə bilər. Lakin daha ağır hallarda ömür müddəti daha qısa ola bilər. Bu ağır hallarda adətən aşağıdakı simptomlar olur:
- Avtonom sinir sisteminin simptomları hərəkətlə əlaqəli simptomlar başlamazdan əvvəl şiddətlənir.
- Diaqnoz qoyulanda daha yaşlı yaş.
- Tez-tez yıxılmalara səbəb olan hərəkət simptomlarının olması.
Bu vəziyyətlə bağlı fikir nədir?
MSA-nın proqnozu o qədər də yaxşı deyil. Bu vəziyyətin simptomları tədricən pisləşir, tez-tez bədənin funksiyalarına müdaxilə edir və ölümcül ağırlaşmalara səbəb olur. Ölümə səbəb ola biləcək ağırlaşmalara aşağıdakılar daxildir:
- Sətəlcəm.
- Sidik yollarının infeksiyaları (SYİ) sepsisə (qan zəhərlənməsi) səbəb ola bilər.
- Qəfil ölüm (çox vaxt gecə, beynin yuxu zamanı nəfəs almağı idarə etmə tərzindəki pozğunluqlar səbəbindən).
Özümə/sevdiyimə necə qulluq etməliyəm? Nədən narahat olmalıyam?
MSA-lı insanlarda simptomlar proqressivləşir. Bu o deməkdir ki, simptomlar müəyyən bir səviyyəyə çatdıqdan sonra onlar artıq müstəqil yaşaya bilmirlər. Bu vəziyyət nəticədə düşünmək, danışmaq və özünüz qərar vermək qabiliyyətinizə də təsir göstərə bilər. Bütün bu amillərə görə, gələcək üçün arzularınız barədə yaxınlarınızla danışmaq və qərar verə bilmirsinizsə, tibbi yardımınız üçün bir plan hazırlamaq vacibdir .
Nə vaxt həkimə müraciət etməlisiniz?
MSA-nın erkən simptomlarının çoxu həkimlə müzakirə olunmalı məsələlərdir. Bunlara aşağıdakılar daxildir:
- Cinsi əxlaqsızlıq.
- Ortostatik hipotansiyon (heç bir səbəb olmadan davamlı başgicəllənmə və ya huşunu itirmə).
- Yuxu problemləri və yuxu apnesi (yuxu zamanı boğulma).
Əgər həkim sizə Parkinson xəstəliyi kimi hərəkət pozğunluğu diaqnozu qoyursa, simptomlarınızdakı hər hansı bir dəyişiklik barədə onunla danışmaq vacibdir. Həkiminiz vəziyyətinizi izləmək və dərmanlarınızı tənzimləmək üçün təkrar müayinələr təyin edəcək. Bu müayinələr zamanı müşahidə etdiyiniz hər hansı bir dəyişiklik barədə danışa bilərsiniz. Parkinson xəstəliyi diaqnozu qoyulmuş insanların diaqnozlarını daha sonra, ya yeni simptomlar inkişaf etdikdə, ya da levodopa düzgün təsirini dayandırdıqda dəyişdirmələri adi haldır.
MSA-lı insanlar tez-tez digər simptomlar, xüsusən də ruhi sağlamlıq problemləri ilə qarşılaşırlar. MSA ilə əlaqəli ruhi sağlamlıq problemləri, eləcə də fiziki simptomlar üçün müalicə axtarmaq vacibdir. Həkiminiz müalicəni tövsiyə edə və ya sizi ruhi sağlamlıq mütəxəssisinə yönləndirə bilər.
Xülasə (Evə Aparmaq Mesajı)
Çox Sistemli Atrofiya (ÇSAT) ciddi və sonda ölümcül bir xəstəlikdir. Təəssüf ki, bu vəziyyətin hələlik birbaşa müalicəsi və ya müalicəsi yoxdur.
>
Lakin, onun bir çox simptomları müalicə edilə bilər və təsirləri və simptomları minimuma endirməyin yolları var. Müalicə ilə bir çox insan illərlə həyat keyfiyyətlərini qoruya, yaxınları ilə dəyərli vaxt keçirə və vaxtlarından maksimum yararlana bilər. Buna görə də, məyusluğa səbəb olmadan, düzgün tibbi məsləhətlə simptomları idarə etmək vacibdir.
`Çox Sistemli Atrofiya, MSA, Nevroloji Xəstəlik, Beyin Xəstəliyi, Parkinson Simptomları, Hərəkət Pozuntuları, Vegetativ Sinir Sistemi Problemləri
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න