PCD-dən xəbərdarsınızmı? (İlkin Kirpikli Diskineziya) Gəlin bu nadir vəziyyət haqqında danışaq!

Heç "İlkin Kirpikli Diskineziya" və ya "(İlkin Kirpikli Diskineziya - PCD)" adlı bir vəziyyət haqqında eşitmisinizmi? Adı bir az qəribə səslənsə də, bu, tənəffüs sistemimizə və digər bədən proseslərinə təsir edən nadir, lakin çox vacib bir vəziyyətdir. Bu, tez-tez doğuşdan etibarən mövcud olan bir şeydir. Beləliklə, bu gün bu PCD haqqında başa düşə biləcəyiniz sadə bir şəkildə danışacağıq.

Birincili kirpikli diskineziya (PCD) nədir?

Sadə dillə desək, PCD bədənimizdəki kirpik adlanan kiçik, tükəbənzər strukturların düzgün işləməməsi zamanı yaranan bir vəziyyətdir. Bu kirpiklər o qədər kiçikdir ki, gözlərimizə görünmür. Təsəvvür edin ki, bu kirpiklər tənəffüs yollarımızda, yəni burun, boğaz və ağciyər kimi yerlərdə kiçik süpürgələr kimi hərəkət edir.

Bəs bu kirpiklər nə edir?

Kirpikcik adlanan bu kiçik, tükcüklərə yalnız tənəffüs sistemimizdə deyil, həm də bəzi digər yerlərdə rast gəlinir. Onların əsas işi bədənimizə daxil olan mikrob və toz kimi istənməyən maddələri, eləcə də bədəndə yığılan seliyi süpürməkdir . Bunu dalğa kimi hərəkət edərək edirlər. Bundan əlavə, körpə bətnində inkişaf edərkən bu kirpikciklər körpənin orqanlarının düzgün yerlərdə olmasına da kömək edir.

Beləliklə, PCD olan birinin başına gələn bu kirpiklərin düzgün işləməməsidir. Bu o deməkdir ki:

• Bəlkə də bu kirpik ölçüsü səhvdir .
• Onların forması qeyri-adi ola bilər .
• Bəlkə də kirpiklər yox olacaq .
• Yaxud da bir-biri ilə heç bir əlaqə olmadan dəli kimi hərəkət edə bilərlər.
• Yaxud ümumiyyətlə hərəkət etməyə bilər.

Düzgün işləməyən kirpiklərdən necə xəstələnirik?

Bu kirpiklər düzgün işləmədikdə, müxtəlif sağlamlıq problemləri yarana bilər. Bəziləri doğuşdan başlayır, digərləri isə həyatın sonrakı dövrlərində görünə bilər.

• Qeyri-adi orqan mövqeyi: Təsəvvür edin, ürəyimiz, ağciyərlərimiz, dalağımız və s. kimi orqanlarımız sağ tərəfdə deyil, digər tərəfdə yerləşir. Bəzən sağ tərəfdə olmalı olan şey solda ola bilər. Biz buna "Situs Inversus" deyirik. Bəzən orqanlar tamamilə səhv istiqamətə çevrilə bilər. Bu, həmin kirpikciklər düzgün işləmədikdə də baş verə bilər.
• Xroniki, ağır tənəffüs xəstəliyi: Bu, PCD-nin əsas problemidir. Kirpiklər seliyi xaric edə bilmədikdə, selik ağciyərlərdə və tənəffüs yollarında toplanır. Bu, tez-tez öskürəyə, sinə tıkanıklığına və ağır infeksiyalara səbəb olur. Bu, həmçinin ağciyərlərə zərər verə bilər.
• Sonsuzluq problemləri: PCD olan kişilər tez-tez uşaq sahibi olmaqda çətinlik çəkirlər, yəni onlar sonsuz ola bilərlər . Qadınlar hamiləlik dövründə ektopik hamiləlik (embrion uşaqlıq xaricinə implantasiya edildiyi) kimi ciddi ağırlaşmalarla da qarşılaşa bilərlər.Bu mümkündür.

PCD-yə səbəb olan nədir?

Bu , genetik bir vəziyyətdir. Yəni, valideyn-uşağa ötürülən genlərdəki müəyyən dəyişikliklər və ya mutasiyalar nəticəsində yaranır. Bu xəstəliyə səbəb olan bir neçə növ genetik mutasiya mövcuddur.

Birincili siliar diskineziyanın simptomları hansılardır?

Semptomlar tez-tez doğuş zamanı görünür və zamanla tədricən arta bilər.

Doğuş zamanı müşahidə edilə bilən PCD simptomları:

• Tənəffüs çətinliyi : Körpə doğuşdan dərhal sonra nəfəs almaqda çətinlik çəkə bilər.
• Burun tıkanıklığı : Burnunuz daim tıxanmış hiss oluna bilər.
• Davamlı yaş öskürək : Bəlğəm ifraz edən öskürək davam edə bilər.
• Orqanların qeyri-adi mövqeyi (heterotaksiya) : Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, orqanlar səhv yerdə ola bilər, bəzi orqanlar əskik ola bilər və ya düzgün inkişaf edə bilməz. Situs inversus da bu kimi vəziyyətlərdən biridir.
• Bəzən anadangəlmə ürək xəstəliyi .
• Ağciyər inflyasiyasının itirilməsi (atelektaz) .
• Böyrəklər və mədəaltı vəzi kimi orqanlarda kistayabənzər böyümələr.
• Ağciyər və sinus infeksiyaları riskinin artmasına səbəb ola bilən antikor çatışmazlığı (humoral (antikor) çatışmazlığı).

Davamlı PCD simptomları:

Zamanla bu kimi simptomları hiss edə bilərsiniz:

• Xroniki öskürək : Davamlı öskürək.
• Xroniki sinusit : Tez-tez rast gəlinən sinus problemləri.
• Qulaq infeksiyaları : Tez-tez baş verən qulaq infeksiyaları, qulaqlardan mayenin axması.
• Həddindən artıq selik və bəlğəm .
• Sonsuzluq (xüsusilə kişilərdə).
• Burun polipləri .
• Ağır pnevmoniyanın tez-tez baş verməsi.
• Tez-tez yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyaları .
• Bəzən beyində su yığılması (hidrosefaliya) olur.

Birincili kirpikli diskineziya (PCD) necə diaqnoz qoyulur?

Əslində, bunun diaqnozu bir az mürəkkəbdir. Yalnız bir testlə bunun PCD olduğunu dəqiq demək mümkün deyil. Həkimlər bir neçə fərqli test apardıqdan sonra bu barədə nəticəyə gəlirlər.

• Tibbi müayinə və tibbi tarixçə: Əvvəlcə həkim sizdən simptomlarınız və ailənizdə oxşar vəziyyətlərin olub-olmadığı barədə soruşacaq.
• Kirpik biopsiyası: Burundan və ya ağciyərlərdən kiçik bir toxuma parçası götürülür və mikroskop altında müayinə olunur. Bu, kirpiklərin formasını, ölçüsünü və hərəkətini görməyə imkan verir.
• Genetik test:Bu test PCD ilə əlaqəli genetik mutasiyaları axtarır. Lakin, PCD olan hər kəsdə bu genetik mutasiyaları tapmaq mümkün olmaya bilər.

Bundan əlavə, PCD şübhəsi varsa, digər testlər də edilə bilər:

• Nəfəsvermə zamanı burundan azot oksidinin ölçülməsi: Xüsusi cihaz nəfəs verdiyimiz havada azot oksidi adlanan qazın səviyyəsini ölçür. PCD olan insanlarda bu qazın səviyyəsi qeyri-adi dərəcədə aşağı olur.
• Ağciyər funksiyası testləri: Bu testlər ağciyərlərinizin nə qədər yaxşı işlədiyini və nəfəs almaqda çətinlik çəkib-çəkmədiyinizi yoxlayır.
• Video mikroskopiya: Kirpiklərdən bir nümunə götürülür və yüksək güclü video kamera ilə təchiz olunmuş mikroskop vasitəsilə baxılır. Bu, kirpiklərin yavaş hərəkətlə müşahidə olunmasına və onların funksiyasının dəqiq öyrənilməsinə imkan verir.

Birincili kirpikli diskineziya (PCD) necə müalicə olunur?

Təəssüf ki, PCD-nin hələlik müalicəsi yoxdur . Bununla belə, xəstəliyi nəzarətdə saxlamağa, simptomları azaltmağa və həyatı bir az asanlaşdırmağa kömək edə biləcək bir çox müalicə üsulu mövcuddur.

Əsas məqsəd ağciyərlərdə yığılan selik və mayeni xaric etməkdir . Bu, aşağıdakı kimi hərəkətlərlə edilir:

• Tənəffüs yollarının təmizlənməsi: Xüsusi aparat bəlğəmin yumşalmasına və xaric olmasına kömək edir. Bəlğəmin təmizlənməsinə kömək edən xüsusi öskürək üsulları da mövcuddur.
• Sinə fizioterapiyası: Bəzi insanlar sinəyə yumşaq bir şəkildə vuran jiletə bənzər bir cihazdan istifadə edirlər. Bu, bəlğəmin boşalmasına və xaric olmasına kömək edir.
• Qulaq boruları: Əgər tez-tez qulaq infeksiyalarınız varsa, orta qulaqda yığılan mayeni boşaltmaq üçün qulaq pərdəsinə kiçik borular daxil edilə bilər.

Bundan əlavə, infeksiyaları və iltihabı nəzarətdə saxlamaq üçün bu kimi dərmanlar verilir:

• Antibiotiklər: Bunlar bədəndəki bakterial infeksiyaları nəzarətdə saxlamaq üçün verilir. Bəzi ağır hallarda antibiotiklərin venadaxili qəbul edilməsi lazım gələ bilər.
• Azitromisin: Bu, ağciyərlərdə iltihabı azaltmağa kömək edən bir dərmandır və bəzən gündəlik qəbul edilir.
• Bronxodilatatorlar: Albuterol kimi dərmanlar. Bunlar tənəffüs yollarını bir az genişləndirir və nəfəs almağı asanlaşdırır.
• Kortikosteroidlər: Bunlar bədəndəki kimyəvi reaksiyaları idarə edir və iltihabı azaldır.
• Bəlğəm durulaşdırıcıları: Bu inhalyasiya yolu ilə qəbul edilən dərmanlar tənəffüs yollarındakı bəlğəmi durulaşdırmağa və xaric olmasını asanlaşdırmağa kömək edir.

Daha çox PCD müalicəsinə ehtiyacım olacaqmı?

Bəzən, yuxarıda qeyd edildiyi kimi, orqanlar səhv yerdədirsə, onları düzəltmək üçün cərrahiyyə əməliyyatı tələb oluna bilər.Bu əməliyyatlar körpə doğulduqdan dərhal sonra həyata keçirilə bilər. Bundan əlavə, həyatın sonrakı mərhələlərində yarana biləcək ağırlaşmaların qarşısını almaq və ya müalicə etmək üçün əlavə əməliyyatlara ehtiyac ola bilər.

Birincili kirpikli diskineziyanın (PCD) qarşısını almaq mümkündürmü?

Bu, genetik bir vəziyyət olduğundan, onun qarşısını almaq üçün edə biləcəyimiz heç bir şey yoxdur . Lakin, yaxın ailə üzvlərindən birində PCD varsa və siz ailə qurmağı düşünürsünüzsə, genetik test və genetik məsləhətləşməni nəzərdən keçirməyiniz yaxşı bir fikirdir. Bu xidmətlər sizin və ya uşağınızın bu xəstəliyə tutulma ehtimalının nə qədər olduğunu öyrənməyə kömək edə bilər.

PCD olan insanların ömür uzunluğu nədir?

İnsanların əksəriyyəti , adətən qocalığa qədər uzun ömür sürür . Ən vacibi düzgün müalicə almaq və özünüzə qulluq etməkdir.

PCD olan insanlar üçün proqnoz nədir?

Bu , insandan insana dəyişir . Bəzi insanlar doğulduqları gündən xəstələnirlər və ömürləri boyu belə qala bilərlər. Digərləri isə boş vaxtlarında sağlam ola və bəzən ağır xəstələnə bilərlər. Buna görə də, vəziyyətiniz barədə həkiminizlə danışmaq və onun məsləhətlərinə əməl etmək çox vacibdir.

PCD-nin mümkün fəsadları hansılardır?

İnfeksiyalar tez-tez baş verdiyi üçün orqan toxumalarına zərər verə, çapıq əmələ gətirə və müxtəlif ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Məsələn:

• Eşitmə itkisi .
• Tənəffüs yollarının genişlənməsi və zədələnməsi (bronxoektaziya) : Bu, ağciyərlərə daha çox zərər verə bilər.
• Tənəffüs çatışmazlığı : Bu vəziyyət ən ağır hallarda baş verə bilər.

PCD ilə yaşayarkən bilməli olduğunuz vacib şeylər nələrdir?

PCD xroniki bir xəstəlikdir. Beləliklə, onunla yaşayarkən həyatınızı bir az daha asanlaşdıra və sağlam qalmaq üçün bu şeyləri edə bilərsiniz:

• Məşq: Orta dərəcədə fiziki fəaliyyət göstərdiyiniz zaman dərindən nəfəs alırsınız. Bu, ağciyərlərinizdəki seliyin boşalmasına kömək edir və daha asan nəfəs almağınıza kömək edir. Həmçinin enerji səviyyənizi artırır.
• Emosional dəstək: Bu kimi xroniki xəstəliklə yaşamaq bəzən emosional cəhətdən çətin ola bilər. Çətinliklər də ola bilər. Buna görə də, psixoloq kimi bir ruhi sağlamlıq mütəxəssisindən dəstək almaq, hiss etdiyiniz stressi azaltmaqda böyük rol oynaya bilər.
• Mütəmadi tibbi monitorinq: Müalicənizin nə dərəcədə təsirli olduğunu, simptomlarınızın pisləşib-pisləşmədiyini və ya yeni problemlərin yaranıb-yaranmadığını görmək üçün mütəmadi olaraq həkiminizə müraciət etməlisiniz. Həmçinin, mütəmadi olaraq ağciyər funksiyası testləri və ya sinə rentgen müayinələrindən keçməyiniz lazım ola bilər.

Ən əsası, PCD olduğunuzu öyrəndikdən sonra panikaya düşməmək, həkiminizin göstərişlərinə dəqiq əməl etmək və özünüzə qulluq etməkdir.

Evə Aparmaq Mesajı

İlkin Kirpikli Diskineziya (İKD) əsasən tənəffüs sistemini və orqan sistemlərini təsir edən nadir, genetik bir xəstəlikdir. Simptomlar zamanla pisləşə bilər və tənəffüs çatışmazlığı kimi ağırlaşmalar yarana bilər.

Bununla belə, bunun müalicəsi olmasa da, simptomları nəzarətdə saxlamağa və infeksiya riskini azaltmağa kömək edə biləcək müalicələr mövcuddur . Hava yollarının təmizlənməsi və dərmanlar kimi şeylər əhəmiyyətli dərəcədə rahatlama təmin edə bilər. Bu kimi xroniki xəstəliklə yaşamağın stressini azaltmaq üçün psixoloji dəstək axtarmaq da vacibdir. Siz tək deyilsiniz və sizə kömək edə biləcək həkimlər və digər insanlar var.

` PCD, primer kirpikli diskineziya, kirpikcik, tənəffüs sistemi, genetik pozğunluq, xroniki öskürək, orqan yerləşdirmə, , genetik pozğunluq, xroniki öskürək, orqan yerləşdirmə, tənəffüs xəstəliyi