Uşağınızın tez-tez qızdırması olurmu? Bu, SAID-lərdən (Sistemik Autoiltihabi Xəstəliklər) qaynaqlana bilərmi?

Balaca uşağınız bu günlərdə tez-tez qızdırma alırmı? Yaxşılaşdığınızı düşündüyünüz anda yenidən qızdırma başlayırmı? Bəzən bunun səbəbi adi bir virus və ya bakteriya olmaya bilər. Bu gün bir az mürəkkəb, lakin bilməsi çox vacib olan bir vəziyyət haqqında danışacağıq. Buna Sistemik Autoiltihabi Xəstəliklər mənasını verən SAIDs deyilir. Keçmişdə buna "(Dövri Qızdırma Sindromları)" və ya "(Təkrarlanan Qızdırma Sindromları)" deyilirdi.

SAID-lər nədir? Gəlin bunu sadə şəkildə başa düşək.

Sadə dillə desək, SAID-lər bədənimizin fitri immun sistemindəki nasazlıq və ya tənzimləyici problemdən qaynaqlanan xəstəliklər qrupudur. Buna görə də uşaqda infeksiya (məsələn, virus və ya bakteriya) olmadan belə tez-tez qızdırma ola bilər.

Ən əsası odur ki, SAID adlanan bu vəziyyətlər eşitmiş ola biləcəyiniz "(Autoimmün Xəstəliklər)" (məsələn, "(Revmatoid Artrit)" və ya "(Lupus)" ilə qarışdırılmamalıdır. "(Autoimmün)" xəstəliklərində bədənimizin "(adaptiv immun sistemində)" baş verən bəzi səhvlərə görə həmin sistem öz sağlam hüceyrələrinə hücum edir. Lakin SAID-lərdə fərqli bir şey baş verir.

SAID-lər otoimmun xəstəliklərdən daha nadirdir . Onlar çox vaxt irsi olur və genetik mutasiya nəticəsində yaranır .

Adətən, lakin həmişə olmasa da, SAID simptomları uşaq çox kiçik yaşlarında, ya körpə, ya da uşaq yaşlarında başlayır. Uşağınızda bu vəziyyətlə bağlı qızdırma və digər simptomlar "dövrləri" ola bilər. Bu dövrlər arasında uşağınızda heç bir simptom olmaya bilər. SAID-lərin müalicəsi olmasa da , tez-tez uşağınızın simptomlarını nəzarətdə saxlamağa kömək edən müalicələr mövcuddur.

SAID-lərin əsas növləri hansılardır?

Tədqiqatçılar təxminən 60 növ SAID müəyyən ediblər və yeniləri hələ də kəşf edilməkdədir. Ən çox yayılmış SAID növlərindən bəziləri bunlardır:

• Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması (AİQ): Bu, genetik olaraq irsi keçən, təkrarlanan qızdırma sindromları arasında ən çox yayılmışdır. Uşaqlarda qarın, sinə və oynaqlarda ağrılı şişkinliyə səbəb ola bilər.
• Dövri qızdırma, aftoz-stomatit, faringit, adenit (PFAPA): Bu, adətən, 4 yaşından əvvəl kiçik uşaqlarda başlayır. Bəzən vəziyyət 10 yaşından sonra öz-özünə yaxşılaşa bilər.
• Şiş nekrozu faktoru reseptoru ilə əlaqəli dövri sindrom (TRAPS): Bu, uşaqlıqda, yeniyetməlikdə və ya hətta yetkinlik dövründə baş verə bilər.
• Mevalonat kinaz çatışmazlığı (MKD): Əvvəllər "Hiper-IgD sindromu" adlanan bu sindrom, adətən, uşağın bir yaşına çatmamışdan əvvəl başlayır.
• NLRP3 ilə əlaqəli autoiltihabi xəstəliklər:Bu, əvvəllər "(Kriopirinlə əlaqəli dövri sindromlar - CAPS)" adlanırdı. Bunun daxilində daha üç alt tip mövcuddur.
• Yetkinlərdə başlayan Still xəstəliyi (AOSD): Adından da göründüyü kimi, bu, uşaqlıq dövründə yaranan "Sistemik Yuvenil İdiopatik Artrit (YYA)" xəstəliyinin yetkinlərdə başlayan bir formasıdır.
• NOD-2 ilə əlaqəli qranulomatoz xəstəlik (Blau sindromu): Bu, adətən 4 yaşından əvvəl başlayır. Əsasən uşağın dərisinə, gözlərinə və oynaqlarına təsir göstərir.

SAİD-in simptomları hansılardır?

SAİD-in simptomları adətən uşaqlıq dövründə başlayır. Əsas və ən çox görülən simptom dövri qızdırmadır . Qızdırma dövrlərində insanlar adətən sağlam ola və heç bir simptom keçirə bilməzlər. Bununla belə, hər bir SAİD növünə xas olan digər simptomlar da ola bilər. Gəlin onların nə olduğunu görək:

• FMF: Bu, uşağın qarnında, sinəsində və oynaqlarında şişkinliyə və şiddətli ağrıya səbəb ola bilər. Həmçinin, aşağı ayaqlarda və ya topuqlarda səpgi də ola bilər.
• PFAPA: Bu , boğaz ağrısına, ağız yaralarına və boyundakı şişkin limfa düyünlərinə səbəb ola bilər. Məsələn, uşağınızda tez-tez tonzillit və ağız xoraları kimi simptomlar müşahidə olunursa, bu PFAPA ola bilər.
• TƏLƏLƏR: Bu, gövdə/gövdə və qollarda üşütmə və əzələ ağrısına səbəb ola bilər. Həmçinin qollarda və ayaqlarda başlayan və bütün bədənə yayılan ağrılı qırmızı səpgiyə səbəb ola bilər.
• MKD: Bu , üşütmə, baş ağrısı, mədə ağrısı, iştahsızlıq və qripəbənzər simptomlar kimi simptomlara səbəb ola bilər.
• NLRP3 xəstəlikləri: Bu vəziyyət dəri səpgilərinə, baş ağrılarına, halsızlığa, oynaq ağrısına və çəhrayı göz/konyunktivitə səbəb ola bilər.
• AOSD: Bu , dəri səpgiləri, oynaq ağrısı və əzələ ağrısı ilə xarakterizə olunan bir vəziyyətdir. Bəzi insanlarda boğaz ağrısı, mədə ağrıları, yorğunluq və halsızlıq da müşahidə edilə bilər.
• Blau sindromu: Bu, körpənizin qollarında, ayaqlarında və ya qarnının orta hissəsində dəri lezyonlarına səbəb ola bilər. Həmçinin oynaq və göz ağrısına da səbəb ola bilər.

SAİD-lərin səbəbləri nələrdir?

Bir çox SAID-lər genetik xəstəliklərdir . Yəni, hər bir sindroma müəyyən bir gendə müəyyən bir mutasiya (variant) səbəb olur. Təsəvvür edin ki, bədənimizdə hər bir işi necə yerinə yetirəcəyimizi göstərən bir sıra təlimatlar (genlər) var, ona görə də həmin kitabdakı bir hərf səhv olarsa, işin qalan hissəsinin səhv getməsinə səbəb ola bilər.

SAID-lərin əsas növləri və onlarla əlaqəli genlər bunlardır:

• FMF:"MEFV" geni "(pirin)" zülalının necə hazırlanması barədə təlimatlar verir.
• PFAPA: Bunun dəqiq səbəbi hələ müəyyən edilməyib .
• TƏLƏLƏR: `TNFRSF1A` geni. Bu gen `(şiş nekrozu faktoru reseptoru - TNFR)` adlı bir zülalın istehsalını əmr edir.
• MDK: `MVK` adlı gen. Bu gen `(mevalonik kinaz)` adlı bir zülalın istehsalını təmin edir.
• NLRP3 xəstəlikləri: `NLRP3` geni. Bu gen `(kriopirin)` adlı bir zülalın istehsalını təmin edir.
• AOSD: Bunun dəqiq səbəbi hələ tapılmayıb .
• Blau sindromu: `NOD2` geni. Bu gen `(NOD2)` adlı bir zülalın istehsalını idarə edir.

Bunların genetik amillərdən qaynaqlandığı zaman valideynlərin günahı olmadığını anlamaq vacibdir. Bunlar çox mürəkkəb bioloji proseslərdir.

SAID-lərin yaratdığı fəsadlar

Bu xəstəliklər üçün düzgün müalicə almaq çox vacibdir . Çünki bədəndə iltihab davam edərsə, bu, "(Amiloidoz)" adlanan bir vəziyyətə səbəb ola bilər. "(Amiloidoz)" böyrəklərdə zülal çöküntüsüdür . Bu, böyrəklərə daimi ziyan vura bilər. Buna görə də, simptomlar varsa, dərhal tibbi yardım almaq vacibdir.

SAID-lər necə müəyyən edilir?

Düzünü desəm, SAID-lərin diaqnozu bir az çətin ola bilər, çünki simptomlar lupus və ya limfoma kimi digər ciddi xəstəliklərin simptomlarına bənzəyə bilər. Buna görə də, uşağınızın vəziyyətini dəqiq diaqnoz etmək və idarə etmək üçün iltihabi xəstəliklər üzrə xüsusi təhsili olan bir həkimə (revmatoloq) müraciət etmək vacibdir .

Uşağınızın revmatoloqu SAID diaqnozu qoymaq üçün bir neçə üsuldan istifadə edəcək. O, uşağınızın simptomları və ailənizdə bu xəstəliklərin olub-olmadığı (bioloji ailə tarixi) barədə soruşacaq. Həkim aşağıdakı hallarda uşağınızın Dövri Qızdırma Sindromundan şübhələnə bilər:

• Əgər tez-tez qızdırmanız varsa
• Əgər ailədə kiminsə bu kimi dövri qızdırma tarixçəsi varsa
• Əgər siz bu cür qızdırmaya meylli bir qrup insana aidsinizsə

Hansı testlərdən istifadə olunur?

Həkiminiz diaqnozu təsdiqləmək üçün bir neçə test tövsiyə edə bilər. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Laboratoriya testləri: "(C-reaktiv zülal - CRP)" və "(Tam Qan Sayımı - CBC)" kimi testlər bədəndə iltihabı yoxlaya bilər. Bu testlər qızdırma olduqda "(müsbət)" olur və qızdırma keçdikdə normal dəyərlərə qayıdır.
• Sidik analizi:Sidikdə yüksək səviyyədə protein olub olmadığını yoxlamaq üçün sidik zülal testi edilə bilər. MKD-də üzvi turşular üçün sidik testi mevalon turşusunun yüksək səviyyəsini göstərəcək.
• Genetik test: Bu, genetik variantları yoxlaya bilər. Lakin, SAID-li bəzi uşaqlarda genetik variant tapılmaya bilər. Buna görə də, test nəticələri "mənfi" olsa belə, SAID ehtimalı istisna edilə bilməz.

SAID-lər necə müalicə olunur?

SAİİ-lərin müalicəsi xəstəliyin növündən və şiddətindən asılı olaraq dəyişir . Bu xəstəlikləri tamamilə müalicə etmək mümkün olmasa da, uşağın simptomları dərmanların istifadəsi ilə yaxşı idarə oluna bilər . Məsələn, uşağınız ildə yalnız bir neçə dəfə bu cür soyuqdəymə keçirirsə, ağrıkəsicilər və qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar (QSİƏP) adətən simptomları idarə edə bilər. Lakin, xəstəlik daha ağırdırsa, həkim digər müalicə variantlarını təklif edə bilər.

Budur, bu cür müalicələrdən bəziləri:

• FMF: Bu, iltihabı azaltmaq üçün "(Kolxisin)" adlı dərmanla müalicə edilə bilər. Əgər "(Kolxisin)" qəbul edə bilmirsinizsə, "(Kanakinumab)" adlı "(Bioloji)" tipli dərmanı sınaya bilərsiniz.
• PFAPA: PFAPA-nın alovlanmalarını steroidlər (çox vaxt prednizon) verməklə qısaltmaq olar. Bəzi uşaqlar mədə xoralarını müalicə etmək üçün istifadə edilən simetidin dərmanı istifadə etməklə simptomlarını idarə edə biliblər.
• TƏLƏLƏR: “(Canakinumab)” dərmanı TƏLƏLƏR üçün çox təsirlidir. Həmçinin, “(Qlükokortikoidlər)” kimi reseptli iltihab əleyhinə dərmanlar da simptomları aradan qaldırmağa kömək edə bilər.
• MKD: MKD müalicəsi üçün "(Kanakinumab)" yaxşı bir seçimdir. Qızdırma zamanı "(QSİƏP)" və ya "(Steroid)" istifadəsi də faydalı ola bilər.
• NLRP3 xəstəlikləri: “Canakinumab”, “Rilonacept” və “Anakinra” kimi digər “immunomodulyatorlar” dərmanları NLRP3 xəstəliklərinin müalicəsində uğurla istifadə olunur.
• AOSD: AOSD üçün müxtəlif növ iltihab əleyhinə dərmanlar istifadə olunur. Bunlara "(Steroidlər)", "(Xəstəliyi Dəyişdirən Anti-Revmatik Dərmanlar - DMARDs)" və "(Bioloji preparatlar)" daxildir.
• Blau sindromu: Uşağın simptomlarından asılı olaraq, immunosupressiv dərmanlar, şiş nekrozu faktoru (TNF) inhibitorları və/və ya topikal göz dərmanları sınaqdan keçirilə bilər.

SAID-lərin vəziyyəti öz-özünə yaxşılaşırmı?

Bəzi SAID-lər ömürlük davam edə bilər . Digərləri isə bir neçə il davam edə və yaşla yaxşılaşa bilər. Bəzi xəstəliklər ömürlük olsa da, qızdırmaların tezliyi zamanla azala və simptomlar daha az şiddətlənə bilər . Həkiminiz uşağınızın spesifik vəziyyəti haqqında sizə konkret məlumat verə bilər.

SAİD-li uşağa qulluq etmək çətin ola bilər. Ola bilsin ki, siz özünüz də SAİD-lə qarşılaşmısınız, amma şəxsi təcrübələrinizdən istifadə edərək uşağınıza qulluq etməyə və ömürlük bu vəziyyətin öhdəsindən gəlməyə kömək edə bilərsiniz.

Ən əsası, SAID-lərin incəliklərini yaxşı bilən mütəxəssislərdən müalicə almaqdır. Onlar uşağınızın simptomlarını idarə etməyə və mümkün olan ən yaxşı uşaqlıq dövrünü yaşamağa kömək edə bilərlər.

Yadda saxlamaq lazım olan ən vacib şeylər (Evə aparma mesajı)

Yaxşı, gəlin danışdıqlarımızdan yadda saxlamağınız lazım olan bəzi şeyləri ümumiləşdirək.

• Əgər uşağınızda tez-tez, səbəbsiz qızdırma varsa , həkimlə danışın. Bu, SAID-in əlaməti ola bilər.
• SAİD-lər adi yoluxucu xəstəlik deyil, anadangəlmə immun sisteminin problemidir .
• Bunlar "avtoimmün" xəstəliklərdən fərqlidir .
• Əksər hallarda bunlar genetik amillərdən qaynaqlanır.
• Dəqiq diaqnoz üçün revmatoloqa müraciət etmək vacibdir .
• Müalicə simptomları yaxşı idarə edə bilər .
• Böyrək zədələnməsinin qarşısını almaq üçün erkən müalicə vacibdir .

Bu barədə əlavə suallarınız varsa, ailə həkiminizə və ya pediatrınıza müraciət etməkdən çəkinməyin. Onlar sizə daha çox kömək edə biləcəklər.

` QİÇS, irsi qızdırma, tez-tez qızdırma, uşaqlarda qızdırma, immun sistemi, genetik xəstəliklər, revmatoloq