Plazma hüceyrələriniz də sıradan çıxıbmı? Bu plazma hüceyrə leykemiyası təhlükəlidirmi?

Heç "Plazma Hüceyrə Lösemi" adlı bir xəstəlik haqqında eşitmisinizmi? Adı bir az qorxulu səslənə bilər. Amma əslində bu, bədənimizdəki plazma hüceyrələri adlanan bir hüceyrə növünə təsir edən ciddi, nadir bir xərçəngdir. Narahat olmayın, hər şeyi başa düşə biləcəyiniz sadə bir şəkildə izah edəcəyik.

Plazma Hüceyrə Lösemi nədir?

Yaxşı, gəlin əvvəlcə Plazma Hüceyrə Lösemisinin nə olduğuna nəzər salaq. Sadə dillə desək, bu, bir az daha aqressiv və daha sürətli yayılan, çoxsaylı Miyelom adlanan başqa bir xərçəng növünün bir formasıdır.

Hamımızın bədənimizdə plazma hüceyrələri adlanan xüsusi bir hüceyrə növü var. Bunlar bədənimizin infeksiya kimi xəstəliklərlə mübarizə aparmasına kömək edən ən vacib şeylər olan antikorlar istehsal edən hüceyrələrdir. Bu plazma hüceyrələri bədənimizin öz mühafizəçiləri kimidir.

Lakin bəzən bu plazma hüceyrələri, təəssüf ki, xərçəng hüceyrələri kimi qeyri-adi davranmağa başlayır. Problemlər də məhz o zaman başlayır. Adətən, "Çoxlu Miyelom" vəziyyətində bu anormal, pis plazma hüceyrələri əsasən sümük iliyimizdə toplanır. Sümük iliyi sümüklərimizin içərisindəki yumşaq, süngər hissədir.

Lakin plazma hüceyrə leykemiyasında bir az fərqli bir şey baş verir. Burada anormal, xərçəngli plazma hüceyrələri sümük iliyindən çıxır, qanımıza, yəni qan dövranına daxil olur və bədənimizdə gəzməyə başlayır. Təsəvvür edin, burada baş verənlər sanki bir neçə təhlükəli cinayətkarın həbsxanadan qaçıb şəhərdə problem yaratması kimidir.

Bu, "Çoxlu Miyelom" və "Plazma Hüceyrə Lösemi" arasındakı əsas fərqdir . Məhz buna görə də Plazma Hüceyrə Lösemi (PHL) daha aqressiv və sürətlə yayılan bir xəstəlik hesab olunur.

Bu xəstəliyə ən çox kim yoluxur?

İndi Plazma Hüceyrə Lösemi adlanan bu xəstəliyə kimlərin daha çox yoluxma ehtimalının olduğunu düşünə bilərsiniz. Ümumiyyətlə, göründüyü kimi, bu xəstəlik 55-65 yaş arası kişilərdə daha çox yayılmışdır. Həmçinin, bəzi tədqiqatlar qaradərili insanlar arasında bu xəstəliyin daha yüksək yayıldığını aşkar etmişdir.

Amma ən əsası odur ki, ümumilikdə bu, çox nadir bir vəziyyətdir . Əslində, plazma hüceyrə lösemi (PHL) çoxlu miyeloma adlanan xərçəng qrupunun ən nadir formasıdır . Bildirilir ki, bu, bütün plazma hüceyrə xərçənglərinin təxminən 2%-dən 3%-ə qədərini təşkil edən çox kiçik bir faiz təşkil edir. Buna görə də, bu, bir çox insanın keçirdiyi bir xəstəlik deyil.

Bunun üçün müalicə üsulları mövcuddur. Bu müalicə üsulları xərçəngin böyüməsini nəzarətdə saxlamağa, simptomları azaltmağa və həyatı asanlaşdırmağa, hətta müəyyən dərəcədə yaşama müddətini uzatmağa kömək edə bilər. Lakin əksər hallarda bu xəstəliyi tamamilə müalicə etmək çətindir . Lakin ümidi itirmək yaxşı deyil. Yeni müalicə üsulları sayəsində həkimlər artıq plazma hüceyrə lösemi xəstələrinin ömrünü uzada biliblər. Bununla belə, əlavə tədqiqatlar vasitəsilə bu sahədə kəşf ediləcək daha çox şey var.

Plazma hüceyrə lösemi (PHL) növləri varmı?

Bəli, plazma hüceyrə leykemiyasının (PHL) iki əsas növü var. Gəlin hər ikisi haqqında məlumat əldə edək.

• İlkin PCL: Bu, əvvəllər çoxsaylı miyeloma keçirməmiş bir insanın plazma hüceyrə lösemi (PHL) inkişaf etməsidir. Bu o deməkdir ki, diaqnoz qoyulduğu zaman anormal plazma hüceyrələri qanda dövran edir. PCL xəstələrinin əksəriyyətində ( təxminən 60%) müşahidə olunan vəziyyət budur. Ümumi əhalidə təxminən bir milyon insan bu ilkin PHL vəziyyətindən təsirlənir.

• İkinci dərəcəli PCL: Bu, bir insanın artıq çoxsaylı mieloma xəstəliyinə tutulduğu zaman baş verir, lakin zaman keçdikcə xəstəlik daha da ağırlaşır və plazma hüceyrə lösemisinə (PHL) çevrilir. Bu o deməkdir ki, PHL mielomanın ağır forması kimi inkişaf edir. Tədqiqatlar göstərir ki, çoxsaylı mieloma xəstələrinin 0,5%-dən 4%-ə qədərində ikinci dərəcəli PHL inkişaf edir. PHL xəstələrinin təxminən 40%-i bu kateqoriyaya aiddir.

Plazma hüceyrə leykemiyasının (PHL) simptomları hansılardır?

Plazma hüceyrə leykemiyasının (PHL) simptomları insandan insana dəyişə bilər. Bununla belə, nəzərdən keçirəcəyimiz bəzi ümumi simptomlar var:

• Yorğunluq: Daim yorğunluq hissi, heç nə edə bilməyəcəyinizi hiss etmək.
• Anemiya: Sadə dillə desək, bu, qan çatışmazlığıdır. Bədən solğunlaşır, yorulursunuz və pilləkənlərə qalxarkən belə özünüzü yorğun hiss edirsiniz. Bunun səbəbi, sağlam qırmızı qan hüceyrələrinin əmələ gəlməsinin həmin pis plazma hüceyrələri tərəfindən inhibə edilməsidir.
• Artan qanaxma: Hətta kiçik bir yara belə qanaxmanın dayandırılması uzun müddət çəkə bilər və bu da diş ətlərinin qanamasına və ya dəridə göyərmələrə səbəb ola bilər.
• Sümük ağrısı: Sümük ağrısı, xüsusən də onurğa, qabırğa və kalça kimi nahiyələrdə yarana bilər.
• Sümük sınığı: Bəzən sümüklər o qədər zəifləyir ki, hətta adi bir yıxılma ilə belə, heç bir ciddi zədə almadan sınıb gedə bilər.
• Qanda kalsium səviyyəsinin artması (Hiperkalsemiya):Bu, bir qədər ciddi bir vəziyyətdir. Qanda kalsium səviyyəsi artdıqda ürəkbulanma, qusma, ağız quruluğu, çaşqınlıq və həddindən artıq susuzluq kimi simptomlar yarana bilər.
• Tez-tez yoluxma: Bədənin immuniteti azaldıqca soyuqdəymə və qrip kimi xəstəliklər tez-tez baş verir və bir dəfə baş verdikdə sağalması daha uzun çəkir.
• Böyrək zədələnməsi: Bu anormal plazma hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan zülallar böyrəklərə zərər verə bilər.

Əgər bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi sizdə varsa, panikaya düşməyin, çünki bunlar digər xəstəliklərin simptomları ola bilər. Lakin, bu simptomlar davam edərsə, məsləhət üçün həkimə müraciət etmək həmişə yaxşı fikirdir.

Plazma hüceyrə lösemisinə (PHL) səbəb olan nədir?

Əslində, tədqiqatçılar hələ plazma hüceyrə leykemiyasının (PHL) dəqiq səbəbini kəşf etməyiblər . Lakin məlum olan odur ki, bu, plazma hüceyrələrinin genlərində inkişaf etdikcə qazanılmış genetik dəyişikliklərdən qaynaqlanır. Sadə dillə desək, plazma hüceyrələrinin DNT-sində səhvlər var.

Lakin bu genetik dəyişikliklərin niyə baş verdiyi hələ də sirr olaraq qalır . Ətraf mühit amillərinin, həyat tərzinin təsirlərinin və ya digər səbəblərin buna təsir etdiyini dəqiq demək çətindir. Bu nadir bir xəstəlik olduğundan, onu araşdırmaq da bir az çətindir.

Plazma hüceyrə lösemi (PHL) necə diaqnoz qoyulur?

Birinin plazma hüceyrə lösemi (PHL) xəstəliyinin olub-olmadığını dəqiq bilmək üçün həkim bir neçə test aparmalıdır.

1. Qan analizi: Bu, ən əsas addımdır. Qanınızdan nümunə götürülür və içindəki anormal plazma hüceyrələrinin sayı ölçülür. PCL-də ümumi ağ qan hüceyrələrinizin 5%-dən çoxu bu anormal plazma hüceyrələrindən ibarətdir.

2. Sümük iliyi biopsiyası: Bu, sümük iliyinizdən kiçik bir nümunə götürməyi və anormal plazma hüceyrələrinin olub olmadığını yoxlamağı əhatə edir. Bu, adətən, bud sümüyündən edilir. Bir az ağrılı olsa da, diaqnoz üçün çox vacibdir.

3. Görüntüləmə testləri: Xəstəliyin sümüklərə zərər verib-vermədiyini müəyyən etmək üçün KT müayinəsi (Kompüter Tomoqrafiyası müayinəsi) və ya MRT (Maqnit Rezonans Görüntüləmə) kimi testlər də aparılır.

Yalnız bütün bu testləri etdikdən sonra həkim sizə PCL-in olub-olmadığını və əgər varsa, vəziyyətin nə olduğunu dəqiq deyə bilər.

Plazma hüceyrə lösemi (PHL) necə müalicə olunur?

Plazma hüceyrə leykemiyası (PHL) fərdi olaraq müalicə olunur. Bu o deməkdir ki, hər kəsə eyni müalicə verilmir. Tibbi qrup sizin vəziyyətinizi diqqətlə araşdıracaq və sizin üçün ən uyğun olan müalicə metodunu və ya müalicə kombinasiyasını tövsiyə edəcək.

PCL üçün də çoxsaylı mieloma ilə eyni müalicə üsulları istifadə olunur. Bunlardan bəziləri:

• Kimyaterapiya: Bu, xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün güclü dərmanların verilməsini əhatə edir. Nümunələrə "Doksorubisin (Adriamisin®), "Sisplatin" və "Siklofosfamid (Cytoxan®)" daxildir.
• İmmunoterapiya: Bu, xərçəng hüceyrələri ilə mübarizə aparmaq üçün öz immun sisteminizi stimullaşdırmağı əhatə edir. Buraya monoklonal antikorlar (məsələn, Daratumumab (Darzalex®)), bispesifik antikorlar (məsələn, Teclistamab (Tecvayli®)) və ximerik antigen reseptoru (CAR) T-hüceyrə terapiyası kimi yeni müalicələr daxildir.
• Hədəfli terapiya: Bu dərmanlar xərçəng hüceyrələrinin böyüməsinə və yaşamasına kömək edən spesifik molekulları hədəf alaraq onların fəaliyyətini dayandırır. Bunlara proteazom inhibitorları (məsələn, Bortezomib (Velcade®), Carfilzomib (Kyprolis®), Ixazomib (Ninlaro®)) və immunomodulyatorlar (məsələn, Lenalidomid (Revlimid®), Pomalidomid (Pomalyst®) daxildir.
• Avtoloq Kök Hüceyrə Transplantasiyası: Bu, kimyaterapiyadan sonra xəstənin özündən götürülmüş sağlam kök hüceyrələrin köçürülməsini əhatə edir. Lakin, hər kəs bu müalicəyə uyğun deyil. Həkim qərar verir.

Bu müalicələrə əlavə olaraq, həkiminiz simptomlarınızı idarə etməyə, ağrıları azaltmağa və bu çətin səyahət zamanı sizə zehni və fiziki rahatlıq təmin etməyə kömək etmək üçün palliativ qulluq xidmətləri də tövsiyə edə bilər.

Vacibdir: Bu müalicə və dərmanlar haqqında oxumaq sizi bir az çaşqın hiss etdirə bilər. Lakin bütün bunlara tibbi qrupunuz qərar verir. Onlar sizə hər şeyi izah edəcəklər. Onlara sual verməkdən çəkinməyin.

Plazma hüceyrə lösemi (PHL) olan insanların ömür uzunluğu nə qədərdir?

Bu, danışmaq üçün həqiqətən çətin bir mövzudur. Plazma hüceyrə lösemi (PHL) çox aqressiv, sürətlə yayılan bir xəstəlikdir və çox vaxt ölümcül olur . Bu xərçəng xəstəliyinə tutulmuş insanların 10%-dən azı diaqnoz qoyulduqdan sonra beş ildən çox yaşayır. Ümumiyyətlə, birincili PHL olan insanlar ikincili PHL olanlara nisbətən bir qədər uzun yaşayırlar.

Ömür uzunluğu bir çox şeydən, o cümlədən xəstəliyin şiddətindən, aldığınız müalicənin növündən və bədəninizin bu müalicələrə necə reaksiya verməsindən asılıdır.

Kök hüceyrə transplantasiyasına uyğun olanların orta hesabla üç-dörd il yaşadığı deyilir. Lakin bəzi insanlar daha da uzun yaşaya bilərlər. Bir araşdırmada bildirilir ki, PCL xəstəsi xəstəliyin təkrarlanmasından əvvəl doqquz il remissiyada olub.

Bu gün bu xəstələrin ömrü bir neçə onillik əvvəlki ilə müqayisədə cüzi bir şəkildə uzadılıb. Kiçik bir irəliləyiş olsa da, yenə də böyük bir problemdir. Tədqiqatçılar hələ də bu mövzuda böyük maraqla işləyirlər.

Plazma hüceyrə lösemisinin (PHL) qarşısını almaq mümkündürmü?

Təəssüf ki, plazma hüceyrə lösemisinin (PHL) qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur . Buna səbəb olan genetik dəyişiklikləri idarə edə bilmədiyimiz üçün bu, çox nadir haldır və bu da onun öyrənilməsini və qarşısının alınması yollarını tapmağı çətinləşdirir. Bununla belə, tədqiqatçılar xəstəliyi erkən aşkar etməyin yollarını axtarmağa davam edirlər.

Özümə necə qulluq edim?

Plazma hüceyrə lösemi (PHL) kimi bir xəstəlik diaqnozu qoyulduqda, gələcəyə dair qeyri-müəyyənlik hiss etmək və qorxu, qəzəb, kədər, məyusluq və günahkarlıq da daxil olmaqla bir sıra emosiyalar yaşamaq normaldır. Bu emosiyaları hiss etməkdə heç bir problem yoxdur. Ən əsası hissləriniz barədə kiməsə danışmaqdır. Etibar etdiyiniz biri, ailə üzvü, dost və ya həkiminizlə dəstək xidmətləri barədə danışın. Onlar diaqnozdan sonra və müalicə zamanı həyat keyfiyyətinizi qorumağa kömək edə bilərlər.

Həkimə nə vaxt müraciət etməliyəm?

Müalicəniz boyunca tibbi qrupunuzla sıx əlaqə saxlayacaqsınız. Lakin, yeni simptomlar yaranarsa və ya simptomlarınız pisləşərsə, dərhal həkiminizə məlumat verməlisiniz.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Əgər plazma hüceyrə leykemiyası (PHL) xəstəliyiniz varsa, bir çox sualınız ola bilər. Həkiminizə verməli olduğunuz bəzi vacib suallar:

• Xərçəng nə qədər yayılıb? (Xərçəng nə qədər irəliləyib?)
• Müalicə seçimlərim hansılardır?
• Kök hüceyrə transplantasiyası üçün uyğun ola bilərəmmi?
• Müalicə ilə nə qədər yaşaya bilərəm?
• Mənim üçün hansı resurslar mövcuddur?

İstənilən xərçəng həyatı dəyişdirən bir hadisədir. Lakin plazma hüceyrə lösemi (PHL) kimi nadir, ciddi bir xəstəliyə tutulduğunuz zaman bu, çox tənha və əzabverici ola bilər. Heç kimin nələrdən keçdiyinizi başa düşmədiyini hiss edə bilərsiniz. Mümkünsə, dəstək qrupuna qoşulun.... O zaman sizinlə eyni təcrübələrdən keçən digər insanlarla görüşüb söhbət edə bilərsiniz. Sevdiklərinizə, tibbi qrupunuza etibar edin. Onların hamısı sizə kömək etmək, diaqnozdan sonra və müalicə zamanı həyat keyfiyyətinizi qorumaqda sizə dəstək olmaq üçün oradadır. Bu səyahəti təkbaşına keçmək məcburiyyətində deyilsiniz.

Evə Aparmaq Mesajı

Plazma Hüceyrə Lösemi (PHL) çoxsaylı mielomanın ağır və nadir bir formasıdır. Bu xərçəng növündə anormal plazma hüceyrələri qanda dövran edir. Yorğunluq, anemiya və sümük ağrısı da daxil olmaqla simptomlar müxtəlif ola bilər. Səbəb kimi genetik dəyişikliklərin göstərilsə də, dəqiq səbəb məlum deyil.

Diaqnoz qan analizləri, sümük iliyi biopsiyası və görüntüləmə testləri vasitəsilə qoyulur. Müalicə variantlarına kimyaterapiya, immunoterapiya, hədəflənmiş terapiya və kök hüceyrə transplantasiyası daxildir.

Bu ciddi bir xəstəlik olsa da, yeni müalicə üsulları ilə ömür uzunluğu bir qədər artmışdır. Ən əsası simptomlarınız varsa, erkən tibbi yardım almaq, düzgün müalicə almaq və zehni olaraq güclü qalmaqdır. Tibbi heyətiniz və yaxınlarınız bu səyahətdə sizin üçün əla güc mənbəyi olacaqlar.

Plazma Hüceyrə Lösemi, Xərçəng, Çoxsaylı Miyelom, Qan Xərçəngi, Sümük İliyi, Xərçəng Simptomları, Xərçəng Müalicəsi