Həmişə xəstələnirsiniz? Bu, ilkin immun çatışmazlığı ilə bağlı ola bilər!

Siz və ya ailənizdən kimsə tez-tez xəstələnirsinizmi? Bəzən soyuqdəymə və ya qripə tutulursunuz, amma sağalması uzun çəkir? Yoxsa eyni xəstəliyə təkrar-təkrar tutulursunuz? Bəzən bunun səbəbi bədənimizin xəstəliklərlə mübarizə aparan immun sistemindəki zəiflik ola bilər. Bu gün biz belə bir vəziyyət, yəni ilkin immun çatışmazlığı və ya ingilis dilində "(İlkin İmmun çatışmazlığı)" haqqında danışacağıq.

İlkin İmmunçatışmazlıq nədir?

Sadə dillə desək, ilkin immun çatışmazlığı immun sistemimizin düzgün işləmədiyi 400-dən çox müxtəlif vəziyyət qrupudur. Bunu belə düşünün: bədənimiz bir qala kimidir. Bu qalanı qorumaq üçün əsgərlər var. Həmin əsgərlər bizim immun sistemimizdir. Beləliklə, əgər bu əsgərlər zəifdirsə və ya düzgün işləmirsə, xarici düşmənlər, yəni yoluxucu mikroblar (bakteriyalar, viruslar və s.) asanlıqla bədənə daxil ola və xəstəliklərə səbəb ola bilər.

Bu vəziyyət üçün bir neçə başqa ad istifadə olunur:

• İlkin immun çatışmazlığı xəstəliyi.
• İlkin İmmunçatışmazlıq Pozuntusu (İİÇP).
• İmmunitetin Anadangəlmə Xətaları (İİX).

Bu xəstəliklər çox vaxt genlərimizdəki dəyişikliklərdən qaynaqlanır və bu dəyişikliklərə "genetik mutasiyalar" deyilir. Bunlar adətən nəsildən-nəslə ötürülür, yəni irsi olaraq qalır . Lakin bəzən bir insanda heç bir ailə tarixi olmadan bu vəziyyət tamamilə inkişaf edə bilər. Həkimlər infeksiyaların qarşısını almaqla və nəzarətdə saxlamaqla, eləcə də immun sisteminin çatışmazlıq hissələrini əvəz etməklə müalicə edirlər.

İlkin immun çatışmazlığına hansı nümunələr var?

Daha əvvəl qeyd etdiyim kimi, 400-dən çox ilkin immun çatışmazlığı növü mövcuddur. Hər bir növü fərqlidir və onların şiddəti də dəyişir . Buna görə də bu vəziyyətlərin ortaya çıxdığı yaş fərqli ola bilər. Bəzi növləri körpə doğulduqdan sonra, körpəlikdə problemlərə səbəb olur. Beləliklə, onlar erkən aşkarlana bilər. Lakin o qədər də ağır olmayan digər növləri də var. Buna görə də, yetkinlik yaşına çatana qədər bu xəstəliyiniz olduğunu bilməyə bilərsiniz.

Bu vəziyyətin bəzi nümunələri:

• Ümumi Dəyişkən İmmunçatışmazlığı (ÜİÇÇ)
• Ataksiya-telangiektaziya
• Xroniki Qranulomatoz Xəstəlik (XQX)
• DiGeorge sindromu
• Hemofaqositik limfohistiositoz `(Hemofaqositik limfohistiositoz)`
• Selektiv IgA çatışmazlığı
• X ilə əlaqəli aqammaqlobulinemiya

İndi bu adlarla çaşqınlığa düşməyin. Bunlar sadəcə tibbi terminlərdir. Ən əsası, bu xəstəliyiniz olub-olmadığına dair hər hansı bir şübhəniz varsa, tibbi məsləhət almaqdır.

Birincili immun çatışmazlığının simptomları hansılardır?

Bir çox insan üçün ilkin immun çatışmazlığının ilk əlaməti müalicəsi çətin olan tez-tez baş verən, davamlı və ya qeyri-adi infeksiyalardır . Bu infeksiyalar çox ciddi ola bilər və ya digər ailə üzvlərinin də oxşar problemləri ola bilər.

Görülə biləcək digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• İnfeksiyaları müalicə etmək üçün dəfələrlə antibiotik qəbul etmək lazımdır.
• Canlı peyvənd vurulduqdan sonra yaranan problemlər.
• Böyümüş dalaq (Dalaq qarın boşluğunun yuxarı sol tərəfində yerləşən və immun sistemimizə kömək edən bir orqandır).
• Şişmiş limfa düyünləri (əldə şişkinlik hissi verənlər).
• Çəki itkisi və ya böyümənin pozulması (xüsusilə kiçik uşaqlarda).
• Tez-tez ishal kimi həzm problemləri .
• Autoimmun xəstəliklər ( bədənimizin immun sisteminin öz hüceyrələrimizə hücum etdiyi vəziyyətlər).

Təsəvvür edin ki, uşağınız ayda bir və ya iki dəfə qızdırma və öskürək keçirir və ona antibiotik verilməlidir. Yaxud da dərisində daim ağır səpgilər və suluqlar əmələ gəlir ki, bunların sağalması uzun çəkir. Əgər bu hallar davam edərsə, narahat olmalısınız.

Buna səbəb nədir?

Daha əvvəl qeyd etdiyim kimi, ilkin immun çatışmazlığı immun sistemimizin bəzi hissələrinə, məsələn, hüceyrələrə və zülallara təsir edən genetik mutasiyalardan qaynaqlanır. Bu genetik mutasiyalar immun sistemimizin bəzi hissələrinə aşağıdakılara səbəb ola bilər:

• Normaldan daha az aktiv ola bilər.
• Qüsurlu ola bilər.
• Hətta tamamilə yox ola bilər.

Bu vəziyyətlərin 50%-dən 60%-ə qədəri B limfositləri (B hüceyrələri) adlanan hüceyrələrdəki qüsurlardan qaynaqlanır. Bu B hüceyrələri immun sistemimizdə xüsusi bir hüceyrə növüdür. Onlar bədənimizə daxil olan bakteriya və viruslar kimi patogenləri məhv etməyə kömək edən xüsusi zülallar olan antikorlar istehsal edənlərdir. Təsəvvür edin ki, əgər bu B hüceyrələri düzgün işləməsə, antikor istehsal etməsələr, bədənimiz xəstəliklərə daha çox həssas olur, elə deyilmi?

Bu vəziyyətin inkişaf riski kimdə daha yüksəkdir?

Hər kəsdə PIDD inkişaf edə bilər. Lakin bioloji ailənizdə kimdəsə bu xəstəlik varsa, sizdə də inkişaf ehtimalı daha yüksəkdir . Əksər hallarda bu ilkin immun çatışmazlıqlar 20 yaşından əvvəl özünü göstərir. Həmçinin kişilərdə dəBu vəziyyətin çox yaygın olduğu da deyilir.

Bu hansı fəsadlara səbəb ola bilər?

İlkin immun çatışmazlığı sonrakı həyatda ağırlaşmalar riskini artıra bilər . Buraya otoimmün xəstəliklər və ya müəyyən xərçəng növləri daxil ola bilər. Müalicə olunmazsa, PIDD qeyri-adi dərəcədə ağır infeksiyalara səbəb ola bilər.

Həkimlər bunu necə diaqnoz qoyurlar?

Həkiminiz şəxsi və ailə tibbi tarixçənizi nəzərdən keçirərək, fiziki müayinə apararaq və bir neçə laboratoriya testi apararaq PIDD-nin olub olmadığını müəyyən edəcək.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün həkiminiz aşağıdakı kimi testlər təyin edə bilər:

• Qan testləri: Bunlar immun sistemindəki spesifik anormallıqları (məsələn, aşağı antikor səviyyələri və ya aşağı immun hüceyrə sayı) aşkar edə bilər.
• Genetik testlər: Genlərdəki qüsurları və ya mutasiyaları aşkar etmək üçün.
• Axın sitometriyası: Bu, xüsusi lazer şüaları istifadə edərək immun sistemi hüceyrələrinin nümunələrini araşdırmaq üsuludur.

Bundan əlavə, bəzi ölkələrdə, məsələn, ABŞ-da, demək olar ki, hər yeni doğulmuş körpədə ağır birləşmiş immun çatışmazlığının (SCID) bir növünü yoxlamaq üçün skrininq aparılır. Bu, bu ciddi vəziyyətdə olan körpələrin erkən aşkarlanmasına və müalicəsinə imkan verir.

Bunun müalicə üsulları hansılardır?

Əgər sizə ilkin immun çatışmazlığı diaqnozu qoyulubsa, müalicənin əsas məqsədləri mövcud infeksiyaları nəzarətdə saxlamaq və gələcək infeksiyaların qarşısını almaqdır. Alacağınız dəqiq müalicə infeksiyanızın növündən və PIDD-nin növündən asılı olacaq.

Həkiminiz aşağıdakı kimi dərmanlar təyin edə bilər:

• Antibiotiklər: Bakterial infeksiyaların qarşısını alır və ya müalicə edir.
• Antiviral dərmanlar: Virusların yaratdığı infeksiyalardan sağalmağa kömək edir.
• İmmun qlobulin: Bunlar venadaxili (IV) və ya dərialtı yolla verilə bilər. Onlar immun sisteminin bəzi çatışmayan hissələrini (məsələn, çox aşağı antikorlar) əvəz etməklə işləyir.

Bəzən infeksiyanın yaratdığı ağırlaşmaları nəzarətdə saxlamaq üçün cərrahiyyə əməliyyatı tələb oluna bilər. Məsələn, əgər orqanın içərisində irin yığılması (abses) varsa, irini boşaltmaq üçün cərrahi yolla çıxarıla bilər. Bu, ağrını azaltmağa və sağalmanı sürətləndirməyə kömək edə bilər.

Daha ağır hallarda həkim kök hüceyrə nəqli əməliyyatı həyata keçirə bilər.Tövsiyə edilə bilər. Bu, qüsurlu və ya itirilmiş immun sistemi hüceyrələrinin yeni hüceyrələrlə əvəz edilməsini əhatə edir. Bu zaman donordan götürülmüş kök hüceyrələr (digər növ hüceyrələrə çevrilə bilər) bədəninizə yeridilir. Zamanla bu kök hüceyrələr normal immun sistemi hüceyrələrinə çevrilir.

Gen terapiyası həmçinin bəzi PIDD növləri üçün uğurlu bir müalicə variantına çevrilmişdir.

İlkin immun çatışmazlığının qarşısını almaq mümkündürmü?

Əksər PIDD-lər genetik mutasiyalardan qaynaqlandığı üçün onların qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur. Lakin, ailənizdə kiminsə əsas immun çatışmazlığı varsa, genetik məsləhətləşməni nəzərdən keçirə bilərsiniz. Bu, sizə daha çox məlumat və rəhbərlik verə bilər.

Bu vəziyyətdə olanları gələcəkdə nə gözləyir? (Proqnoz)

Düzgün müalicə ilə PIDD-li insanların əksəriyyəti sağlam həyat sürə bilər. Bəzi hallarda, ömrünüzün qalan hissəsi üçün dərman qəbul etməyiniz lazım ola bilər. Həmçinin infeksiyaların qarşısını almaq üçün əlinizdən gələni etməlisiniz. Kömək etmək üçün bəzi məsləhətlər:

• Əllərinizi yaxşıca yumağı vərdiş halına gətirin — əllərinizi sabun və su ilə yaxşıca yuyun. Yeməkdən əvvəl və sonra, tualetdən istifadə etdikdən sonra, heyvanlara toxunduqdan və çirkli əşyalara toxunduqdan sonra əllərinizi mütləq yuyun.
• İzdihamlı yerlərdən və xəstə insanlardan uzaq durun .
• Peyvənd olunmaqla bağlı həkiminizin təlimatlarına dəqiq əməl edin.
• Kifayət qədər istirahət edin.
• Sizə uyğun sağlam bir pəhriz və idman planına əməl edin.

Əgər məndə ilkin immun çatışmazlığı varsa və ya şübhələnirəmsə, nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Əgər keçib getməyən, qeyri-adi dərəcədə ağır olan və ya təkrarlanan bir infeksiyanız varsa, PIDD-ni yoxlamaq üçün həkimə müraciət edin. Əgər artıq PIDD-niz varsa, hərarətiniz və ya infeksiya əlamətləriniz varsa, dərhal həkiminizə məlumat verin . Bu, fəsadların qarşısını almaq üçün vacibdir.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Əgər bu vəziyyətdən şübhələnirsinizsə və ya özünüzdə belə bir vəziyyət olduğunu aşkar etsəniz, həkiminizə bu kimi suallar verə bilərsiniz:

• Məndə hansı növ ilkin immun çatışmazlığı var?
• Bu, övladlarıma miras qala bilərmi?
• Hansı müalicəni tövsiyə edirsiniz?
• Müalicənin mümkün yan təsirləri hansılardır? Onlardan necə narahat olmalıyam?
• Bu vəziyyətə görə hansı ağırlaşmalar yarana bilər?

İlkin immun çatışmazlığı ilə əlaqəli xəstəliklərlə yaşamaq çətin ola bilər. Tez-tez baş verən, davamlı və müalicəsi çətin olan infeksiyalar həqiqətən də insanı zəiflədə bilər və eyni zamanda zehni rifahınıza da böyük təsir göstərə bilər.

>

Amma bu səyahəti təkbaşına keçmək məcburiyyətində deyilsiniz. Oxşar təcrübələr yaşayan digər insanlarla danışıb fikirlərini bölüşə biləcəyiniz bir dəstək qrupu tapmaqda həkiminizdən kömək istəyin. Bu, əla güc mənbəyi ola bilər.

Nəhayət, bunu unutmayın (Evə aparma mesajı)

Yaxşı, bu gün danışdığımız İlkin İmmunçatışmazlıq haqqında xülasə olaraq yadda saxlamalı olduğunuz bəzi şeylər:

• Bu, immun sistemimizdəki zəiflikdən qaynaqlanan və çox vaxt genetik səbəblərə əsaslanan bir xəstəlikdir.
• Əsas simptomlardan biri uzun müddət sağalma tələb edən tez-tez baş verən ağır infeksiyalardır .
• Bunun bir çox növü var, buna görə simptomlar və şiddət insandan insana dəyişə bilər.
• Erkən diaqnoz qoymaq və düzgün müalicə almaq çox vacibdir.
• Müalicə ilə infeksiya nəzarət altına alına bilər və bir çox insan normal həyat sürə bilər .
• Özünüzü infeksiyalardan qorumaq üçün tədbirlər görmək vacibdir.

Əgər sizdə və ya tanıdığınız birində bu simptomlardan hər hansı biri varsa, həkimə müraciət etməkdən çəkinməyin. Nə qədər tez diaqnoz qoyularsa, müalicənin uğurlu olma ehtimalı bir o qədər yüksəkdir. Hamınıza can sağlığı!

İlkin İmmunçatışmazlıq, İmmun Sistemi, İnfeksiyalar, Genetik Mutasiyalar, PIDD, Müalicə, Simptomlar